張玉坤，陳 慧，霍書花，徐曙光

以神經系統癥狀為首發(fā)表現的無痛性主動脈夾層10例分析

張玉坤，陳 慧，霍書花，徐曙光

目的探討主動脈夾層(aortic dissection， AD)的臨床特點、誤診原因及防范措施。方法回顧性分析2015年1月—2017年5月我院收治的以神經系統癥狀為首發(fā)表現的無痛性AD 10例的臨床資料。結果10例均以神經系統癥狀為首發(fā)表現，主要表現為肢體無力、頭暈、頭痛及意識不清，首診誤診為腦梗死6例，腦出血4例。入我院后，8例經主動脈計算機體層攝影血管成像(CTA)確診，1例經心臟超聲確診，1例為顱腦介入術中發(fā)現夾層動脈確診。確診后8例放棄治療，1例轉院行手術治療后失訪，1例行腔內血管治療后恢復良好。結論以神經系統癥狀為首發(fā)表現的無痛性AD臨床少見，易誤診腦血管疾病，仔細查體、及早完善主動脈CTA和心臟超聲，有助于早期確診。

動脈瘤,夾層；主動脈；誤診；腦梗死；腦出血

主動脈夾層(aortic dissection， AD)是一類可迅速危及生命的急性主動脈綜合征[1]，是指主動脈腔內膜破裂，血液從內膜撕裂口進入血管中層，使主動脈壁分離，形成真假兩腔的一種改變[2]。本病急性起病，進展迅速，約90%的患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛為主要癥狀[3]。無痛性AD臨床少見，以神經系統癥狀為首發(fā)表現者更為少見，極易誤診。調查復習病案資料，2015年1月—2017年5月我院收治252例AD(不包括有AD病史及復診者)，其中10例(4.0%)以神經系統癥狀為首發(fā)表現，首診外院或我院均誤診，現分析臨床資料如下，以提高對此類AD的認識。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組10例，男8例，女2例；年齡41～84歲，平均年齡61歲。有高血壓病病史6例，糖尿病及腦出血病史各1例。發(fā)病到首診時間最短2 h，最長30 d。

1.2臨床表現 10例均以神經系統癥狀為首發(fā)表現，表現為肢體無力3例，其中左下肢無力7 h、右側肢體無力6 h、雙下肢無力2 d各1例；表現為頭暈3例，1例頭暈4 d、失語伴四肢無力3 d，1例突發(fā)頭暈伴惡心嘔吐2 h，1例發(fā)作性頭暈7 d伴黑蒙5 d；表現為頭痛2例，1例伴頭暈1個月，1例突發(fā)頭痛8 h；1例表現為意識不清伴左側肢體無力6 h；1例表現為發(fā)作性暈厥3 d。

1.3醫(yī)技檢查 10例均于當地醫(yī)院或我院行頭顱CT檢查示：腦出血4例，分別為蛛網膜下腔出血2例，右側基底核區(qū)腦出血破入腦室1例，小腦出血破入腦室1例(為中等量出血)；腦梗死3例，分別為可疑放射冠急性腦梗死、兩基底核區(qū)腔隙性腦梗死及右側小腦梗死各1例；1例老年性改變；2例未見明顯異常。

2 結果

2.1誤診及確診情況 10例首診均誤診為腦血管疾病，其中腦梗死6例，腦出血4例。我院急診科誤診為腦梗死1例，后轉神經內科確診。外院誤診9例，其中誤診腦梗死5例，后于神經內科確診4例、急診科確診1例；誤診腦出血4例，均于神經外科確診。經詳細查體、仔細分析、完善相關醫(yī)技檢查、詳細觀察病情變化懷疑AD，診療過程中考慮AD的關鍵因素：常規(guī)篩查或因胸腹部不適行胸腹部CT檢查4例，常規(guī)行頭顱計算機體層攝影血管成像(CTA)或頭顱CT檢查3例，因持續(xù)性低血壓行心臟超聲、因腹部疼痛行腹部超聲及術中發(fā)現各1例。后8例行主動脈CTA檢查，1例行床旁超聲心動圖檢查發(fā)現夾層動脈，1例于顱腦介入術中發(fā)現夾層動脈，均修正診斷為AD。7例明確AD分型，其中Stanford B型6例、Stanford A型1例。8例可明確夾層累及范圍，分別為升主動脈起始部-髂動脈分叉處、升主動脈-降主動脈、主動脈弓-左髂外動脈起始部、第10胸椎椎體水平主動脈內局限性小夾層、主動脈弓-腹主動脈分叉處、降主動脈-左側髂外動脈、胸主動脈上端-腹主動脈下段、主動脈弓降部巨大穿透性潰瘍。

