馬紅霞，劉 靜

(1.北京市第一中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院眼科,北京 100026； 2.中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院望京醫(yī)院眼科,北京 100102)

視網(wǎng)膜色素變性(retinitis pigmentosa，RP)是一組進(jìn)行性遺傳性營(yíng)養(yǎng)不良性損害視細(xì)胞的退行病變，屬于中醫(yī)學(xué)“高風(fēng)內(nèi)障”范疇。其病名最早見于《證治準(zhǔn)繩》，又稱高風(fēng)雀目。其病因多為先天稟賦不足、脈絡(luò)細(xì)澀、神光衰微所致，通常分為脾腎陽(yáng)虛、肝腎陰虛、脾虛氣弱、氣虛血瘀4型，是以眼外觀端好而以夜盲、視力漸降和視野縮小為主要表現(xiàn)的內(nèi)障類疾病。與西醫(yī)之臨床表現(xiàn)進(jìn)行性視力下降、夜盲、視野縮小和視網(wǎng)膜上出現(xiàn)骨細(xì)胞樣色素沉著和視網(wǎng)膜電流圖異常有關(guān)[1]。有些患者眼底視網(wǎng)膜無骨細(xì)胞樣改變，但周邊視網(wǎng)膜和色素上皮萎縮，中心凹光反射消失，最終可導(dǎo)致失明。本文運(yùn)用中醫(yī)療法治療視網(wǎng)膜色素變性取得了不錯(cuò)的療效，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2014至2015年在中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院望京醫(yī)院眼科和北京市第一中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院眼科門診就診的視網(wǎng)膜色素變性患者28例，其中男性18例，女性10例；年齡45～70歲，平均年齡(49.5±0.3)歲；病程最短半年，最長(zhǎng)26年，平均病程(8.06±0.5)年；均雙眼發(fā)病，其中14例雙眼眼底骨細(xì)胞樣色素沉著呈對(duì)稱分布，1例患者單眼無骨細(xì)胞樣色素性變性，另一只眼呈典型性骨細(xì)胞樣色素變性；其余14例28只眼色素分布在視網(wǎng)膜中周部，呈典型視網(wǎng)膜色素變性眼底改變。所有患者均簽署知情同意書。

1.2 中醫(yī)辨證分型標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)《中華人民共和國(guó)中醫(yī)藥行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)5中醫(yī)病證診斷療效標(biāo)準(zhǔn)》制定。

1.2.1 診斷標(biāo)準(zhǔn) 夜盲、入暮及暗處看不見，暗適應(yīng)檢查閾值升高；視野縮小，視野檢查早期可見環(huán)狀暗點(diǎn)，逐漸向內(nèi)外兩側(cè)擴(kuò)大，晚期呈10°以內(nèi)管狀視野，進(jìn)而影響黃斑，中心視力減退可致失明；眼底檢查可見視網(wǎng)膜血管顯著變細(xì)，早期在赤道部散布骨細(xì)胞樣色素且隨病情進(jìn)展。視乳頭呈蠟黃色，色素向周邊和后極部擴(kuò)展，可覆蓋于視網(wǎng)膜血管上。視網(wǎng)膜呈青灰色可透見硬化的脈絡(luò)膜血管；ERG、a波、b波振幅降低，峰時(shí)延遲，以致消失呈息滅型；常有家族史， 有常染色體顯性、常染色體隱性，伴性連鎖隱性及散發(fā)性4種遺傳類型，其中前3條是必備的診斷要點(diǎn)。

