郭衛(wèi)尉然
(北京大學人民醫(yī)院骨與軟組織腫瘤治療中心,北京100044)
骶骨腫瘤為少見腫瘤,其中原發(fā)腫瘤更為少見。骶骨原發(fā)腫瘤病理類型中以脊索瘤最多見,其次為骨巨細胞瘤及骶骨部位的神經(jīng)源性腫瘤;同時,骶骨亦為繼發(fā)性腫瘤好發(fā)部位之一,主要為轉(zhuǎn)移癌[1]。骶骨腫瘤的治療以外科手術(shù)治療為主,由于骶骨解剖結(jié)構(gòu)復雜,同時其與大血管、重要臟器毗鄰,術(shù)中出血洶涌,手術(shù)風險高。由于在骶骨部位難以達到廣泛切除邊緣,因而,骶骨腫瘤術(shù)后的局部復發(fā)率也較高。骶骨腫瘤的外科治療一直是骨與軟組織腫瘤外科治療領(lǐng)域的難題之一[2]。
為解決骶骨腫瘤外科治療這一世界性難題,我國學者在實踐中不斷總結(jié)、探索。在國內(nèi),對骶骨腫瘤的報道始自1932年,早期多為個案報道或少數(shù)病例報告[3],自二十世紀七、八十年代開始出現(xiàn)對若干骶骨腫瘤外科治療病例的描述性研究[4-8],至本世紀已可檢索到大量大宗病例臨床研究報告[1,2,9]。在對于骶骨腫瘤外科治療的研究中,我國學者針對于外科分區(qū)[10-12]、手術(shù)技術(shù)[13-19]、手術(shù)風險控制[20-24]、骶神經(jīng)保護[25-28]、切除后重建[29-33]等具體問題進行了深入研究,做了大量的工作。通過在中國知網(wǎng)(CNKI)、萬方數(shù)據(jù)庫檢索中文文獻及在PubMed數(shù)據(jù)庫檢索中國學者發(fā)表的英文文獻,本文從骶骨腫瘤外科分區(qū)、手術(shù)技術(shù)、術(shù)中出血控制、骶神經(jīng)保護、切除后重建及術(shù)后并發(fā)癥的防治六方面對骶骨腫瘤外科治療領(lǐng)域中我國學者的研究成果進行綜述。
骶骨腫瘤的治療以外科治療為主,而手術(shù)方式的選擇需根據(jù)腫瘤的類型、生長部位確定,這就需要外科分型法對骶骨腫瘤進行分型并指導進一步的手術(shù)方式。然而,外科分型的形成需要大量臨床病例的積累,由于骶骨腫瘤少見,難以在單中心積累足夠數(shù)量的外科治療病例,國際上亦幾無相關(guān)報道。
郭衛(wèi)等[12]在2007年率先提出了骶骨腫瘤的外科分區(qū)方式,其以S2/3椎間盤為界將骶骨分為上位(Ⅰ區(qū))及下位(Ⅱ區(qū))骶椎,腫瘤累及腰椎定義為Ⅲ區(qū),上位骶椎以椎管中心為界分為前(a)、側(cè)(b)、后(c)3個部位。研究認為,累及Ⅰ區(qū)的腫瘤如果為良性或轉(zhuǎn)移瘤,可以考慮行刮除術(shù)或邊緣性切除;如果為惡性腫瘤,需切除一側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié),經(jīng)骶髂關(guān)節(jié)前方腹膜后鈍性分離腫瘤,爭取完整切除腫瘤。對于累及Ⅲ區(qū)的骶骨腫瘤,無論良惡性腫瘤均可行整塊切除術(shù)。Ⅱ區(qū)腫瘤的切除方式與Ⅲ區(qū)相似,手術(shù)應盡可能經(jīng)后路完成,這能夠有效降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。如骶前腫瘤包塊巨大可行前后聯(lián)合入路進行手術(shù)切除。
張治宇等[11]在其研究中提出了針對骶骨腫瘤手術(shù)入路選擇的分型方法,其亦以S2/3椎間盤為界將骶骨分為上位(Ⅰ型)和下位(Ⅱ型);Ⅰ型再分為前區(qū)(1區(qū))、骶髂關(guān)節(jié)區(qū)(2區(qū))和后區(qū)(3區(qū)),Ⅱ型分為前區(qū)(1區(qū))和后區(qū)(3區(qū));同時還設置了獨立參數(shù)D,定義為骶前包塊最前點至相應水平骶骨前緣的距離,D<5 cm定義為a亞型,D≥5 cm定義為b亞型。單純前路手術(shù)適用于僅1區(qū)受累或僅位于骶前的腫瘤,單純后路適用于僅累及3區(qū)或累及1、2、3區(qū)但骶前包塊不大的患者,前后聯(lián)合入路適用于累及1、2、3區(qū)且形成巨大包塊的患者。
骶骨原發(fā)惡性腫瘤少見,需行整塊切除,但由于骶骨解剖結(jié)構(gòu)復雜,更需外科分型以指導手術(shù)方式的選擇。李大森等[10]在其研究中提出了針對骶骨原發(fā)惡性腫瘤的en bloc切除分型法,其以S1/2椎間盤和S2/3椎間盤為界將骶骨分為上位(S1/2椎間盤以上,1區(qū))、中位(S1/2、S2/3椎間盤之間,2區(qū))和下位(S2/3椎間盤以下3區(qū))三個區(qū)域,各定義為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,Ⅳ型定義為僅累及半側(cè)骶骨的腫瘤,Ⅴ型定義為累及L5椎體的腫瘤。Ⅰ型需行全骶骨切除術(shù)(經(jīng)前后聯(lián)合入路),Ⅱ型需行經(jīng)S1椎體的en bloc切除術(shù)(單純后路),Ⅲ型需行經(jīng)S2椎體的en bloc切除術(shù)(單純后路),Ⅳ型需行矢狀位半側(cè)骶骨及相鄰髂骨的en bloc切除術(shù)(前后聯(lián)合入路),Ⅴ型需在Ⅰ型的切除范圍中包含S5椎體(圖1)。
圖1 骶骨原發(fā)惡性腫瘤的en bloc切除分型
