袁國(guó)珍 隋桂玲 胡軍利 張?zhí)炝x 范東晨 王少春

超聲心動(dòng)圖對(duì)部分型肺靜脈異位引流的診斷價(jià)值

Diagnostic value of echocardiography in partial anomalous pulmonary venous connection

袁國(guó)珍 隋桂玲 胡軍利 張?zhí)炝x 范東晨 王少春

部分型肺靜脈異位引流（partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）是指部分肺靜脈未直接與左房相連，而與體靜脈或右房相連接。其解剖類型較多，術(shù)前明確診斷對(duì)于手術(shù)方案的選擇有重要意義。本組回顧性分析40例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的PAPVC患者的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，并與手術(shù)結(jié)果相對(duì)照，旨在探討超聲心動(dòng)圖對(duì)PAPVC的診斷價(jià)值。

資料與方法

一、臨床資料

選取2007年6月至2016年9月我院經(jīng)手術(shù)證實(shí)的40例PAPVC患者，男18例，女22例，年齡6個(gè)月～67歲，中位年齡26歲。其中嬰幼兒患者多以心臟雜音來(lái)診，成人多以活動(dòng)后胸悶、氣短來(lái)診，外院超聲心動(dòng)圖多提示為房間隔缺損。

二、儀器與方法

使用Philips iE 33、西門子Sequoia 512彩色多普勒超聲診斷儀，成人采用S5－1、4V1C經(jīng)胸探頭，頻率1～5 MHz；小兒采用S8－3、8V3經(jīng)胸探頭，頻率3～8 MHz。常規(guī)完成左室長(zhǎng)軸切面、大動(dòng)脈短軸切面、四（五）腔心切面（心尖、胸骨旁及劍突下）、劍突下不典型雙房心切面及胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)、短軸切面掃查，觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)及血流有無(wú)異常，必要時(shí)聯(lián)合非常規(guī)切面多部位、多切面重點(diǎn)探查4支肺靜脈回流情況，并仔細(xì)觀察右房壁有無(wú)異常靜脈開(kāi)口，冠狀靜脈竇有無(wú)擴(kuò)張，上、下腔靜脈有無(wú)增寬及異常血流匯入，有無(wú)左肺靜脈－左垂直靜脈－左無(wú)名靜脈－右上腔靜脈回流通路。

結(jié)果

40例PAPVC中，心上型4例，其中左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈－左無(wú)名靜脈匯入右上腔靜脈1例（圖1），右上肺靜脈匯入右上腔靜脈2例，1例為上述兩種途徑并存；心內(nèi)型35例，右肺靜脈匯入右房32例，其中右上、右下肺靜脈分別匯入右房各5例，右上、中肺靜脈入右房1例，右上、下肺靜脈入右房者17例（圖2），右側(cè)三支肺靜脈入右房4例，經(jīng)冠狀靜脈竇引流入右房3例，其中左肺靜脈匯入冠狀靜脈竇引流入右房2例，左肺靜脈及右下肺靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇回流入右房1例；混合型1例，為右上肺靜脈引流入右上腔靜脈，右中、下肺靜脈匯入右房。超聲心動(dòng)圖診斷PAPVC 31例，其中心上型3例，心內(nèi)型28例，超聲診斷符合率為77．5%（31/40），漏診8例，1例誤診為肺動(dòng)脈瓣狹窄。本組PAPVC合并房間隔缺損36例，其中靜脈竇型房間隔缺損22例，合并肺動(dòng)脈瓣狹窄1例，三房心2例，超聲診斷與手術(shù)相符合，超聲漏診迷走右鎖骨下動(dòng)脈和下腔靜脈肝段缺如各1例。

圖1 心上型PAPVC超聲心動(dòng)圖

圖2 心內(nèi)型PAPVC超聲心動(dòng)圖

討論

PAPVC是一種少見(jiàn)的心血管畸形，占先天性心臟病的0．14%～0．17%，占常規(guī)尸檢的0．4%～0．7%［1］。絕大多數(shù)合并房間隔缺損，亦可單獨(dú)發(fā)生。根據(jù)引流的部位可分為心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型，常見(jiàn)的引流類型有右肺靜脈連接至上腔靜脈或右房；右肺靜脈與下腔靜脈相連；左肺靜脈通過(guò)垂直靜脈引流至無(wú)名靜脈；左肺靜脈引流至冠狀靜脈竇［2］，右肺靜脈的引流異常遠(yuǎn)多于左側(cè)，兩者所占比例分別為82．4%、16．3%［3］。PAPVC的血流動(dòng)力學(xué)改變與房間隔缺損相似，臨床癥狀出現(xiàn)較晚，其輕重主要取決于畸形靜脈多少、房間隔缺損與否及其大小［4］。

