王亞康 秦四清 江仁奇 張育民

·病例報(bào)告 Case report·

Ficat III 期股骨頭壞死并滑膜軟骨瘤病一例報(bào)告

王亞康 秦四清 江仁奇 張育民

骨壞死；股骨頭壞死；軟骨瘤，滑膜；關(guān)節(jié)成形術(shù)，置換，髖；髖關(guān)節(jié)

滑膜軟骨瘤病是一種關(guān)節(jié)骨膜自限性增殖性的良性疾病，由滑膜內(nèi)層結(jié)締組織增生并化生成多數(shù)軟骨結(jié)節(jié)，鈣化、骨化而脫離滑膜，進(jìn)入關(guān)節(jié)腔，形成大量游離小體。該病好發(fā)年齡為 30～50 歲，男性多于女性，絕大多數(shù)發(fā)生在單關(guān)節(jié)[1]。

患者，男，34 歲，右髖疼痛，活動(dòng)受限漸進(jìn)性加重2 年入院，2 年前患者無明顯誘因感覺右髖疼痛，活動(dòng)時(shí)加重，休息后減輕，其后疼痛逐漸加重。拍片提示：右股骨頭壞死，患者既往有飲酒史 10 年，約 50 g / 天，吸煙史18 年，約 15 支 / 天；入院查體：右髖部皮膚無發(fā)紅，右腹股溝中點(diǎn)壓痛陽性，大粗隆叩擊痛及下肢叩擊痛陽性，右髖 4 字試驗(yàn)陽性，右髖關(guān)節(jié)內(nèi)收及外展活動(dòng)受限，右髖屈伸活動(dòng)度 80°～0°～10°，右下肢皮膚感覺及末梢血運(yùn)良好，足趾活動(dòng)正常。輔助檢查：X 線片 ( 雙髖正位，雙髖側(cè)位 ) 顯示：雙髖關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)軟骨下骨質(zhì)硬化，右關(guān)節(jié)面欠光滑，雙側(cè)股骨頭負(fù)重區(qū)出現(xiàn)囊樣變 ( 圖 1 )；CT：見雙側(cè)股骨頭內(nèi)骨小梁消失，出現(xiàn)大小不等的囊樣骨質(zhì)侵蝕，周圍出現(xiàn)骨硬化環(huán) ( 圖 2 )；MRI：在 T1WI 雙關(guān)節(jié)表現(xiàn)為廣泛的高信號(hào)，關(guān)節(jié)囊內(nèi)局灶性高信號(hào)，關(guān)節(jié)囊樣變表現(xiàn)；在 T2WI 中可以看到明顯的雙邊征表現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍水腫，局灶性低信號(hào) ( 圖 3 )。C-反應(yīng)蛋白：26.60 mg / L，血沉：32 mm / h，類風(fēng)濕因子及抗“O”均正常。初步診斷：雙側(cè)股骨頭壞死。

圖 1 髖關(guān)節(jié) X 線片：雙髖關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)軟骨下骨質(zhì)硬化，右髖關(guān)節(jié)面不平整，雙側(cè)股骨頭負(fù)重區(qū)出現(xiàn)囊樣變 a：雙髖正位；b：雙髖側(cè)位Fig.1 Hip X-rays: Both spaces of the hip joints were narrowed, subchondral bony tissue was sclerotic and right articular surface was not fl at, bilateral loading area of femoral head appeared to have cystic degeneration a: Anteroposterior fi lms of the hips; b: Lateral position fi lms of the hips

在全麻醉下行雙側(cè)股骨頭壞死右人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)中見關(guān)節(jié)囊內(nèi)有滿視野黃豆大小、乳白色實(shí)性增生物，骨股頭變形，關(guān)節(jié)軟骨缺失 ( 圖 4 )。病理診斷：滑膜軟骨瘤 ( 圖 5 )。出院診斷：( 1 ) 雙側(cè)股骨頭壞死；( 2 ) 右髖滑膜軟骨瘤病。

討 論

本病的主要臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動(dòng)受限。患者感覺關(guān)節(jié)內(nèi)有異物感及摩擦感有時(shí)會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)彈響及交鎖現(xiàn)象。

