趙孟玲，郭瑞霞，王凱麗，褚丹霞，李留霞，嚴淑萍

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院婦科,河南 鄭州 450052)

脈管平滑肌瘤8例臨床分析

趙孟玲，郭瑞霞，王凱麗，褚丹霞，李留霞，嚴淑萍

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院婦科,河南 鄭州 450052)

目的 探討脈管平滑肌瘤的臨床特點、診斷、治療和預防。方法 回顧分析2012年6月至2016年6月鄭州大學第一附屬醫(yī)院收治的8例脈管平滑肌瘤病患者的資料，總結其臨床特點，結合國內外相關文獻，分析發(fā)病特點及治療方法。結果 術前僅有1例彩超提示可疑，確診主要依據術中所見及術后病理，隨訪結局良好。結論 脈管平滑肌瘤發(fā)病率低，臨床表現無特異性，術前無特異的輔助檢查明確診斷，主要依靠術中所見及病理；治療首選手術。術后需嚴密隨訪。

脈管平滑肌瘤；診斷；治療

脈管平滑肌瘤較為少見，為一種少見的子宮中胚葉良性腫瘤，是由良性的平滑肌細胞向靜脈內或淋巴管的管腔內生長，甚至超出管腔界限而向外生長的腫瘤，其組織學呈良性，但具有類似惡性腫瘤的生長和轉移方式,該病于1897年首次報道，患者大多無明顯癥狀，無特異性臨床表現，術前診斷率低[1-2]。臨床表現無特異性，目前對于脈管平滑肌瘤的術前診斷無特異性輔助檢查，通過有經驗的彩超科醫(yī)生可初步診斷，對于此類患者可行進一步動態(tài)增強CT、MRI等檢查[3]，早期發(fā)現早期治療可改善預后。本文探討脈管平滑肌瘤病的臨床特點、治療情況，并對相關文獻進行分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2012年6月至2016年6月鄭州大學第一附屬醫(yī)院收治的子宮平滑肌瘤手術治療的患者，術后經病理確診為脈管平滑肌瘤患者8例，均有生育史，次數2～4次；1例為自然流產后，1例為絕經后婦女。見表1。

1.2 臨床表現 8例患者中，經期延長，經量大伴痛經進行性加重3例；體檢發(fā)現肌瘤2例，自然流產后彩超發(fā)現盆腔包塊1例；子宮肌瘤剔除術后2 a復發(fā)后定期復查發(fā)現明顯增大入院1例；絕經后陰道出血及盆腔包塊1例。見表1。

1.3 相關檢查 入院行陰式三維彩超、查體及腫瘤標志物等檢查，僅1例術前查彩超提示脈管平滑肌瘤可能性大，大多彩超提示子宮內多發(fā)肌瘤，部分提示宮旁不均質回聲，與子宮分界不清。腫瘤大小不一。見表1。

1.4 手術方式 全部患者均有手術指征。4例行子宮雙附件切除術，其中2例術中發(fā)現腫瘤侵犯輸尿管表面及其表面血管，為保護輸尿管術中留置輸尿管D-J管，均于術后3個月復查時拔除，拔除后小便無異常；2例有保留子宮者要求行肌瘤剝除術，1例患者39歲，考慮有復發(fā)可能，術后應用GnRHa針6針，另1例僅行手術治療術后定期隨訪；1例切除子宮及雙側輸卵管，術后復查全腹部CT提示左側髂內靜脈分支栓子；1例行腹式子宮切除術+腹腔內腫物剝除術。全部患者隨訪至今無復發(fā)，隨訪時間6個月～5 a不等。見表1。

1.5 病理結果 均為多發(fā)肌瘤，子宮不規(guī)則增大，宮旁腫物大小不等，較大的直徑約7 cm，可見子宮旁血管內多發(fā)蠕蟲樣串珠狀腫物，質軟，呈白色或黃白色等，可牽拉如蚯蚓狀。術中6例行冰凍病理切片檢查，僅有1例術中冰凍診斷為血管平滑肌瘤，其余主要依據術中所見及術后免疫組化病理診斷為脈管平滑肌瘤病。其中4例有免疫組化，均表現為SMA(+)、 Desmin(+)，鏡下觀病變由束狀的紡錐形細胞組成，其細胞質呈噬酸性，細胞核呈長橢圓形，并未見壞死或異形的核分裂相。小的較厚的血管壁以不規(guī)則的形態(tài)包繞著這些梭形細胞。見表1。

2 討論

2.1 臨床特點 脈管平滑肌瘤發(fā)病率低，有文獻報道為0.097%[4]，該病是由良性的平滑肌細胞向靜脈或淋巴管的管腔內生長，甚至超出管腔的界限而向外生長的腫瘤，發(fā)病緩慢，早期局限于子宮；也可超出子宮，累及宮旁血管如子宮動脈等，也可累及大血管如髂靜脈、下腔靜脈、肺部血管淋巴管等[5]，甚至心臟。文獻報道大多為個案報道，至今有近298例病例報道[4]。血管平滑肌瘤可通過宮旁血管逐漸蔓延至下腔靜脈，甚至右心房、肺等[6-7]。

2.2 臨床表現 常見于育齡期婦女，平均發(fā)病年齡為44.4歲，也可見于男性，國內有報道侵犯男性睪丸1例[3]。多數無明顯不適癥狀，可表現為子宮肌瘤的癥狀如經量大、壓迫膀胱、直腸等，也有報道稱血管平滑肌瘤可侵犯大血管如下腔靜脈、右心房、肺靜脈、膀胱等，表現為心功能不全、肺栓塞、下肢水腫等嚴重時危及生命[6-7]，超過70%的大血管受累的盆腔血管內平滑肌瘤病患者是以心臟、大血管受累作為首發(fā)癥狀的，患者往往僅表現出心臟癥狀[8-9]。臨床表現與腫瘤栓塞程度相關，如右心衰、間歇性暈厥、呼吸困難、胸悶、氣短、下肢水腫、腹脹等。

