程少民

（大連市婦女兒童醫(yī)療中心中醫(yī)科，遼寧 大連 116037）

抽動穢語綜合征又稱Tourette綜合征，是一種兒童期起病以慢性、多發(fā)性運動和發(fā)聲抽動為特征的神經(jīng)精神疾病，具體發(fā)病機制不明，許多研究認為其病因包括神經(jīng)生化水平失衡、免疫應(yīng)答過度、遺傳因素、微量元素失衡因素、圍生期異常因素、心理壓抑和環(huán)境壓力等內(nèi)外部因素[1]。應(yīng)用多巴胺受體拮抗劑或多巴胺耗竭劑及選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑能夠有效控制抽動癥狀，提示紋狀體多巴胺能和5-羥色胺能活動過度或多巴膠受體超敏可能與其有關(guān)[2]。

國外從1981年開始陸續(xù)報道12例Tourette綜合征患者（9～42歲）經(jīng)檢查有頸椎損傷，其中包括頸椎前凸喪失或后凸、后縱韌帶改變、頸椎骨贅、椎間盤突出、椎管狹窄、脊髓受壓等。這些改變主要發(fā)生在成人患者，其中僅兩例出現(xiàn)在兒童患者身上，兒童Tourette綜合征患者很難有MRI陽性發(fā)現(xiàn)。報道指出劇烈的頸部抽動可能是引發(fā)上述改變的主要原因。部分患者通過手術(shù)治療頸椎損傷表現(xiàn)和抽動明顯緩解[3]。

近年來許多臨床學者在抽動穢語綜合征與頸椎損傷關(guān)系方面進行研究，認為抽動穢語綜合征的出現(xiàn)是脊柱源性疾病的一種復(fù)雜表現(xiàn)，并在其病因病機、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后及預(yù)防等方面進行了諸多探索，取得了一定成果，本文就此研究進展進行綜述。

1 病因病機探討

兒童頸部極易造成損傷，其原因主要包括以下幾個方面：①寰樞椎是唯一沒有椎間盤的垂直關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)脊椎關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)，這種結(jié)構(gòu)的不穩(wěn)定性與與其大幅度機械旋轉(zhuǎn)形成矛盾，極易造成損傷[4]，兒童脊柱椎體關(guān)節(jié)面發(fā)育不全，頸椎處在不穩(wěn)狀態(tài)，頸椎韌帶松弛，較成人脆弱，易受各種損害而導致病變。其中，兒童齒狀突較小，且寰椎橫韌帶較為松弛，對齒狀突的約束力較弱，因此兒童成為寰樞椎錯位的高發(fā)人群[5-6]。②兒童免疫力低下，容易罹患呼吸道疾病，特別是上呼吸道感染，咽喉部感染的致病因子通過淋巴途徑轉(zhuǎn)移至頸部的寰枕關(guān)節(jié)周圍、肌肉、韌帶、關(guān)節(jié)囊等，導致筋肉痙攣、收縮，從而出現(xiàn)頸部肌張力下降、韌帶松弛。頸部軟組織異常必然導致頸椎節(jié)段不穩(wěn)和生理弧度的改變。兒童中絕大多數(shù)自發(fā)性頸1，2的脫位與咽喉部和頸部炎癥有關(guān)[6]。③兒童活潑好動，又處于學習階段，玩耍時因墜落、撞擊等引起頸部急性扭傷，學習或電玩時的不良坐姿以及趴著睡眠的不當睡姿等慢性損傷，都容易導致頸椎組織病變[5，8]。