滑膜軟骨瘤病的病因較為復(fù)雜，根據(jù)病因可分為原發(fā)性滑膜軟骨瘤病和繼發(fā)性滑膜軟骨病。原發(fā)性滑膜軟骨瘤病的病因尚不明確，而繼發(fā)性滑膜軟骨瘤病可繼發(fā)于骨關(guān)節(jié)炎，缺血性骨壞死，剝脫性骨軟骨炎，色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎及類風(fēng)濕性骨關(guān)節(jié)炎等病因[2-3]。其主要的發(fā)病機(jī)制為：關(guān)節(jié)囊內(nèi)滑膜結(jié)締組織的增生和化生。依據(jù)發(fā)病機(jī)制又分為四種學(xué)說：( 1 ) 外傷學(xué)說，受傷后滑膜軟骨異常增生出現(xiàn)滑膜軟骨瘤；( 2 ) 滑膜化生學(xué)說，正常關(guān)節(jié)滑膜反折可以使滑膜軟骨細(xì)胞化生為軟骨或軟骨小島；( 3 ) 畸形學(xué)說，滑膜因?yàn)橛信咛バ约?xì)胞，成年分化為軟骨；( 4 ) 腫瘤學(xué)說，滑膜軟骨瘤屬于良性腫瘤，具有自限性[4]。

依據(jù)本病的病程進(jìn)展，Milgram[5]將本病分為 3 期：I 期：活動(dòng)性滑膜內(nèi)病變；II 期：過渡性滑膜病變合并滑膜軟骨瘤及游離體；III 期：滑膜病變靜止，形成數(shù)枚游離體，在 I 期和 II 期中，X 線片中看不到游離體，只有在MRI 狀況下可以觀察到游離體病變，而在 III 期 X 線中可以看到滑膜組織中出現(xiàn)游離體。滑膜軟骨瘤治療方案主要為手術(shù)治療。主要是通過關(guān)節(jié)鏡清除關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體及依據(jù)病變情況進(jìn)行病變滑膜的切除[6]，個(gè)別病例需切開手術(shù)，髖關(guān)節(jié)由于關(guān)節(jié)間隙狹窄，需手術(shù)治療，關(guān)節(jié)囊切開脫位髖關(guān)節(jié)清理髖關(guān)節(jié)手術(shù)也是常用的治療手段，然而脫位手術(shù)治療后，隨訪中發(fā)現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥也較多[7-8]。如合并股骨頭壞死需關(guān)節(jié)置換術(shù)可行切開治療[9]。如本例患者則須行開放性手術(shù)治療。

依據(jù)患者輔助檢查可以判定，本例患者的 X 線片及CT 中未看到軟骨瘤游離體的形成，但是術(shù)中見到大量的軟骨結(jié)節(jié)，所以該病情屬于 Milgram 分期的 II 期，X 線片和 CT 片，顯示股骨頭囊樣改變，在術(shù)切開股骨頭可以看到空腔囊樣改變，所以為股骨頭壞死 Ficat 分期 II 期[5,10]。

圖 2 髖關(guān)節(jié) CT：可見雙側(cè)股骨頭內(nèi)骨小梁消失，出現(xiàn)大小不等的囊樣骨質(zhì)侵蝕，周圍出現(xiàn)骨硬化環(huán)Fig.2 The CT showed that bilateral femoral trabecular bone disappeared, there was showed large cystic bone erosion and sclerotic bone ring

圖 3 在 T1WI 雙關(guān)節(jié)表現(xiàn)為廣泛的高信號(hào)，關(guān)節(jié)囊內(nèi)局灶性高信號(hào)，關(guān)節(jié)囊樣變表現(xiàn)；在 T2WI 中可以看到明顯的雙邊征表現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍水腫，局灶性低信號(hào) a：T1WI；b：T2WIFig.3 T1WI double joint for a wide range of high performance signal focal signal within the joint capsule, capsule-like performance; On T2WI, we could see clear signs of bilateral edema around the joint, focal low signal a: T1WI; b: T2WI

圖 4 關(guān)節(jié)囊內(nèi)有滿視野黃豆大小、乳白色實(shí)性增生物，骨股頭變形，關(guān)節(jié)軟骨缺失 a：股骨頭內(nèi)病變；b：髖臼內(nèi)病變Fig.4 Loose bodies in acetabular with full view; Deformation of femoral head with loss of articular cartilage a: Femoral head lesion; b: Acetabular lesion