PAPVC的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)可分為直接征象及間接征象，其直接征象表現(xiàn)為多切面探查僅能顯示部分肺靜脈開(kāi)口于左房，同時(shí)在心內(nèi)或（及）心外探及到肺靜脈的異常匯入，超聲的間接征象主要表現(xiàn)為右心系統(tǒng)容量負(fù)荷增加及肺動(dòng)脈高壓。由于肺靜脈位于超聲遠(yuǎn)場(chǎng)，加上肺部氣體干擾等因素，使得經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對(duì)各條肺靜脈的顯示有一定困難。何怡華等［5］通過(guò)正常肺靜脈經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟多層螺旋CT的對(duì)比定位觀察發(fā)現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖可通過(guò)識(shí)別重要解剖結(jié)構(gòu)與肺靜脈的關(guān)系，準(zhǔn)確定位肺靜脈。本組病例證實(shí)該方法可明確各條肺靜脈的走行，從而提高PAPVC的診斷準(zhǔn)確率。

本組病例超聲心動(dòng)圖均有不同程度的右心擴(kuò)大及肺動(dòng)脈高壓，符合PAPVC絕大部分是心內(nèi)型且多是右肺靜脈異位引流［6］，以及常與靜脈竇型房間隔缺損并存［7］的規(guī)律。本組漏診6例合并房間隔缺損的心內(nèi)型PAPVC，其中靜脈竇型房間隔缺損4例，漏診原因主要為檢查者僅滿足于房間隔缺損的診斷，忽略了對(duì)肺靜脈的探查。此外，還與靜脈竇型房間隔缺損右肺靜脈常騎跨于房間隔缺損之上，容易將右肺靜脈開(kāi)口判斷為匯入左房有關(guān)。房間隔完整的PAPVC易漏誤診，本組有4例PAPVC房間隔完整，2例由于同時(shí)存在不同異位引流途徑發(fā)生部分漏診，其中1例心上型PAPVC超聲探查到左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈匯入右上腔靜脈，漏診右上肺靜脈回流入右上腔靜脈；1例混合型PAPVC超聲探查到兩支右肺靜脈匯入右房，漏診右上肺靜脈回流入右上腔靜脈；1例因肺動(dòng)脈瓣口前向血流速度明顯增快、肺動(dòng)脈瓣回聲增強(qiáng)的心內(nèi)型PAPVC誤診為肺動(dòng)脈瓣狹窄，手術(shù)證實(shí)為右側(cè)三支肺靜脈匯入右房，因此對(duì)于房間隔完整的右心增大及肺動(dòng)脈瓣口血流速度增快的患者應(yīng)警惕PAPVC的可能，除需觀察肺動(dòng)脈瓣有無(wú)增厚、開(kāi)放是否受限外，還需注意觀察三尖瓣口的血流量及血流速度，鑒別是否由于PAPVC左向右分流導(dǎo)致的相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣狹窄。此外，單支左肺靜脈異位引流至垂直靜脈的心上型肺靜脈異位引流不同于完全型心上型肺靜脈異位引流，垂直靜脈相對(duì)細(xì)小導(dǎo)致易漏診［8］。由于肺靜脈可以出現(xiàn)數(shù)目增多等先天變異，所以對(duì)疑診病例不能單單滿足于確認(rèn)回流入左房的肺靜脈數(shù)量，還應(yīng)留意尋找常見(jiàn)的異位引流部位是否有肺靜脈血流匯入的直接或間接征象［9］。另本組病例合并心血管畸形超聲漏診原因主要為超聲受聲窗限制，對(duì)胸外大血管顯示欠佳及未完全按照先天性心臟病節(jié)段分析法操作所致。

綜上所述，隨著超聲醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)的加深及有目的地探查肺靜脈經(jīng)驗(yàn)的積累，超聲心動(dòng)圖對(duì)PAPVC的診斷敏感性不斷提高。對(duì)于超聲心動(dòng)圖高度懷疑有PAPVC又難以確診的病例，建議同時(shí)行CT血管成像檢查，以減少漏誤診。

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2016－12－04）

272029 山東省濟(jì)寧市，濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科山東省心臟疾病診療重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室

王少春，Email：jn＿usm＠163．com