兒童頸部損傷后，尤其是上頸段環(huán)樞椎移位，導致頸、頭面部肌肉的張力改變，并刺激頸部交感神經(jīng)節(jié)，使人體產(chǎn)生適應(yīng)性反應(yīng)，出現(xiàn)感覺性抽動。在早期由于兒童關(guān)節(jié)柔韌性好，血管、神經(jīng)代償能力強，短期內(nèi)多不出現(xiàn)頸部不適，而表現(xiàn)為眼部及五官各部位的不適癥狀，表現(xiàn)為眨眼、聳鼻、咧嘴等。隨著病情發(fā)展，長時間的環(huán)樞椎位置異常，可以導致頸段甚至整個脊柱的力學紊亂和功能異常，從而出現(xiàn)軀干及四肢的不適，表現(xiàn)為搖頭、聳肩、抬臂、軀干扭轉(zhuǎn)、蹬腿等；損傷后環(huán)樞椎關(guān)節(jié)內(nèi)機械感受器向脊髓和（或）大腦傳入信號增加，導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)易化[4]，進而在交感神經(jīng)興奮、多巴胺系統(tǒng)亢進基礎(chǔ)上產(chǎn)生一系列復(fù)雜的生物力學和神經(jīng)調(diào)節(jié)、內(nèi)分泌變化，在中樞產(chǎn)生異常興奮灶，出現(xiàn)不隨意言行，如穢褻言語等[9]。

2 臨床癥狀分析

本病多在2～15歲起病，臨床特征是由表情肌、頸肌或上肢肌肉迅速、反復(fù)、不規(guī)則抽動起病，表現(xiàn)為擠眼、撅嘴、皺眉、搖頭、仰頸、提肩等。部分患兒因口咽喉部肌肉抽動而發(fā)出重復(fù)性、暴發(fā)性、無意義的單調(diào)怪聲，似如大吠聲、喉鳴聲、咳嗽聲等[2]。這些表現(xiàn)與龍層花教授描述的頸椎綜合征的大部分癥狀相同或相關(guān)[10]，而且與頸椎間關(guān)節(jié)的具體錯位部位關(guān)系密切。枕環(huán)關(guān)節(jié)錯位引發(fā)枕下小肌痙攣 (搖頭)和眼、鼻癥狀；寰樞關(guān)節(jié)錯位引發(fā)眨眼和夾肌痙攣；C2，3關(guān)節(jié)錯位引發(fā)舌咽不適，視力模糊，偏頭痛等；C3，4關(guān)節(jié)錯位引發(fā)頸痛，肩背痛、頸肌緊張，可出現(xiàn)臂叢神經(jīng)刺激癥狀 (全手麻木)等；C4，5關(guān)節(jié)錯位引發(fā)沿橈神經(jīng)分布區(qū)疼痛 (上臂、肘、前臂橈側(cè)、拇、食指)麻木，握力減退，手掌腫脹感，肩區(qū)沉重感，頸連肩背痛，呃逆等；C5～7關(guān)節(jié)錯位引發(fā)沿橈神經(jīng)或正中神經(jīng)分布區(qū)疼痛麻木，肩周痛 (外、后側(cè)為主)，肩背沉痛等；C7～T2關(guān)節(jié)錯位引發(fā)沿尺神經(jīng)分布區(qū)疼痛麻木，頸根部、肩背部沉重、疼痛、冷或熱感，上肢無力，胸悶、氣短或哮喘樣發(fā)作等。沈國權(quán)教授在描述寰樞椎錯位引發(fā)的臨床癥狀時指出相同的病理機制在兒童和成人個體的表現(xiàn)有很大差別，在成人僅表現(xiàn)為肩胛骨抽動，而在兒童則表現(xiàn)為不受主觀意愿控制的頭部快速搖動和肩胛骨抽動[6]。

因本病發(fā)病年齡較小，兒童的主訴常常會對頸、肩、上肢部不適或疼痛表達不清楚，而家長及部分醫(yī)者因缺乏相應(yīng)的專科知識不會相信如此年齡的兒童會患有“頸椎病”而忽略兒童關(guān)于頸部的描述，僅僅發(fā)現(xiàn)其為緩解相關(guān)部位的不適而出現(xiàn)的各式各樣的抽動或扭動動作及咽喉部的異常發(fā)聲。

