張 琳,高艷斌,馬靈軍,盧 佳*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 眼科,吉林 長(zhǎng)春130033;2.長(zhǎng)春市公安司法鑒定中心)

視神經(jīng)炎(ON)是青壯年最常見(jiàn)可致盲的視神經(jīng)病變，屬于眼科與神經(jīng)科交叉的范疇。有許多病因可以導(dǎo)致，在溫帶和白人人群中，它通常與多發(fā)性硬化癥(MS)有關(guān)，治療和預(yù)后都取決于病因[1]。臨床常見(jiàn)不明原因的ON，多為不伴有全身癥狀的脫髓鞘性疾病，故稱為特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(IDON)或孤立性視神經(jīng)炎，有高度風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)展為MS或視神經(jīng)脊髓炎(NMO)[2]。本文對(duì)確診此病的病例進(jìn)行臨床特點(diǎn)總結(jié)分析，以提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象回顧性分析資料完整的特發(fā)性脫髓鞘視神經(jīng)炎病例82例(104眼)，其中35例為男性患者， 47例為女性患者，年齡范圍在5-60歲之間。

1.2入組標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)視神經(jīng)炎標(biāo)準(zhǔn)[3][由北美視神經(jīng)炎治療實(shí)驗(yàn)(ONTT)提出]。特發(fā)性視神經(jīng)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)符合視神經(jīng)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)；(2)排除感染性和免疫性病因所致視神經(jīng)按照上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)用眼底熒光血管造影(FFA)檢查、血液炎性反應(yīng)指標(biāo)(血沉、類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白、抗“O”抗體等)、腰椎穿刺測(cè)顱內(nèi)壓并腦脊液檢查，線粒體DNA突變篩查，體液免疫和細(xì)胞免疫相關(guān)指標(biāo)(抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、IgG、IgM、IgA等)，進(jìn)行排除診斷。

1.3方法收集全身及眼部病史、人口統(tǒng)計(jì)學(xué)特點(diǎn)(年齡，性別)，眼部主訴(發(fā)病時(shí)間、伴隨癥狀、治療經(jīng)過(guò))。進(jìn)行眼科和神經(jīng)科的常規(guī)檢查[視野、視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)、頭顱磁共振成象(MRI)]檢查。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 18.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件分析數(shù)據(jù)，分析視神經(jīng)炎的發(fā)病時(shí)間與激素沖擊后治療效果(視力恢復(fù)情況)的相關(guān)性，對(duì)不同病程視力恢復(fù)情況進(jìn)行χ2檢驗(yàn)。P<0．05為有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的差異。

2 結(jié)果

2.1患者人群分布特點(diǎn)82例患者,年齡5-60歲，35例為男性患者，47例為女性患者，男∶女=1∶1.34。單眼發(fā)病60例患者，雙眼發(fā)病22例患者，共計(jì)104眼。

2.2誘發(fā)因素85.4%(70例)患者為無(wú)明顯誘因起病，8.5%(7例)有感冒史，6.0%(5例)過(guò)度勞累后起病，1例年輕女性以情緒激動(dòng)為誘因出現(xiàn)雙眼起病，1例女性在哺乳期起病。

2.3首發(fā)癥狀90.2%(74例)首發(fā)癥狀出現(xiàn)急性視力下降，以首發(fā)癥狀為眼前黑影遮擋的患者為5例，首發(fā)癥狀以色覺(jué)異常的患者為3例。

2.4特異性癥狀及體征(1)伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛62.5% (65眼)；(2) 76.9%(80眼)存在色覺(jué)異常，其中51.0%(53眼)存在紅綠色盲體征，10.6% (11眼)為全色盲，15.4%(16眼)輕度色覺(jué)減弱；(3)瞳孔檢查：60例單眼患者中53例(88.3%)相對(duì)性傳入性瞳孔障礙(RAPD)(+)，22例雙眼患者中18例(81.8%)視力較差眼RAPD(+)。雙眼無(wú)光感者，瞳孔強(qiáng)直。(4)眼底檢查：104眼中，60眼(57.7%)眼底未見(jiàn)異常，42.6% (44眼)呈現(xiàn)視盤水腫，其中5眼在視盤表面、盤周存在點(diǎn)線狀出血，復(fù)發(fā)患者共計(jì)2例在其視盤下方可見(jiàn)血管白鞘形成。

