宋艷東，李志忠，張京梅

作者單位：1 100029 北京,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心內(nèi)十五病房

心律失常是臨床上常見(jiàn)疾病，可引起嚴(yán)重的臨床癥狀，對(duì)患者生活質(zhì)量造成影響，在無(wú)器質(zhì)性心臟病患者中，心室流出道的室性心律失常較為多見(jiàn)，經(jīng)治療預(yù)后較好。本文回顧分析近年心室流出道性室性心律失常的研究進(jìn)展。

1 臨床表現(xiàn)

心律失常分為室性和室上性心律失常。前者包括室性期前收縮、室性心動(dòng)過(guò)速、心室撲動(dòng)和心室顫動(dòng)等。心室流出道性室性心律失常是指起源于左或右心室流出道部位的心律失常，包括左室流出道心律失常和右室流出道心律失常。最常見(jiàn)的異位心律是室性期前收縮，其癥狀取決于心律失常的發(fā)作周期、頻度和患者耐受性，正常人或有器質(zhì)性心臟病的患者均可出現(xiàn)室性期前收縮，但預(yù)后不同。無(wú)器質(zhì)性心臟病患者雖預(yù)后良好，但多數(shù)室性期前收縮可出現(xiàn)嚴(yán)重臨床癥狀，如心悸、胸悶、氣短、活動(dòng)受限和乏力，嚴(yán)重影響患者的生活、工作。心室流出道的室性期前收縮分為來(lái)源于左心室流出道的室性期前收縮和來(lái)源于右心室流出道的室性期前收縮。

室性心動(dòng)過(guò)速是一種與多種器質(zhì)性心臟病伴發(fā)的節(jié)律異常，如慢性冠狀動(dòng)脈性疾病、非缺血性心肌病等。室性心動(dòng)過(guò)速常發(fā)生于有器質(zhì)性心臟病的患者，約15%的室性心動(dòng)過(guò)速患者無(wú)心臟疾病，被稱(chēng)為特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速[1,2]。根據(jù)起源部位不同特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速可分為右心室流出道室性心動(dòng)過(guò)速、左心室流出道室性心動(dòng)過(guò)速和左心室間隔部室性心動(dòng)過(guò)速。

室性心動(dòng)過(guò)速被認(rèn)為是一種心室顫動(dòng)前節(jié)律并伴有更為致命的預(yù)后[3]。右心室流出道的室性心動(dòng)過(guò)速于1983年首次提出[4]，發(fā)生率占特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速的75%～80%[5]，好發(fā)于40～60歲[6]，女性多見(jiàn)，而左心室間隔部室性心動(dòng)過(guò)速中男性多于女性，左室流出道室性心動(dòng)過(guò)速無(wú)性別差異。特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速心電圖的異位搏動(dòng)始終保持一致的形態(tài)被稱(chēng)為單形性室性心動(dòng)過(guò)速，而多形性室性心動(dòng)過(guò)速患者心電圖由于QRS電軸的不斷改變而呈不規(guī)則形態(tài)。

非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速[7]和持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速[8]是右心室流出道室性心動(dòng)過(guò)速的兩種類(lèi)型，Gallavardin[9]在1992年首次提出反復(fù)發(fā)作的單形性室性心動(dòng)過(guò)速的概念，作為一種新的臨床類(lèi)型，其射頻消融的成功率超過(guò)90%。這兩種室性心動(dòng)過(guò)速無(wú)法截然分開(kāi)，患者可以表現(xiàn)為兩種特性。

心室撲動(dòng)與心室顫動(dòng)是嚴(yán)重的異位心律，心室整體收縮能力喪失，部分心肌快而不協(xié)調(diào)的顫動(dòng)，其血流動(dòng)力學(xué)的影響相當(dāng)于心室停搏，是臨終前的一種致命心律失常。心室撲動(dòng)常為心室顫動(dòng)的前奏。

2 心室流出道的電生理學(xué)特性

Ⅱ、Ⅲ、avF導(dǎo)聯(lián)QRS波呈單向高R、RR′、Rr′形態(tài)，aVR和aVL導(dǎo)聯(lián)QRS波呈QS形態(tài)是心室流出道室性期前收縮的心電圖典型表現(xiàn)。心室流出道室性期前收縮與流出道室性心動(dòng)過(guò)速相似，兩者心電圖的主要區(qū)別在V1～V6導(dǎo)聯(lián)QRS波形態(tài)，尤其是右胸導(dǎo)聯(lián)，前者V1導(dǎo)聯(lián)QRS波呈右束支阻滯圖形：R、Rs或rSr′等，或呈V1R＞V2R＜V3R等具有特征性的圖形，易與來(lái)源于右心室流出道的室性心律失常進(jìn)行鑒別。文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)皮射頻消融的室性期前收縮大多來(lái)源于心室流出道[10,11]。

根據(jù)臨床癥狀、動(dòng)態(tài)心電圖和室性心動(dòng)過(guò)速的誘發(fā)情況，右心室流出道室性心動(dòng)過(guò)速分為兩種：①室性期前收縮型室性心動(dòng)過(guò)速：除持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速外，動(dòng)態(tài)心電圖有與室性心動(dòng)過(guò)速形態(tài)相同的頻發(fā)室性期前收縮或非持續(xù)性的室性心動(dòng)過(guò)速，自發(fā)或可被異丙基腎上腺素所誘發(fā)：靜脈滴注異丙基腎上腺素后，室性期前收縮更為頻發(fā)。程序刺激常不能誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速。經(jīng)皮射頻導(dǎo)管消融手術(shù)治療后，頻發(fā)室性期前收縮和非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速也可治愈。②單純室性心動(dòng)過(guò)速：可記錄到持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速，但室性期前收縮少，電刺激易誘導(dǎo)發(fā)作。

