蘇 娜，姜魯寧，蔣勝華，宋 敏

·臨床診療提示·

肺隔離癥患者53例臨床診療分析

蘇 娜1，姜魯寧2*，蔣勝華2，宋 敏1

背景肺隔離癥是一種罕見的先天性肺發(fā)育異常疾病，臨床誤診率高。目的總結(jié)肺隔離癥的臨床特點、影像學表現(xiàn)、診斷以及治療體會，以降低誤診率。方法收集2008-01-01至2016-10-01濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院收治并確診的53例肺隔離癥患者的臨床資料，對其臨床特點、影像學表現(xiàn)、診斷、治療以及預后進行分析。結(jié)果53例患者中，臨床表現(xiàn)為咳嗽37例、咯血23例、咳痰20例、發(fā)熱12例、胸悶8例、胸痛6例、無明顯癥狀者9例。病變位于左下肺34例、右下肺17例、左上肺2例。影像學表現(xiàn)為實性腫塊影19例，囊狀影16例，不規(guī)則斑片狀影12例，空洞4例，肺不張1例，胸腔積液1例。隔離肺的供應血管34例來源于胸降主動脈，17例來源于腹主動脈，1例來源于胸主動脈和膈肌動脈，1例來源于腹主動脈和左膈上動脈。53例患者確診30例，23例出現(xiàn)誤診，誤診率為43.4%；48例行胸腔鏡下肺葉切除術(shù)，術(shù)后繼發(fā)肺部感染1例，2例咯血患者行異常動脈介入栓塞治療，余3例行對癥治療。所有手術(shù)患者未再復發(fā)。結(jié)論肺隔離癥臨床表現(xiàn)無特異性，誤診率高，增強CT和CT血管造影(CTA)是臨床常用的診斷方法，確診后應積極手術(shù)，胸腔鏡下肺葉切除術(shù)是臨床最有效的治療方法。

支氣管肺隔離癥；體征和癥狀；診斷；治療

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育異常疾病，是胚胎發(fā)育缺陷導致的血管異常，表現(xiàn)為異常的肺組織與正常的支氣管、肺血管分離，肺組織由體循環(huán)供血[1]，其在先天性肺畸形中占0.15%～6.40%[2]。肺隔離癥的臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等，易被誤診為肺炎、支氣管擴張等疾病，誤診率較高，病情常遷延不愈。本文通過分析53例肺隔離癥患者的臨床資料，總結(jié)肺隔離癥的臨床特點、診斷方法以及治療體會，以降低誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008-01-01至2016-10-01濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院收治并確診的53例肺隔離癥患者的臨床資料，其中男34例，女19例；年齡27～75歲，中位年齡47.9歲。

1.2 方法 以CT檢查或病理檢查發(fā)現(xiàn)肺部病灶來自體循環(huán)供血為診斷標準。收集并總結(jié)53例患者的臨床特點、影像學表現(xiàn)、診斷方法、治療以及預后。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點 臨床癥狀：咳嗽37例、咯血23例、咳痰20例、發(fā)熱12例、胸悶8例、胸痛6例、無明顯癥狀因體檢發(fā)現(xiàn)9例。2例并發(fā)真菌感染。病變部位：左下肺34例、右下肺17例、左上肺2例。病程2 d～7年。

2.2 影像學表現(xiàn)以及血供來源 胸部CT示：實性腫塊影19例，密度均勻，邊緣光滑；囊狀影16例，囊腔單個或多個，其中1例伴有液平；不規(guī)則斑片狀影12例，可見大小不等的低密度區(qū)域；空洞4例，其中2例伴有液平(見圖1A)；肺不張1例(見圖1B、C)；胸腔積液1例。隔離肺的血供來源：34例來源于胸降主動脈，17例來源于腹主動脈，1例來源于胸主動脈和膈肌動脈，1例來源于腹主動脈和左膈上動脈。

2.3 術(shù)前診斷及誤診 所有患者行常規(guī)CT平掃檢查，其中4例患者發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)血供(見圖1D、E)，確診為肺隔離癥；26例不排除肺隔離癥，與家屬商議后行進一步檢查，20例經(jīng)增強CT確診(見圖1F)，5例經(jīng)CT血管造影(CTA)確診，1例孕婦經(jīng)MRI確診；23例患者CT平掃未提及肺隔離癥且未進行進一步檢查，誤診為支氣管擴張并感染8例、肺囊腫6例、肺占位4例、肺炎3例、肺結(jié)核1例、肺囊腫1例，最終經(jīng)手術(shù)確診。

