魏諧瑤

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院，上海 200011）

副腫瘤性天皰瘡（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一種少見的自身免疫性大皰性皮膚病，以嚴(yán)重疼痛性黏膜糜爛和多形性皮膚損害伴潛在腫瘤為特征［1］。Anhalt等［2］于1990年首次報(bào)道了天皰瘡合并腫瘤，并認(rèn)為該病有其本身的臨床和病理特點(diǎn)。副腫瘤性天皰瘡作為一種特殊類型的天皰瘡，與非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病和Castleman病等有明確相關(guān)性［3］。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院血液內(nèi)科于2016年4月27日收治了1例副腫瘤性天皰瘡患者，經(jīng)基礎(chǔ)護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持治療及化療等，取得良好效果，患者病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，43歲，因“反復(fù)口腔潰瘍13個(gè)月”入院。患者2015年3月無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)口腔潰瘍，反復(fù)不愈，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛。于2015年11月至上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院口腔黏膜科就診，行胸部CT平掃示右后縱膈近脊柱旁軟組織腫塊（約74 mm×58 mm×93 mm）。2015年12月7日至浙江省腫瘤醫(yī)院行右后縱隔腫瘤完整切除術(shù)，病理示：梭形細(xì)胞性腫瘤伴周圍大量淋巴組織浸潤(rùn)（瘤體9 cm×7 cm×5 cm，結(jié)合酶標(biāo)及形態(tài)，考慮濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤，即副腫瘤性天皰瘡）。2016年4月14日于皮膚科行左手皮膚活檢，病理未見異常（自述）。治療后癥狀無(wú)緩解，為進(jìn)一步診治于2016年4月27日收治入院?；颊呷朐汉笮袑？茩z查：神清，體溫37.5℃，HR：112次／min。口腔黏膜糜爛，無(wú)法張口配合檢查，肚臍破潰，全身皮膚散在紫褐色皮疹，約1 cm，高出皮面。輔助檢查：S02：95.2%，P02：70.4 mmHg（1 mm Hg＝0.133 kPa），白細(xì)胞計(jì)數(shù) 4.2×109／L，血紅蛋白111g／L，血小板計(jì)數(shù)451×109／L。2016年4月28日行骨髓穿刺＋染色體＋流式＋活檢，后給予免疫抑制劑治療。5月3日繼續(xù)強(qiáng)的松20 mg bid口服維持。經(jīng)治療患者口腔潰瘍可，無(wú)發(fā)熱，雙下肢無(wú)浮腫，予以出院。

2 護(hù)理

2.1 病情觀察 ①密切觀察生命體征。護(hù)理人員每日監(jiān)測(cè)體溫變化，體溫的升高提示感染的發(fā)生。觀察患者口腔及手部的皮膚破潰和水皰情況，由于水皰和滲出的增多易發(fā)生低蛋白血癥及低血鉀，因此，護(hù)理人員要密切監(jiān)測(cè)患者血壓和心率、觀察是否出現(xiàn)四肢無(wú)力、腹脹、便秘等缺鉀表現(xiàn)［4］。②呼吸情況的觀察。PNP的死因包括膿毒敗血癥、胃腸道出血、呼吸衰竭等，而呼吸衰竭被認(rèn)為是一種普遍的終點(diǎn)事件［5］。該患者在治療初期出現(xiàn)胸悶、氣促，無(wú)法有效咳嗽，故遵醫(yī)囑給予氧氣3 L／min吸入，并積極行霧化吸入。護(hù)理人員應(yīng)鼓勵(lì)患者咳嗽、咳痰，向其講解有效咳嗽的相關(guān)知識(shí)，減輕其由于害怕皮膚裂開而不敢咳痰的顧慮。護(hù)理人員指導(dǎo)家屬在患者咳痰時(shí)加以保護(hù)。同時(shí)，護(hù)理人員應(yīng)觀察氧療和霧化的效果，結(jié)合病情和血?dú)夥治鼋Y(jié)果判斷呼吸情況，觀察是否存在呼吸系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。③口腔情況的觀察。PNP最早出現(xiàn)的癥狀是疼痛性、持續(xù)性口腔炎。在疾病早期應(yīng)重點(diǎn)觀察口腔黏膜破潰處分泌物的顏色、氣味、有無(wú)膿性分泌物、有無(wú)新的皮疹和水皰，同時(shí)結(jié)合血常規(guī)報(bào)告和體溫變化，考慮有無(wú)感染情況發(fā)生。④皮膚情況的觀察。苔蘚樣皮損包括浸潤(rùn)性紅斑或丘疹是PNP后期或治療后的主要臨床表現(xiàn)。該患者肚臍破潰，全身散在紫褐色皮疹及大面積皮損。針對(duì)這一情況，護(hù)理人員建立了PNP患者每周皮損觀察表，對(duì)患者的皮膚情況、趾甲情況進(jìn)行記錄，對(duì)暗紅丘疹、水皰等的發(fā)生位置、處理情況及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行跟蹤反饋。住院期間，患者未出現(xiàn)新的皮損、水皰等，肚臍周圍的創(chuàng)面在出院時(shí)已干燥結(jié)痂，且未出現(xiàn)甲溝炎、甲脫落、甲周紅腫等情況。

