高彥文 陳亞萍 徐園 王婷婷

（1.北京普仁醫(yī)院介入科，北京 100062；2.中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)院骨科，北京 100730）

血友病是一種由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ等缺乏或功能障礙導致凝血障礙的遺傳性疾病[1]，包括血友病甲（因子Ⅷ缺乏癥）、血友病乙（因子Ⅸ缺乏癥）和血友病丙（因子Ⅺ缺乏癥）。90%血友病患者的出血都發(fā)生在運動系統(tǒng)。臨床表現為反復出現的肌肉疼痛、血腫及繼發(fā)的關節(jié)攣縮[2]。踝關節(jié)是常見部位之一，表現為累及小腿三頭肌時可引起腓腸肌及比目魚肌痙攣，并繼發(fā)跟腱攣縮，引起馬蹄足畸形。該病嚴重影響關節(jié)功能，降低患者生活質量，加之血友病患者病程遷延，治療費用昂貴，為患者及其家庭帶來巨大的經濟負擔和心理影響。我院自1996年1月至2018年3月，共有31例血友病性踝關節(jié)病患者接受了相關手術治療，取得較好的效果，圍術期護理是一大難點，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本研究31例患者均為男性，年齡10～43歲，平均22.9歲。其中甲型血友病24例，乙型血友病7例；跟腱攣縮20例，腓腸肌膜攣縮6例，后天性馬蹄內翻足5例；分別行腓腸肌腱延長術、跟腱延長術、踝關節(jié)融合術。本組重型血友?。á?C或Ⅸ:C＜0.01）19例、中型（Ⅷ:C或Ⅸ:C為0.01～0.05）9例、輕型（Ⅷ:C或Ⅸ:C為0.05～0.25）3例。

術前進行凝血因子活性及抑制物、血常規(guī)、肝功能、腎功能、血型、乙肝五項、丙肝抗體、HIV抗體、梅毒抗體檢驗。并完善心電圖檢查、胸片等檢查。術前均請血液內科會診制定完善的個體化凝血因子替代治療方案。

1.2 手術方法

31例患者根據術前制定的凝血因子替代治療方案于術前1 h輸注凝血因子，采用全身麻醉，根據臨床表現類型采用跟腱延長術、腓腸肌腱延長術、踝關節(jié)融合術的術式。術后常規(guī)放置引流管或引流片，石膏固定。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 預實驗：術前根據凝血因子活性及抑制物結果，請血液內科醫(yī)師會診，制定預實驗方案。按1 U/kg輸入Ⅷ因子后血漿相應因子水平提高2%計算，Ⅷ因子量(U)=體重(kg)×(欲達血漿因子水平絕對值?原血漿因子水平絕對值)/2[3]。按1 U/kg輸入凝血酶原復合物后血漿相應因子水平提高0.85%計算，凝血酶原復合物量(U)=體重(kg)×(欲達血漿因子水平絕對值-原血漿因子水平絕對值)/0.85[4]。測定輸注后即刻、30 min、1 h、2 h、6 h、12 h、24 h凝血因子水平，確認半衰期及濃度高峰。根據化驗結果，再次請血液內科醫(yī)師會診，制定圍術期個體化的凝血因子替代治療方案[5]。本研究31例患者均于術前順利完成預實驗。

2.1.2 替代治療：甲型血友病患者采用血源性或重組凝血Ⅷ因子進行替代，乙型血友病患者采用活化凝血酶原復合物進行替代[6]。替代治療是目前唯一可以有效治療甲型血友病患者出血的方法，對手術成功極為重要[7]。凝血因子替代治療方案參考世界血友病聯盟及血友病診斷和治療的專家共識[8]由血液內科醫(yī)師制定（表1）。行踝關節(jié)融合術時，參考大型手術凝血因子替代治療方案，維持到傷口拆線后；單純跟腱延長術時，參考中型手術凝血因子替代治療方案；單純腓腸肌膜松解參考小型手術凝血因子替代治療方案[6]。

表1 血友病性骨關節(jié)病變圍術期使用Ⅷ因子制品或Ⅸ因子制品的劑量（U/Kg）和用法（次/d）

凝血因子和凝血酶原復合物均應在配置前與稀釋液共同預熱。配置過程嚴格無菌操作，避免用力搖晃[9]。輸注時使用帶有濾網裝置的輸血器靜脈滴注?，F用現配，不得放置。輸注過程護士密切觀察，如發(fā)生發(fā)熱、過敏等不良反應[10]，應立即暫停輸注，遵醫(yī)囑予以相應處理，并保留使用中的輸血器和藥物，以備必要時送檢。本研究31例患者在圍術期輸注凝血因子期間，無發(fā)熱、過敏等不良反應。