骶骨腫瘤外科分型的制訂需要大量病例的積累、總結(jié),同時亦需要大量病例對其效果進行驗證。我國學者的研究是基于較大宗病例的臨床研究,提出了相應的骶骨腫瘤外科分期方法,并以其為原則對骶骨腫瘤進行手術(shù)治療,效果良好,對骶骨腫瘤的分類及外科治療方式的選擇起到了一定的指導作用。
骶骨腫瘤外科治療方式的選擇因腫瘤的類型、累及范圍不同而異,手術(shù)入路可分為單純前方入路、后方入路、前后聯(lián)合入路等,詳細的入路選擇原則可參考前文對于骶骨腫瘤外科分型的闡述。傳統(tǒng)上講,單純前方入路多用于腫瘤僅累及高位骶骨前方且包塊位于骶前的患者[11];單純后方入路多用于累及低位骶骨的腫瘤、累及高位骶骨的良性或轉(zhuǎn)移性腫瘤、累及高位骶骨包塊較小的惡性腫瘤[15],隨著外科技術(shù)的發(fā)展,研究者認為即使是腫瘤較大的患者,僅單純后方入路亦可完成手術(shù)[2,34];前后聯(lián)合入路適用于腫瘤較大、累及骶骨節(jié)段較高的腫瘤的手術(shù)切除[17,35-38]。
骶骨腫瘤手術(shù)切除方式的選擇亦根據(jù)腫瘤的位置、病理類型而有所不同,手術(shù)切除方式可大致分為切刮術(shù)、邊緣/廣泛切除。概括來說,對于累及低位骶骨的腫瘤,無論其病理類型,研究者大多認為可直接行腫瘤的邊緣或廣泛切除[2,39,40];對于累及高位骶骨腫瘤,良性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤多行切刮術(shù)[9,41],而對于原發(fā)惡性腫瘤,較早的研究認為其手術(shù)風險高、術(shù)后獲益低,建議行瘤內(nèi)手術(shù)以保留骶神經(jīng)[15,42],但瘤內(nèi)手術(shù)的高復發(fā)率仍十分令人擔憂[34],隨著外科技術(shù)的進步,對累及高位骶骨的原發(fā)惡性腫瘤,全骶骨切除以達到邊緣/廣泛切除已成為成熟的手術(shù)方案[16,17,43,44]。
2.1.1 脊索瘤:脊索瘤為骶骨原發(fā)腫瘤中最常見的病理類型,在郭衛(wèi)等報道的單中心原發(fā)骶骨腫瘤790例的報告中占24.4%[1],亦為國內(nèi)最早報道的骶骨腫瘤病理類型[3]。其為低度惡性腫瘤,5年生存率81.0%~90.1%[13,45-48],生存期較長。腫瘤復發(fā)為骶骨脊索瘤最大的問題,文獻報道的復發(fā)率為23.6%~64.7%[13,45-48],同時亦可發(fā)生轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移率相對較低,文獻報道為5.0%~17%[13,45-48],局部復發(fā)會增加轉(zhuǎn)移率,進而影響患者的預后[46,47]。為了降低局部復發(fā)率,所有研究者均認為在初次手術(shù)時應盡可能對骶骨脊索瘤進行徹底切除以降低局部復發(fā)率,進而改善患者的預后[46,49]。
脊索瘤大多位于低位骶骨,對位于低位骶骨的脊索瘤整塊切除更易實現(xiàn),國內(nèi)文獻中對位于低位骶骨的脊索瘤的外科治療的報道自始即以整塊切除為主要手術(shù)方式[8,13,48,50]。而對于累及高位骶骨的脊索瘤外科治療方式則存在爭議。由于累及高位骶骨的脊索瘤多與S1、S2神經(jīng)根分界不清,如行整塊切除則會犧牲上位骶神經(jīng)功能,影響患者生活質(zhì)量,同時,整塊切除手術(shù)創(chuàng)傷大,術(shù)中出血多,損傷鄰近器官、組織的風險較高。因而部分國內(nèi)研究者在其早期研究報告中認為,對于累及上位骶骨的脊索瘤可行切刮術(shù),亦即廣泛切除S2以下腫瘤病灶,近端病灶行刮除術(shù)以盡可能保全上位骶神經(jīng)[13,15,45]。然而,隨著對疾病本身理解的逐步深入,許多研究者認為在骶骨脊索瘤患者術(shù)后較長的生存期內(nèi),其反復復發(fā)會對患者造成更嚴重的傷害[46]。多項研究均證實,瘤內(nèi)手術(shù)明顯增加了骶骨脊索瘤術(shù)后復發(fā)的幾率,而廣泛/邊緣切除能夠有效降低復發(fā)率,同時亦可顯著改善患者的預后[46,47,49,51,52]。同時,隨著外科技術(shù)的發(fā)展,對累及上位骶骨的脊索瘤進行廣泛/邊緣切除的手術(shù)風險逐步降低,對骶神經(jīng)保留的相關(guān)研究亦使患者術(shù)后生活質(zhì)量較前有一定改善,郭衛(wèi)等[16,17]在2013年和2015年關(guān)于前后路聯(lián)合和單純后路全骶骨切除的2份研究報告(19例)中納入了7例累及高位骶骨的脊索瘤的患者,在接受全骶骨切除術(shù)后隨訪期內(nèi)患者均無復發(fā)、轉(zhuǎn)移。這均說明,對于骶骨脊索瘤,無論其部位、大小,初次手術(shù)時均應力爭達到整塊切除,以達到腫瘤長期控制的目的。
2.1.2 神經(jīng)源性腫瘤:神經(jīng)源性腫瘤理論上并非起源于骶骨,但骶骨仍為其好發(fā)部位之一,在郭衛(wèi)等報道的單中心原發(fā)骶骨腫瘤790例的報告中占19.0%[1]。骶骨神經(jīng)源性腫瘤包括良性神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤)及惡性神經(jīng)源性腫瘤(惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤)。我國文獻中對于骶骨神經(jīng)源性腫瘤的專題報道相對較少,其中良性骶骨神經(jīng)源性腫瘤的預后良好,復發(fā)率在7.3%~12.5%[53-55],惡性神經(jīng)源性腫瘤的報道較少。