2.2 飲食護(hù)理 該患者口腔及唇部黏膜廣泛的糜爛、潰瘍。為了減少對(duì)口腔黏膜的刺激，應(yīng)根據(jù)患者實(shí)際情況進(jìn)食，遵醫(yī)囑給予低鹽、高蛋白、高維生素、高熱量的流質(zhì)飲食。該患者于入院后由于張口困難、潰瘍疼痛，害怕進(jìn)食。護(hù)理人員認(rèn)真向其解釋進(jìn)食的重要性，指導(dǎo)患者采用少食多餐的方式補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，遵醫(yī)囑使用能全素及能全力營(yíng)養(yǎng)支持。該患者在口腔黏膜好轉(zhuǎn)后給予半流質(zhì)或軟食，避免食用堅(jiān)硬、高熱和辛辣食物。在常規(guī)飲食指導(dǎo)的基礎(chǔ)上，結(jié)合患者尿量及血電解質(zhì)情況，指導(dǎo)患者多進(jìn)食含鉀類、補(bǔ)鈣類食物。該患者在護(hù)理人員的指導(dǎo)下逐漸能配合，進(jìn)食量明顯增加。

2.3 預(yù)防感染 ①預(yù)防交叉感染。保持室內(nèi)溫度恒定，定期開窗通風(fēng)、紫外線消毒。保持床單位的清潔干燥，有污染時(shí)應(yīng)隨時(shí)更換。減少患者家屬的探視。醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，加強(qiáng)手衛(wèi)生管理，對(duì)患者實(shí)施診療及護(hù)理等操作前后都應(yīng)嚴(yán)格進(jìn)行手部消毒。②預(yù)防導(dǎo)管感染?；颊哂?月1日在腹股溝處置入深靜脈導(dǎo)管以減少刺激性藥物對(duì)血管的刺激及促進(jìn)靜脈營(yíng)養(yǎng)。于置管后第3日出現(xiàn)穿刺點(diǎn)處滲液，考慮到患者皮膚情況及化療方案，故改為每?jī)商旄鼡Q貼膜，以減少穿刺處皮膚撕拉的次數(shù)。操作時(shí)嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，維護(hù)時(shí)在穿刺點(diǎn)處壓入紗布。護(hù)理人員三班交接班時(shí)觀察紗布浸濕情況并記錄。③預(yù)防泌尿系統(tǒng)感染?；颊呷朐涸\斷時(shí)存在泌尿道感染，指導(dǎo)患者每次排便后用溫水洗凈，皮膚破潰處用棉球蘸水擦拭，動(dòng)作輕柔。教會(huì)患者自我觀察皮損情況，如有結(jié)痂，應(yīng)告知患者等待其自然脫落，不可用力撕拉。

