丁飛，蔣今堯，李秋瑾，段小青，葉建新

(蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院，江蘇蘇州215000)

1例門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并Glisson鞘出血的診斷及治療分析

丁飛，蔣今堯，李秋瑾，段小青，葉建新

(蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院，江蘇蘇州215000)

探討門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并Glisson鞘內(nèi)出血的診斷及治療方法。方法對(duì)1例門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并Glisson鞘出血患者的臨床資料作回顧性分析。結(jié)果患者因中上腹疼痛2 d就診，CT和磁共振成像(MRI)檢查示門靜脈右支局限性不規(guī)則擴(kuò)張血管瘤；CT門脈期和門脈重建影像于血管瘤下緣見橢圓形囊狀低密度影，內(nèi)見部分強(qiáng)化，肝內(nèi)可見條索狀和點(diǎn)狀高密度影；磁共振胰膽管成像(MRCP)于肝門部膽管見一外壓形狹窄。診斷為門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并血管瘤破裂Glisson鞘內(nèi)出血。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)術(shù)中見肝門部膽管狹窄，導(dǎo)絲進(jìn)入肝內(nèi)膽管時(shí)易折回，調(diào)整方向后進(jìn)入肝內(nèi)膽管造影示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，后沿導(dǎo)絲置入塑料支架，次日復(fù)查膽紅素下降約30%，且臨床癥狀好轉(zhuǎn)，后期膽紅素水平在低值附近波動(dòng)，血紅蛋白、血漿前白蛋白水平逐漸升高，1個(gè)月后膽紅素水平基本正常。結(jié)論影像學(xué)檢查，尤其是CT、MRI及MRCP檢查，是門靜脈血管瘤、梗阻性黃疸、血管瘤破裂Glisson鞘內(nèi)出血的主要診斷手段，ERCP支架置入術(shù)是治療本病的一種較好的方法。

血管瘤；門靜脈血管瘤 ；黃疸；梗阻性黃疸；血管瘤破裂；Glisson鞘；膽管支架置入術(shù)；磁共振胰膽管成像；內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)

門靜脈血管瘤是一種罕見的疾病，表現(xiàn)為門靜脈主干及其分支局限性的囊狀或梭形擴(kuò)張，國(guó)內(nèi)外僅有少量關(guān)于門靜脈血管瘤的報(bào)道，且主要是有關(guān)其影像學(xué)表現(xiàn)的報(bào)道[1～3]。在Pubmed查閱僅發(fā)現(xiàn)1篇有關(guān)門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸的報(bào)道[4]。對(duì)門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸治療和血管瘤破裂Glisson鞘內(nèi)出血均未見相關(guān)報(bào)道。蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院曾收治1例經(jīng)B超、CT、MRI和相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷為肝硬化門脈高壓、門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并血管瘤破裂Glisson鞘內(nèi)出血患者，通過(guò)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)置入塑料支架解決梗阻性黃疸，術(shù)后膽紅素水平明顯下降的，臨床癥狀好轉(zhuǎn)?，F(xiàn)對(duì)其臨床資料進(jìn)行分析，以探討本病的診斷及治療方法。

