張先水，蘇青青，毛青青，朱立文，林國剛，葉義，段早輝

(1、江西省湖口縣人民醫(yī)院CT/MR室，湖口 332000；2、江西省上饒市第五人民醫(yī)院影像科，上饒 334000)

復(fù)雜型先天性心臟?。–CHD）常有多種心臟與大血管畸形，術(shù)前作出準確的診斷對手術(shù)成功至關(guān)重要。傳統(tǒng)的影像學(xué)診斷方法有胸部X線、彩超、心血管造影檢查。胸部X線提供的診斷信息有限。彩超作為先天性心臟病基本的診斷方式，但對心外畸形結(jié)構(gòu)仍有限度。目前，心血管造影檢查仍是診斷先天性心臟病的“金標準”，但有創(chuàng)性和危險性是其最大限制。MDCT作為近年來檢查先天性心臟病的一個新型技術(shù)，其能直觀顯示心內(nèi)畸形結(jié)構(gòu)，并且也能對心外畸形結(jié)構(gòu)清晰顯示，在CCHD中有其獨特的優(yōu)勢。

1　材料與方法

1.1臨床資料 選取2012年7月至2017年3月行多排螺旋CT及彩超檢查的CCHD患者35例，全部經(jīng)手術(shù)證實，年齡1-20歲，平均5歲，男16例，女19例。臨床表現(xiàn)有紫紺、杵狀指、心臟雜音、活動后呼吸困難、氣促、勞累、反復(fù)呼吸道感染、發(fā)育滯后、喜歡蹲踞等。

1.2儀器設(shè)備 德國西門子SOMATOM Definition AS+64排128層螺旋CT；雙筒高壓注射器；22-24G套管針；Syngo.VIA工作站；彩色超聲診斷儀（GE VV7），探頭為寬頻探頭，頻率 2-5MHz。

1.3影像學(xué)檢查

1.3.1患者準備 檢查前4h禁食；年齡＜8歲及檢查不合作者，檢查前酌情使用鎮(zhèn)靜劑（口服10%水合氯醛溶液0.5-0.7ml/kg）；年齡≥8歲能配合屏氣的患者，做好耐心的解釋工作（包括注射對比劑后的藥物反應(yīng)，機器發(fā)出的響聲等，消除其緊張情緒，減少心率變化），在屏氣狀態(tài)下掃描。對檢查范圍以外部位注意用鉛衣、鉛帽遮蓋做好防護，特別是頭部、眼部、甲狀腺、下腹部性腺等對X線敏感的部位要重點防護。

1.3.2掃描方法 采用德國西門子SOMATOM Definition AS+64排128層螺旋CT，掃描參數(shù)：1歲以下患兒管電壓 80Kv，1-6歲 100Kv，6歲以上120Kv，旋轉(zhuǎn)時間 0.33s，探測器組合 128×0.6mm，重建層厚0.75mm，重建增量0.5mm，采用自動毫安技術(shù)。掃描范圍自胸廓入口至心底下1cm。所有患者均使用優(yōu)維顯370mgI/ml非離子型對比劑，使用量根據(jù)患者的體重而異，總量不超過2ml/kg，用高壓注射器注入，年齡≤15歲患者注射流率0.8-2.5ml/s，15歲以上患者注射流率2.0-3.5ml/s，并追加10-30ml生理鹽水。對于年齡＜8歲及不能合作的患兒在平靜呼吸或鎮(zhèn)靜狀態(tài)下掃描，不使用心電門控，行雙期大螺距快速掃描，一般延遲11-15s掃描第一期，22-24s掃描第二期。對于年齡≥8歲能配合屏氣的患者使用回顧性心電門控，選用心臟掃描序列，打開劑量調(diào)節(jié)窗，時相選擇25%-75%，采用自動觸發(fā)，觸發(fā)興趣區(qū)在發(fā)紺患者設(shè)于降主動脈氣管隆突層面，非發(fā)紺患者設(shè)在肺動脈主干，閾值設(shè)定120HU，延遲5-6s掃描；對于懷疑存在房間隔和（或）室間隔缺損的患者，則在第一期掃描完成后延遲5s對心臟范圍進行第二期掃描。一般最后追加低劑量上腹部掃描。

1.3.3彩超 患者取仰臥位或左側(cè)臥位，采用經(jīng)胸超聲和經(jīng)胸彩色多普勒顯像。

1.3.4CT圖像后處理及對比方法 對于使用回顧性心電門控的患者應(yīng)以心動周期中圖像質(zhì)量最好的時相作為重建R-R時相，使用個體化的R-R時相進行圖像重建。將圖像傳送至Syngo.Via工作站進行多平面重組（MPR）、曲面重組（CPR）、容積再現(xiàn) （VR）、最大密度投影 （MIP）、最小密度投影（MinIP）、電影模式(Cine)等形式重組，結(jié)合軸位圖像，進行分析觀察。診斷結(jié)果以手術(shù)結(jié)果為準，將MDCT診斷結(jié)果與彩超對照。