2.4 皮膚黏膜的護(hù)理

2.4.1 口腔護(hù)理 該患者入院時(shí)口唇皮損嚴(yán)重，每次張口都會(huì)使結(jié)痂破裂、出血。對(duì)此，護(hù)理人員應(yīng)加強(qiáng)對(duì)患者的口腔護(hù)理，從而減少糜爛面及淺潰瘍。首先指導(dǎo)患者口唇涂滅菌液體石蠟油保護(hù)，使其保持濕潤(rùn)，避免結(jié)痂反復(fù)破裂出血，增加患者痛苦［6］。晚上睡前可予金霉素眼膏外涂。其次是降低患者口腔感染機(jī)會(huì)，鼓勵(lì)患者多飲水，達(dá)到口腔自潔的目的。指導(dǎo)其用復(fù)方氯己定與5%碳酸氫鈉溶液于飯前、飯后、睡前交替漱口，也可配合使用貝復(fù)濟(jì)噴霧劑，每日3～4次噴至口腔內(nèi)。當(dāng)患者漱口感到明顯疼痛時(shí)，可用0.9%NaCl＋利多卡因漱口以緩解疼痛。護(hù)理人員應(yīng)教會(huì)患者自我觀察口腔情況，指導(dǎo)其掌握正確的漱口、口唇抹藥方式及用藥頻率等。患者入院4日后，口腔黏膜糜爛面明顯好轉(zhuǎn)，第5日起可進(jìn)食半流質(zhì)，出院時(shí)患者口破壞活動(dòng)唇部血痂脫落，腫脹消退。

2.4.2 皮膚的護(hù)理 PNP的患者在使用激素后，表皮角化，會(huì)引起皮膚表面張力增高，因此，護(hù)理人員應(yīng)指導(dǎo)患者咳嗽咳痰時(shí)需特別注意保護(hù)傷口?；颊咂つw敏感，護(hù)理人員在接觸患者時(shí)宜動(dòng)作輕柔，進(jìn)行抽血等操作時(shí)使用止血帶不宜過(guò)緊，時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)。為避免皮膚膿性分泌物過(guò)多，尤其是雙側(cè)腋下，鼓勵(lì)患者定時(shí)翻身，保持手臂外展，以保持干燥。同時(shí)遵醫(yī)囑每日靜脈輸入人血白蛋白，以減輕傷口水腫，促進(jìn)傷口愈合。指導(dǎo)患者選擇棉質(zhì)材料的貼身衣物，保持創(chuàng)面干燥結(jié)痂，告知其不要用手強(qiáng)摳痂皮，應(yīng)等待其自然脫落?；颊哂?月28日行骨髓穿刺＋染色體＋流式＋活檢，指導(dǎo)其骨髓穿刺部位3 d內(nèi)不能碰水，并告知不要大力撕拉膠布貼膜。護(hù)理人員三班交接時(shí)觀察穿刺部位出血情況及黏膜處皮膚情況?；颊呱形闯霈F(xiàn)脫發(fā)和指甲損害情況，但手指皮膚的糜爛、滲出及激素的使用易繼發(fā)感染，故護(hù)理人員建議患者采用1∶5 000高錳酸鉀溶液每日藥浴1～2次，適度清除皮損表面分泌物，減少創(chuàng)面感染，促進(jìn)創(chuàng)面愈合。該患者經(jīng)化療后病情得到控制，未出現(xiàn)大水皰，創(chuàng)面結(jié)痂愈合。

2.5 用藥護(hù)理 患者在治療過(guò)程中使用了糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺，這些藥物不良反應(yīng)多，所以藥物護(hù)理也是重點(diǎn)之一［7］。護(hù)理人員在藥物使用前可耐心為患者解釋藥物的作用及副作用。長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素會(huì)誘發(fā)消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松，引起神經(jīng)、精神異常。因此，在使用本藥時(shí)應(yīng)密切監(jiān)測(cè)患者的血壓和血糖，詢問(wèn)有無(wú)進(jìn)食后惡心、暖氣、上腹疼痛等消化道機(jī)能紊亂癥狀，有無(wú)關(guān)節(jié)疼痛。定期監(jiān)測(cè)血電解質(zhì)，記錄24 h尿量，必要時(shí)補(bǔ)鉀。而環(huán)磷酰胺類藥物作為免疫抑制劑，可引起膀胱出血、骨髓抑制。護(hù)理人員在用藥時(shí)應(yīng)嚴(yán)格控制輸液速度、觀察有無(wú)輸液反應(yīng)。做好藥物的交接班，遵醫(yī)囑在環(huán)磷酰胺類藥物使用前、使用后4 h、使用后8 h靜脈注射解毒溶劑美司鈉注射液0.4 g。指導(dǎo)患者在化療過(guò)程中多飲水，每日可至2 000 mL，以達(dá)到水化的目的。遵醫(yī)囑使用通便類藥物，告知患者排便不暢時(shí)不能用力。用藥期間觀察患者的臨床表現(xiàn)、尿量及血電解質(zhì)情況，與醫(yī)師共同制定藥物護(hù)理措施。