郭衛(wèi)等[54]在2009年對48例骶骨神經(jīng)源性腫瘤患者的外科治療經(jīng)驗進行了總結(jié),率先根據(jù)腫瘤生長模式提出了骶骨神經(jīng)源性腫瘤的分型方法:Ⅰ型,腫瘤生長限于骶管內(nèi),骶管膨脹擴大(圖2A);Ⅱ型,腫瘤出骶神經(jīng)孔向前生長,形成巨大骶前腫塊(圖2B);Ⅲ型,腫瘤向前、向后均生長,骶骨前后均形成腫塊(圖2C);Ⅳ型,腫瘤生長只限于骶前,骶管內(nèi)沒有腫瘤(圖2D)。對Ⅰ型及Ⅱ、Ⅲ型中骶前包塊低于骶1水平的患者行單純后路手術(shù);對Ⅱ、Ⅲ型中骶前包塊高于S1水平的患者行前后聯(lián)合入路手術(shù),自后路切除骶管內(nèi)腫瘤并擴大骶孔,自前路切除剩余腫瘤;對Ⅳ型患者行單純前路手術(shù)。研究結(jié)果顯示,通過該分型對良性神經(jīng)源性腫瘤進行外科治療基本可達邊緣切除,預后良好;惡性神經(jīng)源性腫瘤患者預后不佳(5/7例患者發(fā)生術(shù)后復發(fā),3/7例患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移),作者認為惡性神經(jīng)源性腫瘤應根據(jù)腫瘤部位、累及范圍選取適宜的手術(shù)方式進行廣泛切除。
孫偉等[53]在2016年對64例良性骶骨神經(jīng)源性腫瘤患者進行了報告,其中38例為神經(jīng)鞘瘤、26例為神經(jīng)纖維瘤,手術(shù)入路根據(jù)前文張治宇等[11]提出的骶骨腫瘤外科分區(qū)進行選擇,8例(12.5%)術(shù)后出現(xiàn)了腫瘤復發(fā)。對于骶骨巨大良性神經(jīng)源性腫瘤,郭衛(wèi)等[56]在2016年發(fā)表文章對其手術(shù)效果進行了研究。188例患者中,僅9例行整塊切除,余179例患者均行分塊完整切除,術(shù)后復發(fā)率為8.5%,提示對于骶骨良性神經(jīng)源性腫瘤亦可行分塊切除,在保證較低復發(fā)率的同時降低手術(shù)風險,縮短手術(shù)時間。
2.1.3 骨巨細胞瘤:骶骨骨巨細胞瘤是骶骨原發(fā)腫瘤中第二好發(fā)的的腫瘤類型,其占骶骨原發(fā)腫瘤的17.8%[1]。其多位于高位骶骨,且其性質(zhì)非惡性腫瘤,因而瘤內(nèi)手術(shù)應為其合理的外科治療方式,但由于骨巨細胞瘤血供豐富,術(shù)中出血較多影響刮除操作;同時骶骨解剖結(jié)構(gòu)復雜,刮除過程中存在腫瘤殘留可能,因而部分研究者亦認為應對骶骨骨巨細胞瘤行整塊切除。
整塊切除的文獻多為早期研究,究其原因可能為早期降低術(shù)中出血的相關(guān)措施(如術(shù)前腫瘤血管栓塞、術(shù)中腹主動脈球囊臨時阻斷等)發(fā)展不完善,若行瘤內(nèi)切除其出血洶涌,無法做到徹底刮除,而整塊切除可明顯降低復發(fā)率[57-59],但術(shù)后傷口并發(fā)癥發(fā)生風險較高,且手術(shù)對骶神經(jīng)功能影響較大。隨著外科治療技術(shù)、減少術(shù)中出血的措施(如術(shù)前腫瘤血管栓塞、術(shù)中腹主動脈/髂動脈阻斷或腹主動脈球囊阻斷等)的進步,切刮術(shù)逐步成為了骶骨骨巨細胞瘤的主流外科治療方式。文獻中對于少數(shù)僅累及S3以下水平的骨巨細胞瘤采取整塊切除,而對大多數(shù)累及高位骶骨的腫瘤采取瘤內(nèi)刮除,同時強調(diào)采用減少術(shù)中出血的措施(如術(shù)前腫瘤血管栓塞、術(shù)中腹主動脈/髂動脈阻斷或腹主動脈球囊阻斷等等)以進一步降低手術(shù)風險,并提高徹底刮除腫瘤的可能性。局部復發(fā)率為 14.3%~37.5%[41,60-67],其中郭衛(wèi)等[67]在2016年發(fā)表的文獻中對采用血管阻斷措施與未采用血管阻斷措施的骶骨骨巨細胞瘤患者的術(shù)中出血情況及術(shù)后復發(fā)率進行了比較,結(jié)果顯示非血管阻斷組的術(shù)中出血量及術(shù)后復發(fā)率均顯著高于血管阻斷組,提示減少術(shù)中出血措施在降低骶骨骨巨細胞瘤手術(shù)風險及術(shù)后復發(fā)率方面起到了重要作用。
圖2 骶骨神經(jīng)源性腫瘤分型
為進一步改善骶骨骨巨細胞瘤的手術(shù)效果,國內(nèi)研究者還進行了一些嘗試。許煒等[68]在其研究中發(fā)現(xiàn)雙膦酸鹽對降低骶骨骨巨細胞瘤術(shù)后復發(fā)率具有一定的作用。迪諾單抗對于骨巨細胞瘤的作用已被大量研究所證實,姬濤等[69]在其研究中報道了2例骶骨巨大骨巨細胞瘤應用迪諾單抗聯(lián)合多次腫瘤血管栓塞治療,最終達到了腫瘤控制的目的,還成功對其中1例進行了手術(shù)切除;楊毅等[70]在其研究中對12例復發(fā)或難治性骶骨腫瘤患者進行了迪諾單抗的治療,效果良好。目前國內(nèi)尚無針對于骶骨骨巨細胞瘤迪諾單抗術(shù)前用藥與手術(shù)效果關(guān)系的相關(guān)研究。
