劉星，張冬

1 病例

患者男性，27歲，主因“突發(fā)胸悶40 min，伴暈厥1次”入院。當(dāng)日上午10時(shí)左右， 患者在安靜狀態(tài)下突發(fā)暈厥，呼之不應(yīng)，家屬訴其面色及手指蒼白，全身大汗、手指痙攣，無抽搐或僵直、嘔吐、牙關(guān)緊閉等，持續(xù)約數(shù)十分鐘后清醒，訴胸悶、喘氣、頭暈，無咳嗽、咯血、頭痛?；颊呒韧w健。查體：體溫36℃，心率130 次/min，呼吸20 次/min，血氧飽和度100%，血壓90/45 mmHg（左臂），90/50 mmHg（右臂）（1 mmHg=0.133kPa），肥胖體型，皮膚濕冷，汗多，平臥位，雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕性啰音，心音律齊，心前區(qū)可聞及收縮期雜音，腹軟無壓痛，肝脾未觸及，雙下肢無水腫。

輔助檢查：肌鈣蛋白0.01 μg/L，肌酸激酶同工酶32 U/L，N末端前腦鈉肽前體30.1 pg/ml，D-二聚體57 ng/ml。腦+胸部CT提示：顱腦未見明顯異常；左側(cè)上頜竇粘膜下囊腫；右肺炎性改變；脂肪肝。心電圖示廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段下移（Ⅰ、Ⅱ 、aVL、aVF、V2～V6），aVR及V1導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。急診冠狀動(dòng)脈造影檢查：左主干無狹窄，左右冠狀動(dòng)脈血流緩慢。主動(dòng)脈造影檢查提示：主動(dòng)脈竇瘤破裂入右室。超聲心動(dòng)圖：①主動(dòng)脈竇31 mm，升主動(dòng)脈24 mm；大動(dòng)脈短軸切面無冠竇擴(kuò)張，大小約16×12 mm，突向右心房和右心室，并可見兩處回聲失落，分別寬約8 mm和7 mm；并可見兩股左向右彩色分流信號(hào)，分流至右心房和右心室，分流束均寬約9 mm；肺動(dòng)脈23 mm，肺動(dòng)脈瓣回聲及活動(dòng)未見異常。②左心房34 mm，左心室42 mm，右心明顯擴(kuò)大。③心功能：舒張末期容量（EDV） 80 ml，收縮末期容量（ESV）21 ml，心輸出量（SV） 59 ml，射血分?jǐn)?shù)（EF） 73%。④彩色多普勒：三尖瓣口收縮期可見重度反流信號(hào)，最大反流壓差為26 mmHg。超聲結(jié)果提示：先天性心臟?。簾o冠竇破裂（破入右心房和右心室）；三尖瓣重度關(guān)閉不全。

圖1 心電圖示：廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段下移（Ⅰ、Ⅱ 、aVL、aVF、V2～V6），aVR及V1導(dǎo)聯(lián)ST段抬高

圖2 冠脈造影示：左主干無狹窄，左右冠血流緩慢

圖3 主動(dòng)脈造影示：主動(dòng)脈竇瘤破裂入右室

圖4 超聲心動(dòng)圖示：先天性心臟病，無冠竇破裂（破入右心房和右心室），三尖瓣重度關(guān)閉不全

2 討論

冠狀動(dòng)脈左主干病變影響約75%的心臟血流，具有高危險(xiǎn)性和高死亡率[1]。在冠脈造影中，左主干病變的檢出率為2.5%～10%，通常合并有其他分支的顯著狹窄[2]。多數(shù)情況下，冠狀動(dòng)脈分布呈右優(yōu)勢型者，左主干對(duì)左心室供血占60%～70%；左優(yōu)勢型者，左主干對(duì)左心室的供血可達(dá)到80%～100%。因此，左主干病變的早期診斷與患者的預(yù)后至關(guān)重要。

心電圖在冠心病的診治中被廣泛應(yīng)用，有很高的提示作用。廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段壓低（Ⅰ、Ⅱ 、V4～V6），加上aVR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，對(duì)左主干病變引起的心肌缺血具有較高的診斷價(jià)值。在本病例中，該患者胸悶、低血壓等臨床表現(xiàn)，及典型的心電圖，高度懷疑左主干病變，但由于患者年輕，起病急，無基礎(chǔ)病史，可聞及心臟雜音，需要考慮先天性心臟病的可能。