1.2.2 中醫(yī)辨證分型 脾腎陽(yáng)虛：夜盲，視野縮小，面色萎黃，神疲乏力，畏寒肢冷，耳鳴耳聾，陽(yáng)萎早泄，女子月經(jīng)不調(diào)，量少色淡。舌質(zhì)淡，苔薄，脈細(xì)無力；肝腎陰虛：夜盲，視野縮小，眼干澀，頭暈耳鳴，失眠夢(mèng)擾，口干，腰膝酸軟。舌紅，少苔，脈細(xì)數(shù)；脾虛氣弱：夜盲，視野縮小，面乏華澤，肢體乏力，納食不馨，口淡無味，視物疲勞，不能久視，或有便溏泄瀉。舌質(zhì)淡，有齒痕，苔薄白，脈細(xì)弱；氣虛血瘀：夜盲，視野狹窄，視力模糊，病程日久，視神經(jīng)乳頭臘黃色，視網(wǎng)膜血管纖細(xì)，舌質(zhì)暗，苔薄，脈細(xì)。

1.3 治療方法

1.3.1 針刺 應(yīng)用眼部及全身穴位：睛明、承泣、球后、合谷、足三里、三陰交、行間等穴位，每周2～3次，10次為1個(gè)療程。我們的經(jīng)驗(yàn)是針刺最好行針時(shí)間為上午8點(diǎn)到11點(diǎn)，選用足陽(yáng)明胃經(jīng)、足太陰脾經(jīng)的開穴，即主穴按照針灸子午流注的穴位行針治療。

1.3.2 注射 顳淺注射復(fù)方樟柳堿2 ml，每日1次，每周5次。

1.3.3 本病病位多在肝、脾、腎。脾腎陽(yáng)虛者以真武湯加減，多加用肉蓯蓉、菟絲子、杜仲、何首烏等。肝腎陰虛應(yīng)用杞菊地黃湯加減，酌加楮實(shí)子、菟絲子、茺蔚子、枸杞等治療；脾氣虧虛者以歸脾湯為主方加減，酌加炒二芽、雞內(nèi)金消食導(dǎo)滯、健脾開胃以顧后天脾胃之本；氣虛血瘀者以補(bǔ)陽(yáng)還五湯為主方，伴有頭痛頸部不適者酌加葛根；伴有肝虛有熱目暗昏花者酌加密蒙花；伴有肝腎陰虛腰膝酸痛者重用枸杞子、黃精。

1.3.4 治療周期為6個(gè)月。

1.4 觀察指標(biāo)

所有患者治療前后均進(jìn)行視野、眼底等檢測(cè)。

1.5 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)

參照文獻(xiàn)[13]。

1.5.1 視力標(biāo)準(zhǔn) 顯效：視力由光感、手動(dòng)、指數(shù)上升到0.02以上,或視力提高3行(含3行)以上(視力低于0.1,每增加0.02算1行);好轉(zhuǎn)：視力由光感、手動(dòng)上升到指數(shù),或由指數(shù)上升到0.01,或視力提高2行(含2行)(視力低于0.1,每增加0.02算1行);無效：視力提高不到2行或無好轉(zhuǎn)或惡化(視力低于0.1,每增加0.02算1行)。

1.5.2 視野標(biāo)準(zhǔn) 顯效：視野平均光敏度增加2 db以上(含2 db),平均缺損減少2 db以上(含2 db);好轉(zhuǎn)：視野平均光敏度增加1～2 db(含1 db),平均缺損減少1～ 2 db(含1 db);無效：視野治療前后無變化或退步者。

2 結(jié)果

2.1 治療前后視力比較(表1)

表1 治療前后視力比較 [眼(%)]

2.2 治療前后視野比較(表2)

表2 治療前后視野比較

2.3 臨床療效

2.3.1 視力療效 治療56眼，顯效25眼占44.6%，好轉(zhuǎn)19眼占33.9%，無效12眼占21.4%，總有效率78.6%。

2.3.2 視野療效 治療56眼，顯效26例占46.4%，好轉(zhuǎn)20例35.7%，無效10例占17.9%，總有效率82.1%。

2.4 不良反應(yīng)