2.1.4 原發(fā)高度惡性腫瘤:骶骨原發(fā)高度惡性腫瘤(骨肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤/PNET等)發(fā)病率低,占骶骨原發(fā)腫瘤的13.0%[1]。由于其惡性程度高,如采取邊緣/瘤內(nèi)切除其復發(fā)率極高,預后不良,因而建議在規(guī)范的綜合治療的前提下行廣泛性手術(shù)切除。對于骶骨原發(fā)高度惡性腫瘤,國內(nèi)專題文獻報道較少。李曉等[71]在2014年報告了15例接受外科治療的骶骨尤文肉瘤患者,其5年總生存率為47%,2年、5年無病生存率分別為60%、33.3%;9例分塊切除,6例整塊切除,共9例患者發(fā)生復發(fā),其中整塊切除組1例復發(fā)、1例復發(fā)伴肺轉(zhuǎn)移,提示對骶骨尤文肉瘤應行整塊切除。尉然等[72]在其研究中對34例接受外科治療的骶骨軟骨肉瘤患者進行了總結(jié),術(shù)后5年總生存率、無病生存率分別為59.4%、25.5%;34例患者中11例接受了整塊切除手術(shù),23例接受了分塊切除手術(shù),整塊切除組患者的無病生存率顯著優(yōu)于分塊切除組患者。王毅飛等[73]報告了26例接受手術(shù)治療的骶骨骨肉瘤患者,其5年總生存率為38.7%,共10例患者發(fā)生復發(fā),其中取得滿意的外科邊界的患者復發(fā)率及無病生存率顯著優(yōu)于未取得滿意外科邊界的患者。
2.1.5 轉(zhuǎn)移癌:除原發(fā)腫瘤外,轉(zhuǎn)移癌亦在骶骨腫瘤中占有很大的比例。對于骶骨轉(zhuǎn)移癌,明確把握手術(shù)適應證及其選擇適宜的手術(shù)方式顯得尤為重要,骶骨轉(zhuǎn)移癌的手術(shù)適應證可概括為:①嚴重的骶尾部疼痛及腫瘤壓迫神經(jīng)造成的神經(jīng)性疼痛;②放療后疼痛癥狀緩解不滿意,或放療后腫瘤進展;③腫瘤累及腰骶椎導致腰骶或骶髂關(guān)節(jié)不穩(wěn)定;④累及S3以下的單發(fā)骨轉(zhuǎn)移。手術(shù)方式的選擇上,如腫瘤僅累及S3以下水平則可行全切術(shù),累及S3以上水平則應行切刮術(shù),并在術(shù)中盡可能保證骶神經(jīng)的完整性[9,74]。
郭衛(wèi)等[9]在其研究中對61例接受外科治療的骶骨轉(zhuǎn)移癌患者進行了總結(jié),癥狀緩解率分別為疼痛89.5%(51/57)、大小便功能異常66.7%(8/12),90.2%的患者在術(shù)后2周均恢復了完全的行走功能。杜志業(yè)等[74]在其對154例接受外科治療的骶骨轉(zhuǎn)移癌患者的研究中針對于患者術(shù)后生活質(zhì)量進行了評估,結(jié)果顯示通過嚴格把握手術(shù)適應證及選擇適宜的手術(shù)方式,骶骨轉(zhuǎn)移癌患者可在術(shù)后明確改善生活質(zhì)量。此外,對于僅限于骶椎內(nèi)、并未引起神經(jīng)癥狀而僅有局部嚴重疼痛癥狀的轉(zhuǎn)移病灶,吳春根等[75]、孫剛等[76]及馮飛等[77]在其研究中均認為經(jīng)皮骶骨骨水泥成形術(shù)可取得滿意的療效。
對于骶骨腫瘤的整塊切除,由于骶骨復雜的解剖形態(tài)及周圍特殊的解剖結(jié)構(gòu)一直以來均為骨腫瘤專業(yè)醫(yī)師所忌憚。我國學者在這一領(lǐng)域不斷探索、創(chuàng)新,提出、改良了許多術(shù)式。
2.2.1 全骶骨切除術(shù):主要應用于累及高位骶骨的惡性腫瘤的整塊切除,亦即李大森等提出的骶骨原發(fā)惡性腫瘤整塊切除分型中的Ⅰ型[10]。該術(shù)式是對于骶骨腫瘤最徹底的切除術(shù)式,由于骶骨復雜的解剖形態(tài)及周圍毗鄰的重要組織、臟器,其一直被認為是難度高、風險大的術(shù)式。早期研究者認為該手術(shù)會嚴重損害術(shù)后患者生活質(zhì)量,同時術(shù)中風險較高,無論腫瘤類型均不建議行全骶骨切除手術(shù)[15]。隨著外科技術(shù)的進步以及減少術(shù)中出血措施的逐步發(fā)展,全骶骨切除術(shù)已日趨成熟,逐漸廣泛應用于累及高位骶骨的惡性腫瘤治療中。國內(nèi)學者的研究成果也充分記錄了該手術(shù)技術(shù)的發(fā)展歷程。
郭衛(wèi)等[78]2010年在國內(nèi)率先報道了Ⅰ期前后聯(lián)合入路全骶骨切除術(shù):前方腹部雙側(cè)“倒八字”切口,經(jīng)腹膜外間隙進入。結(jié)扎雙側(cè)髂內(nèi)動脈并用球囊暫時阻斷腹主動脈血流,游離雙側(cè)髂血管并結(jié)扎其小分支。分離腫瘤前方軟組織,盡可能切除L5/S1椎間盤。分離坐骨大孔及骶髂關(guān)節(jié)上緣,分別于坐骨大孔及骶髂關(guān)節(jié)上緣用粗穿刺針向背側(cè)導入硅膠管的兩端,以備后路切除腫瘤時經(jīng)塑料管導入線鋸鋸斷兩側(cè)髂骨。在其2013年發(fā)表的對9例經(jīng)該術(shù)式切除骶骨腫瘤的文章中,其平均手術(shù)時間為9.5 h,平均術(shù)中出血量為3500 ml,2例(22.2%)出現(xiàn)切口相關(guān)并發(fā)癥;在中位時間為19.7個月的隨訪期內(nèi),2例(22.2%)發(fā)生局部復發(fā),術(shù)后9例患者雙側(cè)踝關(guān)節(jié)跖屈消失、背伸存在,持續(xù)留置尿管,大便存在不同程度的失禁,但均未行造瘺[17](圖3)。鄭國權(quán)等[79]2014年報道的研究中亦采用類似的Ⅰ期前后聯(lián)合入路全骶骨切除術(shù),區(qū)別在于其在骶骨切除后對已切斷的雙側(cè)S1~S3神經(jīng)進行吻合;5例患者平均手術(shù)時間為8.1 h,平均術(shù)中出血量為4832 ml,1例(20.0%)出現(xiàn)切口相關(guān)并發(fā)癥;術(shù)后5例患者雙側(cè)踝關(guān)節(jié)跖屈消失,背伸減弱,膀胱/直腸功能部分或完全喪失;術(shù)后1年2例患者神經(jīng)功能部分恢復。