2.5輔助檢查(1)視野檢查:視力≥0.1患眼使用Humphrey視野計(jì)30-2模式記錄中心30°視野，共93眼獲得視野結(jié)果:29眼(31.2%)視野缺損為中心暗點(diǎn)，20眼(21.5%)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，15眼(16.1%)水平型視野缺損，10眼(10.8%)旁中心暗點(diǎn)，6眼(6.5%)與生理盲點(diǎn)相連弓形視野缺損，4眼(4.3%)象限性視野缺損，3眼(3.2%)鼻側(cè)階梯狀暗點(diǎn)，3眼(3.2%)弓形暗點(diǎn)，3眼(3.2%)其他不規(guī)則視野缺損，其中以中心暗點(diǎn)、生理盲點(diǎn)擴(kuò)大及上方或下方半側(cè)視野缺損為最常見(jiàn)類型。(2)視覺(jué)電生理檢查, 視力≥0.1患眼使用圖形視覺(jué)誘發(fā)電位(PVEP)記錄視神經(jīng)傳導(dǎo)情況。視力<0.1患眼行閃光視覺(jué)誘發(fā)電位(FVEP)檢查: 93.3%(91眼)出現(xiàn)震幅降低、潛伏期延長(zhǎng)，3.8%(4眼)未引出波形。18.3%(15例)單眼患者另一視力正常眼在檢查中也發(fā)現(xiàn)潛伏期延長(zhǎng)。雙眼發(fā)病者中以視力較差眼在檢查中存在更大程度的潛伏期延遲。(3)MRI檢查：所有患者中 55例行頭部或眼眶核磁平掃+增強(qiáng)。61.8%(34例)異常信號(hào)伴強(qiáng)化被發(fā)現(xiàn)于患眼視神經(jīng)，主要表現(xiàn)為長(zhǎng)T2改變。14.5%(8例)在頭部MRI平掃中腦室周圍可見(jiàn)脫髓鞘改變，其中5例聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后臨床確診為MS，2例因未達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)尚需臨床觀察。其余1例出現(xiàn)肢體感覺(jué)、功能異常，脊髓核磁發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)其病變超過(guò)3個(gè)脊髓節(jié)段，被確診為NMO。

2.6治療效果入院后主要給與激素沖擊，輔助神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、改善微循環(huán)藥物治療。治愈：視力提高至1.0；好轉(zhuǎn)：視力較治療前提高對(duì)數(shù)視力表≥3行；無(wú)效：視力較治療前提高<3行或視力無(wú)變化；惡化：視力較治療前繼續(xù)下降。根據(jù)發(fā)病時(shí)間分組觀察療效，發(fā)病病程<7天患者：共61眼，其中治愈48眼(78.7%)，好轉(zhuǎn)13眼(21.3%)，無(wú)效0眼，惡化0眼。病程為7-14天患者：27眼，其中治愈16眼(59.3%)，好轉(zhuǎn)9眼(33.3%)，無(wú)效2眼(7.4%)，惡化0眼。病程為14-28天患者：16眼，其中治愈2眼(12.5%)，好轉(zhuǎn)10眼(62.5%)，無(wú)效3眼(18.8%)，惡化1眼(1.0%)。可見(jiàn)發(fā)病時(shí)間越短經(jīng)激素治療后視力提高越明顯，病程<7 d的患者就診后其經(jīng)激素沖擊治療后為78.7%治愈率,病程為7-14 d的患者經(jīng)激素沖擊治療后為59.3%治愈率，反之激素沖擊治療的無(wú)效率也與發(fā)病時(shí)間的延長(zhǎng)成正比。各組之間有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P<0.001)。

3 討論

本組ON患者的類型是以特發(fā)性視神經(jīng)炎為多發(fā)，人群分布雖然以青壯年女性多見(jiàn)，多發(fā)于20-50歲，但男女發(fā)病率并未存在明顯差異[3]，同時(shí)日本相關(guān)研究報(bào)道中的男女發(fā)病率比值為1∶1.22[4]，與我們接近。但北歐的男女發(fā)病率比值為1∶3[1]，表現(xiàn)出更強(qiáng)烈的女性傾向，提示種族差異的存在。

