強(qiáng)孚勇，李 志，汪筱莞，宣 丹，徐 亮

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科，安徽 蕪湖 241001)

白塞病是一種系統(tǒng)性血管炎，可侵犯全身各級(jí)動(dòng)靜脈，以小動(dòng)脈及小靜脈等微血管為主，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、陰部潰瘍、皮膚毛囊炎樣皮疹、葡萄膜炎及針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。該病侵犯大動(dòng)靜脈時(shí)癥狀較為隱匿，因發(fā)病率較低易導(dǎo)致誤診。白塞病動(dòng)脈受累約為12%，動(dòng)脈阻塞和動(dòng)脈瘤可合并存在,動(dòng)脈瘤可單發(fā)或多發(fā)。本研究初步探討白塞病并發(fā)動(dòng)脈瘤的臨床特征，旨在為臨床診治提供經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 臨床病例 收集2011年1月～2016年1月我院住院的3例白塞病并發(fā)動(dòng)脈瘤患者臨床資料，并以“白塞病”及“動(dòng)脈瘤”為主題詞于PubMed、中國(guó)知網(wǎng)等數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行檢索，共收集臨床資料較為完整的相關(guān)報(bào)道12例，提取相關(guān)臨床資料并整理。

2 結(jié)果

2.1 一般資料及臨床表現(xiàn) 15例患者中男女比例為10∶5，年齡17～58歲，平均年齡(35.5±10.0)歲；至發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤時(shí)病程0.5～20年，平均病程(7.8±5.6)年；所有患者均有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍(100%)；12例患者有外陰潰瘍(80%)；4例患者有眼炎(26.7%)；12例患者有皮膚病變(80%)；12例患者針刺試驗(yàn)陽(yáng)性(87%)；平均ESR(57.5±37.4)mm/h，平均CRP(62.8±62.9)mg/L，見(jiàn)表1。

2.2 動(dòng)脈瘤發(fā)病情況 15例中有夾層動(dòng)脈瘤3例，假性動(dòng)脈瘤12例，其中2例為多發(fā)動(dòng)脈瘤；在所有動(dòng)脈瘤部位中，腹主動(dòng)脈5例，肺動(dòng)脈2例(2/17)，降主動(dòng)脈2例，主動(dòng)脈弓、鎖骨下動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、腘動(dòng)脈及股動(dòng)脈各1例。

表1 15例白塞病并發(fā)動(dòng)脈瘤患者臨床資料

性別年齡/歲病程/年口腔潰瘍外陰潰瘍眼炎皮膚病變針刺試驗(yàn)動(dòng)脈瘤部位動(dòng)脈瘤性質(zhì)ESR/(mm/h)CRP/(mg/L)男4415++++-腹主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤636.0男2710+++-+降主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤100244.0女328+++--主動(dòng)脈弓夾層動(dòng)脈瘤7064.0 女[1]3010+--++腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤810.0 女[2]492++-++腹主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤10178.0 男[3]171++-++肺動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤10064.0 男[4]2810+-+-+鎖骨下動(dòng)脈瘤假性動(dòng)脈瘤4869.3 男[5]3420+--++冠狀動(dòng)脈、 腋動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤78118.0 男[6]369++-++髂內(nèi)動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤45- 男[7]392++-++右頸總動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤0- 男[8]5810++-++腘動(dòng)脈、降主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤7555.1 男[9]402++-++肺動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤3114.2 女[10]357++-++腹主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤6033.1 女[11]2611++-++股動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤5010.0 男[12]370.5++---腹主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤9020.1

注：ESR為血沉；CRP為C反應(yīng)蛋白。

3 討論

血管受累為白塞病最重要的臨床特征，各種類(lèi)型的血管包括毛細(xì)血管及大動(dòng)靜脈均可累及，因此白塞病被歸類(lèi)為變異性血管炎。我國(guó)白塞病血管受累比例約為7.7%[13]，國(guó)外報(bào)道動(dòng)脈受累比例為8%～18%，最為常見(jiàn)的受累形式為動(dòng)脈瘤形成[14]，高娜[15]研究顯示白塞病心血管受累患者出現(xiàn)動(dòng)脈瘤比例高達(dá)37.1%，上述報(bào)道均以男性多見(jiàn)，與本研究所得結(jié)論一致。

白塞病的病因與感染、遺傳、環(huán)境及免疫因素相關(guān)[16]，基本的組織病理學(xué)標(biāo)志為大、中、小血管炎，伴有淋巴細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞及大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。活化的中性粒細(xì)胞釋放大量過(guò)氧化物陰離子及溶酶體酶引起持續(xù)性血管壁的損傷，發(fā)生膨脹擴(kuò)張致真性血管瘤形成，若發(fā)生撕裂則引起假性動(dòng)脈瘤[17]。動(dòng)脈受累部位以主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈及腘動(dòng)脈為主。本研究中以腹主動(dòng)脈瘤最為多見(jiàn)，其次為降主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈，與上述動(dòng)脈受累部位相符。本研究發(fā)現(xiàn)白塞病并發(fā)動(dòng)脈瘤患者多為病程較長(zhǎng)的中年男性，臨床癥狀以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚病變等為主，ESR及CRP水平均較高，提示這些患者體內(nèi)炎癥反應(yīng)明顯，長(zhǎng)期的動(dòng)脈壁慢性炎癥引發(fā)的持續(xù)損傷致纖維化及彈性減退引發(fā)動(dòng)脈瘤形成。因白塞病自然過(guò)程為自發(fā)緩解及復(fù)發(fā)交替發(fā)生，故推測(cè)上述癥狀并未引起患者足夠重視而延誤診治最終導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成。白塞病動(dòng)脈受累者預(yù)后不佳，整體病死率為13.5%，尤其以肺動(dòng)脈及胸主動(dòng)脈受累時(shí)更明顯[18]，因此需特別重視以避免出現(xiàn)漏診及誤診。

本研究對(duì)白塞病并發(fā)動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn)進(jìn)行了初步的探討，得出長(zhǎng)病程中年男性及炎癥反應(yīng)明顯的患者易并發(fā)動(dòng)脈瘤的結(jié)論，但本研究納入樣本量小，且未設(shè)對(duì)照組，故在后續(xù)研究中需增加樣本量并設(shè)置對(duì)照組，更完整地總結(jié)白塞病并發(fā)動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn)。

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