唐建巍，李愛民

(徐州醫(yī)科大學(xué)附屬連云港醫(yī)院神經(jīng)外科，江蘇連云港 222000)

副神經(jīng)節(jié)瘤來源于由神經(jīng)外胚層發(fā)育而來的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，是一類罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。起源于腎上腺的副神經(jīng)節(jié)瘤稱為嗜鉻細(xì)胞瘤,腎上腺外則統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。馬尾區(qū)的副神經(jīng)節(jié)瘤較為罕見，本科于2016年5月31日收治1例馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者，男，51歲，因“雙下肢麻木伴脹痛2年，加重20 d”入院?；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻木伴脹痛，多于夜間發(fā)作，持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，平臥休息后可自行緩解，未治療。近20 d來患者出現(xiàn)雙下肢持續(xù)麻木、疼痛，持續(xù)性，較前明顯加重。查腰椎MRI提示腰椎退行性改變，腰椎L2～L3層面椎管內(nèi)占位。體格檢查發(fā)現(xiàn)脊椎L2～L3節(jié)段周圍壓痛，余未查見陽(yáng)性體征。術(shù)前實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。術(shù)前MRI平掃及增強(qiáng)圖像可見L2～L3椎管內(nèi)腫物(箭頭)；T1WI顯示腫物與脊髓等信號(hào)，T2WI顯示高信號(hào)并有流空現(xiàn)象，增強(qiáng)后矢狀位及冠狀位圖像顯示腫物強(qiáng)化不均一，薄壁及腫瘤下極強(qiáng)化明顯，見圖1。結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查結(jié)果，初步診斷為L(zhǎng)2～L3椎管內(nèi)占位：神經(jīng)鞘瘤？

1.2方法 完善術(shù)前檢查后行全身麻醉下L2～L3椎管內(nèi)腫物切除術(shù)。經(jīng)后正中入路切開L2椎板，暴露硬脊膜，可見硬膜囊飽滿。打開硬膜后可見一4.0 cm×2.5 cm×2.0 cm大小囊性腫物，其長(zhǎng)軸與椎管方向一致；呈深紅色，包膜完整，質(zhì)地一般；血供豐富，表面有一根粗大迂曲血管經(jīng)行；腫瘤嚴(yán)密包裹一根馬尾神經(jīng)纖維。顯微鏡下進(jìn)行血管離斷、神經(jīng)離斷后，全切腫瘤，查無出血后縫合硬膜，椎板復(fù)位固定，關(guān)閉脊髓腔，見圖2。術(shù)后病理診斷為L(zhǎng)2～L3副神經(jīng)節(jié)瘤，見圖3。

A：雙極燒灼載瘤血管并離斷；B：離斷腫瘤包裹的神經(jīng)纖維；C、D分離并完整切除腫瘤

A：HE染色×10；B：可見腫瘤內(nèi)部豐富的血管，HE染色×40；C：CgA，在腫瘤主細(xì)胞呈陽(yáng)性著色，×40；D:S-100，在腫瘤支持細(xì)胞呈陽(yáng)性著色，×40；E:Syn 陽(yáng)性，×40； F:CK，在腫瘤主細(xì)胞呈陽(yáng)性著色，×40；G:Vimintin陽(yáng)性，×40；H:CD-56 陽(yáng)性，×40；I:Ki-67增殖指數(shù)小于5%，×40；J:GFAP 陰性，×40；K:Nestin 陰性，×40；L:EMA 陰性，×40

2 結(jié) 果

患者術(shù)后雙下肢不適消失，出現(xiàn)盆會(huì)陰部感覺減退，排尿排便失禁，予抗感染、營(yíng)養(yǎng)血管、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療后稍好轉(zhuǎn)，考慮為責(zé)任神經(jīng)根離斷或腫瘤血管離斷影響脊髓圓錐血供所致，囑出院后進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練；術(shù)后1年復(fù)診，盆會(huì)陰區(qū)感覺減退，不影響排尿排便，除此無其他異常。