3 診斷標準歸納

目前本病診斷大多參照美國精神疾病診斷統(tǒng)計手冊第4版 (DSM-IV)的診斷標準:①18歲前發(fā)??；②在疾病期間有時存在多發(fā)性的運動和一或多種發(fā)聲抽動:③抽動一天內(nèi)發(fā)作許多次 (通常是一陣陣)，幾乎是每天或一年多期間間歇性地發(fā)作。在此期間從未有連續(xù)超過3個月的無抽動發(fā)作；④疾病造成患者很大的痛苦或嚴垂影響患者的社交、學習和其他重要功能；⑤疾病不是由于興奮劑或其他疾病 (如亨廷頓病或病毒勝腦炎)的直接生理性反應(yīng)所致。

作為脊柱源性疾病的一種復(fù)雜表現(xiàn)，頸部的體檢和相關(guān)檢查至關(guān)重要：（1）頸部檢查：頸椎運動不靈活，活動受限；頸部肌肉緊張，有明顯的條索樣改變，頸肩背部軟組織廣泛壓痛，上頸段棘突旁、關(guān)節(jié)突、橫突旁壓痛更明顯，并向頭頂部、顳額部放射；觸診可發(fā)現(xiàn)寰樞椎及關(guān)節(jié)異常，頸1橫突不對稱、壓痛，頸2后關(guān)節(jié)突隆起、腫脹、棘突偏歪。

（2）X線檢查：開口位片中寰椎位于口腔中央，寰齒側(cè)間隙及寰樞關(guān)節(jié)間隙左右不對稱，寰、樞椎外側(cè)緣或其關(guān)節(jié)面的內(nèi)側(cè)緣左右不對稱，齒突軸線至樞椎雙外側(cè)緣之距不相等，并與寰椎的中軸線不垂疊，二軸線互成夾角或分離。側(cè)位片：顯示寰椎呈仰位、俯位、旋轉(zhuǎn)等錯位.頸曲變直或反張，椎體后緣連線中斷，棘突排列不齊。受傷時間長的兒童環(huán)枕部可見部分短肌密度增高[8-9]。

4 治療方法總結(jié)

針對頸部損傷導致的抽動穢語綜合征，目前多采用推拿、整脊和針刺等方法進行治療。通過調(diào)整頸椎關(guān)節(jié)和軟組織、恢復(fù)力學平衡，消除不適感和本體覺的過度興奮，就可以達到控制感覺性抽動；阻斷了異常興奮傳導，恢復(fù)多巴胺系統(tǒng)及內(nèi)分泌的平衡狀態(tài)，不隨意運動自然消除[4，9]。其他癥狀如偏頭痛、學習困難、舉止異常等隨之緩解。

李忠權(quán)[9]的治療方法以三步定位診斷法確定患椎，辨清患椎病理形態(tài)，用拇指頂推法將患椎復(fù)位，將相關(guān)的關(guān)節(jié)囊、韌帶、肌肉及條索樣炎性軟組織彈撥、理順、復(fù)平。對于錯位不易改變的可結(jié)合頸椎牽引；交感癥狀較重不易改善的可結(jié)合交感神經(jīng)節(jié)封閉?？傆行蕿?00%。高氏[10]在放松頸部軟組織的基礎(chǔ)上，根據(jù)錯位類型選用仰頭搖正法，側(cè)向搬正法、低頭搖正法、仰頭牽抖法等整脊療法治療，總有效率為95%。

Kurt W等[11]通過頸部、腰椎及骨盆區(qū)域整脊治療等方法治愈一例Tourette綜合征并伴有偏頭痛和舉止、學習困難的患者。通過定量腦電圖、磁共振功能成像，單光子發(fā)射計算機斷層掃描和正電子發(fā)射斷層掃描等觀察研究，認為整脊療法可以調(diào)整改善頸部等部位的肌肉肌梭、關(guān)節(jié)機械感受器，通過感覺輸入改善小腦、基底節(jié)和丘腦皮層神經(jīng)通路中相應(yīng)受損部位的功能，使傳導通路恢復(fù)，大腦功能恢復(fù)協(xié)調(diào)。