臧杰等[16]在2015年描述了Ⅰ期單純后路全骶骨切除術(shù)的手術(shù)方式:患者取俯臥位,取腰骶部倒“Y”形切口,縱行切口止于低位關(guān)節(jié)處并沿臀大肌纖維走行方向向兩側(cè)延伸。逐層切開各層組織,分離骶脊肌、臀肌以充分顯露下位腰椎棘突及椎板、骶骨后方骨質(zhì)以及雙側(cè)髂后。根據(jù)需要在下位腰椎的雙側(cè)椎弓根處預先擰入適宜的椎弓根釘。切斷骶骨側(cè)方附著的梨狀肌等肌肉及骶棘韌帶、骶結(jié)節(jié)韌帶以顯露骶前間隙,游離骶骨前方,以濕紗布將直腸等盆腔臟器推向前方并保護,鈍性分離骶前腫瘤包塊至S1水平。切除腫瘤水平以上的骶骨椎板以及L5下關(guān)節(jié)突以顯露硬膜囊和雙側(cè)L5神經(jīng)根。切斷并結(jié)扎L5神經(jīng)根水平以下的硬膜囊,分離保護雙側(cè)L5神經(jīng)根。自后方盡可能清除L5/S1椎間盤。切除雙側(cè)L5橫突,自雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)上下緣以手指鈍性分離骶髂關(guān)節(jié)前方間隙,分離過程中填入紗布以將腰骶干、髂血管推向前方加以保護(圖4A)。分離完畢后,向骶髂關(guān)節(jié)前方間隙引入硅膠管,通過硅膠管導入線鋸,確認雙側(cè)線鋸位置均位于骶髂關(guān)節(jié)外側(cè)以獲得滿意的外科邊界(圖4B)。10例患者平均手術(shù)時間為4.7 h,術(shù)中平均出血量為2595 ml,4例(40.0%)出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥(3例切口相關(guān)并發(fā)癥、1例深靜脈血栓),2例(20.0%)出現(xiàn)局部復發(fā);術(shù)后二便功能均有不同程度的喪失,9例患者雙側(cè)踝關(guān)節(jié)背伸、跖屈均保留,該發(fā)現(xiàn)再次證實S1神經(jīng)根切斷對踝關(guān)節(jié)背伸、跖屈功能不會產(chǎn)生大的影響。孫偉等[80]亦報道了采取類似單純后路全骶骨切除術(shù)的病例,5例患者平均手術(shù)時間6.5 h,術(shù)中平均出血量3700 ml,術(shù)后1例(20.0%)發(fā)生局部復發(fā),3例患者發(fā)生并發(fā)癥(1例術(shù)中直腸損傷行臨時造瘺,2例切口相關(guān)并發(fā)癥);5例患者均出現(xiàn)不同程度的二便功能喪失,4例患者出現(xiàn)雙踝關(guān)節(jié)跖屈減弱。
2.2.2 半側(cè)骶骨切除術(shù):累及一側(cè)骶髂關(guān)節(jié)且腫瘤的安全邊界距對側(cè)骶神經(jīng)孔有一定距離的骶骨腫瘤在進行整塊切除的同時存在保留對側(cè)骶神經(jīng)的可能。郭衛(wèi)等于2015年、2016年先后在國內(nèi)外率先報道了保留對側(cè)骶神經(jīng)孔的部分骶骨及骶髂關(guān)節(jié)整塊切除術(shù)式[18,81]。該術(shù)式適用于李大森等[10]報道的骶骨原發(fā)惡性腫瘤整塊切除分型中的Ⅳ型。手術(shù)采用Ⅰ期前后聯(lián)合入路進行,患者先取俯臥位,腰骶部后正中切口顯露骶骨及髂骨后部,打開骶管,分離硬膜,切斷患側(cè)骶神經(jīng)根,臨時縫合傷口?;颊咴偃?cè)臥位,患側(cè)在上。倒“八字”切口向上循髂嵴延伸與后方切口相連。腹膜外分離至骶骨前方,分離結(jié)扎腫瘤表面的髂血管分支。在腫瘤骶骨側(cè)的安全邊界外顯露骶骨前方,自前方最大可能切除L5/S1椎間盤。拆除后方切口縫線,骨盆外剝離臀肌至坐骨大孔。顯露坐骨大孔,保護神經(jīng)、血管,自坐骨大孔導入線鋸,在腫瘤髂骨側(cè)的安全邊界外鋸斷髂骨。將硬膜拉向健側(cè),在腫瘤骶骨側(cè)的安全邊界外縱向鋸斷骶骨,整塊切除腫瘤。15例患者平均手術(shù)時間為6.1 h,平均術(shù)中出血量為3600 ml,術(shù)后4例(26.7%)出現(xiàn)并發(fā)癥(均為切口相關(guān)并發(fā)癥)。15例患者健側(cè)骶神經(jīng)均被保留,其中3例患側(cè)S1神經(jīng)根被保留,余12例患者術(shù)后患側(cè)踝關(guān)節(jié)跖屈肌力減退或消失,所有患者術(shù)后均可恢復行走功能。15例患者的括約肌功能均被部分保留,無病例需永久留置尿管或造瘺[18]。
圖4 Ⅰ期單純后路全骶骨切除術(shù)手術(shù)技術(shù)示意圖