2.3 診斷與鑒別診斷 該病術前診斷率低，無特異性診斷措施，有研究提示高頻超聲有助于做出提示性診斷[10]，對于可疑的患者可行動態(tài)CT增強掃描及MRI等，CT可顯示腫物呈低密度影自子宮內發(fā)出至宮旁血管內，表現為相應部位低密度占位，增強后不均勻強化。PET-CT可鑒別良惡性。MRI表現為相應部位等T1稍長T2信號占位，靜脈內流空信號消失[11]。術前有2例行盆腔CT平掃加增強，但并未診斷出，可能與發(fā)病率低有關，并未引起影像科醫(yī)生注意。確診主要依據術中情況及術后病理?？梢傻淖訉m靜脈內平滑肌瘤患者，同時行彩色多普勒超聲檢查髂靜脈和下腔靜脈的血流，發(fā)現血流的充盈缺損則提示靜脈內栓塞可能，也提示病變累及下腔靜脈，通過超聲心動圖或經食管超聲檢查可以觀察累及心臟的情況[12]。脈管平滑肌瘤需與以下疾病鑒別:1)低度惡性子宮內膜間質肉瘤：多生長于淋巴管內分裂相少，核異型性小，且瘤細胞像增殖期子宮內膜間質細胞，大小不一，卵圓形或小梭形；而脈管平滑肌瘤為平滑肌細胞；2)子宮平滑肌肉瘤伴血管侵犯：病理上平滑肌肉瘤可見明顯的異型細胞，伴凝固性壞死、侵犯周圍肌層等；3)播散性腹膜平滑肌瘤：較為罕見，多分布于腹膜或漿膜層表面或腹膜平滑肌上多發(fā)的結節(jié)?？傊?，腫瘤表面覆蓋有扁平的血管內皮細胞及免疫組化是子宮脈管平滑肌瘤診斷、鑒別診斷的依據[13]。

表1 8例脈管平滑肌瘤患者臨床資料

2.4 治療與隨訪 有文獻[13]報道脈管平滑肌的發(fā)生與患者雌激素水平密切相關，本報道中例6為妊娠期婦女，其體內激素水平較高，可能促進肌瘤的生長。有生育要求的在完成生育后盡早切除雙附件以防復發(fā)。通常認為45歲以下且無宮外脈管浸潤者，應行全子宮切除術，單純剔除腫瘤者復發(fā)率高；因子宮脈管平滑肌瘤的復發(fā)與保留卵巢產生雌激素有關，年齡>45歲者或有子宮外脈管浸潤者應行全子宮雙附件切除術，同時切除子宮外腫瘤。文獻報道1例44歲多發(fā)肌瘤婦女術中發(fā)現血管內平滑肌瘤，術中盡可能切除血管內腫物，同時行子宮切除術保留雙側卵巢，術后第2天查動態(tài)增強CT發(fā)現卵巢靜脈內一條索狀的腫物自卵巢靜脈內發(fā)出直至下腔靜脈，術后定期復查，術后5個月再次復查發(fā)現此腫物消失[14]。由此病例考慮能否僅行子宮全切術，保留雙側卵巢，但此例僅為個案報道且隨訪時間較短，仍需長期隨訪及大樣本病例驗證。如發(fā)現腫物侵犯卵巢血管，術中可高位結扎卵巢動、靜脈，骼內靜脈屬支內瘤栓如不能完整切除，應高位結扎患側受累血管，以阻斷瘤栓向下腔靜脈蔓延[15]，手術應盡可能切除宮外肉眼可見病灶，減少復發(fā)，改善預后。本次報道中術中發(fā)現腫瘤侵犯輸尿管表面，術中給予放置輸尿管D-J管以盡可能去除子宮外的瘤體，并于術后2個月拔除后患者小便無異常，復查彩超亦未見明顯異常。對于不能手術或不能徹底去除腫瘤的患者，通常認為可以選擇拮抗雌激素的藥物進行治療，目前脈管平滑肌瘤抗雌激素治療藥物主要有他莫西芬、甲經孕酮、GnRH激動劑、芳香化酶抑制劑等[16]。也有學者通過分子和細胞遺傳學分析，發(fā)現子宮脈管平滑肌瘤除與激素有關外，還與染色體核型異常相關[17]。腫瘤復發(fā)與瘤栓切凈程度密切相關，腫瘤可能在術后10～30 a復發(fā)[8]，亦與患者年齡有關，年輕患術后復發(fā)率較高，故此類患者需嚴密隨訪，如行婦科檢查及相關輔助檢查，如彩超、MRI、CT等，以便早期發(fā)現，及時治療。

綜上所述，脈管平滑肌瘤與普通平滑肌瘤的區(qū)別在于其有類似惡性腫瘤的生長和轉移方式，診斷缺乏特異性，確診主要依據病理，治療上完全切凈困難，應引起臨床科室及相關科室重視，術中仔細辨別以便早期發(fā)現異常及時處理。如切除困難，必要時可應用抗雌激素類藥物預防復發(fā)，術后需嚴密定期復查。

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河南省高校科技創(chuàng)新團隊支持計劃資助項目(編號：17IRTSTHN021)

趙孟玲(1990-)，女，碩士，主要從事婦科腫瘤相關研究。E-mail： 1310468432@qq.com

郭瑞霞(1973-),女 博士，主任醫(yī)師，主要從事婦科腫瘤相關研究。 E-mail：rx0322@sohu.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.01.025

R737.33

B

1673-5412(2017)01-0078-04

2016-10-22)