姜氏[12]首先在患者雙乳突點——C1～C7兩側(cè)肌肉上檢查是否有結(jié)節(jié)、條索狀物壓痛、腫脹等陽性反應(yīng)物，繼而對陽性反應(yīng)物后施以拇指點、按、彈、撥法予以松解，并輔以其他手法松解枕后頸部肌群至局部疼痛消失。恢復(fù)寰樞椎及其周圍組織的力學平衡，消除交感神經(jīng)興奮狀態(tài)，達到控制感覺抽動。再配合針刺百會、四神聰、雙風池、雙神門、雙足三里、雙太沖、雙豐隆等穴位，總有效率為95.0%。

紀氏[13]采用雙側(cè)頸椎2～5夾脊穴進行電針治療，導線左右連接，解除局部肌肉痙攣，使局部組織張力下降，減輕局部組織對椎動脈、神經(jīng)根及頸部交感神經(jīng)的直接或間接壓迫刺激，改善或解除椎動脈的血管痙攣、扭曲，從而改善了腦血流。配合焦氏頭針舞蹈震顫控制區(qū)、言語一區(qū)，改善其抽動和發(fā)聲痙攣?？傆行蕿?3.3%。張氏[13]采用頸部牽拉斜扳法調(diào)節(jié)患兒頸椎關(guān)節(jié)紊亂，尤其是糾正環(huán)樞椎關(guān)節(jié)半脫位，緩解頸部肌肉孿縮，配合風池 (雙)、天突，廉泉、迎香，地倉、攢竹、絲竹空等穴位針刺?？傆行蕿?7%。

5 預(yù)后及預(yù)防

本病部分患者有自愈傾向，有醫(yī)者[15]發(fā)現(xiàn)兒童頸椎損傷關(guān)節(jié)紊亂后，頸項部肌肉產(chǎn)生保護性緊張，大部分患兒經(jīng)過7～15天的休養(yǎng)，關(guān)節(jié)可自行復(fù)位而痊愈，所出現(xiàn)的癥狀也呈一過性而消失。早期認識和發(fā)現(xiàn)該病的頸椎損傷病因并積極正確治療對控制病情發(fā)展尤為重要，同時選擇可以增強頸項肌力量和脊柱協(xié)調(diào)的運動方法進行鍛煉，如爬行、游泳、跑步、跳繩等；增強體質(zhì)，積極預(yù)防上呼吸道感染的發(fā)生；避免對頸部有損傷的動作如玩碰碰車、長期低頭看書、玩手機、趴著睡眠等等，可以減少頸椎損傷發(fā)生的機率[8，15]。

6 結(jié)語

寰樞椎關(guān)節(jié)的特殊解剖結(jié)構(gòu)特征造成其是頸部極易損傷的部位，寰樞椎關(guān)節(jié)周圍存在頸髓、椎動脈、頸神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)等重要組織結(jié)構(gòu)，寰樞椎關(guān)節(jié)的損傷必然造成癥狀復(fù)雜多樣。2006年中華外科雜志舉行了“寰樞關(guān)節(jié)是否存在半脫位及其相關(guān)問題”的專題討論[16]，雖對寰樞關(guān)節(jié)半脫位這一診斷存在爭議，但均認為寰樞關(guān)節(jié)位置改變多見于兒童及青少年，兒童處于發(fā)育階段，齒狀突較小，韌帶組織彈性大，對寰樞椎控制能力較弱，特別是當局部發(fā)生炎癥或創(chuàng)傷時，較容易發(fā)生寰樞關(guān)節(jié)的移位，以不完全旋轉(zhuǎn)脫位居多；治療不當可傷及脊髓；影像學檢查在兒童期不能及時提供有力的證據(jù)證明頸椎損傷，影像診斷不能作為最后的診斷標準。這些對理解抽動穢語綜合征的頸椎損傷機制非常有幫助，同時應(yīng)該認識到抽動穢語綜合征的頸椎損傷程度較以頸部疼痛、活動明顯受限甚至斜頸的寰樞關(guān)節(jié)“半脫位”為輕，這也是造成家長或部分醫(yī)生對本病頸椎損傷忽略的主要原因。

