邢永俊，毛銀花，張小偉

（1.麗水市人民醫(yī)院，浙江 麗水 323000；2.麗水市婦幼保健院，浙江 麗水 323000；3.東陽市人民醫(yī)院，浙江東陽 322100）

手部腱鞘纖維瘤14例臨床分析

邢永俊1，毛銀花2，張小偉3

（1.麗水市人民醫(yī)院，浙江 麗水 323000；2.麗水市婦幼保健院，浙江 麗水 323000；3.東陽市人民醫(yī)院，浙江東陽 322100）

目的分析手部腱鞘纖維瘤的臨床、影像及病理特征。方法回顧性分析手部腱鞘纖維瘤患者14例的完整臨床資料。結(jié)果病理表現(xiàn)：大體灰白灰褐色、質(zhì)地部分堅(jiān)硬、部分質(zhì)韌、分葉狀的結(jié)節(jié)狀腫物，部分可有完整包膜，邊界可較清楚，無明顯浸潤性生長。14例經(jīng)外科手術(shù)均完整切除腫瘤，并同時(shí)將鄰近有病變的腱鞘、部分肌腱及滑囊切除。術(shù)后2例失訪，余12例未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。結(jié)論手部腱鞘纖維瘤是一種良性纖維母/肌纖維母細(xì)胞增生性病變，好發(fā)于手部，多數(shù)發(fā)生于成人，少數(shù)病變可以復(fù)發(fā)，手術(shù)徹底切除瘤體是治療該病變的關(guān)鍵。

手部；腱鞘纖維瘤；診治；鑒別診斷

腱鞘纖維瘤 （fibroma of tendon sheath，F(xiàn)TS）是一種較少見的致密性纖維性結(jié)節(jié)，多發(fā)生于手部如手指、手腕等部位的肌腱或腱鞘，其典型的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為由少量形態(tài)溫和的梭形細(xì)胞及致密的膠原纖維性間質(zhì)組成，包含數(shù)量不等呈裂隙狀的血管腔隙。FTS早期臨床癥狀可不明顯，患者常因手部瘤體增大至外科行手術(shù)切除?，F(xiàn)收集2006年5月～2016年6月麗水市人民醫(yī)院收冶的14例手部FTS，結(jié)合病變的臨床特征、病理組織學(xué)形態(tài)、影像學(xué)表現(xiàn)及其治療進(jìn)行分析，以提高對(duì)該病的診治水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組14例，其中男7例，女7例，年齡 21～66 歲，平均（38±5.5）歲。 左手 9 例，右手 5例。腫瘤發(fā)生部位分別為：手指10例（中指1例，食指5例，無名指3例，拇指1例），手掌1例，手前臂1例，手腕部2例。患者就診科室分別為：手外科11例，普通外科2例，骨關(guān)節(jié)外科1例。14例均行手術(shù)完整瘤體切除，其中住院手術(shù)8例，門診手術(shù)6例。發(fā)現(xiàn)瘤體到手術(shù)時(shí)間1周～5年，瘤體大小從米粒狀到鵪鶉蛋狀不等。就診原因主要為近期瘤體增大，少數(shù)為瘤體較大影響美觀、活動(dòng)受限及擔(dān)心惡變。術(shù)前超聲檢查示：手部可探及一個(gè)實(shí)質(zhì)性低回聲結(jié)節(jié)，大小不等，邊界清，形態(tài)上以梭形及類橢圓形多見，其次為不規(guī)則形，與腱鞘關(guān)系密切。

1.2 手術(shù)方法 14例均行瘤體及瘤體周圍少許正常組織完整切除術(shù)。手術(shù)在臂叢麻醉、局部阻滯麻醉下進(jìn)行?；颊呷∑脚P位，常規(guī)消毒鋪巾，根據(jù)瘤體生長的部位及大小取手術(shù)切口部位及范圍，多在瘤體體表投影處作弧形切口或橢圓形切口，瘤體的一部分往往直接位于皮下，切開皮膚時(shí)注意不要切開瘤體的包膜，分離皮瓣時(shí)也要注意層次?？梢詫⑵つw或瘤體小心提起，用手術(shù)剪游離并剪開瘤體和皮膚之間的疏松結(jié)締組織。腫瘤表現(xiàn)為灰白灰褐色、質(zhì)地部分堅(jiān)硬、部分質(zhì)韌、分葉狀的結(jié)節(jié)狀腫物，部分可有完整包膜，邊界可較清楚，無明顯浸潤性生長。無血視野下充分暴露瘤體全部及病變部位的腱鞘、肌腱及滑囊組織，對(duì)緊密連結(jié)于腱鞘與指骨之間的瘤體組織，予沿瘤體包膜外銳性分離，注意保護(hù)指動(dòng)脈和指神經(jīng)。將瘤體徹底切除，同時(shí)將鄰近有病變的腱鞘、部分肌腱及滑囊切除，予以徹底切除，沖洗創(chuàng)口，徹底止血，清點(diǎn)手術(shù)器械及紗布無誤，遂層縫合至皮膚，無菌敷料加壓包扎。瘤體較大者放置傷口橡皮片引流。14例瘤體均通過仔細(xì)分離完整切除，操作過程無神經(jīng)血管的損傷。所有標(biāo)本均送病理檢查。