所有病例針刺和辨證口服中藥未發(fā)生全身不良反應(yīng)。

3 典型病案

案1：患者甲，男性，72歲，主因雙眼視力下降多年就診，查視力右眼0.5，左眼0.1，雙眼前節(jié)未見異常，雙眼晶體皮質(zhì)輕度混濁，眼底雙眼視盤色稍淡，右眼視網(wǎng)膜散在少量色素，左眼沿血管弓大量色素沉著，僅存黃斑區(qū)未見色素。動(dòng)態(tài)視野示右眼環(huán)形視野缺損，左眼僅存中央部分透亮區(qū)。舌淡胖、苔白、脈沉，診斷雙眼視網(wǎng)膜色素變性(雙眼不對(duì)稱)，中醫(yī)辨證屬高風(fēng)內(nèi)障、脾腎氣虛，治宜健脾補(bǔ)腎、益氣養(yǎng)血。方藥：黨參15 g，當(dāng)歸30 g，茯神10 g，龍眼肉10，木香3 g白術(shù)10 g，黃芪7 g等，針刺加中藥治療3個(gè)月后，雙眼視力提高，右眼0.6，左眼0.2，視野明顯改善(圖1～6顯示)。

圖1 右眼眼底

圖2 左眼眼底

案2：患者乙，男性62歲，主因雙眼視力下降30年就診。查視力右眼示手動(dòng)/5 cm，左眼光感，雙眼前節(jié)未見異常，雙眼晶體皮質(zhì)輕度混濁，眼底視盤蠟黃，血管纖細(xì)，雙眼視網(wǎng)膜可見大量骨細(xì)胞樣色素沉著。因?yàn)橐暳O差，未能進(jìn)行視野檢查。體質(zhì)偏胖，皮下脂肪較厚，舌淡苔白厚，脈沉細(xì)。診斷雙眼視網(wǎng)膜色素變性，辨證屬脾氣虧虛、目竅失養(yǎng)，治宜健脾益氣、滋陰明目。方藥：黨參15 g，當(dāng)歸30 g，茯神10 g，龍眼肉10，木香3 g，白術(shù)10 g，針刺加中藥治療3個(gè)月后，雙眼視力均取得很大進(jìn)展。查視力右眼示指數(shù)/2尺，左眼手動(dòng)/10 cm。

圖3 治療前右眼視野

圖4 治療后右眼視野

圖5 治療前左眼視野

圖6 治療后右眼視野

注：左眼視野治療前后對(duì)照：左眼由中央少量透亮區(qū)改善為中央和下方以及顳上方均出現(xiàn)透亮區(qū)

4 討論

對(duì)于視網(wǎng)膜色素變性這種退行性疾病恢復(fù)視覺，目前尚無特效療法，因此視力預(yù)后較差。其機(jī)理的研究多集中于光感受器的凋亡[2]，骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞和Müller細(xì)胞的移植[3]。原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜，病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，推測(cè)與遺傳缺陷所致視網(wǎng)膜局部代謝紊亂、啟動(dòng)光感受器凋亡有關(guān)。目前的研究發(fā)現(xiàn)，本病與基因突變、視網(wǎng)膜色素上皮吞噬功能及免疫功能異常有關(guān)。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)于限制視網(wǎng)膜色素變性進(jìn)展和恢復(fù)視覺尚無特效療法，雖然基因治療、視網(wǎng)膜細(xì)胞移植治療、人工恢復(fù)視覺的治療都在開展，但是未能在臨床廣泛應(yīng)用。本病預(yù)后較差，治療方式多限于減慢變性過程，延長(zhǎng)失明的時(shí)間。

