李無言 周璐 王太玲 于浩 郭鑫 侯典舉 宋維銘 王佳琦

除皺術(shù)對先天性皮膚松弛癥的效果觀察

李無言 周璐 王太玲 于浩 郭鑫 侯典舉 宋維銘 王佳琦

目的 介紹先天性皮膚松弛癥的主要特征及應用除皺術(shù)治療先天性皮膚松弛癥的手術(shù)方法和治療效果。方法 對3例先天性皮膚松弛癥患者應用除皺術(shù)治療，改善其衰老面容，并對瘢痕愈合、手術(shù)效果和持續(xù)時間進行總結(jié)分析。結(jié)果 本組共3例患者。術(shù)后隨訪6～24個月。所有患者均存在一定程度的復發(fā)，復發(fā)程度以頦頸部最重，面頰區(qū)較輕?；颊呒凹覍賹κ中g(shù)結(jié)果持肯定態(tài)度。結(jié)論 除皺手術(shù)是改善先天性皮膚松弛癥患者衰老面容的重要手段，對于淺筋膜的處理可以減緩患者面部皮膚松弛的復發(fā)。然而，因為病例過少且缺乏長期隨訪，手術(shù)思路選擇的正確性及患者預后評估有待進一步研究論證。

先天性皮膚松弛癥；除皺術(shù)；彈性纖維；SMAS淺筋膜；復發(fā)

皮膚松弛癥是一種少見疾病，因皮膚彈力纖維缺乏而發(fā)病，可分為遺傳性皮膚松弛癥和獲得性皮膚松弛癥。對于皮膚松弛癥的治療報道較少，盡管很多人認為整形外科手術(shù)是其唯一治療手段，但是缺少具體的手術(shù)方法和結(jié)果的報道。自2012-2015年，中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院整形三科應用除皺術(shù)矯正先天性皮膚松弛癥患者3例?，F(xiàn)對其診治過程、手術(shù)方法和效果進行回顧分析，希望給各位同仁提供少許經(jīng)驗。

1 臨床資料

本組共3例患者。均有典型的全身皮膚松弛癥狀，面頸部較重，四肢及軀干較輕，面中部皮膚及軟組織松垂嚴重，外眥下垂、鼻尖塌陷、耳垂長且軟，人中溝淺，鼻唇溝深伴口角下垂，有典型的“獵犬貌”特征，同時有聲音嘶啞癥狀。除1例患者有腹股溝疝手術(shù)史外，其余2例患者否認疝氣、動脈瘤、肺氣腫、胃腸道憩室等伴發(fā)疾病。其中1例患者父親同為皮膚松弛癥患者，另外2例患者及其家屬否認類似家族疾病史。所有患者智力發(fā)育正常，自主活動無障礙。體格檢查及常規(guī)輔助檢查項目未見異常。所有患者家屬在描述病史時均提及隨年齡增長皮膚松弛程度有所減輕。

患者1，17歲女性，足月剖宮產(chǎn)，出生后3個月內(nèi)全身水腫，消退后全身皮膚出現(xiàn)較多皺紋。母孕期于紡織廠高纖維飛絮環(huán)境下工作數(shù)月。其全身皮膚有不同程度的低彈性狀態(tài)，面頸部較重，軀干四肢較輕。面部皮膚松弛下垂但無運動皺紋。

患者2，10歲女童，足月順產(chǎn)，3歲時行左側(cè)腹股溝疝修補術(shù)。其母否認孕期藥毒放射接觸史及其他病史，其父為皮膚松弛癥患者，無特殊治療檢查。身材發(fā)育較同齡人瘦小，似4～5歲兒童。呈老人面容，下瞼皮膚呈袋裝下垂伴輕度外翻，牽拉外眥下垂。皮膚松弛癥狀以頸部及前胸最重，有明顯的層疊褶皺。

