郭建軍 李文 張素珍 吳子明

1河北秦皇島市海港醫(yī)院眩暈中心（秦皇島 066000）2濰坊市人民醫(yī)院腦科分院神經(jīng)內(nèi)科（濰坊 261041）3解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科眩暈診療中心（北京 100853）

1 病例資料

病例1：患者，男，59歲，因“發(fā)作性眩暈10個(gè)月”入院?；颊?0月前無明顯原因及誘因出現(xiàn)眩暈，為發(fā)作性，每次發(fā)作均為視物旋轉(zhuǎn)感，在咀嚼過程中出現(xiàn)，與體位變化無關(guān)，發(fā)作頻率為1～2次/天，持續(xù)時(shí)間每次數(shù)秒-1分鐘左右。無伴發(fā)惡心、嘔吐，無畏光、畏聲。無耳鳴，耳悶。無神經(jīng)受損其他癥狀。既往無暈車史，入院后完善相關(guān)檢查PT：雙側(cè)4K、8K頻率聽力受損。眼動(dòng)檢查正常，無自發(fā)眼震，前庭雙溫試驗(yàn)顯示UW=9%，雙側(cè)半規(guī)管功能正常，存在固視抑制；搖頭有水平眼震產(chǎn)生。誘發(fā)試驗(yàn)（囑患者咀嚼脆性食物比如薯片或是蘋果及平素眩暈發(fā)作時(shí)咀嚼的食物，同時(shí)觀察患者表現(xiàn)及眼震電圖）顯示：咀嚼后誘發(fā)眼震為左向水平眼震。VEMP:潛伏期正常，左側(cè)oVEPM振幅低下，cVEPM雙側(cè)未見明顯異常。MRI：雙側(cè)側(cè)腦室旁及基底節(jié)區(qū)多發(fā)腦缺血灶。診斷為前庭陣發(fā)癥，給予口服卡馬西平100mg一天兩次，治療后癥狀完全緩解。

病例2：患者，男，52歲，因“發(fā)作性眩暈2天”入院，患者入院前2天發(fā)作眩暈，視物旋轉(zhuǎn)，伴有惡心，嘔吐，癥狀持續(xù)1天，伴有頭痛，非跳痛及搏動(dòng)性頭痛，部位不能詳細(xì)描述，伴有畏光、畏聲，畏嗅，頭動(dòng)敏感。無伴發(fā)耳鳴耳悶。診斷為前庭型偏頭痛，給予對(duì)癥處理后頭痛好轉(zhuǎn)，患者1天前于咀嚼時(shí)發(fā)作眩暈，為視物旋轉(zhuǎn)感，持續(xù)時(shí)間每次數(shù)秒，與體位無關(guān)，僅為咀嚼時(shí)發(fā)作。平素暈車史，睡眠欠佳。既往有類似咀嚼誘發(fā)眩暈病史，每次時(shí)間短暫數(shù)秒。神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性發(fā)現(xiàn)。輔助檢查：PT:正常，雙側(cè)對(duì)側(cè)。眼動(dòng)檢查正常，無自發(fā)眼震，前庭雙溫試驗(yàn)顯示UW=9%，雙側(cè)半規(guī)管功能正常，存在固視抑制；搖頭眼震右向水平眼震。VEMP：oVEMP左側(cè)潛伏期正常11.05ms，右側(cè)未引出。MRI：無異常。診斷為前庭型偏頭痛；前庭陣發(fā)癥，給予口服卡馬西平100mg一天兩次，治療后癥狀完全緩解。

病例3：患者，男，33歲，因“發(fā)作性眩暈1月”入院?；颊?月前無明顯原因及誘因出現(xiàn)眩暈，為旋轉(zhuǎn)感，每次持續(xù)10余秒，僅為咀嚼脆性食物時(shí)發(fā)作，咬牙及進(jìn)流食時(shí)未發(fā)作，與體位無關(guān)，伴有惡心，嘔吐，畏聲但不畏光，無耳鳴耳悶，無其他神經(jīng)缺損癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性發(fā)現(xiàn)。咀嚼誘發(fā)試驗(yàn)顯示右向水平+逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)性眼震。顱腦磁共振無陽性發(fā)現(xiàn)。既往4年前有類似病史。診斷為前庭陣發(fā)癥，給予口服卡馬西平100mg一天兩次，治療后癥狀完全緩解。

