孔澤琳 劉永霞 周桂芝 吳 梅

臨床資料患者，女，17歲。因軀干、雙下肢黃褐色斑片7年，曾先后7次于我院門(mén)診就診。皮損從下肢開(kāi)始出現(xiàn)，逐漸增多，蔓延至軀干部。皮損早期為紅色，逐漸變成黃褐色，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀?；颊甙l(fā)病以來(lái)，飲食睡眠精神可，體重未見(jiàn)明顯減輕。既往體健，否認(rèn)系統(tǒng)性疾病史、傳染病史、藥物食物過(guò)敏史及家族中其他成員類(lèi)似病史。體格檢查：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：腹部、腰、背及雙下肢見(jiàn)大小不等、邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則的黃褐色斑片(圖1a～d)。輔助檢查:血常規(guī)、肝腎功等均未見(jiàn)明顯異常。臨床擬診：色素性紫癜性皮病。第一次行組織病理檢查示：(左大腿屈側(cè))表皮角化過(guò)度，基底細(xì)胞液化變性，少許單一核細(xì)胞移入，真皮淺層血管周?chē)p度單一核細(xì)胞浸潤(rùn)，個(gè)別細(xì)胞核大、不規(guī)則，紅細(xì)胞外滲。高度懷疑為MF，建議患者再次取材，第二次組織病理檢查示：(腰背部皮損)表皮角化過(guò)度，灶性角化不全，棘層輕度增厚，單一核細(xì)胞移入，部分細(xì)胞核色深、不規(guī)則，真皮淺層單一核細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。免疫組化：CD2(+)、CD3(+)(圖3)、CD4(+)、CD8(+)、CD5(+)、CD20(-)、CD79a(-)、CD30(-)、CD56(-)、Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞約20%。診斷：蕈樣肉芽腫(紅斑期)。治療：口服阿維A 30 mg 日1次，外用硅油乳膏。

圖1 a～d：軀干、雙下肢見(jiàn)大小不等、形態(tài)不規(guī)則的的黃褐色斑片

圖2 表皮角化過(guò)度，灶性角化不全，棘層輕度增厚，單一核細(xì)胞移入，部分細(xì)胞核大深染、不規(guī)則，真皮淺層單一核細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×100)

圖3 免疫組化CD3腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性(SP，×100)

討論蕈樣肉芽腫(MF)是起源于輔助性T細(xì)胞的低度惡性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，臨床可分為紅斑期、斑塊期、腫瘤期,病理有時(shí)可見(jiàn)腦回狀胞核的中小淋巴細(xì)胞的親表皮性浸潤(rùn)[1,2]。

而色素性紫癜性皮病(PPD)是一組紫癜性皮膚病，臨床類(lèi)型可分為進(jìn)行性色素性紫癜性皮病(PPPD)、色素性紫癜性苔蘚樣皮病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜、肉芽腫性色素性紫癜性皮病等[2]。該組疾病的組織病理學(xué)表現(xiàn)為血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)伴有反應(yīng)性?xún)?nèi)皮細(xì)胞改變和紅細(xì)胞外溢[3]。

色素性紫癜性MF，是一類(lèi)少見(jiàn)的MF臨床類(lèi)型，與PPD相類(lèi)似，但后者皮疹一般局限于下肢，而色素性紫癜性MF多見(jiàn)于老年人，可表現(xiàn)為泛發(fā)全身、對(duì)稱(chēng)分布的紫癜性、色素性及苔蘚樣皮膚損害，且有其他典型的蕈樣肉芽腫臨床表現(xiàn)。組織學(xué)上可看成是兩種疾病的重疊，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞沿真表皮交界處的表皮側(cè)排列、紅細(xì)胞漏出和含鐵血黃素沉積。而紫癜性蕈樣肉芽腫的親表皮性可能更明顯，真皮浸潤(rùn)更深更致密[3]。

目前國(guó)內(nèi)已報(bào)道6例色素性紫癜性MF[4-9]。Georgala等[1]曾報(bào)道一例PPPD進(jìn)展為MF，其認(rèn)為紫癜可能是MF的早期表現(xiàn)。Barnhill等[10]報(bào)道了三例患有色素性紫癜性皮病的男性患者，三例均在隨訪(fǎng)過(guò)程中發(fā)現(xiàn)皮損出現(xiàn)了MF的組織學(xué)變化，進(jìn)展為MF的平均時(shí)間為8.4年。有國(guó)外文獻(xiàn)認(rèn)為PPD與MF有三種關(guān)系[11]：①M(fèi)F可在臨床上表現(xiàn)為PPD；②PPD可進(jìn)展成MF；③PPD在組織學(xué)上可模仿MF。另外可能隨著診斷技術(shù)的提高，早些年診斷為PPD的患者，現(xiàn)在診斷為MF。

大多數(shù)MF病例可應(yīng)用Southern印跡或PCR檢測(cè)出克隆性T細(xì)胞受體(TCR)基因重排，但TCR基因重排在一些炎癥性皮膚病中也可出現(xiàn)[2]，故PPD與MF的鑒別仍依靠典型的組織病理學(xué)特征。

本例具有以下特點(diǎn)：①患者為青少年女性，發(fā)病早，發(fā)病年齡時(shí)10歲，為國(guó)內(nèi)目前所報(bào)道病例發(fā)病最早一例；②皮損遷延不愈，病史7年，為國(guó)內(nèi)所報(bào)道病例病史最長(zhǎng)一例，且無(wú)明顯的系統(tǒng)損害；③初次行組織病理學(xué)檢查高度懷疑MF，第二次行常規(guī)病理和免疫組化確診為MF。

兒童和青少年蕈樣肉芽腫約占0.5%～2.7%，在美國(guó)大約有5%的MF病例發(fā)病年齡小于20歲。大多數(shù)患者表現(xiàn)為斑片期或斑塊期病變，色素減少變異在兒童中尤為多見(jiàn)。年輕患者總體來(lái)說(shuō)預(yù)后良好且與疾病分期相關(guān)。對(duì)于診斷為PPD且病程較長(zhǎng)的兒童及青少年患者應(yīng)警惕MF的可能，臨床表現(xiàn)不典型的PPD應(yīng)注意隨訪(fǎng)觀察是否會(huì)進(jìn)展為MF。

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