1.4統(tǒng)計學(xué)分析 使用SPSS 22.0軟件進行分析，對MDCT與彩超2種檢查所獲資料采用χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1手術(shù)結(jié)果 手術(shù)證實畸形共112處 （表1），其中心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形：房間隔缺損、室間隔缺損、單心室、單心房、左側(cè)三房心、瓣膜病變共計49處；心外結(jié)構(gòu)畸形：右心室雙出口、肺靜脈異位引流、冠狀動脈變異、主動脈弓離斷、主動脈縮窄、主動脈騎跨、動脈導(dǎo)管未閉、永存動脈干、永存左上腔靜脈、迷走左頭臂靜脈、迷走右鎖骨下動脈、右位主動脈弓、肺動脈狹窄、肺動脈閉鎖、大動脈轉(zhuǎn)位共計63處。

2.2MDCT、彩超檢查結(jié)果 35例患者順利完成檢查，無并發(fā)癥。MDCT、彩超診斷結(jié)果與手術(shù)對照詳見表1。⑴心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形49處中，MDCT正確診斷39處，漏或誤診10處（房間隔缺損2處，室間隔缺損2處，單心室1處，瓣膜病變5處）；彩超漏診1處左側(cè)三房心。⑵心外結(jié)構(gòu)畸形63處中，MDCT漏或誤診4處（右心室雙出口1處，冠狀動脈變異1處，主動脈弓離斷1處，主動脈縮窄1處）；彩超漏或誤診21處（肺靜脈異位引流7處，冠狀動脈變異4處，主動脈縮窄1處，動脈導(dǎo)管未閉2處，永存動脈干1處，迷走左頭臂靜脈2處，迷走右鎖骨下動脈2處，肺動脈狹窄1處，肺動脈閉鎖1處）。心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形共112處，MDCT與彩超相結(jié)合，只漏診1處冠狀動脈變異與1處主動脈縮窄，正確診斷110處。

2.3MDCT、彩超檢查對畸形診斷準確率的比較MDCT、彩超對心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形的診斷準確率分別為79.59%（39/49）、97.96%(48/49)，MDCT 對 CCHD 心內(nèi)畸形結(jié)構(gòu)的診斷準確率低于彩超（χ2=8.295，P＜0.05），差異有統(tǒng)計學(xué)意義。MDCT、彩超對心外結(jié)構(gòu)畸形的診斷準確率分別為93.65%（59/63）、66.67%（42/63），MDCT對CCHD心外畸形結(jié)構(gòu)的診斷準確率明顯高于彩超（χ2=14.421，P＜0.05），差異有統(tǒng)計學(xué)意義。MDCT與彩超聯(lián)合可提高總的診斷準確率至 98.21%（110/112）。

表1　先心病畸形的手術(shù)結(jié)果與影像學(xué)檢查結(jié)果(MDCT、彩超35例)對照（處）

3　討論

先天性心臟?。–HD）是指出生時即存在心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)畸形和功能異常，是人類最常見的出生缺陷之一，是嬰幼兒死亡或者殘疾的主要原因之一[1]。CCHD的判斷標準為：患者存在一個以上的病理生理改變或幾種心血管畸形同時存在，在CHD中所占比例相對較小，常常導(dǎo)致血流動力學(xué)改變，多數(shù)患者預(yù)后不良，如不治療，死亡率高。因此，復(fù)雜型先心病畸形特征的全面了解對術(shù)前治療風(fēng)險評估、手術(shù)方案的制定和術(shù)后追蹤至關(guān)重要。MDCT可用于評估胸內(nèi)大血管、肺動脈的發(fā)育情況，很好地顯示解剖學(xué)房室的位置、形態(tài)，房室連接，房室與大血管連接的關(guān)系。還可同時發(fā)現(xiàn)并發(fā)的內(nèi)臟改變，對內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等復(fù)雜型心血管畸形的分析亦具有重要價值[2]。近年來，隨著64-MDCT的臨床應(yīng)用，使之拓展了在心血管成像的領(lǐng)域，對于CHD，這種方法無創(chuàng)、便捷、快速，后處理三維圖像能提供大量直觀信息，尤其在分析CCHD中有著重要意義。

3.1MDCT對心內(nèi)外畸形結(jié)構(gòu)的誤診及漏診分析MDCT誤診、漏診的病例主要是心內(nèi)畸形。2處誤診為較小室間隔缺損及漏診2處房間隔缺損，原因均是右心室對比劑濃度過高影響。漏診5處瓣膜病變及1處冠狀動脈變異，原因是由于未采用回顧性心電門控掃描或采用回顧性心電門控掃描但呼吸配合不好，不能準確判斷瓣膜結(jié)構(gòu)、運動狀態(tài)以及冠狀動脈起源和走形。1處單心室誤診為右心室雙出口是因為將粗大的乳頭肌肌塊誤認為室間隔，從而將單一心腔分為左、右兩個心室造成誤判，這是診斷經(jīng)驗不足造成，左心室腔內(nèi)的粗大乳頭肌應(yīng)有腱索與房室瓣相連。1處重度主動脈管性縮窄誤診為主動脈弓離斷，原因是將管腔嚴重縮窄以致完全閉鎖簡單誤認為主動脈弓離斷，這也是經(jīng)驗不足造成，本例患者閉鎖血管的近端和遠端主動脈管壁是連續(xù)的，這是與主動脈弓離斷相區(qū)別的關(guān)鍵所在?？梢?，減少圖像偽影及掃描技術(shù)的合理應(yīng)用，特別要結(jié)合多時相電影成像分析，熟悉心內(nèi)外畸形的鑒別要點，可大大減少誤診、漏診病例。有作者認為，吸氧狀態(tài)下掃描有助于降低心跳、呼吸頻率，從而有助于改善圖像質(zhì)量[3]。