由于血友病患者具有凝血功能異常的特點，因此預實驗期間，在確保采血時間準確的同時，應盡量保護患者外周血管，提高穿刺成功率，減少穿刺頻率。預實驗當日，為患者填寫預實驗采血時間表（圖1）。輸注凝血因子前，用0.9%生理鹽水為患者留置靜脈通路一條，確保通路有效后開始輸注凝血因子，并將輸注結束時間以及采血時間填寫于表中，并由另一名護士核對時間軸。各班護士根據時軸間按時采血簽字?；颊卟裳?，應局部按壓穿刺處5 min以上。

2.1.3 心理疏導：血友病患者多為自幼發(fā)病，病程遷延反復。患者反復經歷活動后出血，肌肉關節(jié)疼痛，加之治療費用昂貴，對患者及家庭造成巨大的精神壓力，嚴重的引發(fā)焦慮、抑郁、恐懼情緒。本研究患者年齡10～43歲，病程較長，均伴有不同程度關節(jié)畸形、跛行[11]、疼痛等，患者及家屬均對醫(yī)療費用、手術風險及預后表現出不同程度的擔心。加強與患者及家屬溝通，主動傾聽其主訴，充分取得患者及家屬的信任。術前詳細介紹手術的相關事宜、治療方法，幫助患者及家庭正確認識圍術期可能發(fā)生的情況，建立信心，消除不良情緒。并向其介紹病房內成功病例，可有效降低患者及家屬的焦慮情緒，得到較好的滿意度評價。

圖1 預實驗采血時間表

2.2 術后管理

2.2.1 疼痛管理：采用超前鎮(zhèn)痛、多模式鎮(zhèn)痛的方法[12]。本研究患者中，術后疼痛劇烈者采用自控鎮(zhèn)痛泵及靜脈鎮(zhèn)痛藥。每日根據視覺模擬評分法（visual analogue scale,VAS）對患者進行疼痛評分。0分為無痛；1～3分為輕度疼痛；4～7分為中度疼痛；8～10分為重度疼痛[13,14]。當評分≥4分時，可以臨時給予鎮(zhèn)痛藥物，并于給藥后30～60 min再次評估患者疼痛情況。病房設有疼痛?？谱o士，每周進行疼痛查房，給予患者個體化疼痛管理宣教。本研究患者圍術期均采用靜脈鎮(zhèn)痛與口服鎮(zhèn)痛聯合的方法，VAS評分≤3分者25例，＞4分者6例，效果滿意。

2.2.2 傷口觀察：密切觀察傷口情況，如出現敷料滲血情況，應及時換藥，避免傷口感染。留置引流管的患者，保持引流管通暢，如出現引流量異常，伴有腫脹、疼痛等，應立即告知主管醫(yī)生，協(xié)助患者采取舒適體位。根據患者凝血因子水平，必要時調整凝血因子輸注量[15]。

2.2.3 深靜脈血栓（deep vein thrombosis,DVT）預防：血友病患者因凝血因子水平異常，圍術期需輸注凝血因子Ⅷ或凝血酶原復合物1～2周。但Siboni等[16]認為凝血酶原復合物的使用會提高血栓栓塞的風險。也有文獻[17]報道，骨科手術和長時間制動狀態(tài)是導致凝血酶原復合物應用后血栓形成的特定危險因素。血友病患者術后是否需要使用抗血栓藥物，以及使用時間和劑量仍無確切方案[18]。目前我院血友病患者術后通常不進行抗凝治療，可以積極使用基本預防和物理預防的方法預防DVT形成[6]。指導患者加強下肢運動，并盡早坐起活動，積極采用機械性預防血栓形成的措施，減少臥床時間[19]。每日認真評估，對于不能用凝血因子解釋的下肢腫脹，應考慮DVT形成，積極予以對癥處理。本研究患者中24例于術后3 d內扶拐下床活動，對預防深靜脈血栓形成十分重要。

2.2.4 功能鍛煉：早期鍛煉從麻醉恢復后即可開始[20]。由于踝關節(jié)處予以石膏固定，術后1個月內以患肢足趾和膝關節(jié)活動為主，同時加強健側肢體鍛煉，如踝泵運動、直腿抬高訓練等。術后3 d，患肢可扶拐下床活動。術后1個月逐漸負重。

3 小結

血友病性踝關節(jié)病對患者關節(jié)功能及生活質量影響大，手術可有效改善踝關節(jié)功能。但由于出血風險高，圍術期管理理難度高。通過凝血因子替代治療，加之周密的護理，相比于普通患者，圍術期患者傷口出血未見明顯增多，無傷口感染，無DVT形成，最終提高了此類患者的臨床療效和生活質量。

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