近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)，過(guò)去難以確診的室性期前收縮、室性心動(dòng)過(guò)速、心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)等心律失常與心室流出道的結(jié)構(gòu)、功能和形態(tài)有關(guān)[12-16]。應(yīng)用細(xì)胞內(nèi)微電極常規(guī)技術(shù)發(fā)現(xiàn)，主動(dòng)脈右瓣與后瓣交界以下的局部區(qū)域，可記錄到慢反應(yīng)自律細(xì)胞樣的動(dòng)作電位，有明顯的4相自動(dòng)去極化，并可被鈣通道阻滯劑Mn2+、硝苯吡啶所阻斷。而這一部位外的其他大部分區(qū)域均表現(xiàn)為快反應(yīng)細(xì)胞的動(dòng)作電位。

細(xì)胞玻璃微電極記錄技術(shù)應(yīng)用于心肌細(xì)胞電生理，探討一些離子通道阻滯劑分別對(duì)離體動(dòng)物竇房結(jié)起搏細(xì)胞和左心室流出道慢反應(yīng)細(xì)胞的電生理的影響結(jié)果，發(fā)現(xiàn)了左心室流出道（主動(dòng)脈前庭）自律細(xì)胞的特性及其與竇房結(jié)細(xì)胞的相同和區(qū)別，重點(diǎn)研究這兩種細(xì)胞的0相、4相去極離子流的電生理特性。研究表明：①主動(dòng)脈前庭細(xì)胞慢反應(yīng)電位與竇房結(jié)優(yōu)勢(shì)起搏細(xì)胞的0相、4相的去極離子流及復(fù)極離子流相似；②主動(dòng)脈前庭起搏細(xì)胞的電生理進(jìn)一步明確：Ca2+內(nèi)流為其0相主要去極離子流，復(fù)極過(guò)程主要由K+外流引起，4相自動(dòng)除極以K+外流衰減為主。另外，在起搏電流中ICa-T、 ICa-L及If也起到了一定作用。

在動(dòng)作電位方面，竇房結(jié)優(yōu)勢(shì)起搏細(xì)胞和主動(dòng)脈前庭自律細(xì)胞也有所不同，用Ca2+通道阻斷劑維拉帕米和氯化鎳灌流后，后者動(dòng)作電位的變化基本與竇房結(jié)細(xì)胞一致。說(shuō)明主動(dòng)脈前庭的自律細(xì)胞為另一可能的潛在起搏點(diǎn)。

從組織結(jié)構(gòu)的發(fā)生看，主動(dòng)脈前庭自律細(xì)胞和慢反應(yīng)細(xì)胞的組織結(jié)構(gòu)類(lèi)似，但和普通心室肌細(xì)胞有明顯區(qū)別。從系統(tǒng)發(fā)生和生理學(xué)看，主動(dòng)脈前庭組織是動(dòng)脈球在演化過(guò)程中并入心室而形成的，由動(dòng)脈球演化而成的主動(dòng)脈前庭組織具有自律性是合理的。這一部位在在心臟活動(dòng)中，遇到缺血、藥物和左心室肥大受牽張外來(lái)因素等的改變時(shí)，會(huì)形成異位節(jié)律點(diǎn)，引起心律失常。

3 心室流出道性室性心律失常的治療

是否有器質(zhì)性心臟病是室性期前收縮是否需要治療的主要因素。器質(zhì)性心臟病者主要是治療原發(fā)病，消除室性期前收縮。無(wú)器質(zhì)性心臟病的患者預(yù)后良好?？剐穆墒СＫ幬镆灿写傩穆墒С０l(fā)作的副作用，所以不主張對(duì)患者行長(zhǎng)期藥物治療。癥狀嚴(yán)重的室性期前收縮患者，常有胸悶、心悸等癥狀，影響生活及工作，需積極治療。

室性心動(dòng)過(guò)速的病因及患者心臟條件和癥狀及體征是室性心動(dòng)過(guò)速治療的依據(jù)。發(fā)生在結(jié)構(gòu)正常的心臟左或右心室流出道的室性心動(dòng)過(guò)速，如很少發(fā)生，且無(wú)癥狀，可不進(jìn)行治療，不主張對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期藥物治療。對(duì)藥物治療無(wú)效的患者射頻消融是一種替代方法[17,18]，也可植入復(fù)律除顫器。心肌病反復(fù)發(fā)作的非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速，應(yīng)給予適當(dāng)治療預(yù)防室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生可能潛在的危險(xiǎn)[19-21]。

射頻消融手術(shù)是一種心內(nèi)科微創(chuàng)手術(shù)，通過(guò)導(dǎo)管將射頻電流（一種高頻電磁波）引入心臟內(nèi)，消融特定部位的心肌細(xì)胞，以阻斷折返環(huán)路或消除病灶，有效治療快速性心律失常。有些具有類(lèi)似左束支傳導(dǎo)阻滯圖形和特殊QRS形態(tài)綜合波的室性心動(dòng)過(guò)速應(yīng)用射頻消融也可完全終止[19-21]。