余曉玲 晉紅中 方 凱

單側(cè)線狀型汗孔角化癥一例

余曉玲 晉紅中 方 凱

臨床資料患者，女，26歲。因右側(cè)腰部線狀棕褐色斑塊10余年就診于我科門診。10余年前患者右側(cè)腰部無明顯誘因出現(xiàn)一綠豆大棕褐色扁平丘疹，表面角化粗糙，少量脫屑。10年內(nèi)皮損緩慢增多融合，排列成線狀?；颊吲加X瘙癢，可自行摳去表面角化物，但短期皮損復(fù)發(fā)，無疼痛等其他不適。家族史：患者父親臀部有類似皮損?；颊呒韧?、個人史、婚育史無特殊。體格檢查：一般情況好，系統(tǒng)查體未見異常。皮膚科情況：右側(cè)腰部棕褐色角化過度斑塊，表面粗糙，邊界清，形狀不規(guī)則，綠豆至花生米大，部分融合，排列成線狀，約10 cm(圖1)。輔助檢查：血尿常規(guī)、肝腎功、胸片未見明顯異常。右側(cè)腰部皮損組織病理：表皮角化過度，可見多個角化不全柱，角化不全柱下可見顆粒層變薄，真皮淺層少量淋巴細胞及組織細胞浸潤，并可見嗜色素細胞(圖2)。

圖1 右側(cè)腰部線狀分布的棕褐色粗糙角化斑塊

圖2 表皮角化過度，角化不全，可見多個角化不全柱，角化不全柱下顆粒層變薄，真皮淺層少量淋巴細胞、組織細胞浸潤，可見嗜色素細胞(HE，×40)

診斷為單側(cè)線狀型汗孔角化癥，予0.1%他克莫司軟膏外用，后失訪。

討論汗孔角化癥是一種與遺傳相關(guān)的角化異常疾病，包括5個亞型：Mibelli經(jīng)典型、光線性淺表播散型、線狀型、點狀汗孔角化和掌跖泛發(fā)型，單側(cè)線狀型為其中較少見的一種，于1970年首次報道，主要表現(xiàn)為幼年發(fā)病，皮損為環(huán)狀丘疹或斑塊，組織病理以角化不全柱，即圓錐形板層為特征[1]。臨床上，本病易與線狀扁平苔蘚、線狀苔蘚、線狀表皮痣相混淆，但通過組織病理容易鑒別[2]。本患者皮損與扁平苔蘚相似，但組織病理以多個角化不全柱為特點，真皮無炎細胞苔蘚樣浸潤，可排除扁平苔蘚。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理，本患者單側(cè)線狀型汗孔角化癥診斷明確。

汗孔角化癥常在幼年發(fā)病，已報道的單側(cè)線狀型汗孔角化多出生即有，或在5歲以內(nèi)發(fā)病[2-4]，本例發(fā)生年齡為16歲，年齡偏大，皮損部位為腰部，可能與后天此部位摩擦增多相關(guān)。也有報道部分汗孔角化，特別是淺表播散光線型汗孔角化，發(fā)病年齡很晚。Patrizi等曾對7年內(nèi)就診的汗孔角化癥患者進行性總結(jié)，約有22%的患者發(fā)病年齡58～89歲。作者認為這種現(xiàn)象可能與老年人生理性免疫功能下降相關(guān)[5]。

已報道的單側(cè)線狀型汗孔角化癥，皮損主要位于四肢、軀干，沿神經(jīng)、皮節(jié)或Blaschko線分布，皮損范圍較廣泛。本例患者主要表現(xiàn)為右側(cè)腰部的局限性直線狀分布斑塊，中間無萎縮，皮損表現(xiàn)與扁平苔蘚相似，提示單側(cè)線狀型汗孔角化的臨床表現(xiàn)可多樣化。

本病的治療方法較多，包括外用角質(zhì)剝脫劑、維A酸類藥物或CO2激光、冷凍、皮膚磨削術(shù)等，但治療后皮損易復(fù)發(fā)[6]。Parks等采用0.1%他克莫司聯(lián)合倍他米松外用治療一例患者取得良好療效，皮損基本消退，隨訪兩年半，患者病情無復(fù)發(fā)[1]。本例患者予0.1%他克莫司外用，后失訪。

[1] Parks AC, Conner KJ, Armstrong CA. Long-term clearance of linear porokeratosis wth tacrolimus, 0.1%, ointment[J]. JAMA Dermatology,2014,150(2):194.

[2] 王新君，馬東來，方凱.單側(cè)多發(fā)線狀汗孔角化癥一例[J].中華皮膚科雜志,2012,45(6):407.

[3] 李彥希，熊琳，王琳，等.單側(cè)線狀型汗孔角化癥1例[J].臨床皮膚科雜志,2007,36(1):47.

[4] 王學(xué)軍，李鐵男.單側(cè)線狀型汗孔角化癥一例[J].中華皮膚科雜志,2010,43(4):290.

[5] Patrizi A, D'Acunto C, Passarini B, et al. Porokeratosis in the elderly: a new subtype of disseminated superficial actinic porokeratosis[J]. Acta Derm Venereol,2000,80(4):302-304.

[6] Malhotra SK, Puri KJ, Goyal T, et al. Linear porokeratosis[J]. Dermatol Online J,2007,13(4):15.

(收稿：2015-05-02)

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科，北京，100730

晉紅中，E-mail: jinhongzhong@263.net