2.2.3 低位骶骨切除:對于位于低位骶骨原發(fā)腫瘤的切除,大多研究者均認為,無論其病理性質(zhì),手術(shù)方式均應為整塊切除,這是由于整塊切除能夠有效降低腫瘤的復發(fā)率,同時其切除對骶神經(jīng)功能影響較小。我國研究者報道的低位骶骨腫瘤整塊切除的術(shù)后復發(fā)率為0~15.8%,術(shù)后患者的骶神經(jīng)功能恢復情況令人滿意[39,40,82]。
術(shù)中出血是骶骨腫瘤外科治療無法回避的問題。由于骶骨局部解剖結(jié)構(gòu)復雜,術(shù)中出血量往往過多,這會導致術(shù)野不清,腫瘤不易徹底切除,同時會因大量失血發(fā)生失血性休克,最終導致圍手術(shù)期死亡率、術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及腫瘤局部復發(fā)率增高,顯著影響手術(shù)的安全性及手術(shù)效果。湯小東等[83]對173例骶骨腫瘤手術(shù)患者的總失血量(術(shù)中出血量和術(shù)后第1天引流量的總和)進行了回顧,總失血量平均為(2922.49±1844.93)ml,其中 69例(39.9%)失血量超過3000 ml,腫瘤累及高位骶骨、腫瘤瘤體較大、血供豐富為骶骨腫瘤外科治療大量失血的獨立危險因素。為減少失血,降低手術(shù)風險,改善手術(shù)效果,國內(nèi)研究者對多種減少術(shù)中出血措施進行了嘗試。
早期文獻報道的骶骨腫瘤術(shù)中減少出血措施多為在前路手術(shù)過程中結(jié)扎單側(cè)或雙側(cè)髂內(nèi)動脈、骶正中動脈[4,6,7,84],其對減少術(shù)中出血有一定的效果,但雖然骶骨部位的血供主要來自于雙側(cè)髂內(nèi)動脈和骶正中動脈,但其與周圍其他血管(如臀上動脈)存在廣泛的吻合支,該措施效果往往十分有限。許多研究者嘗試臨時阻斷腹主動脈的措施以減少術(shù)中出血,其阻斷方法為應用阻斷帶、硅膠管組成阻斷裝置置于腹主動脈分叉處上方1~3 cm處。羅懷燦等[85]在1998年報道了該技術(shù)在骶骨腫瘤切除中的應用,其阻斷時間平均為1.6 h,術(shù)中出血量平均1100 ml。李鼎鋒等[24]比較了采用腹主動脈臨時阻斷技術(shù)和未采用該技術(shù)的骶骨腫瘤患者術(shù)中出血量,結(jié)果顯示采取腹主動脈臨時阻斷技術(shù)的患者術(shù)中平均減少出血1600 ml。其他研究報道采取該技術(shù)的骶骨腫瘤手術(shù)切除患者術(shù)中出血量平均為900~3100 ml,平均阻斷時間50~100 min,術(shù)后均未報告血管阻斷相關(guān)并發(fā)癥[86-89]。這提示該技術(shù)減少術(shù)中出血效果較好,且應用安全。然而,該技術(shù)需要前方切口以顯露腹主動脈置入阻斷裝置,對于包括前方入路的骶骨腫瘤手術(shù),尚可在手術(shù)過程中進行阻斷,而對于可單純自后路手術(shù)切除的骶骨腫瘤,相當于增加了1次前方入路的手術(shù),明顯增加了手術(shù)的復雜性。
隨著放射介入手段的逐步成熟,術(shù)前選擇性動脈栓塞技術(shù)亦被廣泛地應用于減少骶骨腫瘤術(shù)中出血之中。吳學建等[90]和楊惠林等[91]分別在1998年報道了對骶骨腫瘤外科治療患者術(shù)前應用選擇性動脈栓塞技術(shù),其平均術(shù)中出血量分別為800 ml和890 ml。此后多篇文獻均對該技術(shù)在骶骨腫瘤外科治療過程中的應用進行報道,其平均術(shù)中出血量為1163.8~2700 ml[22,92-96]。術(shù)前選擇性動脈栓塞技術(shù)能夠有效減少術(shù)中出血量,且能夠使腫瘤內(nèi)部發(fā)生壞死,稍縮小腫塊,有利于完整切除腫瘤。但是,由于骶骨周圍血管存在大量共干、吻合的情況,栓塞會增加切口周圍血運不佳的風險,提高切口相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生的風險[96,97];栓塞后手術(shù)時機的選擇亦會影響術(shù)中出血量,栓塞與手術(shù)間隔時間過長會導致血管再通及側(cè)支循環(huán)建立,影響栓塞效果。術(shù)前選擇性動脈栓塞雖可減少手術(shù)整體的失血量,但對于短時大量出血則無明確作用。
受球囊導管在血管外科應用的啟發(fā),2003年起,國內(nèi)文獻開始報道在骶骨腫瘤術(shù)前置入腹主動脈球囊導管,術(shù)中一過性阻斷腹主動脈血流,以降低骶骨腫瘤術(shù)中出血量。朱杰誠等[98]在2003年報告22例應用腹主動脈球囊臨時阻斷技術(shù)的骶骨腫瘤外科治療患者,平均出血量為760 ml,其阻斷方式為自切皮前充盈球囊,每次充盈持續(xù)時間45 min,間歇10 min;該組病例雖未出現(xiàn)球囊相關(guān)術(shù)后并發(fā)癥(如下肢缺血壞死、動靜脈血栓等),但其阻斷時段自手術(shù)開始直至結(jié)束,阻斷時間較長,出現(xiàn)球囊相關(guān)并發(fā)癥的風險較高。米川等[20]于2005年率先于國際期刊報告了3例應用腹主動脈球囊臨時阻斷技術(shù)輔助骶骨腫瘤外科治療的病例,3例病例中腹主動脈球囊僅于切刮腫瘤過程中加壓,球囊充盈時間分別為65 min、40 min及143 min(分3次,3次時間分別為60 min、48 min、35 min,球囊充盈間隔時間15 min),3例患者術(shù)中出血量均小于200 ml,術(shù)后均未出現(xiàn)明確并發(fā)癥(圖5)。此后,我國研究者于國內(nèi)外多次報道腹主動脈球囊臨時阻斷技術(shù)在骶骨腫瘤外科治療中的應用,術(shù)中平均出血量為280~2650 ml,術(shù)后球囊相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率為0~6.7%[21,99-102]。