1 資料分析

患者男，80歲，因“中上腹痛2 d”于2016年3月16日入院。入院前2天患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)中上腹疼痛，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，腹部B超檢查提示慢性血吸蟲病肝改變、膽總管擴(kuò)張、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、膽總管內(nèi)異?；芈?考慮膽結(jié)石)、胰管稍擴(kuò)張，脾未見異常。入院對(duì)癥治療后癥狀無(wú)改善?；颊呒韧懈哐獕菏?、膽囊切除史。入院查體：全身皮膚鞏膜黃染，腹部正中有一10 cm左右疤痕，中上腹有輕微壓痛，無(wú)反跳痛，未觸及包塊。結(jié)合患者外院相關(guān)檢查，初步診斷：膽管結(jié)石伴膽管炎，膽囊切除術(shù)后，肝硬化。入院后完善相關(guān)檢查：血淀粉酶580.9 U/L；紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 4.26×1012/L，血紅蛋白 138 g/L；腫瘤抗體CA199 gt;1 200.00 U/mL；血清總膽紅素 241.9 μmol/L、直接膽紅素 177.9 μmol/L。血常規(guī)、心電圖、心臟超聲、X線胸片檢查未見明顯異常。入院后給予抗感染、解痙、抑酸、保肝等治療。2016年3月18日B超檢查發(fā)現(xiàn)膽總管上段擴(kuò)張伴結(jié)石，膽總管上段內(nèi)異?；芈?。2016年3月21日行CT全腹平掃及增強(qiáng)檢查，肝門部可見一類圓形低密度灶(密度均勻)，強(qiáng)化程度與同期的門靜脈相同，考慮血管瘤。門脈期和門脈重建影像于血管瘤下緣見橢圓形囊狀低密度影，內(nèi)見部分強(qiáng)化，肝內(nèi)可見條索狀和點(diǎn)狀高密度影；膽總管下段可見一結(jié)石。上腹部磁共振成像(MRI)及磁共振胰膽管成像(MRCP)示病灶在血管瘤層面均呈低信號(hào)，與相同層面的血管信號(hào)相同，其他層面連續(xù)觀察可見該低信號(hào)灶與門靜脈右支相通，Glisson鞘內(nèi)可見積血信號(hào)，考慮門脈右支靜脈瘤形成伴出血，門脈周圍間隙積血，脾臟腫大，重建圖像可見肝內(nèi)膽管及膽管擴(kuò)張(圖 1)。胃鏡檢查提示輕度食管靜脈曲張改變。同日加用生長(zhǎng)抑素降門脈壓、輸血漿支持治療。同時(shí)復(fù)查血淀粉酶 63.7 U/L，血紅蛋白低至97 g/L，直接膽紅素升至276.0 μmol/L，凝血功能中血漿凝血酶原時(shí)間 25.6 s、活化部分凝血酶原時(shí)間58.2 s(凝血功能較差)。患者皮膚鞏膜黃染較前加重，精神萎靡，腹痛明顯。綜合分析考慮以下診斷：梗阻性黃疸[ 膽管占位(門脈血管瘤伴出血)，膽總管結(jié)石]，肝硬化失代償期伴食管靜脈曲張。隨實(shí)施ERCP。術(shù)中可見肝門部膽總管狹窄，導(dǎo)絲進(jìn)入肝內(nèi)膽管時(shí)易折回，調(diào)整方向后進(jìn)入肝內(nèi)膽管造影示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽總管見一枚充盈缺損影，后沿導(dǎo)絲膽管內(nèi)置入8.5 F 、12 cm塑料支架1根，支架超過(guò)狹窄段后定位良好，可見泥沙樣膽汁樣液體流出(圖2)。ERCP支架置入術(shù)后第1天復(fù)查直接膽紅素降至208.7 μmol/L，提示支架置入后梗阻癥狀得到解除。繼續(xù)予抗感染、退黃、保肝、支持等治療。2016年4月5日復(fù)查直接膽紅素 136.8 μmol/L。2016年3月22日血紅蛋白下降為97 g/L，病程中并未出現(xiàn)明顯的嘔血、黑便等消化道出血癥狀，未輸紅細(xì)胞和全血。2016年4月5日血紅蛋白升至130 g/L，與術(shù)前基本一致。ERCP術(shù)后血漿前蛋白水平逐漸升高，最低時(shí)為57.6 mg/L，ERCP術(shù)后2周復(fù)查達(dá)115.6 mg/L。ERCP術(shù)后1周復(fù)查MRI示門脈右前支靜脈瘤形成伴出血，門脈周圍間隙積血(部分機(jī)化吸收)，膽總管中下段結(jié)石(圖3)；ERCP術(shù)后2周復(fù)查腹部B超示肝彌漫性病變(考慮血吸蟲性肝硬化聲像圖改變)，門靜脈流速減低，膽囊切除術(shù)后，膽總管上段內(nèi)異?；芈?，膽總管支架置入術(shù)后膽總管結(jié)石?；颊卟∏榛痉€(wěn)定出院。1個(gè)月后隨訪，患者皮膚鞏膜黃染褪去,外周血紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.93×1012/L，血紅蛋白 125 g/L, 白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.25×109/L, 血小板計(jì)數(shù)60×109/L； 血凝指標(biāo)正常；血清總膽紅素30.8 μmol/L、直接膽紅素18.4 μmol/L。