國外報道提及椎間盤突出、椎管狹窄、脊髓受壓等病變是由劇烈的頸部抽動引發(fā)，提示我們及時治療的必要性。目前抽動穢語綜合征與頸椎損傷關(guān)系的探討屬于臨床研究，缺少相應(yīng)的實驗性研究和嚴謹?shù)拇髽颖镜呐R床研究，需要在今后的工作中得到加強。

[1]張燕，邱秀娟.兒童抽動癥病因及治療研究進展[J].山東醫(yī)藥，2015，55(42):103-105.

[2]賈建平，陳生弟.神經(jīng)病學[M].7 版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2013：295-296.

[3]Da-Young Ko，Seung-Ki Kim，Jong-Hee Chae.Cervical spondylotic myelopathy caused by violent motor tics in a child with Tourette syndrome[J].Childs Nerous System，2013(29):317-321.

[4]Erin L.Elster.Upper Cervical Chiropractic Care For A Nine-Year-Old Male With Tourette Syndrome，Attention Deficit Hyperactivity Disorder，Depression，Asthma，Insomnia，and Headaches:A Case Report[J]Journal of Vertebral Subluxation Research，2003，July12:1-11.

[5]王洪玲，彭鑫.兒童眩暈與頸椎系疾病之間關(guān)系探討[J].中國自然醫(yī)學雜志，2004，6（4）：270-271.

[6]沈國權(quán).脊柱推拿的理論與實踐·脊柱微調(diào)手法體系[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2016：418-437.

[7]武煜明，王擁軍，嚴振國，等.咽喉炎和頸椎病發(fā)病關(guān)系的解剖學研究[J].中國中醫(yī)骨傷科雜志，2000，8(2)：12-14.

[8]鐘士元.脊柱相關(guān)疾病治療學[M].2版.廣州：廣東科技出版社，2008：280-282.

[9]李忠權(quán)，龔數(shù)輝，段月鵬.兒童抽動穢語綜合征與頸椎損傷[J].現(xiàn)代康復(fù)雜志，1999，3(1)：24-25.

[10]龍層花.脊柱病因治療學[M].北京：世界圖書出版公司北京公司，2012：187-191.

高月.整脊療法治療抽動穢語綜合征20例[J].中外健康文摘，2010，7(31)：173-174.

[11]Kurt W，Kuhn；Jerrilyn，Cambron.Chiropractic management using a brain一based model of care for a 15-year-old adolescent boy with migraine headaches and behavioral and learning difficulties:a case report.[J]Journal of chiropractic medicine，2013，12（4）：274-280.

[12]姜雪原.針灸推拿結(jié)合治療兒童多發(fā)性抽動癥[J].四川中醫(yī)，2009，27(8):115-116.

[13]紀雪梅.針刺治療抽動穢語綜合征30例[J].針灸臨床雜志，2012，28（5）：25-26.

[14]張永生，劉恒.牽拉斜扳法配合穴位針刺治療童抽動穢語綜合征100例臨床觀察[J].中國衛(wèi)生標準管理，2015，6(25):151-152.

[15]龔樹輝，李忠權(quán)，張國平，等.兒童頸推功能不良與兒童異動征[J].中國康復(fù)醫(yī)學雜志，2003，18（9）:555-556.

[16]中華外科雜志編輯部.寰樞關(guān)節(jié)是否存在半脫位及其相關(guān)問題[J].中華外科雜志，2006，44（20）:1369-1375.