湯小東等[21]在2010年發(fā)表了國際上最大宗的在骶骨腫瘤外科治療中應用腹主動脈球囊臨時阻斷技術(shù)的報告,其對應用和未應用腹主動脈球囊臨時阻斷技術(shù)的骶骨腫瘤外科治療患者進行了比較,結(jié)果顯示,前者的術(shù)中出血量和總失血量顯著低于后者,證實了該技術(shù)在減少骶骨腫瘤術(shù)中失血中的價值??捉鸷5萚103]在骶骨腫瘤外科治療患者中對應用腹主動脈球囊臨時阻斷和術(shù)前選擇性動脈栓塞導致術(shù)后切口愈合不佳及皮膚壞死進行了比較,結(jié)果顯示,前者切口相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率顯著低于后者,提示其對于骶骨腫瘤外科治療患者來說更為安全。
圖5 腹主動脈球囊臨時阻斷造影圖,可見球囊充盈后腹主動脈遠端血運已阻斷[20]
骶骨腫瘤切除過程中,骶神經(jīng)存在損傷風險,而在一些整塊切除的手術(shù)中,部分或全部骶神經(jīng)需被犧牲以達到滿意的外科邊界。骶神經(jīng)功能損傷是骶骨腫瘤切除術(shù)后最常見的并發(fā)癥之一,顯著影響患者的生活質(zhì)量。范勝利等[104]在2005年對58例骶骨腫瘤患者骶神經(jīng)切除后大小便功能的恢復情況進行了描述,結(jié)果顯示,至少保留1側(cè)S3神經(jīng)根對于骶骨腫瘤外科治療患者的大小便功能恢復至關(guān)重要。朱燁等[105]在2009年對48例骶骨腫瘤術(shù)后大小便功能的回顧研究亦得出同樣的結(jié)論。孫馨等[28]在其研究中回顧了142例接受骶骨手術(shù)患者術(shù)后二便情況,結(jié)果顯示至少保留一側(cè)S3神經(jīng)根的患者術(shù)后二便功能明顯好于未保留S3神經(jīng)根的患者,保留單側(cè)S3的患者一半沒有二便困難,80%保留雙側(cè)S3的患者能保留正常的二便功能。黎承軍等[26]對骶骨腫瘤手術(shù)患者骶神經(jīng)切除水平對男性勃起及射精功能影響進行了回顧性分析,研究納入47例患者,結(jié)果顯示至少保留一側(cè)的S3神經(jīng)根對患者術(shù)后陰莖勃起及射精功能的保存是至關(guān)重要的。黃林等[25]提出了對骶骨腫瘤切除后骶神經(jīng)功能狀態(tài)的評分系統(tǒng),并將其應用于170例骶骨腫瘤外科治療患者的術(shù)后骶神經(jīng)功能評估中,結(jié)果顯示評分系統(tǒng)能夠有效地描述術(shù)后骶神經(jīng)功能狀態(tài),其中保留雙側(cè)S1神經(jīng)根在保留下肢運動及感覺功能中起決定性作用;保留雙側(cè)S3神經(jīng)根患者的尿失禁和膀胱感覺異常情況均優(yōu)于保留單側(cè)S3神經(jīng)根的患者,而保留單側(cè)S3神經(jīng)根患者的排尿困難、便秘、大便失禁及直腸感覺異常情況均優(yōu)于雙側(cè)S3神經(jīng)根犧牲的患者。另外,保留尾骨患者的骶神經(jīng)功能整體優(yōu)于未保留尾骨者。
在累及高位骶骨的骶骨腫瘤的外科治療中,腫瘤切除會影響脊柱、骨盆環(huán)的穩(wěn)定性,如不進行重建,會導致患者臥床時間延長,而在腫瘤切除后對腰-髂穩(wěn)定性進行重建有利于患者早期下床活動[2]。國內(nèi)文獻報道的腰-髂穩(wěn)定性重建方案以腰椎-骨盆固定為主,其主要方式為通過腰椎椎弓根釘、髂骨螺釘、鈦棒組成釘棒系統(tǒng)進行重建(圖6A),部分聯(lián)合腰髂部顆粒性植骨以誘導骨融合,重建操作簡便,文獻中報道所有患者術(shù)后腰-髂部均獲得滿意的穩(wěn)定性,
機械性并發(fā)癥發(fā)生率0~25.0%[14,31,60,106-108]。吳強等[109]在2013年對高位骶骨腫瘤切除后重建進行了分類:腫瘤切除后仍能保留半個S1椎體者,行單側(cè)腰髂椎弓根內(nèi)固定,骨缺損處與髂骨間行植骨融合;累及單側(cè)高位骶骨及骶髂關(guān)節(jié)和部分髂骨者,行單側(cè)腰髂椎弓根內(nèi)固定,L5與殘留髂骨間行異體腓骨結(jié)構(gòu)性植骨;累及高位骶骨及雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)者,行雙側(cè)腰髂椎弓根內(nèi)固定,L5椎體下緣與雙側(cè)髂骨間行異體腓骨支撐于雙側(cè)髂骨間(圖6B)。其據(jù)此分類法對11例患者行腰-髂穩(wěn)定性重建,術(shù)后未見明確機械性并發(fā)癥發(fā)生。
