陳宇 吳洋 李婭姣

圓錐動(dòng)脈干畸形（conotruncal defects，CTD）是先天性心臟病最常見也是最嚴(yán)重的類型之一，是胚胎發(fā)育早期心臟流出道和大動(dòng)脈發(fā)育異常，包括肺動(dòng)脈瓣狹窄（PVS）、法洛四聯(lián)癥（TOF）、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）、右室雙出口（DORV）及永存動(dòng)脈干（PTA）等，約占先天性心臟病的30%[1,2]。PVS是最常見的CTD。超聲心動(dòng)圖較廣泛地應(yīng)用于肺動(dòng)脈狹窄程度的判斷，為肺動(dòng)脈瓣狹窄患者術(shù)前評(píng)估及術(shù)后隨訪提供一種快速、便捷的方法，相比于右心導(dǎo)管，具有價(jià)格相對便宜、無需住院、無創(chuàng)等優(yōu)勢。同時(shí)，超聲心動(dòng)圖能夠動(dòng)態(tài)實(shí)時(shí)顯示心臟功能狀態(tài)及血流信息，特別對于胸壁菲薄、聲窗較好的兒童，為該疾病的診斷提供較為可靠的依據(jù)。本研究通過比較分析超聲心動(dòng)圖測量的肺動(dòng)脈瓣狹窄跨瓣壓值與右心導(dǎo)管測量的跨瓣壓值，旨在進(jìn)一步評(píng)估超聲心動(dòng)圖評(píng)估肺動(dòng)脈狹窄病情嚴(yán)重程度的可靠性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 研究納入1～11歲，平均年齡4.1歲的患兒27例，均經(jīng)術(shù)前臨床、X線胸片、超聲心動(dòng)圖檢查確診為單純肺動(dòng)脈瓣狹窄。術(shù)前均經(jīng)心臟超聲及心導(dǎo)管檢查證實(shí)為單純肺動(dòng)脈瓣狹窄，排除肺動(dòng)脈瓣下狹窄、肺動(dòng)脈瓣上狹窄、中-重度瓣環(huán)發(fā)育不良患者。體格檢查在患兒胸骨左緣第2～3肋間均可聞及收縮期雜音,部分第2心音（P2）減弱。使用Philips iE 33彩色多普勒超聲診斷儀，X5-1三維矩陣探頭，頻率1~5 MHz進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓測量。

1.2 操作方法 所有患者均給予靜脈復(fù)合麻醉，常規(guī)氣管插管及呼吸機(jī)輔助呼吸。常規(guī)行左、右心插管。測右心室壓力和跨肺動(dòng)脈瓣壓力階差，并確定肺動(dòng)脈瓣口狹窄的類型及瓣環(huán)、瓣口大小。以交換導(dǎo)絲引導(dǎo)球囊導(dǎo)管至肺動(dòng)脈，使球囊中部恰位于狹窄的肺動(dòng)脈瓣口處。以1∶2稀釋造影劑注入球囊，使之充分膨脹后抽出造影劑。通常球囊擴(kuò)張和吸癟時(shí)間不超過10 s，重復(fù)擴(kuò)張2~3次，直至肺動(dòng)脈瓣“腰凹”消失。擴(kuò)張后再次行右心室造影，觀察右心室與肺動(dòng)脈的跨瓣壓差，觀察比較術(shù)前、術(shù)后射流情況。術(shù)后當(dāng)天隨訪超聲心動(dòng)圖，使用Philips iE 33彩色多普勒超聲診斷儀，X5-1三維矩陣探頭，頻率1~5 MHz。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 17.0對所有數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析及處理。計(jì)量資料以x±s表示，采用雙變量相關(guān)分析中Person相關(guān)系數(shù)分析。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

超聲多普勒測得的術(shù)前肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓為（87.04±27.11）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），右心導(dǎo)管術(shù)檢查得到的右心室與肺主動(dòng)脈壓力差為（65.26±22.13）mm Hg，二者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t= -3.23，P=0.002）。球囊擴(kuò)張術(shù)后，超聲多普勒測得的術(shù)前肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓為（30.41±11.47）mm Hg，右心導(dǎo)管術(shù)檢查得到的右心室與肺主動(dòng)脈壓力差為（16.67±8.02）mm Hg，二者的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=-5.10，P＜0.01）。對多普勒超聲心動(dòng)圖法與右心導(dǎo)管法測定的經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)術(shù)前跨瓣壓測值進(jìn)行直線相關(guān)分析,結(jié)果顯示兩者呈正相關(guān)（r=0.656，P＜0.01）。同時(shí)我們也分析了經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)后多普勒超聲心動(dòng)圖法與右心導(dǎo)管法測定的跨瓣壓測值的相關(guān)性，結(jié)果顯示兩者同樣呈正相關(guān)（r=0.606，P=0.001）。

3 討論

肺動(dòng)脈瓣口狹窄是最常見的CTD之一，包括肺動(dòng)脈瓣狹窄、右室流出道漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣上狹窄，常常表現(xiàn)為右室流出道肥厚、肺動(dòng)脈瓣瓣膜增厚及狹窄后擴(kuò)張[1]。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄患者肺動(dòng)脈主干及其分支一般發(fā)育尚好，瓣環(huán)口正常，且不合并其他異常，如房間隔缺損、室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。解剖特點(diǎn)表現(xiàn)為：肺動(dòng)脈瓣葉增厚粘連，甚至可以見到贅生物或鈣化。瓣葉粘連可在主肺動(dòng)脈內(nèi)形成中間帶孔的隔膜。血流通過狹窄瓣口后常常在瓣上遠(yuǎn)端造成狹窄后擴(kuò)張，而瓣下由于右心室排血受阻，表現(xiàn)為流出道的肥厚。