2 結(jié)果

2.1 病理結(jié)果 顯微鏡下病變界限較清楚，大部分呈結(jié)節(jié)或分葉狀。典型病變細(xì)胞成分少，散在稀疏的纖維母細(xì)胞沉積在大量致密的膠原纖維中增生的纖維母細(xì)胞呈梭形，形態(tài)溫和，無明顯異型性，大部分病例可見裂隙樣血管腔隙，腔隙內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞。免疫組化 Vimentin（+），SMA（+），MSA（+），少量CD68（+），Desmin（-），S100（-），NF（-）。 病理診斷14例均為FTS。

2.2 手術(shù)結(jié)果 14例術(shù)后1例出現(xiàn)傷口感染，給予積極換藥及適當(dāng)?shù)目股刂委熀髠诟腥救?，無皮膚壞死、結(jié)痂形成，無神經(jīng)血管損傷，無關(guān)節(jié)功能障礙，術(shù)后20天拆線，手指屈伸無功能障礙；另13例均愈合，術(shù)后半月拆線。12例隨訪6～72個(gè)月，平均（37±6.2）個(gè)月，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)病例，2例失訪。

3 典型病例

因“發(fā)現(xiàn)右環(huán)指腫塊3月余”入院。3個(gè)月前患者無意間發(fā)現(xiàn)右環(huán)指近側(cè)指間關(guān)節(jié)處有一個(gè)米粒大小的腫塊，無明顯疼痛、腫脹等不適。2個(gè)月前腫塊增大，局部無疼痛等不適，來本院就診。查體：右環(huán)指近側(cè)指間關(guān)節(jié)橈掌側(cè)可及一個(gè)約0.8cm×0.6cm大小質(zhì)中腫塊，邊界尚清，無明顯壓痛，腫塊活動(dòng)度少，與皮膚無粘連，局部無紅腫，指端血運(yùn)感覺良好，指間關(guān)節(jié)活動(dòng)無殊。外科手術(shù)：右環(huán)指腫塊及病變段神經(jīng)切除術(shù)，見腫塊位于神經(jīng)干上，腫塊與神經(jīng)束呈浸潤狀，仔細(xì)探查其旁另有一神經(jīng)干，考慮腫瘤所在神經(jīng)干系指神經(jīng)指背側(cè)分支，需延長切口探查，患者拒絕，醫(yī)患溝通后做離腫瘤遠(yuǎn)近極各0.5cm神經(jīng)段切除。術(shù)后病理診斷：右手環(huán)指腱鞘纖維瘤，Vimentin（+），SMA+（+），CD68 少量（+），Desmin（-），S100（-），NF（-）。 詳見圖 1～4。

4 討論

圖1 彩超示：右環(huán)指近側(cè)指間關(guān)節(jié)橈掌側(cè)可見一低回聲包塊，邊界清，內(nèi)回聲欠均，CDFI示其內(nèi)血流信號(hào)較豐富。

圖2 病變由大量致密深嗜伊紅的膠原纖維及纖維母細(xì)胞構(gòu)成（HE×100）

圖3 Vimentin 強(qiáng)陽性（Envision×200）

圖4 SMA 強(qiáng)陽性（Envision×200）

FTS目前尚不清楚是否為一獨(dú)立的疾病單元或?qū)嵸|(zhì)性腫瘤，還是代表著組織細(xì)胞-纖維母細(xì)胞-肌纖維母細(xì)胞分化階段的不同表現(xiàn)形式，或只是有一些疾病，如腱鞘巨細(xì)胞瘤或結(jié)節(jié)性筋膜的最終發(fā)展階段而已。1998年Dal等[1]研究發(fā)現(xiàn)FTS顯示t（2；11）（q31-32；q12） 染色體易位，2014 年 Nishio等[2]報(bào)道了 1例 38歲女性的 FTS顯示 t（9;11）（p24；q13-14）染色體易位，故提示至少有些病例屬于腫瘤性病變。1991年Lamovec等[3]報(bào)道在TFS的病變中，可出現(xiàn)多形性及多核細(xì)胞，此時(shí)可稱為腱鞘多形性纖維瘤，生物學(xué)行為仍為良性。

手部FTS可發(fā)生于任何年齡，以20～30歲發(fā)病率為最高[4]，該病變絕大多數(shù)發(fā)生于手部肌腱及腱鞘，少數(shù)起源于關(guān)節(jié)滑膜，個(gè)別病例累及皮下，是一種纖維母/肌纖維母細(xì)胞增生性病變。FTS常見于成年人，男女比例無明顯差異，男性稍多于女性，術(shù)前病程平均超過半年。病變以右手多見，最常見的發(fā)病部位是手指，掌和腕部的病例共占80%以上。病變常為孤立性腫物、一般不影響手部功能，但也有多發(fā)并影響手功能的病例報(bào)道[5]，個(gè)別報(bào)道FTS可引起腕管綜合征[6]。FTS典型表現(xiàn)為小的、質(zhì)硬、無痛性和緩慢增大的腫物，臨床上常診斷為腱鞘囊腫。