此外,國內(nèi)學者還曾報道過其他腰-髂重建方式。李眾利等[32]報道應用異體管狀骨直接重建骶骨腫瘤切除后骨盆環(huán),在腫瘤切除后將異體股骨或脛骨中段橫向置于骨缺損內(nèi),兩端與雙側(cè)髂骨緊密接觸,并應用哈氏棒、張力帶鋼絲將異體骨與雙側(cè)髂骨牢固固定,并與L5椎體下面接觸;該研究報道5例患者,2例患者出現(xiàn)機械性并發(fā)癥,其中1例異體骨半脫位、1例哈氏棒松動,余3例患者均可觀察到異體骨與髂骨部分融合。丁煥文等[110]對4例骶骨腫瘤患者依據(jù)術(shù)前CAD技術(shù)設計的模型精確設計腫瘤切除范圍,術(shù)中采用截骨導板切除腫瘤后,根據(jù)CAD模型制作外形匹配的異體骨,應用接骨板-螺釘或椎弓根釘-鈦棒系統(tǒng)將其固定于骨缺損內(nèi)進行重建(圖6C);術(shù)后平均隨訪時間10個月,患者均恢復行走功能,未見明確機械性并發(fā)癥發(fā)生。尉然等[29]報道1例應用3D打印技術(shù)制造人工假體重建全骶骨切除后骨缺損,其根據(jù)患者術(shù)前影像學檢查確定骨缺損形狀,應用3D打印技術(shù)設計、制造了全骶骨假體并以其進行腰-髂穩(wěn)定性重建(圖6D),術(shù)后患者腰-髂穩(wěn)定性恢復良好,且可在假體-骨接觸面觀察到骨長入。
骶骨腫瘤術(shù)后并發(fā)癥是骶骨腫瘤外科治療中不可忽視的問題。文獻中報道的由于骶骨解剖位置特殊,腫瘤切除后往往會殘留空腔,同時手術(shù)過程中可能損傷盆腔臟器及營養(yǎng)骶尾部皮膚的血管、神經(jīng),且手術(shù)部位毗鄰會陰,會導致術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率增高。骶骨腫瘤外科治療的并發(fā)癥可大致分為切口相關(guān)并發(fā)癥(切口感染、切口延遲愈合、皮緣壞死)、出血、腦脊液漏、血栓栓塞性并發(fā)癥、神經(jīng)功能障礙。出血相關(guān)并發(fā)癥、神經(jīng)功能障礙已在前文論及,此處不加贅述;術(shù)后腦脊液漏多可經(jīng)非手術(shù)治療(抬高床尾、局部加壓、抗生素應用等)緩解[2,111],對于效果不佳者,亦可應用持續(xù)腰椎穿刺引流方法治療[112]。本節(jié)主要綜述國內(nèi)研究者對骶骨腫瘤外科治療切口相關(guān)并發(fā)癥的研究。
切口相關(guān)并發(fā)癥為骶骨腫瘤外科治療最常見的并發(fā)癥,發(fā)生率15.4%~42.3%[2,15,38,113-116]。其中切口延遲愈合、皮緣壞死可經(jīng)換藥等保守治療好轉(zhuǎn),但切口感染多需行清創(chuàng)手術(shù),會顯著增加患者的住院時間、治療費用,同時,治療感染本身亦可引起許多相關(guān)并發(fā)癥,明顯影響骶骨腫瘤外科治療的治療效果。國內(nèi)多位研究者均對骶骨腫瘤外科治療切口感染的危險因素進行了研究。李大森等[117]對387例骶骨腫瘤外科治療患者切口相關(guān)并發(fā)癥的危險因素進行了分析,結(jié)果顯示切口相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率為29.2%,切口感染發(fā)生率為13.2%,發(fā)生切口相關(guān)并發(fā)癥的獨立危險因素為高齡、糖尿病、術(shù)前局部放療史、瘤體巨大(≥10 cm)、應用內(nèi)植物以及合并直腸破裂,而發(fā)生切口感染的獨立危險因素為術(shù)前局部放療史、合并直腸破裂、手術(shù)時間長、腦脊液漏。陳康武等[118]對45例骶骨脊索瘤患者進行了回顧性研究,結(jié)果顯示術(shù)后切口感染發(fā)生率為35.6%,術(shù)前白蛋白水平低(<30 g/L)、局部手術(shù)史以及手術(shù)時間長(≥6 h)為切口感染的獨立危險因素??捉鸷5萚97]對81例接受術(shù)前選擇性動脈栓塞及手術(shù)的骶骨腫瘤患者術(shù)后出現(xiàn)切口相關(guān)并發(fā)癥的危險因素進行了研究,結(jié)果顯示切口相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率為18.5%,術(shù)前局部放療史、糖尿病為發(fā)生切口相關(guān)并發(fā)癥的獨立危險因素。據(jù)此,對擬接受手術(shù)治療的骶骨腫瘤患者,術(shù)前應詳細了解患者病史,改善患者營養(yǎng)狀況;術(shù)前做好胃腸道準備,如腫瘤與直腸關(guān)系緊密,術(shù)中破裂風險極高者,可預先行結(jié)腸造瘺;術(shù)中盡可能縮短手術(shù)時間以預防切口并發(fā)癥發(fā)生。對存在以上危險因素的患者,更應勤加觀察,及時處理。
圖6 骶骨腫瘤切除后腰-髂穩(wěn)定性重建
綜上,我國學者在骶骨腫瘤外科治療領(lǐng)域進行了大量研究,在外科治療分區(qū)、手術(shù)技術(shù)、術(shù)中出血控制、骶神經(jīng)保護、切除后重建及術(shù)后并發(fā)癥方面均取得了豐碩的研究成果,亦在國際上多次介紹了來自中國的研究成果,從而將骶骨腫瘤外科治療的中國經(jīng)驗推廣至國際舞臺。然而,對于骶骨腫瘤外科治療方式和評價方式的標準化仍有待加強,這需要進一步加強國內(nèi)各中心的協(xié)作、交流,從而力爭進一步提高骶骨腫瘤外科治療的效果和安全性。
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