2.4 治療及預后 53例患者中，48例行電視胸腔鏡輔助手術(shù)(VATS)切除病變肺葉(見圖1G、H)，術(shù)中均發(fā)現(xiàn)異常供血動脈；其中1例增強CT發(fā)現(xiàn)異常血管1支，術(shù)中發(fā)現(xiàn)供血動脈2支；術(shù)后出現(xiàn)肺部感染1例。5例行保守治療，其中2例咯血患者行異常動脈介入栓塞治療，1例胸腔積液患者行胸腔閉式引流及抗感染治療，病情好轉(zhuǎn)后出院，2例肺炎患者經(jīng)抗感染治療后出院。對所有患者進行隨訪，隨訪時間1個月～8年，手術(shù)患者均未復發(fā)，異常血管栓塞患者未再出血，3例保守治療者出現(xiàn)復發(fā)，其中2例再住院兩次，1例再住院3次。

注：A為胸部CT平掃示左肺下葉縱隔旁見片狀密度增高影，內(nèi)見空洞及氣液平面；B為胸部CT平掃示臨近胸主動脈見粗大血管供血；C為胸部CT平掃示患者行電視胸腔鏡輔助手術(shù)切除左肺下葉，左側(cè)胸腔內(nèi)見氣體影及引流管影；D為胸部CT平掃示左肺下葉切除術(shù)后改變；E、F為胸部CT平掃示左肺下葉實變，內(nèi)可見氣管支氣管影；G為胸部增強CT示降主動脈發(fā)出一支粗大支氣管動脈，斜向下走行進入左肺下葉；H為胸部CT平掃示左側(cè)膈上動脈迂曲擴張，部分分支供應左肺下葉基底段

圖1 胸部CT檢查結(jié)果

Figure1 Chest CT examination findings

3 討論

肺隔離癥是由先天性肺發(fā)育畸形所致，胚胎期前腸和毛細血管與背主動脈相通，因發(fā)育障礙導致血管無法閉鎖[3]，該血管牽引部分肺組織與肺主體分離，獨立發(fā)育，稱為隔離肺，這就是目前受到普遍認可的牽引學說[4]。隔離肺由主動脈分支供血，其含氧量低于肺動脈，因此并無正常的肺功能。隔離肺可與正常支氣管相通，也可不通，相通者容易出現(xiàn)反復感染。解剖學以隔離肺和正常肺組織是否被同一個胸膜包裹為標準[5]，分為葉內(nèi)型肺隔離癥和葉外型肺隔離癥。臨床上葉內(nèi)型肺隔離癥較葉外型肺隔離癥常見，葉內(nèi)型隔離肺與正常支氣管相通，出現(xiàn)癥狀早，病灶易出現(xiàn)反復感染，患者多以咳嗽、咳痰、發(fā)熱等感染癥狀就診，臨床易診斷；葉外型肺隔離癥與正常支氣管不相通，常無明顯癥狀，臨床不易發(fā)現(xiàn)。本研究手術(shù)證實51例為葉內(nèi)型肺隔離癥，僅有2例為葉外型肺隔離癥。

肺隔離癥好發(fā)于青年男性，好發(fā)年齡為10～40歲，病變主要位于左下肺[6]。LEE等[7]報道540例肺隔離癥患者中只有2%位于上葉，而本研究中僅有2例位于左上葉。本研究患者中男34例，女19例；年齡27～75歲；臨床表現(xiàn)多樣，無明顯癥狀因體檢發(fā)現(xiàn)9例。多數(shù)患者以肺部感染癥狀就診，CT平掃僅起提示作用，尚不能確診，臨床易誤診。本研究中23例誤診，誤診率為43.4%，分析其主要的誤診原因如下:(1)臨床表現(xiàn)缺乏特異性，肺隔離癥患者常表現(xiàn)為反復感染，不易與肺炎、肺膿腫、支氣管擴張等疾病鑒別。(2)本病沒有受到臨床醫(yī)生的足夠重視,呼吸內(nèi)科和胸外科醫(yī)生對本病了解較多，其他科的醫(yī)生可能很少聽說過，因此，診斷疾病時易忽略此病。(3)CT檢查表現(xiàn)多樣，有的呈囊性改變，可以有液平，易誤診為肺膿腫、肺囊腫等；有的呈團狀影，易誤診為腫瘤；有的表現(xiàn)為空洞，易誤診為結(jié)核；個別病例表現(xiàn)為蜂窩狀陰影，易誤診為支氣管擴張癥。此外，相當一部分患者癥狀反復加重、遷延不愈，發(fā)展為肺實變、機化、炎性假瘤等疾病[8]，掩蓋了原疾病的特點，誤診率高，因此當患者肺下葉反復出現(xiàn)感染癥狀時，臨床工作者應該考慮此病，降低誤診率。

