◎文/孟昭群

年近40的滕女士，5年前開始出現(xiàn)反復(fù)的口腔潰瘍，以為是上火引起的，她去醫(yī)院看過，醫(yī)生給開了點(diǎn)藥，吃了并不見明顯好轉(zhuǎn)。不久，滕女士的眼睛出現(xiàn)紅腫痛、發(fā)燙、流淚、畏光等癥狀，她到醫(yī)院眼科就診，診斷為結(jié)膜炎，對癥治療后也沒有好轉(zhuǎn)，視力一天不如一天。后來，有一只眼睛完全看不見了，家人帶著她到省城醫(yī)院風(fēng)濕科就診，經(jīng)過一系列檢查后，最終確診為“絲綢之路病”。

“絲綢之路病”在我國、日本、土耳其、伊朗等地的患病率較高，發(fā)病范圍與古代絲綢之路的線路基本吻合，所以得名“絲綢之路病”。

“絲綢之路病”在醫(yī)學(xué)上的專業(yè)名稱是白塞氏綜合征，簡稱為白塞病，屬于免疫功能紊亂性疾病，是一種全身慢性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎住ＥR床以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、皮膚和眼部病變最為常見，但全身各臟器均可受累?？衫奂叭硌埽趾Φ娇谇?、關(guān)節(jié)、眼睛、胃腸、外生殖器、大血管和神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官。起初癥狀不太明顯，像口腔潰瘍這樣的癥狀很容易被忽視，等累及到眼睛、關(guān)節(jié)的時(shí)候又以為是單純的眼部發(fā)炎和關(guān)節(jié)疼痛，容易造成誤診。很多患者誤到口腔科、眼科、消化科等求診多年無果，后來到風(fēng)濕科確診為白塞病時(shí)，身體已經(jīng)遭受了重創(chuàng)。診斷和治療不及時(shí)可能導(dǎo)致失明、腸穿孔、腦損傷甚至死亡。

根據(jù)有關(guān)統(tǒng)計(jì)顯示，白塞病在我國女性患者略多見，而有內(nèi)臟器官及眼受累者，則男性明顯高于女性。發(fā)病年齡最小者為12歲，最大者為44歲，平均年齡為25歲，從發(fā)病到臨床主要癥狀全部出現(xiàn)最長需5年。該病雖較為罕見，但容易導(dǎo)致全身各個(gè)系統(tǒng)的病變，嚴(yán)重的白塞病會累及眼部（眼白塞）、腸道（腸白塞）、神經(jīng)系統(tǒng)（腦白塞）等。白塞病根據(jù)其內(nèi)臟、系統(tǒng)損害不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。血管型指有大、中型動脈和靜脈受累者；神經(jīng)型指有中樞或周圍神經(jīng)受累者；胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。

白塞病的發(fā)病原因目前還沒有完全查明，可能與遺傳、感染和生活環(huán)境有關(guān)。白塞病的早期癥狀主要是反復(fù)口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、眼睛發(fā)炎、關(guān)節(jié)疼痛、皮疹等，一般的口腔潰瘍只要休息好，多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當(dāng)心了。在反復(fù)口腔潰瘍的同時(shí)如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀，建議最好到正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕科檢查是否患上了“絲綢之路病”，以免耽誤治療時(shí)機(jī)，造成不可挽回的損傷。

白塞病發(fā)病有急性和慢性兩種類型：少數(shù)患者為急性發(fā)病，可于5天至3個(gè)月內(nèi)兩個(gè)以上部位同時(shí)發(fā)生損害，病情重，常伴有高熱等。經(jīng)過一定時(shí)期的緩解后，可慢性反復(fù)發(fā)作，兩次復(fù)發(fā)間隔的平均時(shí)間一般為1～2個(gè)月。大多數(shù)患者為慢性發(fā)病，先于一個(gè)部位發(fā)生損害，經(jīng)不同時(shí)期的反復(fù)發(fā)作與緩解之后，再分別于其他部位發(fā)病。后者以局部損害為主，全身癥狀較少，但在病程中可以急性加重。無論是急性發(fā)作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身癥狀都是高熱、頭痛、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)疼痛或腫脹等。少數(shù)患者熱型不定，可持續(xù)高熱。過度疲勞、睡眠不佳、月經(jīng)、季節(jié)氣候改變等，均可使不同部位的損害加重。少數(shù)患者有家族史，但沒有發(fā)現(xiàn)有接觸傳染的病例。

白塞病一旦確診就應(yīng)積極治療。醫(yī)生會根據(jù)白塞病的病程和患者的個(gè)體差異選擇治療方案。白塞病病變較輕者，局部對癥治療即可，需要規(guī)律的藥物治療，包括各種免疫調(diào)節(jié)藥物；而重要器官受損時(shí)則需要全身治療；必要時(shí)甚至需要手術(shù)治療。

白塞病的預(yù)后因人而異，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳。①幾乎100%患者有復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍。②約75%患者出現(xiàn)外生殖器潰瘍，復(fù)發(fā)次數(shù)較少，但潰瘍深大、疼痛劇烈、愈合較慢。③約50%患者有眼炎，雙眼各組織均可累及，男性多于女性，葡萄膜炎（色素膜炎）最常見。④皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%以上，表現(xiàn)多種多樣，結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹為多見。⑤此病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%～20%患者合并大中血管炎，是致殘致死的主要原因。此外，還可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害、消化道損害、肺部損害等。

白塞病的預(yù)防工作尤為重要：在日常生活中，要保持良好情緒，積極樂觀，保持心情愉快，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。生活有規(guī)律，注意勞逸結(jié)合，講究清潔衛(wèi)生，防止各種感染。注意保暖,防止受涼受潮。注意加強(qiáng)飲食營養(yǎng)，以清淡為宜,少量多餐，花樣多變，多進(jìn)食高熱量、高蛋白、高維生素、易消化、無渣、流質(zhì)飲食，少食辛辣刺激性食物，以提高機(jī)體抗病能力。定時(shí)復(fù)診，及時(shí)治療，可緩解病情，減少復(fù)發(fā)。