視網(wǎng)膜色素變性屬于中醫(yī)“高風(fēng)內(nèi)障”范疇。認(rèn)為本病病機(jī)為陰陽(yáng)不調(diào)，陽(yáng)微陰盛。最早關(guān)于夜盲或雀目病名的記載，要追溯到隋·巢元方所著《諸病源候論·目病諸》：“人有晝而睛明，致瞑則不見物，世謂之雀目。言其如鳥雀，瞑便無所見也?！痹缭凇睹貍餮劭讫埬菊摗分芯蛯⑷改糠譃椤案翁撊改?jī)?nèi)障”和“高風(fēng)雀目?jī)?nèi)障”，并從病因、病機(jī)、癥狀及治療方面作了敘述。書中認(rèn)為“肝虛雀目?jī)?nèi)障”有惟黃昏不見，惟視直下之物及小兒患者作疳醫(yī)的特點(diǎn)，屬于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)維生素AD缺乏夜盲癥。而“高風(fēng)雀目?jī)?nèi)障”不僅黃昏不見，且“惟見頂上之物，然后為青盲，年多瞳子如金色”屬本文論述的視網(wǎng)膜色素變性病。綜上所述，古醫(yī)書文獻(xiàn)將其病機(jī)歸為腎臟虛勞、元陽(yáng)不足，脾胃受損、中氣下陷，真陰不足、陰陽(yáng)不濟(jì)，氣血不足、目失濡養(yǎng)，病延日久、脈道閉塞等[5-6]。所以我們從個(gè)體出發(fā)，針?biāo)幉⒂?，針刺眼部和全身穴位以調(diào)和陰陽(yáng)，疏通經(jīng)絡(luò)，并配合口服中藥培補(bǔ)元?dú)猓B(yǎng)血明目。

本文中運(yùn)用針?biāo)幗Y(jié)合治療患者28例(56眼)，視力明顯改善25眼，視野明顯改善26眼，均取得較為顯著的療效。臨床常用經(jīng)絡(luò)一是足陽(yáng)明胃經(jīng)，過內(nèi)眥部睛明穴，別出而行的正經(jīng)(足陽(yáng)明之證)，以上行至鼻根及眼眶下方并系連于目系；二是合谷為陽(yáng)明經(jīng)之原穴，又謂關(guān)口，是調(diào)理人體氣機(jī)之大穴，通過調(diào)氣以達(dá)理血活血、通經(jīng)止痛之效。足三里是合穴，具有調(diào)理脾胃、補(bǔ)中益氣、通經(jīng)活絡(luò)扶正祛邪之功能；三是三陰交為足部的三條陰經(jīng)中氣血物質(zhì)在本穴交會(huì)，有脾經(jīng)提供的濕熱之氣，有肝經(jīng)提供的水濕風(fēng)氣，有腎經(jīng)提供的寒冷之氣，三條陰經(jīng)氣血交會(huì)于此，穴內(nèi)之氣的運(yùn)行分為三支，干燥偏熱的氣態(tài)物在天之上部循脾經(jīng)上炎，濕熱的風(fēng)氣循肝經(jīng)向上橫行，滯重的濕冷之氣循腎經(jīng)下走筑賓穴，故針刺脾胃經(jīng)絡(luò)的要穴，能調(diào)整脾的運(yùn)化和統(tǒng)血功能。

在針刺穴位調(diào)理氣血脾胃、通經(jīng)活絡(luò)、調(diào)理陰陽(yáng)的基礎(chǔ)上，根據(jù)辨證應(yīng)用中藥口服，肝脾腎同治，重在補(bǔ)脾，氣血并補(bǔ)，重在益氣。培補(bǔ)脾胃，健脾益氣，達(dá)到氣血津液上達(dá)于目、濡養(yǎng)清竅的目的。推其機(jī)理概為促進(jìn)眼部血液循環(huán)，興奮視覺神經(jīng)功能，改善視網(wǎng)膜微循環(huán)狀態(tài)，降低耗氧量，從而增強(qiáng)視細(xì)胞抗缺氧能力，促進(jìn)已損傷視細(xì)胞和視網(wǎng)膜的功能部分恢復(fù)，提高視力或視野得到改善。中醫(yī)藥的治療可在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)穩(wěn)定病變，延緩病情加重和發(fā)展，晚期可較長(zhǎng)時(shí)間維持有用視力或殘余視功能?？梢娽?biāo)幉⒂么_能體現(xiàn)中醫(yī)藥防治本病的優(yōu)勢(shì)，對(duì)提高患者的視覺質(zhì)量和生活質(zhì)量有著積極的現(xiàn)實(shí)意義。

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