尹慧娟，毛文凱，趙國(guó)強(qiáng)，王 瑩

(青海省心腦血管病?？漆t(yī)院，西寧 810012)

肺動(dòng)脈夾層是一種罕見且預(yù)后兇險(xiǎn)的疾病，截止到2016年，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告共24例[1]，報(bào)告最多的為阜外醫(yī)院(4例)，病例常見于先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓及其他原因?qū)е路蝿?dòng)脈主干及分支極度擴(kuò)張的患者[2-4]。該癥發(fā)病后由于癥狀缺乏特異性且進(jìn)展迅速，生前檢出率極低。近5年，青海省心腦血管病?？漆t(yī)院超聲診斷科使用GE Vivid 7或Philips IE33彩色多普勒超聲診斷儀(S4探頭，頻率2～4MHz)，在胸骨旁、劍突下及胸骨上窩等窗口全方位、多切面掃查檢出3例巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并肺動(dòng)脈夾層的患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

3例均為男性患者，年齡19～35歲。例1因胸悶、氣急1周入院；例2自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音，勞累后胸悶心悸2個(gè)月入院；例3因發(fā)現(xiàn)心臟雜音10年，勞力性胸悶、乏力3年加重4個(gè)月入院。

3例患者超聲心動(dòng)圖所見均為巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(內(nèi)徑分別為20、18、17mm)；主肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張(直徑分別為66、43、50mm)。

病例1，在主肺動(dòng)脈及其分支內(nèi)均可見剝脫、飄動(dòng)的內(nèi)膜回聲，將肺動(dòng)脈分成真假兩腔，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓為94 mmHg(圖1～2)。本例患者入院擇期行降主動(dòng)脈內(nèi)覆膜支架置入隔絕PDA，患者術(shù)后第7天突然死亡，死因?yàn)榉蝿?dòng)脈夾層破裂。病例2，肺動(dòng)脈主干顯著擴(kuò)張，其內(nèi)見剝離內(nèi)膜回聲，將肺動(dòng)脈分為真、假兩腔。并重度肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈收縮壓為112 mmHg(圖3～4)。患者診斷后第二天猝死，死因?yàn)榉蝿?dòng)脈夾層破裂。病例3，主肺動(dòng)脈近分叉處見內(nèi)膜剝脫回聲，將管腔分成真假兩腔，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓97 mmHg(圖5～6)，對(duì)該患者行降主動(dòng)脈內(nèi)覆膜支架置入隔絕PDA，術(shù)后隨訪1年，主肺動(dòng)脈內(nèi)徑減小，夾層未進(jìn)一步改變。

3例患者經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查，均發(fā)現(xiàn)了肺動(dòng)脈夾層的直接特異性的診斷指征：在擴(kuò)張的肺動(dòng)脈內(nèi)清晰顯示了內(nèi)膜破口及漂浮擺動(dòng)的內(nèi)膜片；剝離的內(nèi)膜片將肺動(dòng)脈分為真假兩腔；CDFI顯示了真假腔內(nèi)血流流向等情況。

二維超大動(dòng)脈短軸切面，主肺動(dòng)脈腔內(nèi)可見剝脫的內(nèi)膜片(箭頭所指)，將主肺動(dòng)脈腔分隔成真腔(T)、假腔(F)

圖1肺動(dòng)脈主干夾層2DE圖

大動(dòng)脈短軸切面，CDFI提示收縮期血流由破口進(jìn)入假腔，經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流進(jìn)入假腔

圖2肺動(dòng)脈主干夾層CDFI圖

二維超大動(dòng)脈短軸切面，可見肺動(dòng)脈內(nèi)漂浮的內(nèi)膜片，CDFI提示收縮期血液由破口進(jìn)入假腔

圖3肺動(dòng)脈主干夾層2DE和CDFI圖

肺動(dòng)脈短軸切面，可見肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，其內(nèi)可見漂浮的內(nèi)膜片

圖4肺動(dòng)脈主干夾層2DE圖

大動(dòng)脈短軸切面，主肺動(dòng)脈分叉處可見剝脫的內(nèi)膜片(箭頭所指)，將主肺動(dòng)脈腔分隔成真腔(T)、假腔(F)

圖5肺動(dòng)脈分叉處夾層2DE圖

大動(dòng)脈短軸切面，CDFI提示收縮期血流由破口進(jìn)入假腔，經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流進(jìn)入假腔