2 討論

2.1 發(fā)作特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)

Jannetta等在1975年首先報(bào)道了血管壓迫第八對(duì)顱神經(jīng)能夠誘發(fā)眩暈。1984年發(fā)現(xiàn)一例有眼眶后囊腫[1]患者是因?yàn)槟夷[生長形成的機(jī)械位移牽動(dòng)顳肌形成咀嚼時(shí)伴有振動(dòng)幻視。后來又發(fā)現(xiàn)2例有顱內(nèi)血管盜血[2]患者在咀嚼時(shí)出現(xiàn)眩暈，視覺障礙，面部和四肢感覺障礙。但是這兩例病人在有振動(dòng)幻視及眩暈基礎(chǔ)上同時(shí)還有復(fù)視或肢體及面部麻木等其他缺血癥狀。完善顱腦磁共振血管檢查提示有頸總動(dòng)脈狹窄。在上述提及的病例中有的有器質(zhì)性疾病但有些沒有，對(duì)于后者我國最早是由吳子明[3]教授在2002年提出前庭陣發(fā)癥的概念。

前庭陣發(fā)癥的臨床癥狀表現(xiàn)多樣，旋轉(zhuǎn)性或位置性眩暈或不伴眩暈的頭暈頭昏和步態(tài)不穩(wěn)。同時(shí)可能會(huì)伴有聽神經(jīng)癥狀如復(fù)發(fā)的耳鳴。我們收治的這3例患者臨床特點(diǎn)均為咀嚼誘發(fā)眩暈，表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)感。其中一例伴發(fā)耳鳴，三例均無聽力下降。

前庭陣發(fā)癥眩暈持續(xù)數(shù)秒到幾分鐘，伴隨不穩(wěn)定的姿勢(shì)和步態(tài)。一般發(fā)作時(shí)間﹤1 min，發(fā)作為一系列的，每天可達(dá)30次以上。常在特定頭位發(fā)作。我們?nèi)颊叩陌Y狀持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒，最長不超過1分鐘。僅在咀嚼時(shí)發(fā)作這與已報(bào)道的前庭陣發(fā)癥不同。

2.2 病因及發(fā)病機(jī)制

復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[4]推論其機(jī)制一是直接的神經(jīng)血管壓迫，其中巖靜脈與三叉神經(jīng)及前庭神經(jīng)同時(shí)有密切關(guān)系，尤其是該靜脈各屬支匯合點(diǎn)處與三叉神經(jīng)根關(guān)系非常密切。二是假性突觸放電所引起，即第八對(duì)顱神經(jīng)軸突受相鄰組織刺激，產(chǎn)生陣發(fā)性病理性放電，尤其當(dāng)軸突發(fā)生脫髓鞘損害后，更容易產(chǎn)生假性突觸放電。由此可推論咀嚼誘發(fā)眼震的病理生理基礎(chǔ)應(yīng)該是三叉神經(jīng)與前庭神經(jīng)的密切聯(lián)系。有研究[5]證實(shí)在切斷兔子的上領(lǐng)神經(jīng)及下牙槽神經(jīng)之后,咀嚼力的大小依然可以根據(jù)食物的硬度來調(diào)節(jié)。說明咀嚼過程中,感覺反饋在咀嚼的調(diào)節(jié)中發(fā)揮了重要作用。所以說咀嚼運(yùn)動(dòng)雖然主要是由三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支調(diào)節(jié)，但是同時(shí)又受到三叉神經(jīng)感覺核的調(diào)控，而三叉神經(jīng)感覺核與前庭神經(jīng)有密切關(guān)系。有試驗(yàn)[6，7]證實(shí)三叉神經(jīng)感覺核和前庭前核及舌下神經(jīng)前置核有交互投射。

