彭昭宣 彭孟云 汪 靜

西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院肝膽病科，四川瀘州 646000

區(qū)域性門脈高壓（Regional Portal Hypertension，RPH）又稱“ 左側(cè)門脈高壓” “胰源性門脈高壓”“局限性門脈高壓” 等，在肝外型門脈高壓癥中少見，約占5%，是引起急性上消化道出血的罕見原因[1-2]。目前大部分學(xué)者認(rèn)為是唯一可治愈的門脈高壓癥。頸內(nèi)靜脈血栓形成（internal jugular vein thrombosis，IJVT）是一種少見但有生命危險的血栓性疾病。IJVT的危險因素包括：凝血功能紊亂、惡性腫瘤、妊娠、深靜脈置管、上呼吸道炎癥等[3]。現(xiàn)就作者近期所見區(qū)域性門脈高壓合并頸內(nèi)靜脈血栓1例，報告如下并結(jié)合文獻(xiàn)討論。

1 病例資料

患者男，31歲，因“反復(fù)解黑便1月，復(fù)發(fā)伴嘔血4d”入院，患者于1月前無明顯誘因出現(xiàn)解黑便，質(zhì)稀，3～4次/日，每次量約30～50g，無惡心、嘔吐、嘔血、畏寒、發(fā)熱，無頭暈、頭痛、心慌、乏力，未予重視，未診治。平素仍反復(fù)黑便，質(zhì)稀，3～4次/日，每次具體量不詳。4d前，患者在黑便基礎(chǔ)上無明顯誘因出現(xiàn)嘔吐咖啡色胃內(nèi)容物，共1次，具體量不詳，至某醫(yī)院住院治療，住院期間反復(fù)解血便，未再嘔血，予以積極治療，患者自訴1天前大便顏色由黑轉(zhuǎn)黃，現(xiàn)患者為求進一步治療，遂至我院，急診以“急性上消化道出血”收入我科住院治療。既往史：13年前曾患有“肺結(jié)核”，自訴已治愈；2年余前患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)“貧血”，建議行骨髓穿刺，但患者拒絕，未進一步診治；患者有“慢性胃炎”病史1年余，未治療。1年前患者因腹痛至某三甲醫(yī)院住院治療，診斷考慮“急性胰腺炎”，自訴已治愈。體格檢查：體溫37.5℃，脈搏101次/min，呼吸19次/min，血壓103/45mm Hg，神志清楚，精神差，全身皮膚黏膜無黃染，未見肝掌及蜘蛛痣，各淺表淋巴結(jié)無腫大。面色、瞼結(jié)膜、爪甲蒼白，球結(jié)膜無充血水腫，鞏膜無黃染，右側(cè)頸根部可見1深靜脈置管。心肺聽診無明顯異常。腹部豐滿，未見腹壁靜脈曲張，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，肝區(qū)無叩痛，雙腎區(qū)無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音4～5次/min，無氣過水聲。雙下肢未見水腫。輔助檢查：血常規(guī)：中性粒細(xì)胞百分率：80.6%、紅細(xì)胞計數(shù)：2.91×1012/L、血紅蛋白測定：58g/L、紅細(xì)胞比容：21.9 %、血小板計數(shù)：220×109/L；肝功：AST：208U/L，ALT：247U/L，GGT：529U/L。血清淀粉酶、脂肪酶正常。肝炎標(biāo)志物全套、自身抗體譜均陰性。大便隱血陽性。中上腹MRI：1.門靜脈血栓形成致門靜脈、脾靜脈閉塞伴門靜脈海綿樣變；脾臟縮??；膽總管上段及肝內(nèi)膽管稍擴張；2.胰腺炎可能，腹膜炎，雙腎小囊腫，腹腔少許積液，肝門部、腸系膜及腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)顯示；3.掃描范圍內(nèi)骨質(zhì)信號異常，多系造血功能活躍所致。胸部平掃CT及中、上腹部增強CT： （1）門靜脈海綿樣變性，門靜脈栓子形成可能，脾靜脈未見明顯顯示。（2）食管胃底靜脈曲張；腹腔積液；脾臟體積增大，局部脾臟梗死。（3）膽總管壁稍增厚，炎癥？肝內(nèi)膽管稍擴張。（4）腹腔、腹膜后淋巴結(jié)顯示。（5）雙肺下葉炎癥；雙肺散在纖維索條；左肺下葉鈣化灶；雙側(cè)少量胸腔積液。心電圖：竇性心律，正常心電圖。胃鏡：食管-胃底-胃體靜脈曲張（重度，G0V1&G0V2），門脈高壓性胃病。