3 討 論

馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤是一種罕見的脊柱腫瘤，由MILLER等[1]于1970年首次以“分泌型室管膜瘤”報(bào)道，截止2017年，已報(bào)道200余例，國(guó)內(nèi)報(bào)道20余例。馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤為良性腫瘤，極少數(shù)可能惡變。在WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤被列入神經(jīng)元/混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，并劃分為WHOⅠ級(jí)[2]。馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤無特征性臨床表現(xiàn)。 GUTENBERG等[3]在2010年對(duì)已報(bào)道的215例馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤病例進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)該腫瘤平均發(fā)病年齡為(43.6±14.0)歲，男性好發(fā)(59.1%)，大部分患者以腰背痛和坐骨神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀(85%)；核磁共振平掃及增強(qiáng)有助于對(duì)其進(jìn)行診斷。副神經(jīng)節(jié)瘤在T1WI上通常呈等信號(hào)或低信號(hào)，在T2WI上呈高信號(hào)，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化和環(huán)壁強(qiáng)化[4]；馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤為囊實(shí)性，較難與囊變的神經(jīng)鞘瘤或脊膜瘤鑒別；且腫瘤高度血管化，其內(nèi)部碎屑狀低信號(hào)(高速血流血管流空效應(yīng))和斑點(diǎn)狀高信號(hào)(低速血流)在T2WI上可以形成“鹽和胡椒征”[5]。盡管以上征象在一些血管豐富的腫瘤如脊髓血管母細(xì)胞瘤中也可以出現(xiàn)，無法作為診斷依據(jù)，但是影像學(xué)檢查的意義在于可以為手術(shù)提供腫瘤的位置、大小、與鄰近組織關(guān)系等重要信息。

馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)中往往包裹馬尾神經(jīng)根或其他神經(jīng)組織，腫瘤切除時(shí)需要對(duì)其進(jìn)行離斷[6]；本例腫瘤血供豐富，與脊髓圓錐共用一根粗大畸形的供血血管，離斷該血管有可能會(huì)引起脊髓圓錐供血異常[7]。因此，患者術(shù)后出現(xiàn)尿失禁，其可能原因除了術(shù)中馬尾神經(jīng)受損以外，也考慮和血管離斷后影響脊髓圓錐血供有關(guān)，但是這一觀點(diǎn)仍需進(jìn)一步研究證實(shí)。

術(shù)后組織病理學(xué)檢查是確診副神經(jīng)節(jié)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。副神經(jīng)節(jié)瘤在鏡下呈典型的“Zellballen”結(jié)構(gòu)，由巢狀或小葉狀排列的主細(xì)胞和周圍環(huán)繞的支持細(xì)胞構(gòu)成；腫瘤主細(xì)胞大小一致，多角形；細(xì)胞核居中，圓形或卵圓形；支持細(xì)胞呈梭狀，包繞小葉，其細(xì)胞胞突在普通光鏡下難以觀察；巢或小葉周圍密布毛細(xì)血管網(wǎng)[8]。此外，腫瘤組織中往往可見節(jié)細(xì)胞存在。

免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果中，腫瘤主細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物如CgA、Syn、NSE往往呈陽(yáng)性表達(dá)[9]。其中CgA和Syn陽(yáng)性表達(dá)則可以作為副神經(jīng)節(jié)瘤的特征性診斷依據(jù)，而NSE和CD56可以作為檢測(cè)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的標(biāo)志物；在腫瘤支持細(xì)胞中可見S-100陽(yáng)性表達(dá)，這也是副神經(jīng)節(jié)瘤的又一特征[10]。根據(jù)WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類的描述，馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤可于主細(xì)胞核周出現(xiàn)角蛋白表達(dá)陽(yáng)性[2]，這也是馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤不同于其他部位副神經(jīng)節(jié)瘤的一點(diǎn)。本例病理檢查結(jié)果符合既往文獻(xiàn)資料對(duì)馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤的描述。

通常認(rèn)為馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤是一種良性腫瘤,但是仍有報(bào)道在腫瘤全切后出現(xiàn)了惡性轉(zhuǎn)移[11-12]。術(shù)后的病理學(xué)檢查也難以判斷腫瘤的良惡性。因此長(zhǎng)期隨訪，觀察有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，對(duì)于判定患者預(yù)后意義重大。

馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤是一類罕見的良性椎管內(nèi)腫瘤，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，需要與其他常見的椎管內(nèi)腫瘤相鑒別。MR平掃與增強(qiáng)有助于明確診斷。一期手術(shù)切除是首選治療方式。大多數(shù)馬尾副神經(jīng)節(jié)有神經(jīng)根受累，術(shù)中需要離斷神經(jīng)根及供血血管，一定程度上會(huì)影響患者的脊髓圓錐功能。病理診斷為確診馬尾副神經(jīng)節(jié)瘤的唯一標(biāo)準(zhǔn)。該腫瘤有惡變的可能，有必要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。