正常人中也有同樣的病理生理基礎(chǔ)但是在咀嚼時(shí)不會(huì)有眩暈及眼震發(fā)生。其原因[8]是三叉神經(jīng)刺激比迷路刺激要短且微弱。由此推論三叉神經(jīng)系統(tǒng)的作用主要是協(xié)調(diào)前庭代償。所有只有在多種病因?qū)е氯嫔窠?jīng)局部脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)，相鄰軸索偽突觸形成短路時(shí)，刺激變大或是前庭功能減退需要三叉神經(jīng)通路代償時(shí)才誘發(fā)前庭眼動(dòng)通路異常，出現(xiàn)異常眼震。

病例2既往有前庭型偏頭痛病史，在發(fā)作間期發(fā)現(xiàn)有多次咀嚼誘發(fā)眩暈發(fā)作，同時(shí)有畏光，畏聲，畏嗅。由此推測(cè)，強(qiáng)光刺激與熱刺激、機(jī)械刺激具有相同的傳入徑路，即三叉神經(jīng)痛覺傳導(dǎo)徑路。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[9]，偏頭痛患者可以在偏頭痛發(fā)作間期出現(xiàn)咀嚼運(yùn)動(dòng)誘發(fā)眩暈。提示偏頭痛可能是其中一個(gè)病因。

2.4 輔助檢查

三例患者眼動(dòng)及眼震檢查提示均為前庭外周性發(fā)作，一是三例患者誘發(fā)眼震方向均以水平為主伴有旋轉(zhuǎn)成分，二是3例均無自發(fā)眼震，誘發(fā)眼震存在固視抑制，抑制后誘發(fā)眼震減輕。三是2例患者搖頭后產(chǎn)生水平為主的眼震，提示兩側(cè)前庭系統(tǒng)速度存儲(chǔ)不對(duì)稱。

其中兩例患者完成前庭雙溫試驗(yàn)提示前庭功能正常。兩例患者前庭誘發(fā)肌源電位檢查顯示其oVEMP一例為低振幅，一例不能引出（見圖1），吳子明[10]等在研究中發(fā)現(xiàn)oVEMP異常，提示有橢圓囊受累，或是前庭上神經(jīng)受累或是異常的oVEMP有關(guān)的中樞異常包括內(nèi)側(cè)縱束、交叉的腹側(cè)天蓋核、動(dòng)眼核和Cajal相關(guān)。

2.5 診斷和鑒別診斷

三例患者的臨床特點(diǎn)及輔助檢查結(jié)果，均符合VP的診斷標(biāo)準(zhǔn)[11]，但是目前報(bào)道的前庭陣發(fā)癥患者中以面神經(jīng)及聽神經(jīng)受累多見，常表現(xiàn)為面肌痙攣及三叉神經(jīng)痛，但我們研究中三例患者均為三叉神經(jīng)受累，其中一人有耳鳴，另兩人單純?nèi)嫔窠?jīng)與前庭神經(jīng)受累，其可能為前庭陣發(fā)癥的特發(fā)情況，或是未發(fā)現(xiàn)的發(fā)病機(jī)制類似的疾病。

鑒別診斷三例患者均需與下列疾病相鑒別。包括前庭性偏頭痛、良性陣發(fā)性位置性眩暈、精神性體位性眩暈、上半規(guī)管裂綜合癥、驚恐發(fā)作、癲癇性眩暈。上述三例患者排除以上診斷。

2.6 治療

治療上給以小劑量卡馬西平100mg一天兩次治療2周后，咀嚼未再有眩暈等不適感，隨訪至今未再發(fā)作眩暈。

綜上所述上述三例患者為前庭陣發(fā)癥的特殊情況其發(fā)病原因及機(jī)制還有待于進(jìn)一步的試驗(yàn)印證。

圖1 顯示患者咀嚼后產(chǎn)生向左側(cè)的水平眼震Fig.1 The patient showed left horizontal nystagmus when masticating

圖2 橢圓囊功能測(cè)試發(fā)現(xiàn)左側(cè)（患耳對(duì)側(cè)）oVemp振幅減低Fig.2 The test of utricular function showed that the oVEMP n10 was reduced beneath the left eye(opposite the affected ear)

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