圖6肺動(dòng)脈分叉處夾層CDFI圖

先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈夾層最常見病因，其中以動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最常見，其次是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓[5]。本組3例患者均為巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動(dòng)脈高壓。由于假腔難以再次破入真腔，故與主動(dòng)脈夾層相比，肺動(dòng)脈夾層容易破裂而導(dǎo)致患者死亡[6]。肺動(dòng)脈夾層進(jìn)程兇險(xiǎn)，患者發(fā)病后很快死亡，極少有患者能在生前明確診斷[4]。我們發(fā)現(xiàn)的3例患者除1例行降主動(dòng)脈內(nèi)覆膜支架隔絕PDA(術(shù)后隨訪病情穩(wěn)定)外，其他2例死亡，考慮為肺動(dòng)脈夾層破裂所致，足見其病情兇險(xiǎn)。

PDA是一種常見的先天性心臟病，當(dāng)其直徑超過10 mm時(shí)即稱為巨大PDA。有研究發(fā)現(xiàn)高海拔地區(qū)PDA發(fā)病率增高，且巨大PDA較平原地區(qū)發(fā)病率高，可能與高原缺氧、寒冷、干燥等不利因素相關(guān)[7，8]。本組均為巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(直徑分別為20、17、18mm)，合并重度肺動(dòng)脈高壓(肺動(dòng)脈收縮壓94～112mmHg)。

動(dòng)脈水平的左向右分流導(dǎo)致主動(dòng)脈壓力經(jīng)PDA直接傳導(dǎo)至肺血管床，加之肺血流增加使肺動(dòng)脈血管內(nèi)皮受損，血管平滑肌細(xì)胞增生及調(diào)控血管收縮與舒張的細(xì)胞因子分泌失衡從而導(dǎo)致肺血管重構(gòu)、肺動(dòng)脈壓力增高。高原缺氧可使肺動(dòng)脈收縮[9]，低氧性肺血管收縮和肺小動(dòng)脈結(jié)構(gòu)重塑是肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的重要病理學(xué)基礎(chǔ)[10]，受高原低氧環(huán)境及疾病自身雙重作用的影響，高原地區(qū) PDA患者肺動(dòng)脈高壓發(fā)生早，程度重，發(fā)展迅速。

本組巨大PDA合并重度肺動(dòng)脈高壓引起肺動(dòng)脈擴(kuò)張呈瘤樣變(43～66mm)。肺動(dòng)脈高壓持續(xù)發(fā)展，作用在血管壁上的機(jī)械應(yīng)力使血管腔內(nèi)的壓力增加，超過結(jié)締組織蛋白保護(hù)性沉積和中層平滑肌細(xì)胞增生的效應(yīng)時(shí)，肺動(dòng)脈瘤形成。根據(jù)Laplace定律，肺動(dòng)脈瘤的大小是病情進(jìn)展和破裂的重要決定因素，肺動(dòng)脈瘤直徑越大，肺動(dòng)脈內(nèi)膜就越容易撕裂而出現(xiàn)肺動(dòng)脈夾層[11]。肺動(dòng)脈瘤形成，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈中層粘液樣變性或出現(xiàn)動(dòng)脈壁中層彈性纖維斷裂，肺動(dòng)脈壁長(zhǎng)期承受較高的壓力和應(yīng)力，加之PDA左向右高速血流的沖擊，則容易導(dǎo)致肺動(dòng)脈夾層的出現(xiàn)[3，5]。

肺動(dòng)脈夾層多發(fā)生于肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈瘤形成的患者，內(nèi)膜破口多位于肺動(dòng)脈主干和左右分支的近端。超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)肺動(dòng)脈顯像良好，能夠全面、清晰地顯示破口位置，漂浮于腔內(nèi)的內(nèi)膜片回聲，真假兩腔及假腔內(nèi)有無血栓形成等情況。肺動(dòng)脈夾層撕裂的內(nèi)膜回聲，應(yīng)與感染性心內(nèi)膜炎并肺動(dòng)脈瓣和/或肺動(dòng)脈腔內(nèi)絮狀飄帶樣贅生物的回聲相鑒別：贅生物的絮狀回聲呈多個(gè)回聲，表面粗糙不光滑，且活動(dòng)幅度大，其一端多附著于肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈壁上，另一端呈游離漂浮狀態(tài)；同時(shí)肺動(dòng)脈腔無真、假腔分隔。

超聲心動(dòng)圖除能明確診斷肺動(dòng)脈夾層外，還可對(duì)合并存在的心內(nèi)畸形及血流動(dòng)力學(xué)改變進(jìn)行評(píng)估，估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。因此作者認(rèn)為，超聲心動(dòng)圖應(yīng)當(dāng)是肺動(dòng)脈夾層的首選診斷方法。