2.2治療與預后 10例于我院確診AD后停用抗凝藥物，并予降血壓、降心率、絕對臥床等對癥處理。1例轉心臟外科行主動脈覆膜支架植入術，術后恢復良好；1例轉院行手術治療，結果未追蹤；余8例自動出院后失訪。

2.3典型病例 男，57歲。因發(fā)作性暈厥就診?；颊?個月前無明顯誘因出現黑蒙，數分鐘后可緩解。3 d前情緒激動時出現暈厥，伴大汗、小便失禁，約1～2 h緩解，就診于當地醫(yī)院，測血壓70/40 mmHg，行心臟超聲示：側壁運動減弱，左室運動減低，心包積液。給予輸液治療(具體不詳)。1 d前患者出現頭痛、腹部不適，外院行頭顱CT檢查示右側小腦梗死。初步診斷腦梗死，給予抗凝、營養(yǎng)腦細胞、改善循環(huán)等治療，未溶栓。10 h前，患者用力排便時再次出現暈厥，伴大汗，測血壓60/40 mmHg，持續(xù)約20 min緩解，查心電圖可見Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高。胸部CT檢查可見雙側胸腔大量積液、大量心包積液。轉我院急診。有高血壓病史7～8年，最高達170/100 mmHg，近日停降血壓藥物；吸煙史30余年，每日2包。查體：體溫36.2℃，脈搏115/min，呼吸23/min，血壓120/86 mmHg。意識清楚。雙肺呼吸音粗，右下肺可聞及濕性啰音；心率115/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹軟，上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張；雙下肢無水腫。行心電圖示：竇性心動過速，急性下壁心肌梗死。查超敏肌鈣蛋白I 4.008 ng/ml，氨基末端B型尿鈉肽前體3630.91 pg/ml，丙氨酸轉氨酶596.7 U/L，天冬氨酸轉氨酶1027.9 U/L，堿性磷酸酶260.0 U/L，總膽汁酸134.7 μmol/L，血肌酐211.0 μmol/L。給予心電監(jiān)護、營養(yǎng)支持、保護臟器功能等治療。反復查閱患者胸部CT資料，因心包積液密度與心臟大血管密度相似，考慮AD破裂可能，遂行心臟超聲示：AD(Stanford A型)，心臟縮小，大量心包積血，左室收縮功能減低，考慮心包壓塞。請心外科會診，建議轉上級醫(yī)院行手術治療，患者及家屬拒絕轉院，放棄治療自動出院，失訪。

3 討論

3.1疾病概述 AD是心血管病中的急危重癥，美國年自然發(fā)病率為2.6～3.5/10萬，而在我國年發(fā)病率為1/10萬[4]。本病男女發(fā)病比例約為2︰1[5]，急性期病死率為22.7%～68.0%[6],即使盡快行內科保守治療，若AD完全撕裂，患者可因迅速大量出血，致循環(huán)衰竭而亡[7]。本病表現缺乏特異性，主要表現為胸痛、休克、胃腸道癥狀、神經精神癥狀、肢體無脈或脈搏減弱，若夾層向內臟破裂則可表現為心包積液、胸腔積液等，故需與腦血管意外、心肌梗死、肺栓塞等相鑒別[8]。本病最突出表現為難以忍受的胸痛，止痛劑不能完全緩解[9]。國內文獻報道，AD誤診率為13.6%，急診就診的無疼痛癥狀患者中有6%～17%確診為AD[10]。

3.2發(fā)病機制 AD以影響腦血管供血表現為神經系統癥狀者少見，分析發(fā)病機制如下：①缺血性腦血管病：當AD影響弓上血管供血，存在嚴重高血壓及腦灌注減少時可出現神經系統癥狀，尤以意識障礙最為常見。有研究顯示，AD最常合并的首發(fā)神經系統癥狀即為急性缺血性腦卒中，發(fā)病率為5%～10%[11]。②腦出血及蛛網膜下腔出血：高血壓是AD的重要易患因素，有75%～90%的患者同時合并高血壓病，高血壓導致的動脈粥樣硬化可使患者動脈內膜增厚，從而引起動脈中膜營養(yǎng)不良[12]。故此類患者腦血管狀況不佳，加之AD可使患者血壓進一步升高，或在治療過程中血壓波動較大，均可導致腦血管破裂出血。雖然蛛網膜下腔出血的主要病因為先天性動脈瘤或血管畸形，但是仍有部分患者病因高血壓動脈硬化所致的微動脈瘤破裂。因本研究為回顧性病例分析，諸多細節(jié)已不能追溯，不排除有個別患者為無痛性AD合并腦血管疾病的可能。

