呂夢竹 郭澍 王迪 王晨超

顱面裂鼻翼畸形綜合修復的治療探討

呂夢竹 郭澍 王迪 王晨超

目的 探討利用原位及鄰位組織聯(lián)合自體耳甲腔軟骨對顱面裂患兒鼻翼畸形進行綜合修復的臨床效果。方法 對顱面裂伴鼻翼畸形的患兒采用鼻部殘留軟組織、鄰位皮瓣以及自體軟骨游離移植行綜合修復治療。結果 本組共4例患兒，術后均恢復良好。術后隨訪6～24個月，患兒及家屬對手術效果滿意。其中1例患兒鼻尖表現(xiàn)點不佳，局部皮瓣臃腫，擬待青春發(fā)育期后行二期皮瓣修薄等手術。結論 充分利用鼻部殘留軟組織、鄰近皮瓣和自體軟骨，在完全松解復位原位組織的前提下，聯(lián)合自體軟骨或假體置入等綜合手術方法，對顱面裂鼻翼畸形修復有良好的療效。

顱面裂；鼻翼畸形；自體軟骨移植；鄰位皮瓣；綜合修復

顱面裂是一種較為罕見的先天性顱面畸形，發(fā)病率約為1.4/100萬～4.9/100萬[1]，其主要臨床表現(xiàn)為顱面組織的缺失、畸形與異位，對患者的外觀及社會生活帶來嚴重影響。顱面裂臨床表現(xiàn)多變，多累及面部多個器官和美學單位[2-3]。由于其缺損和異位的發(fā)生是復合性的，常包括骨組織與軟組織，因此，在對其進行修復重建時，也應當據(jù)此進行分層次分區(qū)域的整復，尤為重要的是選擇適當?shù)墓﹨^(qū)或就地取材[4-5]。自2010-2015年，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院整形外科共收治顱面裂伴不同程度鼻翼軟組織畸形患兒4例，對其進行綜合整復治療，效果良好?，F(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

本組共4例患兒。男性1例，女性3例；年齡4～10周歲。均為顱面裂伴發(fā)不同程度鼻翼軟組織畸形，其畸形主要表現(xiàn)為組織的缺失與異位，且組織畸形均為復合性的，包括鼻翼皮膚、軟骨及鼻腔黏膜。其中2例為0號面裂，伴隨眶距增寬和鼻骨輕微裂隙；另2例為面斜裂，伴隨較為嚴重的患側面頰部和眼部畸形。

2 手術方法

針對患兒的鼻翼畸形特點，充分利用患側殘余和異位軟組織，對之充分松解回位后，設計局部或鄰近皮瓣修復鼻翼皮膚及皮下組織；之后聯(lián)合自體耳甲腔軟骨對鼻翼的軟骨層進行塑造；對于鼻翼襯里，以原位組織的“Z”字改形為主，另外以皮瓣向內(nèi)翻折進行輔助修復，最終完成復合組織的一期修復。術后囑患兒堅持佩戴2～3個月鼻翼支撐管。二期行皮瓣修薄和自體脂肪游離移植等手術，對鼻翼形態(tài)和鼻部美學表現(xiàn)點行進一步塑造。

3 結果

本組共4例患兒，術后均恢復良好。一期術后7 d拆線，未出現(xiàn)組織缺血壞死等并發(fā)癥。術后隨訪6～24個月，手術切口瘢痕不明顯，鼻孔對稱性尚可。其中1例患兒鼻尖表現(xiàn)點不佳，局部皮瓣臃腫，待青春發(fā)育期后行二期皮瓣修薄和脂肪移植術進一步修整外形。

4 典型病例

女性患兒，10歲。出生即發(fā)現(xiàn)鼻翼雙側不對稱，左側鼻翼分裂為3部分，中間半游離乳頭狀組織大小約為0.4 cm×0.8 cm×1.0 cm，鼻翼裂隙寬約1.0 cm，鼻尖及鼻小柱向右側偏斜。診斷為“左側0號不完全面裂”。針對軟組織的缺失，充分利用殘存的周邊組織及異型皮贅（也就是原美學單位內(nèi)的組織），設計改良的交叉“Z”形皮瓣，構成左側的鼻翼皮膚，充分利用異型的皮贅，構成襯里結構。并充分松解分離左側殘余的軟骨結構，為了補充其缺失的軟骨組織，切取右側耳假腔軟骨1.0 cm×2.5 cm，分剪為3枚，卷曲塑形并重疊加固后，分別與中隔軟骨和左側鼻翼基底殘余組織縫合固定。術后患兒恢復良好，術后6 d拆除全部縫線，堅持佩戴2～3個月鼻翼支撐管以鞏固鼻孔形態(tài)，術后6個月復診見手術切口恢復良好，鼻孔對稱性良好，鼻尖部稍低平，待二期手術進一步修薄皮瓣并塑造鼻尖表現(xiàn)點（圖 1）。

圖1 10歲女性患兒，面裂伴鼻翼畸形 a.術中行改良的交叉“Z”形皮瓣 b.對殘余組織進行充分松解回位 c.術前d.術后6個月

典型病例解析：該患兒面部畸形在面裂患者中較輕，但正是由于其缺損與畸形較為局限，患兒家屬對術后的外形要求較普通面裂患兒更高，需要充分利用周邊鄰近組織來修復缺損，在達到滿意效果的同時盡可能減少副損傷，這使得手術難度增大。該病例中，對同一美學單位內(nèi)的殘余組織幾乎進行了全部的利用，尤其對看似多余的異形皮贅進行了有效改造，加之對周圍異位附著組織的充分松解，填補了局部軟組織的缺損，實現(xiàn)了最小損傷與最佳效果。