考慮診斷：（1）區(qū)域性門脈高壓；急性上消化道出血；重度貧血；食管-胃底-胃體靜脈曲張（重度）；門靜脈血栓形成門靜脈；脾靜脈閉塞伴門靜脈海綿樣變；門脈高壓性胃??；（2）雙肺肺炎；（3）急性胰腺炎？予以生長抑素止血、抑酸護胃、輸血等治療?；颊叽蟊汶[血陰性。復(fù)查血常規(guī)：HGB 78g/L。患者病情好轉(zhuǎn)，住院期間拔除頸內(nèi)靜脈置管后2d，患者右側(cè)頸部見一大小約4×5cm大小包塊，無紅腫、破潰，質(zhì)硬，觸痛，皮溫不高，查體表包塊彩超： 右側(cè)頸內(nèi)靜脈血栓形成：右側(cè)頸內(nèi)靜脈近心段管徑增寬，最大管徑約19.1mm，其內(nèi)可見條狀稍強回聲及弱回聲充填，CDFI：其內(nèi)及周邊未見明顯血流信號。結(jié)合患者有頸內(nèi)靜脈置管史，考慮為右側(cè)頸內(nèi)靜脈血栓形成。急診行上腔靜脈造影+濾器置入術(shù)，并予以華法林抗凝等治療。復(fù)查彩超：右側(cè)頸內(nèi)靜脈最大管徑約17.0mm，近心段管腔內(nèi)見條狀稍強回聲及弱回聲充填。后患者自動出院至西京醫(yī)院進一步治療。

