邢健鸚， 陳小菁， 陳家誠， 李 嬌， 王 云， 王媛媛， 周開倫

(1 海南省人民醫(yī)院 a. 預(yù)約診療中心； b. 膽胰外科； c. 病理科， 海口 570311；2 海口市婦幼保健醫(yī)院 新生兒科， ?？?570203)

脾多發(fā)血管淋巴管瘤1例報告

邢健鸚1a， 陳小菁2， 陳家誠1b， 李 嬌1c， 王 云1b， 王媛媛1b， 周開倫1b

(1 海南省人民醫(yī)院 a. 預(yù)約診療中心； b. 膽胰外科； c. 病理科， ?？?570311；2 ?？谑袐D幼保健醫(yī)院 新生兒科， ?？?570203)

脾腫瘤； 淋巴管瘤； 病例報告

脾血管淋巴管瘤是一種起源于脾臟的良性腫瘤，主要的組織病理成分為不規(guī)則非序性增生的血管和淋巴管。在國際腫瘤形態(tài)學(xué)編碼[1]中常見近似的名稱為毛細(xì)血管淋巴管瘤、海綿狀血管淋巴管瘤、血管淋巴管內(nèi)皮瘤、囊狀血管淋巴管瘤等。脾臟的腫瘤樣病變在臨床中多以繼發(fā)性常見，例如血液系統(tǒng)的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，或其他部位的上皮樣癌變組織轉(zhuǎn)移。原發(fā)性腫瘤少見，而脾血管淋巴管瘤更為罕見。本文通過報道1例脾臟血管淋巴管瘤患者的臨床資料及文獻復(fù)習(xí)，供臨床診斷和治療參考。

1 病例資料

患者男性，45歲，因“反復(fù)左上腹隱痛4個月余”于2015年11月5日入住海南省人民醫(yī)院。平素體健?；颊?個多月前左上腹隱痛不適到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，彩超結(jié)果示脾臟多發(fā)腫物(最大者16 mm)，考慮血管瘤或感染灶。當(dāng)時予以隨診觀察。近1周前患者到本院復(fù)查，為求手術(shù)治療而入院。

患者本院彩超示脾臟多發(fā)腫物(最大者18 mm)，考慮良性病變可能性大。因腫塊較前有所增大，患者堅決要求手術(shù)切除病灶，進一步明確診斷。入院查AFP、CEA、CA19-9、CA12-5、CA24-2及PSA全陰性，血常規(guī)、肝腎功能電解質(zhì)、血酯七項、血糖、血淀粉酶、心肌酶五項、凝血功能和肝炎指標(biāo)未見異常。上腹CT平掃+增強提示：脾臟不大，其內(nèi)可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度影，大者大小約1.8 cm×1.4 cm，增強掃描病灶輕度強化，考慮良性病變可能性大(圖1)。

經(jīng)與患者及家屬溝通取得同意后，遂于2015年11月10日行腹腔鏡下脾切除術(shù)，術(shù)中見脾與周圍組織部分黏連，表面見5個突起腫塊，最大者約1.5 cm，鏡下觸感韌，邊界尚清。完整切除術(shù)后石蠟病理：脾大小9 cm×7 cm×3.5 cm，腫塊最大者1.6 cm×1 cm×0.8 cm，最小者直徑0.6 cm，切面均勻灰白、灰褐，似海綿狀，部分腫塊切開見灰黃色膠凍樣物。鏡下見大小不一，壁厚薄不均的血管(內(nèi)可見紅細(xì)胞)和淋巴管(嗜伊紅染樣物)(圖2)。免疫組化示：CD31、CD34、平滑肌肌動蛋白、D2-40局灶、間葉組織標(biāo)志物均陽性，肌間線蛋白陰性。病理診斷：脾血管淋巴管瘤。術(shù)后患者恢復(fù)順利，隨訪13個月，未見病灶復(fù)發(fā)。

圖1 上腹部CT平掃+增強結(jié)果 a:平掃期脾上極內(nèi)側(cè)可見一不均勻低密度病灶； b：平掃期脾下極外側(cè)可見一不均勻低密度灶； c：動脈期脾上極病灶周邊存在點狀強化； d：動脈期脾下極病灶周邊存在點狀強化； e：門靜脈期脾上極病灶周邊點狀強化較動脈期變化不明顯； f：門靜脈期脾下極病灶周邊點狀強化較動脈期稍增多

圖2 鏡檢結(jié)果 a:多發(fā)嗜伊紅染的淋巴管和厚薄不均的內(nèi)含紅細(xì)胞的血管組織(HE染色，×40)； b:紅細(xì)胞充滿血管腔，血管內(nèi)皮細(xì)胞附著血管壁(HE染色，×200)； c:嗜伊紅染樣物(HE染色，×200)

