宋偉欣，李東霞

丘疹型結(jié)節(jié)病一例

宋偉欣，李東霞

患者女，56歲。面部、四肢起紅色丘疹2個(gè)月。查體見(jiàn)面部、四肢散在綠豆至黃豆大小丘疹，邊界清楚，表面光滑，質(zhì)地中等。皮損組織病理示：真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的裸結(jié)節(jié)，境界清楚，周?chē)倭苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)干酪樣壞死。診斷：丘疹型結(jié)節(jié)病。

結(jié)節(jié)病，丘疹型

[J Pract Dermatol, 2017, 10(2):123-124]

臨床資料

圖1 丘疹型結(jié)節(jié)病患者臨床皮損

患者，女，56歲。因面部、四肢出現(xiàn)紅色丘疹2個(gè)月，于2015年5月就診。2個(gè)月前，無(wú)明顯誘因患者右側(cè)面頰部出現(xiàn)1個(gè)粟粒大小的紅丘疹，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未予治療。皮損逐漸增多，并從顏面部延及四肢。既往體健，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史，否認(rèn)家族遺傳病史。體格檢查：一般狀況良好，各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：面部及四肢伸側(cè)散在淡紅色綠豆至黃豆大小孤立的丘疹，邊界清楚，表面光滑、無(wú)破潰（圖1），質(zhì)地中等，有浸潤(rùn)感。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿常規(guī)，動(dòng)態(tài)紅細(xì)胞沉降率，肝、腎功能及免疫球蛋白均未見(jiàn)異常；結(jié)核菌素試驗(yàn)（-）；胸部CT：雙肺門(mén)淋巴結(jié)增大；左下肢紅色丘疹組織病理示：真皮內(nèi)可見(jiàn)大量上皮樣細(xì)胞組成的裸結(jié)節(jié)，散在多核巨細(xì)胞，周?chē)倭苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)，未見(jiàn)干酪樣壞死灶（圖2）。診斷：結(jié)節(jié)?。ㄇ鹫钚停Ｖ委煟捍姿釢娔崴?0 mg每日1次口服，外用糠酸莫米松每日1次，治療2周后皮損明顯縮小，未見(jiàn)新發(fā)皮損；醋酸潑尼松減量至30 mg每日1次，隨后每10天遞減5 mg；減至10 mg/d時(shí)，每半月減量5 mg，直至停藥。半年后隨診未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖2 丘疹型結(jié)節(jié)病患者左下肢皮損組織病理（HE染色）

討論

結(jié)節(jié)病是一種病因不明、多器官、多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病，是在一定遺傳易感性基礎(chǔ)上受到外部環(huán)境影響而導(dǎo)致機(jī)體的一種異常免疫反應(yīng)。本病屬于全身性疾病，全身任何器官或組織幾乎均可被侵犯，其中以肺和淋巴結(jié)最常受累[1]。本病發(fā)病年齡分布呈雙高峰即青年和中年期，多發(fā)生在20～40歲，女性居多。

結(jié)節(jié)病較常見(jiàn)的肺外表現(xiàn)是皮膚損害，約占系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病患者的30%。本病亦可局限于皮膚，皮膚損害與系統(tǒng)損害發(fā)生并無(wú)一定先后關(guān)系[2]。皮膚結(jié)節(jié)病皮損類(lèi)型多樣，臨床上除了特異性的結(jié)節(jié)紅斑型、斑塊型、瘢痕型及凍瘡樣狼瘡型外，其他少見(jiàn)類(lèi)型如：色素減退斑、丘疹、潰瘍、銀屑病樣和魚(yú)鱗病樣改變[3]等，臨床極易誤診。丘疹型皮膚損害好發(fā)生在面部和四肢伸側(cè)，常為半球形突出皮面的數(shù)個(gè)至數(shù)百個(gè)不等的紅色至紫色、質(zhì)地中等的小丘疹，一般無(wú)破潰，常無(wú)自覺(jué)癥狀。故診斷皮膚結(jié)節(jié)病主要根據(jù)皮損、各系統(tǒng)受累情況及皮膚組織病理檢查。組織病理特征主要為上皮細(xì)胞為主的非干酪樣壞死性肉芽腫改變，周?chē)倭苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)節(jié)邊界清楚，呈“裸結(jié)節(jié)”樣典型表現(xiàn)。本例患者為中年女性，顏面、四肢表現(xiàn)為丘疹型結(jié)節(jié)病皮膚損害，且肺門(mén)淋巴結(jié)受累，皮損組織病理檢查為典型的“裸結(jié)節(jié)”改變，可明確診斷為丘疹型結(jié)節(jié)病。

皮膚結(jié)節(jié)病的鑒別診斷按照皮損類(lèi)型及部位不同需與以下疾病鑒別，面部丘疹型要與顏面粟粒性狼瘡、汗管瘤、毛發(fā)上皮瘤、黃瘤病等相鑒別；結(jié)節(jié)型需與皮膚淋巴瘤、皮膚淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)癥等相鑒別；斑塊型需與尋常性狼瘡、麻風(fēng)、類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死等鑒別。本病的治療及預(yù)后與系統(tǒng)性損害的有無(wú)以及嚴(yán)重程度相關(guān)，有報(bào)道[4]認(rèn)為本病尚無(wú)特效治療方法，但糖皮質(zhì)激素應(yīng)用效果良好，對(duì)于局限于皮膚的結(jié)節(jié)病可采用激素局部封閉治療，全身泛發(fā)合并系統(tǒng)受累者系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有效[5]。常用起始劑量潑尼松30～50 mg/d，根據(jù)病情口服6周～3個(gè)月。治療結(jié)節(jié)病的二線(xiàn)藥物包括羥氯喹、氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、四環(huán)素等[6]。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道使用光動(dòng)力療法（PDT）治療皮膚結(jié)節(jié)病，不良反應(yīng)小且效果理想[7]，有待于臨床進(jìn)一步探索。

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A case of papular type of sarcoidosis

SONG Wei-xin，LI Dong-xia
Department of Dermatology, Aff liated Hospital of Inner Mongolia Medical University, Hohhot 010050, China

A 56-year-old female patient presented with scattered papules for more than 2 months. Physical examination showed green bean to soybean-sized papules scattered on her face and limbs, with distinct border, slick appearance and medium hardness. The histopathology of a biopsy revealed the dermal inf ltration of nests (nated tubercle) composed of collections of epitheloid histiocytes which were non-caseating epitheloid cell granulomas around by scanty lymphocytes. Diagnosis: papular type of sarcoidosis.

Sarcoidosis，papular type

R739.5

A

1674-1293(2017)02-0123-02

2016-10-06

2017-01-19）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170221

010050 呼和浩特，內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院（宋偉欣，李東霞）作者簡(jiǎn)介：宋偉欣，在讀碩士研究生，E-mail: 975016235@qq.com

李東霞，E-mail: ldx828@sina.com