朱慧玲 王 霞 魏榮芳 葉倩如 歐陽歡 熊春萍

出現(xiàn)“念珠樣發(fā)”的斑禿三例臨床分析

朱慧玲 王 霞 魏榮芳 葉倩如 歐陽歡 熊春萍

斑禿以突然出現(xiàn)邊緣整齊的脫發(fā)斑以及感嘆號發(fā)為特征，脫發(fā)斑可自愈，亦可進展并影響至整個頭皮甚至身體其他有毛的區(qū)域。出現(xiàn)念珠樣外觀頭發(fā)(Beaded hair，下簡稱念珠樣發(fā))的斑禿病例目前尚未見報道。本文報道3例治療過程中出現(xiàn)念珠樣發(fā)的斑禿病例，并對念珠樣發(fā)形成原因進行探討。

臨床資料例1,女，17歲。間斷脫發(fā)1年余，再次脫發(fā)半個月。1年余前，患者枕部出現(xiàn)頭發(fā)脫落，后逐漸擴展至雙顳側頭皮，外院反復予中藥(具體不詳)及潑尼松治療，停藥后易復發(fā)。否認脫發(fā)家族史。皮膚科情況：雙顳側及后枕部見數個大小不一、形態(tài)不規(guī)則的頭發(fā)稀疏區(qū)，區(qū)域內頭發(fā)長短不一，拉發(fā)試驗陽性。頭皮及頸項部未見皮疹。皮膚鏡下頭發(fā)稀疏區(qū)內可見黑點、黃點、斷發(fā)、感嘆號發(fā)，在左顳側頭發(fā)稀疏區(qū)發(fā)現(xiàn)數根呈串珠狀外觀的新生發(fā)，毛干近端由數個橢圓形或梭形結節(jié)規(guī)則排列而成，結節(jié)間毛干直徑較正常直徑小，形成“念珠樣”，遠端毛干直徑正常(圖1)。

例2和例3分別為20歲和27歲女性患者，主訴分別為脫發(fā)10天和脫發(fā)1個月，均否認脫發(fā)家族史。皮膚科情況：頭頂、雙顳側、枕部見大小不一、類圓形非瘢痕性脫發(fā)斑，拉發(fā)試驗陽性。頭皮及頸項部未見皮疹。皮膚鏡下脫發(fā)斑及其邊緣見黑點、黃點、斷發(fā)、感嘆號發(fā)。診斷為斑禿。予口服甲潑尼龍片8 mg，3次/d,并予米諾地爾外涂和氦氖激光照射等治療，1個月后脫發(fā)減少，出現(xiàn)新生發(fā)，甲潑尼龍逐漸減量，停藥后再次出現(xiàn)脫發(fā)斑，部分新生發(fā)脫落，再次予甲潑尼龍治療，脫發(fā)減少，再次出現(xiàn)新生發(fā)。例2和例3分別如此反復治療多次，約2.5年和2年后皮膚鏡下分別在右側顳部和左側顳部新生發(fā)區(qū)域(圖1)發(fā)現(xiàn)數根呈串珠狀外觀毛發(fā)，串珠間直徑較毛干直徑縮小。光學顯微鏡下見毛干近端呈串珠樣改變(圖2)，遠端直徑正常。

圖1 皮膚鏡下的念珠樣發(fā)圖2 毛干近端由多個橢圓形或梭形結節(jié)規(guī)律排列形成串珠樣外觀，結節(jié)之間直徑縮小(HE，×40)

討論斑禿是毛囊慢性、非瘢痕性炎性疾病，其病理機制尚未明確[1,2]，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)邊緣整齊的脫發(fā)斑，脫發(fā)斑可自愈，亦可進展并影響至整個頭皮甚至身體其他有毛的區(qū)域，感嘆號發(fā)是斑禿典型特征[1]。既往文獻報道具有念珠狀、串珠狀外觀的毛發(fā)是念珠狀發(fā)獨特的特點，念珠狀發(fā)為常染色體顯性遺傳病，主要由毛發(fā)角蛋白6與毛發(fā)角蛋白1的變異引起[3-5]。患者通常在出生后幾個月內毛發(fā)即出現(xiàn)脆弱、易折斷，受累區(qū)域及頸項部角化性毛囊性丘疹也是其特點之一。顯微鏡或皮膚鏡下脆弱、易折斷的毛發(fā)為橢圓形或菱形的結節(jié)有規(guī)律地排列成串珠狀或念珠狀，結節(jié)的直徑與正常毛發(fā)的直徑一致，而節(jié)間的直徑則比正常毛發(fā)直徑小[5]。該3例無脫發(fā)家族史，發(fā)病年齡較晚，念珠樣發(fā)出現(xiàn)在治療斑禿的過程中，未見明顯毛囊性丘疹等皮疹，診斷上不考慮斑禿合并念珠狀發(fā)。另外尚需與結節(jié)性脆發(fā)癥相鑒別。后者多是由于毛干受物理或化學損傷而引起的結節(jié)性腫脹,毛干可在該處折斷，亦可見于先天性代謝障礙。病發(fā)在光鏡下可見典型膨大結節(jié)及結節(jié)處發(fā)干皮質膨脹,纖維縱向斷裂并有破碎的小皮。本文3例患者的病發(fā)在皮膚鏡及光鏡下皮質光滑無纖維縱向斷裂，不支持結節(jié)性脆發(fā)癥的診斷。

斑禿被認為是毛囊的自身免疫性疾病[6]，在急性期，T淋巴細胞等炎性細胞攻擊生長期毛囊，它們主要集中在毛母質及毛乳頭等部位，引起毛囊水腫、細胞凋亡，致使毛囊處于營養(yǎng)不良的狀態(tài)。這種毛囊影響毛發(fā)的正常發(fā)育與生長，從而影響毛干的大小、使毛干近端萎縮、微小化，最終導致感嘆號發(fā)的形成；受累的毛干因此不能固定在毛囊內，引起毛發(fā)快速脫落[7-9]。但與瘢痕性脫發(fā)不同的是，斑禿的毛囊干細胞并未遭受破壞，在一定條件下毛囊可恢復至正常狀態(tài)，從而長出直徑正常的毛發(fā)[7]。本文3例患者反復經歷“脫發(fā)-治療有效-停藥后復發(fā)-復始治療有效”的循環(huán)。我們推測，極少數毛囊炎癥較輕、相應的毛干近端微小化但并未脫落，在治療有效、毛囊恢復正常狀態(tài)后該部分尚未脫落的毛發(fā)也恢復正常的生長，長出直徑正?；蚪咏５拿桑任⑿』牟糠滞h端延伸；但停藥后毛囊再次遭受炎癥浸潤、毛干近端再次出現(xiàn)微小化，復治后毛發(fā)又長出正常直徑的毛干近端。如此循環(huán)，逐漸形成橢圓形結節(jié)規(guī)則排列、呈念珠樣外觀的毛干。念珠樣毛發(fā)的凹陷部分為微小化的毛干，橢圓形結節(jié)為正常直徑的毛干。毛干近端呈念珠樣改變，遠端毛干直徑正常，這一表現(xiàn)進一步支持這一推測。我們的推測需要更多的病例以及更深入的研究證明。

目前國內外未見斑禿患者出現(xiàn)念珠樣發(fā)的報道。皮膚鏡的應用在發(fā)現(xiàn)這3例的過程中起到關鍵的作用。

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廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院皮膚科，廣州，510120

熊春萍，E-mail: xiongchunping2015@163.com

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(收稿：2015-08-19 修回：2015-10-29)