患者3，13歲男童，足月剖宮產(chǎn)。其母否認孕期藥毒放射接觸史及其他病史?；純好骖i部癥狀典型，四肢皮膚松弛較軀干部為重。

2 手術(shù)方法

所有患者術(shù)前均于耳后皮膚行皮膚活檢，其真皮組織彈性纖維減少、成束并呈團塊狀凝集（圖1，2），符合皮膚松弛癥特點，明確診斷。生命體征正常，心肺功能良好，未見明顯手術(shù)禁忌。根據(jù)其皮膚松弛狀況特點選擇顳頰頸部除皺術(shù)。手術(shù)在全身麻醉下進行：⑴切口。眉尾水平顳部發(fā)際線至耳輪腳為顳部切口，耳屏前為頰部切口，繞耳垂至乳突部發(fā)際線為頸部切口。⑵皮下組織層剝離。直視下分離皮瓣至眉尾、外眥、顴突、口角外側(cè)2.0 cm連線，上止于眉上約1.0 cm處，下止于第一頸橫紋。⑶SMAS筋膜層剝離。于耳屏切口前作長約3.0 cm切口，向腮腺外側(cè)緣分離SMAS-頸闊肌瓣約2.5 cm，外至腮腺前緣，下至下頜淋巴結(jié)水平，于顳部發(fā)際切口前作長約4.0 cm切口，向內(nèi)下方分離顳淺筋膜瓣約2.0 cm。⑷SMAS筋膜層提拉。頰頸部筋膜向后外方向提拉，沿耳垂方向剪開3.0 cm，上半部分固定于耳前深筋膜，下半部分向后上方固定于乳突處深筋膜。顳淺筋膜瓣向外上方提拉，固定于顳肌筋膜。觀察形態(tài)，在適當位置折疊縫合筋膜后去除多余筋膜組織，用4-0可吸收線固定。⑸SMAS筋膜層減張懸吊。用2-0可吸收縫線分7點于剝離內(nèi)側(cè)邊界向外上懸吊鼻唇溝及外眥處懸吊SMAS筋膜，分別固定于皮膚切口處的深筋膜。⑹縫合。拉緊皮瓣，去除多余皮膚后，用6-0可吸收線及7-0單絲線縫合皮膚（圖3）。術(shù)區(qū)加壓包扎，術(shù)后7d拆線出院。

圖1 表皮結(jié)構(gòu)變薄，皮膚附屬器官發(fā)育欠佳，膠原纖維增多（HE×40） 圖2彈性纖維增粗、斷裂，聚集成束（馬松三色染色+Verchoff彈性纖維染色×100）

圖3 手術(shù)示意 a.患者鎖骨上皮膚松弛狀態(tài) b.術(shù)中皮下組織層剝離完畢后皮膚彈性狀態(tài) c.SMAS筋膜折疊懸吊方法 d.擬去除皮膚量

3 結(jié)果

所有患者切口愈合良好，無血腫、血清腫等并發(fā)癥發(fā)生?；颊?于術(shù)后20個月、患者2于術(shù)后24個月，患者3于術(shù)后6個月獲得隨訪?；颊呒捌浼覍匐S訪時對手術(shù)效果肯定，但相對于術(shù)后1周的效果而言，無論術(shù)后隨訪時間長短，所有患者均可見較為明顯的復發(fā)。3例患者復發(fā)程度均以頦頸部較重，面頰區(qū)較輕?；颊?和患者2的頦下頜形態(tài)改善較明顯，頸部及鼻唇溝皮膚褶皺復現(xiàn)。患者3在術(shù)前松垂程度較輕，其術(shù)前、術(shù)后形態(tài)改善不如前2例患者明顯，需提及的是患者3術(shù)后6個月內(nèi)體質(zhì)量增長10 kg，脂肪增多也起到了減少皮膚褶皺的作用。所有患者切口愈合情況較好，未見瘢痕增生。見圖4～6。

圖4 患者1，17歲女性，皮膚松弛癥 a.術(shù)前正位 b.術(shù)后1周正位 c.術(shù)后20個月正位 d.術(shù)前側(cè)位 e.術(shù)后1周側(cè)位 f.術(shù)后20個月側(cè)位

圖5 患者2，10歲女童，皮膚松弛癥 a.術(shù)前正位 b.術(shù)后1周正位 c.術(shù)后12個月正位 d.術(shù)前側(cè)位 e.術(shù)后1周側(cè)位 f.術(shù)后12個月側(cè)位