2 討論

RPH 的直接原因是脾靜脈阻塞。其臨床特點有：（1） 胃底（和食管）靜脈曲張，伴或不伴上消化道出血。（2） 無肝病背景。（3） 脾大，脾功能亢進。（4）可伴發(fā)有原發(fā)能夠壓迫脾靜脈的病疾， 如胰腺疾病、腹膜后病變等。（5）影像學(xué)檢查可見脾靜脈迂曲，脾靜脈閉塞等改變[4-7]。目前區(qū)域性門脈高壓治療以外科治療為主，脾切除是主要的治療手段。但一些患者（如高齡、呼吸循環(huán)系統(tǒng)疾患不能耐受手術(shù)，晚期腫瘤多處轉(zhuǎn)移， 或血小板低需要內(nèi)科治療等）， 可采用介入栓塞治療[2]。因此， 對于既往無肝臟基礎(chǔ)疾病，出現(xiàn)胃底食管靜脈曲張， 特別是孤立性胃底靜脈曲張者， 應(yīng)高度懷疑RPH[8-13]。該患者首發(fā)以反復(fù)黑便、嘔血為主要癥狀，胃鏡提示食管-胃底-胃體靜脈重度曲張，影像學(xué)提示脾靜脈閉塞，既往有胰腺炎病史，雖然本次入院血清淀粉酶、脂肪酶正常，但不排除長期慢性胰腺炎可能。符合以上（1）（2）（4）（5）特點，診斷明確?；颊呷朐簳r帶入頸內(nèi)靜脈置管。頸內(nèi)靜脈置管穿刺等有創(chuàng)操作均會對靜脈壁造成機械損傷，留置導(dǎo)管作為異物可引起血管內(nèi)膜反應(yīng)性炎癥，患者反復(fù)急性上消化道出血，臥床時間長造成血流速度減慢，增加頸內(nèi)靜脈發(fā)生血栓的危險性。IJVT的臨床表現(xiàn)不一，無特異性表現(xiàn)，臨床中較為少見，容易忽視，難于早期診斷。IJVT的臨床表現(xiàn)有如下幾個方面：（1）局部頸部包塊是IJVT的最常見而最容易觀察到的臨床表現(xiàn)，因頸內(nèi)靜脈外軟組織疏松，一旦發(fā)生血栓容易突出體表，易于觀察。其特點是：包塊位置較為固定，大多位于鎖骨上窩的前方，界限不清，大小不規(guī)則，質(zhì)地稍硬，可有觸痛[14]。（2）另外，由于靜脈回流受阻，還可能造成皮膚呈深藍(lán)色、周圍淺靜脈擴張、顏面部水腫、頸部活動受限、頸部壓迫感、甚至呼吸困難等表現(xiàn)。（3）感染引起的IJVT常表現(xiàn)為血管炎為特點，通常有上感病史，如發(fā)熱、噴嚏、咽痛等前驅(qū)癥狀，嚴(yán)重時出現(xiàn)發(fā)熱和寒戰(zhàn)。同時伴有咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困難等表現(xiàn)。IJVT較為表淺，與周圍組織對比度大，多種影像學(xué)檢查均可發(fā)現(xiàn)。頸部血管彩超針對頸內(nèi)靜脈血栓特異性高，可達(dá)95%以上，并且安全無創(chuàng)、快速、可重復(fù)性強，甚至可在床旁進行探查，可作為首選的檢查方法。MRI可有效診斷IJVT，不僅掃描平面多序列多，而且具有無輻射、敏感性高、無須使用對比劑等優(yōu)點。CT平掃診斷效果較差，不建議采用，但CT增強掃描能夠發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)靜脈管徑增粗、靜脈血栓形成部位充盈缺損，對降低漏診或誤診有一定幫助。IJVT在治療上以抗感染及抗凝為主。選擇有效的抗生素針對感染性引起的IJVT至關(guān)重要，一般需要兩聯(lián)抗生素抗感染，在患者發(fā)熱進行血液培養(yǎng)對敏感抗生素的選擇十分重要，甚至可行手術(shù)取栓后細(xì)菌培養(yǎng)。近年來的研究證實，抗凝治療IJVT 安全可靠、利大于弊?？鼓委熎陂g嚴(yán)格監(jiān)測國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（international normalized ratio，INR）和活化部分凝血酶時間（activated partial thromboplastin time，APTT），需每周復(fù)查1次凝血。使用肝素類藥物使APTT保持在1.5～2.0倍正常值上限，然后逐漸過渡到口服華法林，使INR保持在2.0～3.0，維持治療3～6個月。另外，IJVT可行血管內(nèi)治療，包括碎栓消融術(shù)、置管溶栓、腔靜脈濾器放置、支架成形術(shù)、球囊擴張術(shù)等。必要時可外科手術(shù)治療[15]。該病例中，發(fā)現(xiàn)患者頸內(nèi)血栓后，先行低分子肝素鈣抗凝治療3d，同時服用華法林抗凝，為避免發(fā)生血管栓塞事件，予以上腔靜脈濾器置入?；颊叱鲈簳r體表包塊明顯縮小，已無明顯壓痛，進食、呼吸均無不適。復(fù)查頸部彩超，頸內(nèi)靜脈管腔減小，血栓較前減小?；颊逫NR還未達(dá)標(biāo)，自行出院至西京醫(yī)院進一步治療。

病例中，該患者既往有胰腺疾病病史，后出現(xiàn)脾靜脈閉塞，繼而出現(xiàn)門脈高壓癥，因急性上消化道出血為首發(fā)癥狀而被發(fā)現(xiàn)。本次患者不排除胰腺炎可能，全身炎癥狀態(tài)是栓塞事件的誘因之一；加之患者有頸內(nèi)靜脈置管史，最后出現(xiàn)頸內(nèi)靜脈血栓。區(qū)域性門脈高壓臨床較少見，臨床表現(xiàn)多樣；頸內(nèi)靜脈管徑大、走行直，較其他靜脈更不易形成血栓；而本患者由于其有胰腺炎基礎(chǔ)疾病，發(fā)病后長期臥床，又有深靜脈置管史，綜合導(dǎo)致頸內(nèi)靜脈血栓形成。對于有兩種以上可能導(dǎo)致IJVT出現(xiàn)的因素，應(yīng)充分重視并預(yù)防本病并發(fā)癥的出現(xiàn)。