FTS典型超聲表現(xiàn)為：瘤體多位于手部小關(guān)節(jié)周圍或肌腱附近，部分包繞肌腱，質(zhì)硬韌，活動(dòng)度差；以邊界清晰的低回聲實(shí)性團(tuán)塊為主，內(nèi)部回聲均勻或不均；瘤體可壓迫、侵犯鄰近組織[7]。CT表現(xiàn):為腱鞘周圍軟組織內(nèi)稍高密度結(jié)節(jié)灶，邊界清晰，形態(tài)可不規(guī)則，與腱鞘、滑囊關(guān)系緊密。MRI顯示：病變?yōu)閱谓Y(jié)節(jié)或多結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)呈分葉狀，與肌腱及腱鞘緊密相連，境界清楚，T1W1呈低信號(hào)影，低于或等同于周圍肌組織，少數(shù)偏高，T2W1呈非均質(zhì)稍高信號(hào)或高低混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描顯示病灶信號(hào)不均、強(qiáng)化不一，可呈點(diǎn)狀、斑片狀強(qiáng)化。

病理檢查顯微鏡下表現(xiàn)：病變界清，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，小葉由稀疏散在的纖維母細(xì)胞，狹窄的血管腔隙和大量致密深嗜伊紅的膠原纖維組成，纖維母細(xì)胞在膠原纖維豐富的區(qū)域內(nèi)呈星芒狀，部分病例中可看到細(xì)胞豐富區(qū)，富于細(xì)胞的病變類似結(jié)節(jié)性筋膜炎，并且常見分裂象，與富于膠原的稀疏細(xì)胞區(qū)之間有逐漸移行的現(xiàn)象，但無凝固性壞死和核深染[8]。免疫組化：所有病變成分均表達(dá)Vimentin，部分梭形及星芒狀細(xì)胞表達(dá)SMA，Desmin、CK、S-100、BCL-2、NF 及 CD117 均陰性，CD34 及 CD31血管陽性。

鑒別診斷：（1）腱鞘巨細(xì)胞瘤（局限型）：發(fā)病部位也見于手部，呈分葉狀、白色至灰色瘤體，顯微鏡下該腫瘤主要由圓形細(xì)胞組成，并含多核巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及含鐵血黃素沉著。（2）結(jié)節(jié)性筋膜炎：病程非常短，常累及淺筋膜，與肌腱、腱鞘不黏連，較常見前臂、很少發(fā)生于手和足。（3）腱鞘囊腫：質(zhì)軟，有囊性感，囊液呈透明狀膠凍樣。（4）掌跖纖維瘤：瘤體界線不清，無小葉狀結(jié)構(gòu)及狹窄的血管腔隙。（5）神經(jīng)纖維瘤：臨床上部分患者可見牛奶咖啡斑，表淺的神經(jīng)纖維瘤沿神經(jīng)走行疼痛及感覺異常，痛覺過敏。顯微鏡下由細(xì)胞核呈細(xì)長、波浪狀的雪旺細(xì)胞和纖維母細(xì)胞組成，混雜繩索樣膠原纖維。（6）纖維組織細(xì)胞瘤：顯微鏡下由纖維細(xì)胞和大量組織細(xì)胞構(gòu)成排列成漩渦狀或席紋狀的腫瘤，兩者易鑒別。

FTS不具有浸潤性和轉(zhuǎn)移性，其治療主要為手術(shù)完整切除，目的是為減輕癥狀、保留功能。術(shù)后的復(fù)發(fā)率約為24%。手術(shù)應(yīng)在無血視野下操作，應(yīng)盡量避免損傷手部的神經(jīng)、肌腱及血管，防止造成醫(yī)源性功能障礙。同時(shí)在設(shè)計(jì)手術(shù)切口時(shí)應(yīng)注重手部的形體美，切口應(yīng)與手紋相一致，防止瘢痕攣縮及導(dǎo)致的功能障礙[9]。少數(shù)患者可因瘤體較大或與腱鞘/肌腱關(guān)系過于密切而造成手術(shù)切除不夠徹底，患者術(shù)后數(shù)月或數(shù)年后再次復(fù)發(fā)，甚至多次復(fù)發(fā)。因此完整切除瘤體是防止腫瘤復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。任煉等[10]報(bào)道9例FTS經(jīng)外科手術(shù)治療1例于術(shù)后6個(gè)月復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率11.1%，再次行手術(shù)切除后未見復(fù)發(fā)，且9例術(shù)后均恢復(fù)良好，無關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙及手部皮膚感覺障礙，無皮膚壞死和惡變。本組12例隨訪無復(fù)發(fā)與遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，2例失訪。

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