4 討論

皮膚松弛癥可分為遺傳性皮膚松弛癥和獲得性皮膚松弛癥。遺傳性皮膚松弛癥根據(jù)其遺傳方式不同可分為常染色體顯性（autosomal dominant,MIM:123700）、常染色體隱性（autosomal recessive I,MIM:219100;autosomal recessivce II,MIM:219200）和X連鎖隱性（X-linked recessive,MIM:304150）遺傳。目前發(fā)現(xiàn)的遺傳性皮膚松弛癥致病基因很多，主要包括 ELN、FBLN4、ATP6V02及ATP7A，其中ELN為彈力蛋白基因。彈力蛋白是彈性纖維的主要成分。所有基因突變結(jié)果直接或間接影響皮膚及其他器官的彈性纖維合成。該病患者的皮膚有明顯特征：真皮內(nèi)彈性纖維減少、疏松、形態(tài)改變，而膠原纖維及其他成分基本正常。獲得性皮膚松弛癥的臨床和組織學表現(xiàn)與遺傳性皮膚松弛癥相似，患者常因反復或一過性的皮炎、皮疹、瘙癢、藥物過敏、蚊蟲叮咬后出現(xiàn)局部或全身性的皮膚松弛，也有多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤及風濕免疫系統(tǒng)疾病發(fā)病后出現(xiàn)局部皮膚松弛的報道。獲得性皮膚松弛癥的發(fā)病原因不明[1-6]。

松弛下垂的皮膚嚴重影響患者的社會形象和心理健康。學齡前兒童應盡早對外貌進行矯正以減少在社會交往中受到的自尊打擊。自20世紀40年代始，整形外科手術(shù)在皮膚松弛癥治療中的地位就被認可。該病無可靠的保守治療方法，有報道使用氨苯楓治療嬰兒早期腫脹及使用肉毒毒素矯正運動性皺紋的報道，但手術(shù)才是徹底有效的治療方案[7-10]。

圖6 患者3，13歲男童，皮膚松弛癥 a.術(shù)前正位 b.術(shù)后1周正位 c.術(shù)后6個月正位 d.術(shù)前側(cè)位 e.術(shù)后1周側(cè)位f.術(shù)后6個月側(cè)位

手術(shù)對皮膚松弛癥患者的治療效果顯著。通過手術(shù)可改善因皮膚松贅出現(xiàn)的倒睫、下瞼外翻及皮膚褶皺內(nèi)皮炎、濕疹、瘙癢、摩擦等癥狀。本組患者面頰部復發(fā)較輕，下頜至頸部復發(fā)較重，推測該現(xiàn)象與單位面積皮膚重力受力面積相關(guān)，頦頸部單位面積皮膚受重力影響更大（圖7）。本術(shù)式的選擇基于以下原因：⑴對于初次手術(shù)者，額顳部應盡量選擇發(fā)跡前切口，以防患者毛囊在將來的反復手術(shù)中過多破壞。⑵在面部軟組織層次中，彈力纖維主要分布于皮膚及筋膜，肌肉及骨膜中較少?；颊呔鶠榍嗌倌?，并不存在軟組織骨膜附著處移位。因此，剝離層面定位于皮下組織層與SMAS筋膜間、SMAS筋膜與深部組織間。對SMAS層進行提拉及減張雙重懸吊，加深層次間瘢痕粘連。以往的文獻報道中，同一部位手術(shù)次數(shù)最多的患者為3次，其手術(shù)效果維持時間達10年以上[11-15]。因為病例過少且缺乏長期隨訪，手術(shù)思路選擇的正確性及患者預后評估有待進一步研究論證[1,2,16]。

皮膚松弛癥的手術(shù)指征把握十分重要。不論是遺傳性皮膚松弛癥還是獲得性皮膚松弛癥，皮膚松弛癥患者的切口愈合能力與正常人相同。皮膚松弛癥目前根據(jù)病變基因分為很多類型，每種類型的臨床表現(xiàn)有很大差異[17]。本組3例患者除皮膚松弛外無明顯器質(zhì)疾病，在進行突變基因篩查前也無法依據(jù)臨床癥狀確定其分型。常染色體隱性和X連鎖隱性遺傳者通常伴有較重的器質(zhì)病變，因此，其手術(shù)風險也需要謹慎斟酌[18]。同時，某些疾病雖會導致面部老化或皮膚松弛但有愈合困難及瘢痕傾向，此種患者不在手術(shù)指征之內(nèi)，最常見的鑒別診斷應是早老癥和皮膚彈力過度綜合征（Ehlers-Danlos syndrome，ED綜合征）。

