周綺華，廖鵬飛，馮浩堅(jiān)，歐陜興，劉盼麗

(1.廣州市番禺區(qū)中醫(yī)院CT室， 廣東 廣州 511400；2.廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院放射科， 廣東 廣州 510010)

韌帶樣型纖維瘤病(desmoid-type fibromatosis,DTFT)是一種罕見的軟組織腫瘤，來源于纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞，也稱為韌帶樣瘤、侵襲性纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病等。它是一種纖維母細(xì)胞克隆性增生性的病變,以浸潤性生長和易于局部復(fù)發(fā)為特征，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移[1]，WHO分類屬于中間型局部侵襲性腫瘤。韌帶樣型纖維瘤病是一種罕見良性纖維增生，發(fā)病高峰年齡在10～40歲[2]，雖然不是惡性腫瘤，但其侵襲特性給影像學(xué)診斷帶來一定困難。廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院收治發(fā)生于左側(cè)胸腔的腹壁外纖維瘤1例，現(xiàn)予報(bào)道，并結(jié)合其他文獻(xiàn)所報(bào)道病例，探討DTFT病因、臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特征及治療方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者女性，19歲。體檢發(fā)現(xiàn)左胸包塊一周于2015年6月11日入院?；颊咭恢芮坝诋?dāng)?shù)伢w檢時(shí)行胸部透視，發(fā)現(xiàn)左胸包塊，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行胸片提示左胸包塊，未予治療，患者為求進(jìn)一步治療就診于我院，門診行胸部增強(qiáng)CT提示左胸包塊，考慮胸膜來源腫瘤可能性大，病變侵犯肋骨?；颊咚炀驮\于我院胸外科門診，門診以“左胸包塊”收入院；患者自患病以來，精神好，體力正常，食欲正常，睡眠正常。體重?zé)o明顯變化，大小便正常；查體左下肺呼吸音消失，左下肺叩診呈濁音，余無明確陽性體征。初步診斷：左胸包塊，左胸腔包塊侵犯肋骨，考慮胸膜來源腫瘤可能性大，不除外縱隔腫瘤侵犯肋骨可能，需進(jìn)一步檢查明確診斷。

1.2 治療方法

入院行胸片、心電圖檢查，完善血液相關(guān)化驗(yàn)，術(shù)前檢查回報(bào)未見明顯手術(shù)禁忌，在全身麻醉下，于左側(cè)第六肋橫行切口，長約20cm，切開皮膚肌肉，切除第六肋大部，經(jīng)肋床進(jìn)胸。術(shù)中見左側(cè)胸膜腔無粘連，病變與左肺、左側(cè)縱膈胸膜輕度膜性粘連，病變位于左側(cè)側(cè)后胸壁，直徑約11cm，類圓形，突入胸腔，包膜完整，基底寬大，侵犯第6～9肋后肋，根據(jù)術(shù)中情況及術(shù)前影像學(xué)資料，行左側(cè)開胸胸壁包塊、第6～9肋部分切除術(shù)。切除第6肋大部后經(jīng)肋床進(jìn)胸，切斷胸壁包塊與左肺，縱膈胸膜粘連，沿腫瘤基底部侵犯肋骨處外側(cè)緣切開肋骨骨膜，骨膜剝離子游離顯露肋骨，于病變侵犯肋骨處外側(cè)緣0.5cm處切斷肋骨，共切除第7、8、9肋后肋局部及肋間肌肉，致完全游離胸壁包塊，移除病變，骨蠟封閉肋骨斷端切緣，術(shù)野徹底止血，大量生理鹽水沖洗胸腔，檢查胸腔無活動(dòng)性出血，第8肋間腋中線留置胸腔閉式引流管一根，外接水封瓶，胸壁補(bǔ)片加固修補(bǔ)第6～9肋后肋局部缺損處后，逐層關(guān)胸。切除組織送病理檢查。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

左側(cè)胸腔見一大小約115mm×81mm不規(guī)則腫塊影，鄰近肋骨呈蟲蝕樣骨質(zhì)破壞，部分骨質(zhì)向病灶內(nèi)移位，病灶內(nèi)密度欠均勻，可見片狀低密度影及少許條狀高密度影，平掃CT值約30HU，增強(qiáng)后輕度不均勻強(qiáng)化，CT值約56～60HU；左肺組織受壓、推移，左主支氣管及左下肺支氣管受壓推移、未見中斷。余雙肺未見異常實(shí)變影，雙肺門不大?？v隔窗示縱隔無偏移，心影及大血管形態(tài)正常，縱隔內(nèi)未見腫塊及腫大淋巴結(jié)。左側(cè)胸腔見弧形液性密度影，右側(cè)胸腔無積液，胸膜無增厚(圖1-3)。