3.3誤診原因分析 ①臨床表現無特異性。因AD患者主動脈內膜撕裂，主動脈假腔形成，會影響到主動脈分支的供血，故臨床表現多種多樣，易導致漏誤診[13]。本組患者主要表現為四肢無力、頭暈、頭痛、意識不清等神經系統癥狀，與心血管疾病表現并無過多交叉。②查體不全面。AD患者主訴多與體征不一致，雙側肢體血壓及脈搏明顯不對稱，存在主動脈瓣區(qū)舒張期雜音、腹部血管雜音等[14]。本組患者查體均未明確記錄雙側肢體血壓、脈搏情況，聽診亦無特殊，可說明此類患者查體不全面的現象不在少數，且大部分患者由胸腹部CT或超聲檢查發(fā)現異常。若查體不全面，對于醫(yī)技檢查結果分析不徹底，未發(fā)現特異性表現，易臨床誤漏診。③診斷思維局限。在存在神經系統癥狀的AD患者中，有1/3的患者無明顯疼痛[15]。本文典型病例在情緒激動和用力排便時發(fā)生暈厥，且同時出現休克，說明AD破裂入心包，造成心包填塞，應考慮A型動脈夾層[16]。依據患者心電圖表現，可診斷急性下壁心肌梗死，當AD累及主動脈竇部，因瘤體的擠壓，或夾層內膜片遮蓋冠狀動脈開口甚至直接撕裂冠狀動脈等因素導致急性心肌梗死的發(fā)生。由于Stanford A型夾層破口常位于升主動脈右前方，故常出現下壁心肌梗死并心源性休克[17]。

3.4防范誤診措施 AD影響腦血管供血時，極易誤診為腦血管疾病，尤其針對缺血性腦血管疾病的治療可直接影響AD假腔血栓對夾層進展的封閉作用，導致夾層撕裂范圍擴大。部分患者頭顱CT檢查可見腦出血表現，若僅考慮腦血管疾病，可能錯過手術最佳時期，延誤治療，一旦夾層破裂，病死率極高。故而，對于此類患者我們應開闊臨床診斷思維，考慮到AD的可能性。筆者總結防范AD誤診措施如下：①認識到AD破裂可有多種臨床表現，警惕以神經系統癥狀為首發(fā)表現的無痛性AD的發(fā)生；②仔細詢問病史，包括發(fā)病前患者的體位、行為、情緒等，判斷誘因，考慮到血流動力學改變的可能；③對類似急性腦血管意外表現的患者，鑒別診斷中要考慮到AD，需詳細全面查體，包括脈搏強弱、雙上肢或雙下肢血壓、心前區(qū)聽診等；④綜合患者癥狀、體征、病史等整體情況，積極完善CTA、超聲心動圖、MRI等檢查[18-19]，盡快排除臨床表現相似但危險性較大的疾病，避免誤診造成不良后果。

綜上，以神經系統癥狀為首發(fā)表現的無痛性AD臨床少見，易誤診為腦血管疾病；仔細查體，及早完善主動脈CTA和心臟超聲，有助于早期確診。

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MisdiagnosisAnalysisof10PainlessAorticDissectionPatientswithNeurologicalSymptomsastheFirstSymptom

ZHANG Yu-kun, CHEN Hui， HUO Shu-hua, XU Shu-guang

(Emergency Department, the Second Hospital of Hebei Medical University, Shijiazhuang 050000, China)

ObjectiveTo investigate clinical characteristics, misdiagnosed causes and precautionary measures of aortic dissection (AD).MethodsClinical data of 10 painless AD patients with neurological symptoms as the first symptom during January 2015 and May 2017 was retrospectively analyzed.ResultsThe 10 patients all had neurological symptoms as the first symptom, and main manifestations were limbs weakness, dizziness, headache and unconsciousness. There were 6 patients were misdiagnosed as having cerebral infarctions and 4 as having encephalorrhagia at the primary diagnosis. After admission, 8 patients were confirmed by aorta computerized tomography angiography (CTA), 1 patient by cardiac ultrasonic cardiogram and 1 patient was found AD during craniocerebral interventional operation. After confirmation, 8 patients quitted therapy; 1 patient was transferred to another hospital for surgery and then loss of follow-up; 1 patient had good recovery after endovascular treatment.ConclusionAortic dissections with neurological symptoms as the first symptom is rare, and therefore it is easily be misdiagnosed as cerebrovascular diseases. Careful physical examination, early performing aorta CTA and ultrasonic cardiogram examinations are beneficial for earlier diagnosis.

Aneurysm, dissecting； Aorta； Misdiagnosis； Brain infarction； Cerebral hemorrhage

2011年河北省醫(yī)學科學研究重點課題(20110055)

050000 石家莊，河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院急診科

霍書花，電話：13833158979

R543.16

A

1002-3429(2017)10-0040-04

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.10.014

2017-05-27 修回時間：2017-08-23)