圖7 面頰部及頦頸部重力受力示意，單位面積皮膚頦頸部受重力影響較大

臨床診斷上易把早老癥的診斷與皮膚松弛癥混淆。早老癥又稱Hutchinson-Gilford progeria綜合征，其發(fā)病機制為染色體lq上編碼A／C型核纖層蛋白的LMNA基因發(fā)生點突變。其特點是患者出生時看似正常，但1～2歲時出現(xiàn)生長遲緩，皮下脂肪減少，硬皮癥，特征性顱骨改變（包括雕樣鼻、鳥形臉，小頦畸形等）及骨質(zhì)改變（骨質(zhì)疏松及末節(jié)骨重吸收，手指關(guān)節(jié)變硬，騎馬樣姿態(tài)等）。后期多因嚴重心血管疾病死亡，死亡時間多為7～27歲，平均壽命13歲。早老癥的皮膚多成萎縮硬化樣改變，皮損區(qū)可見重度膠原纖維增生，特征明顯。多數(shù)誤診因早老癥和皮膚松弛癥定義不清所致[19-20]。

ED綜合征的臨床特征為皮膚彈性過度、脆性增加、創(chuàng)傷后愈合延遲、形成萎縮性瘢痕及全身多個部位的關(guān)節(jié)伸展過度。其目前發(fā)現(xiàn)的致病基因主要影響人體膠原纖維的代謝途徑。ED綜合征患者皮膚愈合能力差，不適合整形外科手術(shù)。輕度的ED綜合征易與皮膚松弛癥混淆，關(guān)節(jié)松弛和皮膚及血管脆性增加是其特征表現(xiàn)。皮膚病理切片中膠原纖維疏松且排列混亂，而皮膚松弛癥者膠原纖維基本正常，可作為鑒別診斷的標準[21-22]。

5 結(jié)論

皮膚松弛癥是一種因彈力纖維合成代謝異常導致的皮膚彈性疾病，可先天或后天發(fā)病，具體機制仍待進一步研究。其發(fā)病率很低，對于求治患者首先應明確診斷并正確評估患者的身體狀況，對手術(shù)指征把握確切。本組3例患者接受單次手術(shù)后對手術(shù)效果均持肯定態(tài)度，但術(shù)后復發(fā)明顯，這與以往文獻報道相吻合。除皺術(shù)對于該病患者的治療有重大意義，然而，因為病例過少且缺乏長期隨訪，手術(shù)思路選擇的正確性及患者預后評估有待進一步研究論證。

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The postoperative effect of rhytidectomy on congenital cutis laxa

LI Wu-yan,ZHOU Lu,WANG Tai-ling,YU Hao,GUO Xin,HOU Dian-ju,SONG Wei-ming,WANG Jia-qi.［The 3rd Department of Plastic Surgery,Plastic Surgery Hospital(Institute)of Chinese Academy of Medical Science,Beijing 100144,China］

ObjectiveTo introduce the apparent character of congenital cutis laxa and the surgical method and treatment effect of our rhytidectomy.MethodsRhytidectomy was conducted on the temporal,mandibular and cervical regions for 3 patients with congenital cutis laxa,aimed at improving their aging facial appearance.Postoperative appearance,sustaining time and scar condition were summarized and analyzed.ResultsAll 3 patients were followed-up for 6 to 24 months.All patients had a certain degree of recurrence,in which the cervical and nasolabial regions were most severe,but the cheek region was relatively unchanged.The patients and their families were positive about the results of surgery.ConclusionRhytidectomy is an important method to improve the aging face of congenital cutis laxa patients.Manipulating the SMAS layer can prolong the surgical effect.However,a shortage of cases or long time follow-up prevents us from estabilishing a precise conclusion on the choice of surgery methods.

Congenital cutis laxa;Rhytidectomy;Elastic fiber;SMASlayer;Recurrence

WANG Jia-qi,Email：wangjiaqi@pumc.edu.cn

2016-07-01）

10.3969/j.issn.1673-7040.2017.01.008.

10.3969/j.issn.1673-7040.2017.01.008

中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形三科，北京 100144

王佳琦，Email：wangjiaqi@pumc.edu.cn

本文引用格式：李無言，周璐，王太玲，等.除皺術(shù)對先天性皮膚松弛癥的效果觀察[J].中國美容整形外科雜志,2017,28(1):26-30.