瞳孔的檢查對(duì)視神經(jīng)病變的患者是十分重要并且便捷的檢查手段。本組單眼視神經(jīng)炎的患眼對(duì)光反射表現(xiàn)出潛伏期延長(zhǎng)、最大反應(yīng)幅度的減小，RAPD陽(yáng)性，隨著病情恢復(fù)，瞳孔對(duì)光反應(yīng)也好轉(zhuǎn)，反應(yīng)了瞳孔對(duì)光反射檢查有助于對(duì)急性視神經(jīng)炎做出早期診斷并可作為其監(jiān)測(cè)指標(biāo)判斷其病情變化[5]。臨床上將視神經(jīng)炎分為前部和球后視神經(jīng)炎，是以視盤是否水腫為判定標(biāo)準(zhǔn)。本組患者視盤形態(tài)正常60眼(57.7%),視盤水腫占42.6%(44眼)，僅5眼視乳頭及其周圍部位有點(diǎn)、線狀出血，提示本組IDON以球后視神經(jīng)炎為主要類型，與亞洲其他國(guó)家報(bào)道相似[6,7]，高于西方患者視盤水腫達(dá)總數(shù)1/3[4]的比值。視野缺損最多見(jiàn)為中心暗點(diǎn)，其他較多見(jiàn)類型有生理盲點(diǎn)擴(kuò)大和水平型視野缺損，說(shuō)明此病主要累及乳頭黃斑束的視神經(jīng)纖維，其他部位也可受到侵犯。未見(jiàn)偏盲型視野缺損[8]。神經(jīng)電生理檢查為ON提供敏感可靠、特異性的依據(jù)，其中最有意義的是P100波潛伏期，延遲提示視神經(jīng)的脫髓鞘改變，振幅降低提示軸索損失[9]，本組ON患者91眼存在潛伏期延長(zhǎng)，證實(shí)了本組ON的主要表現(xiàn)為視神經(jīng)的脫髓鞘疾病，進(jìn)一步提示特發(fā)性視神經(jīng)炎是以神經(jīng)脫髓鞘為特征的疾病。在單眼發(fā)病的部分患者中，另一只眼患者雖無(wú)主訴，但視野和VEP存在特征性改變，并最終確診為雙眼發(fā)病。這說(shuō)明IDON臨床表現(xiàn)雙眼可不對(duì)稱。對(duì)于隨訪患者，視力有不同程度的恢復(fù)，P100振幅也逐漸好轉(zhuǎn)，但潛伏期延長(zhǎng)依然存在，提示神經(jīng)傳導(dǎo)功能的恢復(fù)與視力恢復(fù)并不同步。國(guó)內(nèi)有相關(guān)研究表明，P100波異常程度越明顯，預(yù)后越差[10]。視神經(jīng)脫髓鞘MRI表現(xiàn)為視神經(jīng)異常信號(hào)伴強(qiáng)化的長(zhǎng)T2改變，并且能夠明確側(cè)腦室周圍是否存在脫髓鞘病灶，預(yù)計(jì)轉(zhuǎn)化為MS的幾率[11]。對(duì)以急性視力下降為首要表現(xiàn)的ON患者，應(yīng)常規(guī)行頭顱MRI檢查以除外MS。對(duì)發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)短及使用激素沖擊治療效果相關(guān)性的研究發(fā)現(xiàn)，確診后及早使用激素沖擊治療能夠提高視力，縮短病程，提高患者滿意度。綜上，本組IDON特點(diǎn)女性多于男性，以球后視神經(jīng)炎為主，視野有中心暗點(diǎn)和生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，伴色覺(jué)障礙，單眼發(fā)病者RAPD(+)，5例患者臨床確診MS，1例最終確診為NMO。這種眼底形態(tài)無(wú)特殊改變的疾病特點(diǎn)，容易造成臨床醫(yī)師的漏診、誤診，要求眼科醫(yī)生應(yīng)該增加對(duì)此類ON發(fā)病特點(diǎn)的認(rèn)知，進(jìn)行詳盡的病史采集及必要輔助檢查以確保及時(shí)的診斷及治療，盡早提高患者生活質(zhì)量，避免臨床誤診、誤治。