圖 5 病理診斷 a：可見分葉狀、多發(fā)性、透明軟骨形成；b：外層可見滑膜細(xì)胞包繞，病變內(nèi)有多核像、核聚積及核深染( HE × 100 )Fig.5 Pathological diagnosis a: Lobulated, multiple myelomalike, hyaline cartilage formation; b: Synovial cells wrapped the outer, lesions in the nuclei, nuclear accumulation and hyperchromatic nuclei ( HE × 100 )

本例術(shù)前 X 線，CT 未看到關(guān)節(jié)腔內(nèi)存在游離體，MRI 在 T2加權(quán)中見到滑膜組織的明顯水腫增厚，和髖臼內(nèi)出現(xiàn)游離體及股骨頭骨質(zhì)的破壞溶解。而患者的 X 線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙狹窄和關(guān)節(jié)下骨質(zhì)硬化，與 Kim 等[11]的研究相似，而患者在壞死的早期即表現(xiàn)股骨頭負(fù)重區(qū)囊樣變的表現(xiàn)不同，并且術(shù)前血沉、C-反應(yīng)蛋白均增高，首先考慮患者由于滑膜水腫，無菌性炎癥刺激引用，逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔內(nèi)纖維組織增生形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體，進(jìn)而引起關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增高和引起股骨頭壞死[12-13]。但是患者股骨頭明顯出現(xiàn)囊樣變性，并且患者股骨頭出現(xiàn)部分塌陷，屬于股骨頭壞死的中后期，而滑膜軟骨瘤病卻屬于發(fā)病的早期，所以不得不考慮另外一種壞死機(jī)制，即由于其它原因?qū)е鹿晒穷^壞死而進(jìn)一步引起滑膜水腫，進(jìn)而出現(xiàn)滑膜軟骨瘤病，即早在 1979 年 Milgram 報(bào)告 1 例隨訪 27 年的患者即先出現(xiàn)股骨頭壞死，而后出現(xiàn)滑膜軟骨瘤病，作者認(rèn)為滑膜軟骨瘤既可以為關(guān)節(jié)壞死的繼發(fā)性疾病，也可以為獨(dú)立的原發(fā)性滑膜軟骨瘤病的獨(dú)立病存在[13]。紀(jì)泉等[14]學(xué)者認(rèn)為誤將滑膜軟骨瘤病診斷為股骨頭缺血性壞死。也有學(xué)者報(bào)道滑膜軟骨瘤病和股骨頭壞死并存[12,15]。到底是股骨頭壞死引起滑膜軟骨瘤病，或者是前者繼發(fā)后者，又或者二者獨(dú)立并存的兩種疾病。然而本病的具體發(fā)病機(jī)制及分子信號(hào)通路仍然有待于更為深入的研究，來明確二者的關(guān)系。

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( 本文編輯：李貴存 )

Femoral head necrosis Ficat stage III complicated with synovial chondromatosis: 1 case report

WANG Yakang, QIN Si-qing, JIANG Ren-qi, ZHANG Yu-min. Department of Joint Surgery, Hong-Hui Hospital, Xi’an Jiaotong University College of Medicine, Xi’an, Shaanxi, 710054, China

Objective To investigate the clinical, imaging, pathological features and diagnosis and treatment of the femoral head necrosis combined with synovial chondromatosis.MethodsA patient with femoral head necrosis complicated with synovial chondromatosis was reported. We reviewed the relevant literatures and conducted an analysis.ResultsAccording to the X-rays, CT, MRI fi ndings and clinical manifestations, the patient was diagnosed as femoral head necrosis and was treated with total hip arthroplasty; We found the loose bodies in acetabula with full view. The loose bodies were pathologically diagnosed as synovial chondromatosis. Eventually this patient was diagnosed as femoral head necrosis complicated with synovial chondromatosis.ConclusionsFemoral head necrosis can coexist with synovial chondromatosis. Either of these diseases can also exist independently or appear one after another. Clinical diagnosis should be made based on clinical manifestations, imaging and pathological examinations, so that the correct fi nal diagnosis, and appropriate treatment option can be obtained.

Osteonecrosis; Femur head necrosis; Chondromatosis, synovial; Arthroplasty, replacement, hip; Hip joint

10.3969/j.issn.2095-252X.2017.05.015

R684

陜西省科學(xué)技術(shù)研究發(fā)展計(jì)劃項(xiàng)目 ( S2014SF4009 )

710054 西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬紅會(huì)醫(yī)院

張育民，Email: zym2666@163.com

2016-10-09 )