3.2MDCT對心內(nèi)外畸形結(jié)構(gòu)的診斷價值 MDCT對心外大血管畸形、肺血管畸形、冠狀動脈及頭臂血管異常的敏感性明顯高于彩超，尤其是對冠狀動脈和頭臂血管畸形的判斷顯示了可與心血管造影相媲美的優(yōu)勢。MDCT為無創(chuàng)性檢查方法，檢查時間短，橫斷面成像避免了影像的重疊，并且可獲取任意方向斷層圖像及三維圖像，能直觀、形象的顯示心血管畸形。在本組35例中，彩超對心外結(jié)構(gòu)畸形的漏誤診率較高，多是由于受肺氣的干擾及胸骨的阻擋。其中有1例主動脈縮窄患者由于受胸骨阻擋無法觀察峽部造成漏診。對于肺靜脈異位引流，因肺氣的干擾，對具體匯入的肺靜脈只能憑經(jīng)驗判斷，MDCT對肺靜脈異位引流的定性、定位診斷準確率可達100%，與文獻報道相符[4]，是診斷肺靜脈病變的可靠手段。彩超難以評價冠狀動脈，而MDCT對于圖像質(zhì)量較好時多能準確評價冠狀動脈變異。MDCT對診斷頭臂血管畸形亦具有絕對的優(yōu)勢。對肺血減少型先心病，MDCT可顯示各肺動脈分支的發(fā)育、連接和側(cè)支血供情況[5]，本組有1例彩超雖診斷為肺動脈閉鎖，但不能準確判斷肺動脈閉鎖范圍及程度。由于彩超多不能了解側(cè)支血管的走形及終止，也易導(dǎo)致誤診及漏診，本組有2例將較粗大的體-肺側(cè)支血管誤認為動脈導(dǎo)管未閉。對于顯示體-肺間側(cè)支，MDCT較其他影像學(xué)檢查手段具有更明顯優(yōu)勢，更能夠明確體-肺動脈側(cè)支血管的起止、連接關(guān)系和數(shù)目，這對于精確診斷、指導(dǎo)外科手術(shù)治療有很高的價值。在實際診斷中，應(yīng)注意鑒別肺動脈和支氣管動脈；支氣管動脈發(fā)自主動脈或其分支，常在支氣管后方走行，而肺動脈走行于支氣管前方，偶爾可見位于支氣管前方的支氣管動脈起自鎖骨下動脈。此外，MDCT在顯示心外大血管的同時，還可以同時檢測出氣道及肺實質(zhì)的異常，如先天性心臟病伴氣道狹窄，螺旋CT三維重組是目前診斷氣管狹窄的無創(chuàng)性最佳手段[6，7]。

MDCT對心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形的評價準確性低于彩超，尤其是對瓣膜病變的評價敏感性明顯低于彩超。本組49處心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形彩超正確診斷了48處，診斷準確率高達97.96%。其對各瓣膜的結(jié)構(gòu)和活動的觀察，較MDCT具有明顯優(yōu)勢。MDCT對心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形的診斷準確率低還體現(xiàn)在對房間隔缺損及室間隔缺損的判斷。本組研究中采用雙筒高壓注射，右心房、室有較高濃度對比劑直接進入，偽影較大，影響判斷。本組10處房間隔缺損及23處室間隔缺損，彩超全部正確診斷。彩超及CDFI檢測具有價格低廉、檢查方便、無輻射和對心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形分辨率高等優(yōu)點，CDFI檢測對心臟分流和返流性疾病具有很高的診斷價值，在臨床上得到廣泛應(yīng)用[8]，這也是MDCT無法比擬的優(yōu)勢。

由于MDCT檢查存在一定的輻射損傷，檢查時應(yīng)盡量優(yōu)化掃描方案，減少輻射劑量，今后在這方面有待進一步研究。因檢查需使用對比劑，對比劑有一定的腎毒性或過敏反應(yīng)，對腎功能不全或過敏反應(yīng)患者慎用，必要時可采取MR檢查。MDCT檢查不能提供血流動力學(xué)及血氧含量等方面的信息，不能量化肺動脈高壓的程度[9]。心率和心律對掃描干擾較大，可致檢查影像質(zhì)量下降從而影響診斷正確性[10]。本研究只是從形態(tài)學(xué)方面在MDCT對CCHD作對比研究，對于MDCT對CCHD患者心功能評價方面的臨床價值有待進一步研究。