經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)治療是單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最常用的治療方法之一[3]。隨著介入器械及技術(shù)的不斷提高，以及國內(nèi)介入中心經(jīng)驗(yàn)的不斷積累，經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)已經(jīng)成為絕大部分單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄患者的首選手術(shù)方式。近年來的研究顯示，經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)能使肺動(dòng)脈瓣狹窄患者跨瓣壓明顯下降，心累氣促癥狀改善，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)雜音顯著減弱或消失，進(jìn)而逆轉(zhuǎn)可能已經(jīng)造成的右室及流出道的肥厚。此外，經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)后再狹窄的發(fā)生率較低，殘余的跨瓣壓隨著時(shí)間進(jìn)展的可能性較小。因此經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)可能替代外科手術(shù)，成為大多數(shù)單純肺動(dòng)脈瓣狹窄治療的首選方法[4]。

超聲心動(dòng)圖廣泛應(yīng)用于肺動(dòng)脈瓣狹窄程度的評(píng)估，是術(shù)前篩查及術(shù)后評(píng)估隨訪的重要手段。我們通過研究經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣狹窄成形術(shù)前后超聲心動(dòng)圖與右心導(dǎo)管對肺動(dòng)脈瓣狹窄患者跨瓣壓測量的相關(guān)性，評(píng)估超聲心動(dòng)圖對肺動(dòng)脈狹窄判斷的價(jià)值。右心導(dǎo)管檢查被認(rèn)為是評(píng)估肺動(dòng)脈狹窄有無、位置以及程度的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于有創(chuàng)性、需住院、花費(fèi)高等缺點(diǎn)，很難用于肺動(dòng)脈瓣狹窄的篩查及術(shù)后長期隨訪[5]。超聲心動(dòng)圖由于無創(chuàng)性、花費(fèi)低、易于觀察血流動(dòng)力學(xué)變化等優(yōu)勢[6]，成為臨床最主要的肺動(dòng)脈瓣狹窄診斷、評(píng)估及隨訪手段。在心臟超聲檢查時(shí)，需重點(diǎn)通過觀察大動(dòng)脈短軸切面及右室流出道長軸切面，了解肺動(dòng)脈主干及其分支情況，同時(shí)結(jié)合彩色多普勒顯像收縮期射流出現(xiàn)的部位進(jìn)一步確定肺動(dòng)脈瓣狹窄的部位。通過頻譜多普勒測定狹窄處的壓力階差有以下缺點(diǎn)：①易受操作者水平影響；②患者聲窗可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈主干及其分支顯示欠清楚；③當(dāng)患者合并右室流出道狹窄時(shí)，超聲獲得的跨瓣壓實(shí)際是右室至主肺動(dòng)脈的壓力差。近年來，磁共振也廣泛應(yīng)用于肺動(dòng)脈瓣狹窄的檢測評(píng)估，具有無創(chuàng)、顯示主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端及左右分支清晰、能提供血流量等特點(diǎn)[7]。但相對于超聲心動(dòng)圖，磁共振檢查時(shí)間長、對圖像后處理及影像醫(yī)師水平要求較高，不利于其廣泛推廣[8]。

我們的研究結(jié)果顯示，對單純肺動(dòng)脈瓣狹窄患者，超聲心動(dòng)圖能夠較為準(zhǔn)確地做出診斷，并根據(jù)Bernoulli方程（ΔP=4V2）算出跨瓣壓，同時(shí)也能較為準(zhǔn)確地確定狹窄的部位。在經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣狹窄成形術(shù)前后，我們將超聲心動(dòng)圖與右心導(dǎo)管測定跨肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓進(jìn)行線性相關(guān)分析，兩者之間呈明顯正相關(guān)關(guān)系。我們的研究顯示，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖可準(zhǔn)確定量評(píng)估肺動(dòng)脈瓣狹窄患者的解剖部位及狹窄程度，且無創(chuàng)、簡單、易行。右心導(dǎo)管測值準(zhǔn)確性是其他方法不能替代的,仍然是評(píng)估肺動(dòng)脈瓣狹窄跨瓣壓的金標(biāo)準(zhǔn)。對聲窗較差、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的患者，我們需進(jìn)一步結(jié)合CT血管造影、磁共振、右心導(dǎo)管等手段，更好地評(píng)估患者病情，以制訂最佳的治療方案。

經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖可較為準(zhǔn)確定量評(píng)估單純肺動(dòng)脈瓣狹窄患者的解剖特點(diǎn)及病情嚴(yán)重程度，且無創(chuàng)、簡單、經(jīng)濟(jì)、易行，但可能高估狹窄的程度。對于合并瓣下狹窄（包括右室流出道）、瓣上狹窄以及合并瓣環(huán)發(fā)育不良的患者，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對狹窄嚴(yán)重程度評(píng)估的準(zhǔn)確性值得進(jìn)一步研究來判斷。

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