2 討論

門靜脈血管瘤臨床罕見，其病因尚不清楚，一般分為先天和后天因素二類。先天因素主要是門靜脈內(nèi)膜異常、肝內(nèi)門靜脈的異常引流(如門靜脈右前支起源門靜脈左支囊部)；后天因素可能有慢性肝臟疾病、門靜脈高壓、外傷、胰腺炎、外科手術(shù)包括肝移植等[5]。大部分門靜脈的血管瘤繼發(fā)于肝臟相關(guān)疾病，特別是門靜脈高壓。門靜脈血管瘤的并發(fā)癥有血栓形成、血管瘤破裂及壓迫性病變[6～8]。門靜脈壓力正常值為5～10 mmHg，肝靜脈壓力為5 mmHg；肝靜脈壓力超過(guò)5 mmHg可診斷為門靜脈高壓，一旦超過(guò)10 mmHg(門靜脈壓力15 mmHg)即為有臨床意義的門靜脈高壓[9]。肝外膽管內(nèi)壓正常值為7～10 mmHg。

注：A為CT平掃圖像示總管下段有一高密度影；B為CT門靜脈期血管瘤下緣橢圓形囊狀低密度影，內(nèi)見部分強(qiáng)化；C為CT門脈重建肝門部一類圓形低密度灶，密度均勻，強(qiáng)化程度與同期的門靜脈相同；D、E為MRI示病灶在相應(yīng)的層面均呈低信號(hào)，與相同層面的血管信號(hào)相同,其他層面連續(xù)觀察可見該低信號(hào)灶與門靜脈右支相通，Glisson鞘內(nèi)可見積血信號(hào)；F為MRCP示肝內(nèi)膽管及膽總管擴(kuò)張，肝門部呈線樣狹窄，膽總管下段結(jié)石。

圖1患者入院后的CT、MRI、MRCP圖像

注：A為ERCP術(shù)中見肝門部膽管狹窄，導(dǎo)絲進(jìn)入肝內(nèi)膽管時(shí)易折回；B為ERCP術(shù)中置入塑料支架,支架近端超過(guò)狹窄段。

圖2患者ERCP術(shù)中造影圖像

注： A、B為門脈右支靜脈瘤形成并血管瘤破裂Glisson鞘內(nèi)出血，門脈周圍間隙積血(部分機(jī)化吸收)。

圖3患者ERCP術(shù)后1周MRI圖像

本例為肝硬化失代償期，出現(xiàn)門脈高壓表現(xiàn)食管靜脈曲張，此時(shí)門靜脈壓力超過(guò)肝外膽管壓力，故門靜脈高壓合并門靜脈血管瘤形成可導(dǎo)致梗阻性黃疸，而膽石癥又是肝硬化的常見并發(fā)癥?；颊吣懣偣芙Y(jié)石和膽管感染可能是門靜脈血管瘤形成的誘發(fā)因素，也可能門靜脈血管瘤形成后膽管梗阻和膽總管結(jié)石誘發(fā)膽管感染?；颊呷朐篊T檢查提示肝門部可見一類圓形低密度灶，密度均勻，強(qiáng)化程度與同期的門靜脈相同，考慮血管瘤，門脈期和重建影像提示血管瘤下緣可見橢圓形囊狀低密度影，內(nèi)見部分強(qiáng)化。胃鏡檢查提示存在食管靜脈曲張。MRI示病灶在相應(yīng)的層面均呈低信號(hào)，與相同層面的血管信號(hào)相同，其他層面連續(xù)觀察可見該低信號(hào)灶與門靜脈右支相通，考慮出血與血管相通。MRCP提示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，肝門部膽管呈線樣狹窄，并可見一橢圓形壓迫。結(jié)合各項(xiàng)檢查結(jié)果，考慮梗阻性黃疸系門靜脈血管瘤壓迫膽管導(dǎo)致，血管瘤破裂致Glisson鞘內(nèi)出血，患者另合并有膽總管下段結(jié)石。本例的診斷過(guò)程提示，影像學(xué)檢查，尤其是CT、MRI及MRCP檢查，是門靜脈血管瘤、門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并血管瘤破裂Glisson鞘內(nèi)出血的主要診斷手段。