5 討論

目前對于顱面裂的發(fā)病機制尚無定論，現(xiàn)今流傳最廣的是1869年J Dursy提出的顱面突起融合受擾學說，這類畸形一般發(fā)生在孕期的6～9周，基因異常、孕期葉酸攝入不足、藥物、輻射等影響胚胎突起融合的因素均可能引起該類疾病的發(fā)生[6-9]。

鼻翼組織是由外層皮膚、中間軟骨加上內(nèi)層黏膜組成的穹窿狀“三明治結構”，顱面裂疾病中的鼻翼畸形多為復合組織的異位和缺損，在對其進行修復時首先應當充分利用原部位的殘余組織，盡可能松解移位的組織連接[10-11]。在修復時除了必須對各個層次進行分別復位與重建外，還應當盡可能地恢復其特有的穹窿結構和相應的美學表現(xiàn)點。

皮膚及皮下軟組織一般可利用鄰近組織瓣或耳郭復合組織的游離移植來修復。在我們修復的病例中，常利用原美學和鄰近亞單位的局部或鄰近組織瓣以及根據(jù)“Z”字對位交叉、“W”形皮瓣等原理設計的鼻唇溝皮瓣、鼻背皮瓣、上唇皮瓣等鄰位皮瓣。另外，為填充皮膚下方缺失的皮下組織，我們一般應用頰部、鼻背部軟組織瓣轉(zhuǎn)移，或后期應用脂肪游離移植等技術達到滿意的修復效果。

在軟骨組織的修復中，我們認為最重要的是重視殘余軟骨的充分利用，對其進行完全松解，使其恢復到正常位置，這樣能起到很大的輔助作用，之后再根據(jù)具體情況利用埋沒導引等技術聯(lián)合固定[12-13]，使殘余軟骨恢復到正常的位置。對于依然殘缺的組織可以依患者自身情況，選用人工材料或自體軟骨游離移植來修復，其中以自體耳甲腔軟骨為最佳的修復材料。

鼻翼襯里的修復不可忽視，首先應利用殘余組織的分離和局部皮瓣（如“Z”字對位交叉、“W”形皮瓣等）盡可能重塑鼻翼襯里，另外，修復皮膚組織時將皮瓣向內(nèi)翻折形成襯里也是常用方法，但該方法所形成的鼻翼通常較為臃腫，需行二期手術修薄。

在各層結構均修復后，鼻翼形態(tài)的塑造決定了最終的手術效果，我們通常利用殘余軟骨及耳甲腔軟骨塑造鼻翼的穹窿樣結構，軟骨的穩(wěn)定性主要依靠與健側軟骨或周邊較深骨膜進行縫合固定[14]；另外，利用鄰近組織瓣或異型組織去表皮對鼻尖、鼻翼溝等處進行軟組織填充，對鼻部形態(tài)也有很大的改善[15]。

此類畸形一方面影響美觀，對患兒心理成長造成不良影響；另一方面裂隙在一定程度上會影響患兒的上頜骨及鼻骨發(fā)育，對患兒正常生理功能造成不利影響。因而建議在患兒可耐受手術的前提下盡早進行手術治療。

綜上所述，充分利用鼻部殘留軟組織和鄰近皮瓣，在完全松解復位原位組織的前提下，聯(lián)合自體軟骨或假體置入等綜合手術方法對面裂鼻翼畸形有良好的修復效果。其中，按層次和美學單位對組織進行準確的復位與重建是手術成功的關鍵。

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Discussion of the surgical method for repairing nasal alar malformations caused by cranial-facial cleft

LYU Meng-zhu,GUO Shu,WANG Di,WANG Chen-chao.(Department of Plastic Surgery,the First Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110001,China)

ObjectiveTo explore the effect and methods for reconstructing nasal alar malformation caused by cranial-facial clef through situ and adjacent tissue combined with autologous auricular cartilage transplant.MethodsThe remaining nasal soft tissue,adjacent flap and autologous cartilage free grafting was used to perform a comprehensive reconstructive surgery.ResultsThere were a total of 4 patients in this research,all of whom were satisfied with the results during 6 to 24 months follow-up period.Among of them,1 patient needed a secondarysurgerytorepair the apexnasi after pubertytoachieve aesthetic effect because oflocal bloated flap.ConclusionThe reconstructive surgery was performed by sufficient use of nasal soft tissue,adjacent flap and auto-cartilage.A satisfactory result can be achieved for alar malformation caused by cronial-facial cleft.

Cranial-facial clef;Alar malformation;Auto-cartilage transplant;Adjacent flap;Comprehensive repair

GUO Shu,Email：guoshu187@139.com

2016-09-03）

10.3969/j.issn.1673-7040.2017.01.010.

10.3969/j.issn.1673-7040.2017.01.010

中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 整形外科，遼寧 沈陽 110001

郭澍，Email:guoshu187@139.com

本文引用格式：呂夢竹，郭澍，王迪，等.顱面裂鼻翼畸形綜合修復的治療探討[J].中國美容整形外科雜志，2017,28(1):36-38.