2.2 病理結(jié)果

(1)送檢左胸包塊侵犯骨組織示梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合免疫組化標(biāo)記，病變符合纖維瘤病(韌帶樣型纖維瘤病，低度惡性)，侵犯周邊骨組織和橫紋肌組織(圖4)。免疫組化：CK(-)，Vim(+)，CD31(-)，CD34(-)，BCL-2(-),SMA少部分(+)，Desmin(-)，Actin(-)，Calponin(+)，CD99(+)，S-100(-)，Ki67約4%(+)。

(2)送檢左胸包塊及肋骨示梭形細(xì)胞腫瘤，符合纖維瘤病(韌帶樣型纖維瘤，低度惡性)。腫瘤侵犯肋骨組織，斷端見腫瘤。

圖1 CT平掃影像之一注：CT平掃示左側(cè)胸腔腫塊巨大腫塊并侵及鄰近肋骨

圖2 CT平掃影像之二注：動(dòng)脈期及靜脈期左側(cè)胸腔腫塊輕度強(qiáng)化

圖3 CT平掃影像之三注：動(dòng)脈期及靜脈期左側(cè)胸腔腫塊輕度強(qiáng)化

圖4 腫塊病理切片注：腫塊的病理鏡下表現(xiàn)。

3 討論

DTFT是一種少見的來源于間葉組織的具有局部侵襲特征的軟組織腫瘤，占所有腫瘤的0.03%，占軟組織腫瘤3%，較罕見。DTFT呈散發(fā)性，部分有家族性聚集，無種族差異，可發(fā)生于任何年齡段，高發(fā)年齡在10～40歲之間，女性發(fā)病率約為男性的2倍。從青春期到40歲，多發(fā)于女性腹壁。40歲以后發(fā)病部位以及發(fā)病性別間無差別[3-4]，DTFT根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位，可分為腹壁韌帶樣型纖維瘤病(約25%)、腹部外韌帶樣型纖維瘤病(約占50%～60%)、腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病(約占15%)三類。腹部外韌帶樣型纖維瘤病主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統(tǒng)，少數(shù)累及顱內(nèi)、胸腔、乳腺、甲狀腺等。腹腔內(nèi)型多為腸系膜韌帶樣型纖維瘤病，散發(fā)或者與Gardner綜合征相伴隨。腹腔內(nèi)纖維瘤病好發(fā)于小腸系膜，也可發(fā)生于結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶、大網(wǎng)膜及后腹膜[4-5]。

3.1 發(fā)病機(jī)制

DTFT在臨床上表現(xiàn)為生長緩慢的實(shí)質(zhì)性腫瘤，癥狀與腫瘤所在部位有關(guān)，腫瘤較小時(shí)多無癥狀，腫瘤增大壓迫鄰近器官時(shí)可伴疼痛不適，術(shù)后易復(fù)發(fā)是本病的重要特征。本病病因不明，發(fā)病原因包括外傷、手術(shù)、激素和遺傳[6]。該病極為罕見,大多數(shù)為散發(fā),但15%的家族性腺瘤性息肉病可伴發(fā)該病[7]。該病雖屬于良性纖維增生性病變,但具有明顯的侵襲性生長的生物學(xué)行為[8-9],自然病史難以預(yù)測,惡變和轉(zhuǎn)移少見,術(shù)后復(fù)發(fā)率很高[6-9]。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)

發(fā)生于胸部的DTFT少見，筆者通過聯(lián)網(wǎng)檢索1994年至2015年21年間中國知網(wǎng)中國醫(yī)院知識庫(CHKD)相關(guān)文獻(xiàn)，可見19篇個(gè)案報(bào)道“胸壁硬纖維瘤”，其中8例腫塊完全位于胸壁肌肉間，包膜完整或邊界不清楚，可見肋骨或肩胛骨破壞，未見鈣化；7例為胸壁腫塊部分突向胸腔，邊緣部分清楚，部分模糊，可累及肋骨，可見鈣化；2例為胸壁腫塊突向胸腔內(nèi)外，均有完整包膜，未見肋骨破壞及鈣化；2例腫塊完全位于胸腔內(nèi)，沒有突破壁層胸膜，未累及胸壁軟組織和肋骨，腫塊包膜完整。本病例為年輕女性，腫塊位于胸腔內(nèi)，并侵犯肋骨，屬于少見病例。DTFT瘤體大小差異很大，多數(shù)腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊緣可見分葉或結(jié)節(jié)狀突起。病灶密度均勻或不均勻，可見鈣化，但壞死少見，增強(qiáng)后未見明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。