本例門靜脈血管瘤壓迫膽管至梗阻性黃疸，合并血管瘤破裂Glisson鞘內(nèi)出血，肝硬化child-pugh評(píng)分為C級(jí)，無(wú)法耐受傳統(tǒng)的外科手術(shù)，降低門脈壓藥物的使用也無(wú)法達(dá)到治療目的。經(jīng)皮肝穿刺膽管引流(PTCD)盡管可解除膽管梗阻，緩解癥狀，但PTCD操作時(shí)會(huì)刺破Glisson鞘，密閉腔內(nèi)壓力較高，門靜脈血液大量溢出，止血藥物也難以控制；另外患者存在血凝異常和胸腹水也不適合行PTCD[10]。經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈內(nèi)支架分流術(shù)可以通過(guò)建立肝靜脈及門靜脈主要分支之間的人工分流通道，達(dá)到降低門靜脈壓力，門靜脈壓力的下降可以解除血管瘤對(duì)膽管的壓迫，起到解除膽管梗阻的作用，但該操作有類似PTCD的禁忌證，本例無(wú)法施行。將十二指腸鏡插入至十二指腸降部，找到十二指腸乳頭，然后將導(dǎo)絲插入膽管越過(guò)血管瘤壓迫的狹窄段，沿導(dǎo)絲放置塑料支架，使梗阻的膽管重新通暢，但患者存在凝血異常，膽管外壓血管瘤，膽管內(nèi)器械操作需要格外輕柔及謹(jǐn)慎。

本例通過(guò)ERCP支架置入術(shù)后第1天血清直接膽紅素明顯下降，提示支架置入后梗阻得到解除，繼續(xù)抗感染退黃保肝支持等治療1周后血清直接膽紅素繼續(xù)下降，而在第2周出現(xiàn)輕度升高，結(jié)合患者ERCP術(shù)前血紅蛋白從137 g/L下降至最低時(shí)的94 g/L，病程中并未出現(xiàn)嘔血黑便等消化道出血癥狀，另結(jié)合患者影像學(xué)檢查結(jié)果，考慮存在血液大量進(jìn)入Glisson鞘的情況，解除梗阻后在未輸紅細(xì)胞和全血的情況下，患者血紅蛋白快速上升，2周后達(dá)到130g/L，與術(shù)前基本一致，考慮梗阻解除后Glisson鞘內(nèi)密閉腔隙積血重吸收并作為造血的原料。眾所周知，血紅蛋白重吸收后的分解代謝產(chǎn)物是膽紅素，因此患者在解除梗阻1周后反而出現(xiàn)膽紅素水平的輕度反彈，3個(gè)月后基本恢復(fù)正常。血漿前白蛋白由肝細(xì)胞合成，其半衰期很短，測(cè)定其在血漿中的濃度對(duì)于了解肝功能的改變非常有幫助。ERCP術(shù)后患者血漿前白蛋白逐漸升高，2周后前白蛋白合成增加了1倍，表明隨著梗阻解除，肝臟細(xì)胞的再生修復(fù)及合成能力逐漸恢復(fù)。

綜上所述，門靜脈高壓是門靜脈血管瘤形成的重要因素。影像學(xué)檢查是門靜脈血管瘤、門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸、血管瘤破裂Glisson鞘內(nèi)出血的主要診斷手段。ERCP支架置入術(shù)是本病的一種較好的治療方法。

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10.3969/j.issn.1002-266X.2017.43.026

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1002-266X(2017)43-0083-03

葉建新(E-mail: yjx13906210479@sina.com)

2017-07-23)