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去分化皮質(zhì)旁型骨肉瘤病1例報(bào)道

2018-03-26 05:29李玲蔚張卜天代一猛
關(guān)鍵詞:骨膜皮質(zhì)遠(yuǎn)端

李玲蔚,張卜天,代一猛,李 祎

(吉林大學(xué)中日聯(lián)醫(yī)院 放射線科,吉林 長(zhǎng)春130033)

1 病例資料

患者,男,56歲,1年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,未行系統(tǒng)檢查及治療,近半年發(fā)現(xiàn)疼痛加重并伴有夜間痛。??茩z查右下肢腫脹,局部可視及色素沉著。右大腿遠(yuǎn)端腫脹外,皮溫較高,觸之較韌,局部壓痛陽(yáng)性,右下肢縱向叩擊痛陽(yáng)性。右膝關(guān)節(jié)因疼痛活動(dòng)受限。X線顯示:右側(cè)股骨遠(yuǎn)端后方可見團(tuán)片狀稍高密度影,邊界不清,局部可見骨膜反應(yīng),腫塊與骨質(zhì)間可見條狀透亮影(圖1,2)。CT平掃顯示:右側(cè)股骨遠(yuǎn)端后方可見團(tuán)片狀軟組織密度影,邊界不清,局部與骨質(zhì)分界不清。軟組織病灶內(nèi)可見斑點(diǎn)狀鈣化密度影,股骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)可見明顯骨膜反應(yīng)(圖3,4)。MRI平掃顯示:右側(cè)股骨后方可見團(tuán)片狀等T1、混雜長(zhǎng)T2信號(hào)影,邊界不清,與右側(cè)股骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)相連。右側(cè)股骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)內(nèi)可見片狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,邊界不清,信號(hào)同腫塊(圖5,6)。影像診斷為惡性骨腫瘤性病變,病理結(jié)果為皮質(zhì)旁型骨肉瘤,部分去分化,去分化成分為高級(jí)別未分化肉瘤。

2 討論

骨肉瘤分為髓性骨肉瘤和表面型骨肉瘤,表面型骨肉瘤是很少見的一類,它根據(jù)起源又分為骨膜骨肉瘤、皮質(zhì)旁型骨肉瘤(65%)及高級(jí)別表面型骨肉瘤[1]。普通皮質(zhì)旁型骨肉瘤的典型影像征象為“線征”,即腫瘤和宿骨之間有線樣低密度影。本病例可以觀察到皮質(zhì)旁型骨肉瘤的特征征象,但與常見的低度惡性的皮質(zhì)旁型骨肉瘤不同的是,本病例呈現(xiàn)出高度侵襲性,病變非特異性侵蝕皮質(zhì)并突破入骨髓腔,而普通的皮質(zhì)旁型骨肉瘤由于起源于骨膜外層而不侵及骨質(zhì)。此外,MRI上腫物的信號(hào)不均勻,且CT上顯示骨肉瘤的典型腫瘤骨含量很少,說(shuō)明腫物內(nèi)的成分多樣化,大部分為低分化或未分化的肉瘤組織,病理結(jié)果為去分化皮質(zhì)旁型骨肉瘤,去分化成分為高級(jí)別未分化肉瘤,這符合我們?cè)谟跋裆峡吹降恼飨?。免疫組化結(jié)果也驗(yàn)證其高度惡型性,Ki67(60%+)提示腫瘤的增殖能力很強(qiáng),進(jìn)展較迅速,預(yù)后差。去分化成分發(fā)生在15%的皮質(zhì)旁型骨肉瘤病例中,更多出現(xiàn)在復(fù)發(fā)的病例中,這些去分化的成分為骨肉瘤、纖維肉瘤或者惡性組織細(xì)胞瘤[2]。

圖1,2右膝關(guān)節(jié)正側(cè)位:側(cè)位上股骨遠(yuǎn)端后方可見團(tuán)塊狀密度增高影,病灶與骨質(zhì)間可見“線狀征”,股骨遠(yuǎn)端可見骨膜增生。圖3,4右膝關(guān)節(jié)CT平掃:股骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)形態(tài)欠佳,可見溶骨性改變。圖5,6右膝關(guān)節(jié)MRI平掃T2WI壓脂矢狀位及軸位:明顯顯示右側(cè)股骨內(nèi)骨質(zhì)受侵,局部與軟組織內(nèi)腫塊分界不清。

本病例十分罕見,相比普通型的皮質(zhì)旁骨肉瘤,去分化皮質(zhì)旁型骨肉瘤侵襲性強(qiáng)、惡性程度高、預(yù)后差,臨床治療方案不同,因此及早、準(zhǔn)確的診斷對(duì)患者的預(yù)后非常重要。但在臨床工作中,其易被誤診為惡性纖維組織細(xì)胞瘤或淋巴瘤等,CT及MRI提示病變內(nèi)存在瘤骨或鈣化,故可排除淋巴瘤,同時(shí)病變中心位于骨外,可排除纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等病變中心位于近骨髓腔內(nèi)的病變。本病例給予了我們重要的提示,即“線征”和“瘤骨”是提示皮質(zhì)旁型骨肉瘤診斷可能性的重要線索,而病變內(nèi)信號(hào)多樣化則提示病變含去分化的部分。

[1]Papathanassiou ZG,Alberghini M,Thiesse P,et al.Parosteal osteosarcoma mimicking osteochondroma:a radio-histologic approach on two cases [J].Clin Sarcoma Res,2011,1:2.

[2]Combalia A,Munoz-Mahamud E, Palacin A,et al.Local recurrence of a parosteal osteosarcoma 21 years after incomplete resection[J].Chin J Cancer,2011,30(12):861.

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