2 討論

血管淋巴管瘤的發(fā)病機制一般認(rèn)為因患者血管-淋巴管系統(tǒng)先天性發(fā)育異常、錯構(gòu)、血管淋巴管引流梗阻、管腔擴張等導(dǎo)致血管淋巴管腫瘤樣增大，是起源于間胚葉組織的一種良性病變[2]。有報道[3]新生兒或2歲以下兒童發(fā)病多見，女性多于男性，男女比例為1∶3.5[4]。病變多發(fā)生于頸部(75%)、腋窩(20%)、縱隔等處，發(fā)生于脾臟者少見。據(jù)不完全統(tǒng)計，截止2016年12月13日檢索美國國立生物醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫、萬方和中國知網(wǎng)，僅有19位作者的原始文獻報道了脾血管淋巴管瘤共81例(表1)，其僅占所有脾臟腫瘤病例的1.7%。位于脾臟的血管淋巴管瘤較小時一般不會引起癥狀，當(dāng)病灶增大時，才出現(xiàn)隱痛、飽脹不適等癥狀。本例患者病灶較小，有上腹部隱痛不適，就醫(yī)檢查后發(fā)現(xiàn)脾臟病灶。臨床常將血管淋巴管瘤分為3大類：毛細(xì)血管淋巴管瘤、海綿狀血管淋巴管瘤和囊狀血管淋巴管瘤，也有專家建議將多發(fā)散在分布的血管淋巴管瘤病定義為第4大類。

曹佳穎等[9]報道脾血管淋巴管瘤的彩超主要表現(xiàn)為單個囊狀或多房分隔，圓形或類圓形，邊界一般較清楚，壁薄或稍增厚，內(nèi)回聲均勻且常為低回聲團，彩色多普勒超聲少見血流信號。彩超造影提示5例脾血管淋巴管瘤有2例表現(xiàn)為樹枝狀增強。CT常表現(xiàn)為單個或多個不規(guī)則囊性或囊實性圓形或類圓形低密度影或等密度影，邊界清或不清，CT值為1～43 HU[4,6]。增強掃描有無強化或強化多少取決于該病變血管內(nèi)皮成分的比例，但丁國軍等[4]認(rèn)為少數(shù)血管淋巴管瘤CT表現(xiàn)并非兩者簡單組合，病灶間隔可以呈“網(wǎng)格”樣強化，而間隔內(nèi)成分亦可能有強化，這與單純的淋巴管瘤間隔內(nèi)液體成分無強化有明顯的區(qū)別。本例患者脾臟多發(fā)病灶中部分病灶表現(xiàn)為向心性強化(邊緣點狀強化)，而部分病灶則在三期增強里均表現(xiàn)為低密度。曹佳穎等[9]報道的5例脾血管淋巴管瘤CT動脈期均為整體增強，其中有1例為條索狀增強，1例為輕度均勻增強。李敏等[8]報道8例患者中動脈期均有強化(6例均勻強化，2例不均勻強化)，其中7例有分隔。

表1 截止2016年12月13日發(fā)表的脾血管淋巴管瘤文獻

脾血管淋巴管瘤主要與血管瘤、淋巴管瘤、脾臟繼發(fā)惡性腫瘤和感染性病灶相鑒別。前兩者臨床表現(xiàn)與血管淋巴管瘤幾乎無區(qū)別，CT平掃脾血管瘤主要表現(xiàn)為邊界清，在三期增強時表現(xiàn)為向心性強化。當(dāng)血管淋巴管瘤中的血管成分占多數(shù)時，其極難與血管瘤區(qū)別，僅能依靠術(shù)后病理鑒別[21]。而淋巴管瘤平掃時多為囊性薄壁低密度灶，極少見強化，動脈期有時可見分隔。脾血管淋巴管瘤的病理表現(xiàn)與分類相關(guān)，切面外觀常為蜂窩狀、單房或多房，多房病灶的囊內(nèi)有間隔，灰白色，囊內(nèi)含有淡黃色、無色透明或乳白色液體。鏡下常見廣泛增生、管腔大小不一的淋巴管，不規(guī)則形態(tài)，管壁內(nèi)襯單層扁平上皮，淋巴管周圍常見較多的淋巴細(xì)胞及淋巴濾泡。病理外觀上的顏色主要為紫紅色或灰白色，或者是二者的“中和”，取決于血管和淋巴管成分的比例。當(dāng)脈管及間質(zhì)成分多于液體成分時可表現(xiàn)為質(zhì)硬致密的蜂窩織狀。脾臟繼發(fā)惡性腫瘤在CT上表現(xiàn)為低密度影，動脈期病灶密度略低于正常脾實質(zhì)，且常有原發(fā)病灶的證據(jù)。

脾血管淋巴管瘤是一種因發(fā)育不全、錯構(gòu)或梗阻而形成的良性瘤樣病變，即使病灶增大，但其侵犯周圍臟器、組織的幾率非常低，且無向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。如果診斷明確，此病可以選擇隨診觀察。當(dāng)病灶繼續(xù)增大時，有破裂出血可能[7]；當(dāng)病灶與繼發(fā)惡性腫瘤難于鑒別時，以上兩種情況均有手術(shù)切除的指征。

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引證本文：XING JY, CHEN XJ, CHEN JC, et al. A case of multiple splenic hemolymphangioma[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(8): 1565-1567. (in Chinese) 邢健鸚， 陳小菁， 陳家誠， 等. 脾多發(fā)血管淋巴管瘤1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(8): 1565-1567.

(本文編輯：葛 俊)

A case of multiple splenic hemolymphangioma

XINGJianying,CHENXiaojing,CHENJiacheng,etal.

(DepartmentofPrehospitalTreatmentCenter,HainanGeneralHospital,Haikou570311,China)

splenic neoplasms; lymphangioma; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.08.033

2017-02-16；

2017-03-03。

邢健鸚(1979-)，女，主管護師，主要從事復(fù)雜性肝膽管結(jié)石圍手術(shù)期護理研究。

周開倫，電子信箱：147059953@qq.com。

R733.2

B

1001-5256(2017)08-1565-03