MR在韌帶樣型纖維瘤病的診斷中具有重要價(jià)值[10]。T1WI上可呈低、等或稍高信號，以等或稍高信號為主；T2WI或STIR上呈高信號，可以均勻或不均勻，但大部分腫瘤信號不均勻。腫瘤增強(qiáng)后呈輕度、中度或高度強(qiáng)化，其中大部分腫瘤呈中度或高度強(qiáng)化。腫瘤的MR表現(xiàn)復(fù)雜可能與瘤內(nèi)膠原纖維束、梭形細(xì)胞以及粘多糖的分布、所占比例有關(guān)。腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分越豐富、膠原纖維越少，T2WI或STIR序列上腫瘤就以高信號改變?yōu)橹?，反之腫瘤內(nèi)高信號越少，腫瘤信號減低。劉慶余等報(bào)道26例韌帶樣纖維瘤病中有22例瘤內(nèi)有T1WI、T2WI上均呈明顯低信號改變的條帶狀、片狀影，增強(qiáng)后無強(qiáng)化[11]。

3.3 鑒別診斷

(1)纖維肉瘤： 該病病史一般較DTFT相對短，邊緣較清楚，病灶內(nèi)常有壞死、出血，T2WI多呈高信號，強(qiáng)化不均勻。(2)結(jié)節(jié)性筋膜炎： 病變邊緣滲出更明顯，與正常組織結(jié)合帶寬，少見尖角狀；病灶強(qiáng)化峰值出現(xiàn)較DTFT遲，持續(xù)時(shí)間更長，且強(qiáng)化多不均勻，病灶內(nèi)可見規(guī)則壞死液化區(qū)?？寡字委熾S訪觀察，病灶逐步吸收變小。(3)肌肉淋巴瘤： 病灶密度相對均勻，境界不清，邊緣?？梢娫龃值募±w維，與DTFT極容易混淆。但淋巴瘤一般呈輕中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度不如DTFT顯著；淋巴瘤T2WI呈等或略高信號，STIR信號偏低。淋巴瘤內(nèi)無致密膠原纖維形成低信號。

3.4治療

DTFT影像學(xué)表現(xiàn)介于炎癥和惡性腫瘤之間，屬于良性、纖維增生性病變，但復(fù)發(fā)率高，手術(shù)緣陽性率高。治療方法包括手術(shù)、放療、化療和激素治療等,尚缺乏標(biāo)準(zhǔn)的臨床治療方法。部分病變可能自然消退[11-12]。目前絕大多數(shù)人認(rèn)為手術(shù)是治療本病最有效的手段，但手術(shù)切緣與術(shù)后復(fù)發(fā)明顯相關(guān)，因此，準(zhǔn)確判斷腫瘤范圍很重要，MRT2WI、STIR 和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)是判斷病變范圍和境界的有效手段。但最終確診須借助術(shù)中快速病理切片。

[1] KOTILIGAM D,LAZAR A J,POLLOCK R E,etal.Desmoid tumor:a disease opportune for molecular insights[J].Histol Histopathol,2008,23(1):117-126.

[2] 楊吉龍，王堅(jiān)，朱雄增，等.韌帶樣型纖維瘤病的病理學(xué)與遺傳學(xué)研究進(jìn)展[J].中華病理學(xué)雜志，2005,34(8)：537-539.

[3] 阮燦平，王元和，鄭向民，等.腹壁韌帶樣瘤12例[J].中華普通外科雜志，2000，15(6)：366.

[4] 張忠林，梁長虹，劉于寶，等.韌帶樣型纖維瘤病CT、MRI表現(xiàn)與病理對照分析[J].南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2010,30(11)：2495-2497

[5] FERENC T,SYGUT J,KOPCZYNSKI J，etal.Aggressive fibromatosis(desmoid tumors)：definition occurrence pathology dagnostic problems clinical behavior genetic background[J].Pol J Pathol,2006,57(1):5-15.

[6] PIZA Katzer H,RHOMBERG M.Extra abdominal fibromatosis extra abdominal desmoid review and personal experiences [J].Chirurg,2000,71(8):904-911.

[7] FERENC T,SYGUT J,KOPCZYNSKI J,etal.Aggressive fibromatosis (desmoid tumors ):definition,occurrence,pathology,diagnostic problems,clinical behavior,genetic back ground [J].Pol J Pathol,2006,57(1):5-15.

[8] SUMI Y,SHINDOH N,KOMURA S,etal.Paratesticular aggressive fibromatosis:CT findings [J].Abdom Imaging,2000,25(2):210-212.

[9] KUHNEN C,HELWING M,RABSTEIN S,etal.Desmoid-type fibromatosis (aggressive fibromatosis ) [J].Pathologe,2005,26(2):117-126.

[10] 周建軍，周康榮，曾蒙蘇，等.韌帶樣型纖維瘤病的CT和MR診斷[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù).2007，23(11)：1700-1702.

[11] DALEN B P,BERGH P M,GUNTERBERG B U，etal.Desmoid tumors:a clinical review of 30 patients with more than 20 year’s follow-up [J].Acta Orthop Scand,2003,74(4):455- 459.

[12] DALEN B P,GEIJER M,KVIST H,etal.Clinical and imaging observations of desmoid tumors left without treatment [J].Acta Orthop,2006,77(6):932-937.