肺隔離癥臨床表現(xiàn)無特異性，影像學檢查是術(shù)前診斷的關(guān)鍵，發(fā)現(xiàn)隔離肺組織的異常供血動脈是診斷標準[9]。選擇性血管數(shù)字減影(DSA)一直被認為是診斷肺隔離癥的金標準[10]，但由于其為有創(chuàng)檢查，費用高，僅能顯影血管，不能看到肺內(nèi)病變，限制了其在臨床的應用。增強CT和CTA可以顯示異常供血動脈的數(shù)目、來源和走形，同時顯示肺部病灶；增強CT還可顯示病灶是否強化，可與肺部腫瘤進行鑒別，目前已取代CTA成為診斷肺隔離癥的首選檢查方法[11]；胸部MRI不需要造影劑，對檢查者無輻射，但其檢查時間長，價格稍高，肺內(nèi)氣體會產(chǎn)生偽影，檢查效果劣于增強CT，但MRI是妊娠患者的理想檢查方法。本研究經(jīng)平掃CT確診4例，經(jīng)增強CT確診20例，經(jīng)CTA確診5例經(jīng)，MRI確診1例，余23例未行進一步檢查而誤診。綜上，對于反復遷延不愈的肺部感染患者，應考慮到肺隔離癥的可能，進一步行增強CT或CTA以確診。

本文創(chuàng)新點：

收集了較大樣本的病例資料，從臨床特點、影像學表現(xiàn)、確診方法、誤診原因、治療手段以及預后等方面進行了全面的統(tǒng)計和詳細的分析，加深了臨床工作者對該病的認識。

肺隔離癥患者多以肺部感染癥狀就診，抗感染治療有效，可暫時減輕癥狀，但感染易反復發(fā)作，遷延不愈，隨著年齡的增長，肺隔離癥患者的病情會逐漸加重，容易出現(xiàn)并發(fā)癥，如氣胸[12]、 胸腔粘連[13]、癌變[14]、支氣管擴張、真菌感染等，晚期供血動脈血液分流加壓可導致心力衰竭，異常血管供血來源于體循環(huán)，壓力高，易發(fā)生粥樣硬化[15]，出現(xiàn)并發(fā)癥不僅使治療困難增加，也明顯降低了治療效果。本研究2例并發(fā)真菌感染，保守治療效果不佳，因此，肺隔離癥一經(jīng)確診，應進行積極的手術(shù)治療。肺隔離癥的手術(shù)治療主要包括肺葉切除(葉內(nèi)型肺隔離癥)和單純腫塊切除(葉外型肺隔離癥)。VATS切除肺葉為臨床治療肺隔離癥常用的手術(shù)方式，與傳統(tǒng)開胸手術(shù)相比，具有創(chuàng)傷小、恢復快、住院時間短等優(yōu)勢[16]。KARAKAS等[17]研究發(fā)現(xiàn)VATS和開胸術(shù)的手術(shù)時間和病死率無明顯差異，VATS后并發(fā)癥發(fā)生率(31%)較開胸術(shù)(49%)低，對于腎衰竭、肺不張、嚴重貧血等危重患者，VATS更具有優(yōu)勢。手術(shù)的關(guān)鍵是處理異常血管，由于反復感染、滲出，病灶易與周圍組織粘連，分離血管時難度增加，異常血管常退化變性使管壁彈性降低[18-19]，盲目鉗夾容易損傷血管，因血液來源于體循環(huán)，壓力高，血管損傷后容易出現(xiàn)大出血，因此處理血管時一定要小心謹慎。異常血管主要來自于胸主動脈、腹主動脈，其次為肋間動脈、鎖骨下動脈等[20]，本研究34例來源于胸降主動脈，17例來源于腹主動脈，1例來源于胸主動脈和膈肌動脈，1例來源于腹主動脈和左膈上動脈。血液主要回流至肺靜脈，其次為奇靜脈、半奇靜脈、上腔靜脈[21]。供血動脈最多可達5條[22]，本研究中有2例供血動脈為2條，余為1條，且1例術(shù)中所見與影像學表現(xiàn)不一致，增強CT見1條異常血管，術(shù)中發(fā)現(xiàn)2條，因此即使術(shù)中找到異常血管的數(shù)量與影像學表現(xiàn)一致，也要繼續(xù)仔細尋找，以防漏掉異常血管。對于以咯血為主要癥狀而無法手術(shù)的患者，可行異常供血血管介入栓塞治療，通過栓塞供血動脈而使病灶缺血、萎縮和機化，此種方法目前臨床應用不多，遠期療效有待進一步觀察。本研究48例患者行VATS肺葉切除術(shù)后并發(fā)肺部感染1例，術(shù)后所有患者未再復發(fā)，2例咯血患者行介入栓塞治療，此后未再出血，余3例經(jīng)對癥治療后好轉(zhuǎn)出院。