我們通過急診冠狀動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)左主干及各分支均無明顯狹窄，因此排除冠狀動(dòng)脈病變。立即行主動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈竇瘤破裂入右室，從而明確病因。心臟超聲檢查進(jìn)一步確診該患者為先天性心臟?。o冠竇破裂入右心室）。

主動(dòng)脈竇瘤，又名瓦氏竇瘤，發(fā)病率極低，僅占所有先天性心臟病的0.1%～3.5%[3]。在亞洲人群中發(fā)病率較高，并且高發(fā)于青年男性，男女比例約4:1[4]。大多數(shù)主動(dòng)脈竇瘤起源于右冠竇，約占70%，其余25%來自無冠竇，只有5%影響左冠竇[5]。該病的主要病因是主動(dòng)脈中層和主動(dòng)脈瓣纖維環(huán)連接處平滑肌組織的先天性缺損。主動(dòng)脈竇瘤平時(shí)不易發(fā)現(xiàn)，患者無明顯癥狀，主要的風(fēng)險(xiǎn)是竇瘤破裂，壓迫周圍心臟結(jié)構(gòu)和主動(dòng)脈反流，其中最為嚴(yán)重的是主動(dòng)脈竇瘤破裂入心腔，表現(xiàn)為心力衰竭、急性冠脈綜合征、心臟壓塞、心臟驟停、主動(dòng)脈反流和右室流出道梗阻等[6]。心臟超聲目前仍是診斷主動(dòng)脈竇瘤破裂的最常見方法，主動(dòng)脈造影為金標(biāo)準(zhǔn)，血氧飽和度分析可以補(bǔ)充診斷，其他的影像學(xué)檢查手段包括MRI和CT血管造影[7]。

本病例為突發(fā)胸悶患者，心電圖表現(xiàn)為典型左主干病變特點(diǎn)，根據(jù)心電圖初步診斷極易誤診為急性冠脈綜合征，此為主動(dòng)脈竇瘤破裂可能的臨床表現(xiàn)之一。最終我們通過主動(dòng)脈造影和心臟超聲確診為無冠竇破裂入右心室，可能是由于左冠竇充盈減少，導(dǎo)致左主干相對(duì)缺血，可表現(xiàn)為左主干病變心電圖。該病例提示我們?cè)谂R床診治中從常見病多發(fā)病著手，又不局限于此，多關(guān)注少見病罕見病，有利于早診斷早治療。

[1]Taylor HA,Deumite NJ,Chaitman BR,et al. Asymptomatic left main coronary artery disease in the Coronary Artery Surgery Study (CASS)registry[J]. Circulation,1989,79(6):1171-9.

[2]Proudfit WL,Shirey EK,Sones FM. Jr Distribution of arterial lesions demonstrated by selective cinecoronary arteriography[J]. Circulation,1967,36(1):54-62.

[3]Takach TJ,Reul GJ,Duncan JM,et al. Sinus of Valsalva aneurysm or fistula: management and outcome[J]. Ann Thorac Surg,1999,68(5):1573-7.

[4]Chu SH,Hung CR,How SS,et al. Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva in Oriental patients[J]. J Thorac Cardiovasc Surg,1990,99(2):288-98.

[5]Moustafa S,Mookadam F,Cooper L,et al. Sinus of Valsalva aneurysms—47 years of a single center experience and systematic overview of published reports[J]. Am J Cardiol, 2007,99(8):1159-64.

[6]Viktorsson TV,Arnorsson T,Sigurdsson MI,et al. A giant unruptured aneurysm of the sinus of Valsalva together with ectasia of the left coronary artery[J]. Ann Thorac Surg,2011,92(1):354-6.

[7]Kulan K,Kulan C,Tuncer C. Echocardiography and magnetic resonance imaging of sinus of Valsalva aneurysm with rupture into the ventricle[J].J Cardiovasc Surg,1996,37(6):639-41.