2.6 心理護(hù)理 患者在入院前口腔潰瘍情況嚴(yán)重，曾多次就醫(yī)，尚未得到好轉(zhuǎn)，心情難免低落與急躁。建立良好的護(hù)患關(guān)系、全面的健康教育可拉近與患者的距離?；颊邉?cè)朐簳r(shí)，責(zé)任護(hù)士親切的自我介紹和環(huán)境指導(dǎo)可一定程度上淡化患者不信任感，患者愿意將自己的不舒適和異常告知護(hù)理人員。護(hù)理人員接觸患者皮膚時(shí)也盡量做到動(dòng)作輕柔，避免引起疼痛?；颊吒惺艿结t(yī)護(hù)人員對(duì)自己病情的重視從而對(duì)就醫(yī)的抵觸行為也減少，依從性大大增加。在診療的后半期，護(hù)理人員開始培養(yǎng)患者自我觀察口腔、皮膚黏膜情況，并教會(huì)患者自我口腔和皮膚護(hù)理。

2.7 出院指導(dǎo) 指導(dǎo)患者出院后注意休息，避免勞累和大量運(yùn)動(dòng)；清淡飲食，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)；少去公眾場(chǎng)合，避免交叉感染；不可用手強(qiáng)行去除痂皮，盡量穿棉質(zhì)貼身衣物，以減少對(duì)皮膚的刺激。遵醫(yī)囑服用藥物，激素類藥物不得隨意減藥、停藥。定期觀察自身皮膚情況，出現(xiàn)口腔潰瘍、皮疹、水皰時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。定期復(fù)查和門診隨訪。

3 小結(jié)

該病例護(hù)理要點(diǎn)應(yīng)側(cè)重于對(duì)患者呼吸和血?dú)夥治龅谋O(jiān)測(cè)、口腔皮膚黏膜的護(hù)理、飲食情況的觀察及激素類藥物不良反應(yīng)的預(yù)防等。同時(shí)，護(hù)理人員對(duì)患者口腔黏膜潰瘍、皮膚水皰、飲食情況、藥物不良反應(yīng)的觀察、并發(fā)癥的預(yù)見等可有效幫助醫(yī)師調(diào)整治療方案，及時(shí)掌握患者病情變化。在護(hù)理過(guò)程中，細(xì)心的照料、全面的指導(dǎo)和良好的溝通也贏取了患者充分的信任。護(hù)理人員對(duì)患者已取得的成果表示肯定，并積極培養(yǎng)患者自我護(hù)理能力，形成護(hù)患合作型模式。通過(guò)本護(hù)理個(gè)案的報(bào)道，旨在為副腫瘤性天皰瘡患者的臨床護(hù)理提供借鑒，健全護(hù)理常規(guī)，規(guī)范護(hù)理操作，有效提高臨床護(hù)理質(zhì)量。

［1］王莊斐，吳冬冰，劉小珍，等.副腫瘤性天皰瘡患者臨床特點(diǎn)及護(hù)理［J］.吉林醫(yī)學(xué)，2013，34（29）：6141-6142.

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［3］Yong AA，Tey HL.Paraneoplastic pemphigus［J］.Australas J Dermatol，2013，54（4）：241-250.

［4］羅玲珠.1例Castleman病合并副腫瘤性天皰瘡并發(fā)閉塞性細(xì)支氣管炎患者的護(hù)理［J］.中國(guó)實(shí)用護(hù)理雜志，2012，28（32）：57-58.

［5］李麗，吳越，蘇飛，等.13例副腫瘤性天皰瘡的臨床特征分析［J］.中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2015，31（7）：398-400.

［6］宋文芳，李雙玲.1例副腫瘤性天皰瘡術(shù)后傷口裂開患者的護(hù)理［J］中華現(xiàn)代護(hù)理雜志，2011，17（22）：2709-2711.

［7］羅玲珠.1例Castleman病合并副腫瘤性天皰瘡并發(fā)閉塞性細(xì)支氣管炎患者的護(hù)理［J］.中國(guó)實(shí)用護(hù)理雜志，2012，28（32）：57-58.