肺隔離癥臨床表現(xiàn)無特異性，影像學檢查發(fā)現(xiàn)異常供血動脈為術(shù)前診斷的關(guān)鍵，對于有反復發(fā)作的肺部慢性感染病史或疑診為肺膿腫、支氣管擴張等治療后效果不佳者，應及時完善胸部增強CT或CTA來明確診斷，一旦確診，應積極進行手術(shù)治療。

作者貢獻：蘇娜進行研究課題設計、臨床資料收集和分析，撰寫論文并對文章負責；蔣勝華、宋敏進行課題評估、相關(guān)課題資料收集；姜魯寧負責質(zhì)量控制與審校。

本文無利益沖突。

本研究不足：

(1)對患者治療后的隨訪時間長短不一，不能更好地評估手術(shù)的長期效果；(2)本文未能提供手術(shù)患者異常血供的病理圖片，無法使臨床工作者更直觀地認識此病。

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PulmonarySequestration:aReviewoftheDiagnosisandTreatmentof53Cases

SUNa1,JIANGLu-ning2*，JIANGSheng-hua2,SONGmin1

1.JiningMedicalUniversity，Jining272100,China2.DepartmentofRespiratoryMedicine,AffiliatedHospitalofJiningMedicalUniversity，Jining272100,China

*Correspondingauthor:JIANGLu-ning,Professor;E-mail：18454727155@163.com

BackgroundPulmonary sequestration is a rare congenital pulmonary malformation with high rate of misdiagnosis.ObjectiveTo summarize the clinical features,imaging findings,diagnosis and treatment of pulmonary sequestration,in order to decrease the misdiagnosis rate of this disease.MethodsWe collected the clinical data of 53 pulmonary sequestration patients who were diagnosed and treated in Affiliated Hospital of Jining Medical University from January 1,2008 to October 1,2016 and analyzed their clinical features,imaging findings,diagnosis,treatment and prognosis.ResultsThe clinical manifestations of these patients were cough(37 cases),hemoptysis(23 cases),expectoration(20 cases),fever(12 cases),chest tightness(8 cases),chest pain(6 cases),non-obvious symptoms(9 cases).The lesions were located in the left lower lung in 34 cases,in the right lower lung in 17 cases,and in the left upper lung in 2 cases.Imaging showed solid mass in 19 cases,cystic shadow in 16 cases,irregular patchy shadow in 12 cases,cavity in 4 cases,atelectasis in 1 case,pleural effusion in 1 case.The anomalous arteries supplying blood to bronchopulmonary sequestration were found from descending thoracic aorta in 34 cases,from abdominal aorta in 17 cases,from thoracic aorta and diaphragm artery in 1 case and from abdominal aorta and left superior phrenic artery in 1 case.Thirty cases were diagnosed confirmedly but 23 cases were misdiagnosed,the misdiagnosis rate was 43.4%.Three cases

symptomatic treatment,the other 48 cases received thoracoscopic lobectomy,of whom 1 had postoperative lung infection,and 2 received abnormal arterial embolization due to hemoptysis.No recurrence was found in all surgical patients.ConclusionPulmonary sequestration has high misdiagnose rate due to its atypical clinical manifestations.Enhanced CT and CTA are frequently used to help the diagnosis.When the patient is diagnosed confirmedly,surgery should be performed as early as possible.Thoracoscopic lobectomy is the most effective surgical treatment for this disease.

Bronchopulmonary sequestration;Signs and symptoms;Diagnosis;Therapy

山東省醫(yī)藥衛(wèi)生科技發(fā)展計劃項目(2016WS0176)

1.272100山東省濟寧市，濟寧醫(yī)學院

2.272100山東省濟寧市，濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科

*通信作者：姜魯寧，教授；E-mail：18454727155@163.com

R 562.2

A

10.3969/j.issn.1007-9572.2017.00.181

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崔莎)