喬 優(yōu)， 王 巖， 韓 翔， 楊仕林

延伸到鞍區(qū)的巨大動(dòng)脈瘤可以模擬垂體腫瘤，引起腫物占位效應(yīng)所致的臨床癥狀[1]。鞍區(qū)動(dòng)脈瘤引起垂體功能減退非常罕見，但是對(duì)其正確的識(shí)別有助于及時(shí)的激素替代治療及動(dòng)脈瘤手術(shù)治療，進(jìn)而改善患者的預(yù)后。我們現(xiàn)將表現(xiàn)為垂體功能減退的巨大頸內(nèi)動(dòng)脈瘤1例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女性，77歲，因“乏力、納差伴反應(yīng)遲鈍1 m”就診神經(jīng)內(nèi)科?；颊? m前無明顯誘因逐漸出現(xiàn)全身乏力、納差、惡心，進(jìn)食后右上腹飽脹感，并出現(xiàn)嗜睡、少言懶語、與家人交流時(shí)反應(yīng)遲鈍。無腹痛、腹瀉、肢體麻木、抽搐等。既往史無特殊。體格檢查：體溫36.5 ℃，心率60次/分，呼吸20次/分，血壓142/100 mmHg。神志萎靡，尚能對(duì)答，反應(yīng)遲鈍，定向力下降，記憶力、計(jì)算力及判斷力均下降。四肢肌力Ⅴ級(jí)，四肢肌張力增高，腱反射正常對(duì)稱，左側(cè)Babinski征(+)，其余體格檢查未見明顯異常。

輔助檢查提示患者營養(yǎng)狀況欠佳：血紅蛋白下降(93 g/L，參考值110～150 g/L)、白蛋白下降(30.0 g/L，參考值34～54 g/L)、前白蛋白下降(9.7 mg/L，參考值200～400 mg/L)；電解質(zhì)紊亂：血鉀降低(2.67 mmol/L，參考值3.5～5.2 mmol/L)、血鈉降低(133.50 mmol/L，參考值135～145 mmol/L)；激素檢查提示腺垂體功能低下(見表1)：促甲狀腺激素(TSH)下降(0.213 μIU/ml，參考值0.38～4.34 μIU/ml)、總甲狀腺素(T4)下降(4.10 μg/dl，參考值4.30～12.50 μg/dl)、游離甲狀腺素(FT4)下降(0.752 ng/dl，參考值0.81～1.89 ng/dl)、總?cè)饧紫僭彼?T3)(0.840 ng/ml，參考值0.66～1.92 ng/ml)及游離三碘甲腺原氨酸(FT3)(2.05 pg/ml，參考值1.80～4.10 pg/ml)正常；血清促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)下降(3.30 pg/ml，參考值7.2～63.3 pg/ml)、清晨8點(diǎn)血漿皮質(zhì)醇(F)下降(22.09 nmol/L，參考值171～536 nmol/L)；卵泡刺激素(FSH)下降(4.54 mIU/ml，參考值25.8～134.8 mIU/ml)、黃體生成素(LH)下降(0.10 mIU/ml，參考值7.7～58.5 mIU/ml)、雌二醇(E2)正常(12.16 pg/ml，參考值5.00～54.7 pg/ml)、孕酮(P)下降(0.03 ng/ml，參考值0.1～0.8 ng/ml)、睪酮(T)下降(0.03 ng/ml，參考值0.06～0.82 ng/ml)、催乳素(PRL)升高(62.82 ng/ml，參考值4.79～23.3 ng/ml)；生長激素(GH)正常(0.180 ng/ml，參考值0.126～9.88 ng/ml)。

內(nèi)分泌科會(huì)診后予左甲狀腺素鈉及氫化可的松激素替代治療，患者的消化道癥狀(納差、惡心等)、神經(jīng)精神癥狀(反應(yīng)遲鈍、認(rèn)知減退等)及電解質(zhì)紊亂均明顯好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步明確垂體功能減退的原因，行鞍區(qū)核磁共振(MRI)平掃及增強(qiáng)掃描：鞍區(qū)內(nèi)見一類圓形腫塊影，大小約18 mm×17 mm×18 mm，T1加權(quán)像呈等、低信號(hào)(見圖1A)，T2加權(quán)像呈低信號(hào)(見圖1B)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化(見圖1C)；垂體柄向右移位，視交叉未見受壓。行頭部CTA：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈交通段見一巨大囊狀動(dòng)脈瘤影(見圖1D)，突入鞍窩內(nèi)，動(dòng)脈瘤大小約17.7 mm×16.9 mm(見圖1E)，瘤頸部直徑約7.6 mm(見圖1F)。數(shù)字減影血管造影(DSA)證實(shí)左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈存在巨大動(dòng)脈瘤(見圖2A、B)。考慮該患者垂體功能減退為該頸內(nèi)動(dòng)脈巨大動(dòng)脈瘤壓迫所致。患者隨后在神經(jīng)外科接受了全麻下動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)，于左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈瘤內(nèi)填入23枚彈簧圈，復(fù)查DSA顯示動(dòng)脈瘤不顯影，載瘤動(dòng)脈通暢(見圖2C)。術(shù)后繼續(xù)予相關(guān)激素替代治療，并于內(nèi)分泌科隨訪。

表1 患者激素檢查

注：TSH:促甲狀腺激素，T4:血清總甲狀腺素，T3:血清總?cè)饧紫僭彼?，F(xiàn)T4:血清游離甲狀腺素，F(xiàn)T3:血清游離三碘甲腺原氨酸，ACTH:血清促腎上腺皮質(zhì)激素，F(xiàn):血漿皮質(zhì)醇，F(xiàn)SH:卵泡刺激素，LH:黃體生成素，E2:雌二醇，P:孕酮，T:睪酮，PRL:催乳素，GH:生長激素

2 討 論

該患者的頸內(nèi)動(dòng)脈巨大動(dòng)脈瘤引起了垂體功能減退，進(jìn)而導(dǎo)致患者乏力、納差、反應(yīng)遲鈍等癥狀，及時(shí)的診斷使得患者及時(shí)補(bǔ)充相關(guān)激素并行動(dòng)脈瘤介入治療，避免了垂體功能減退對(duì)多器官系統(tǒng)持續(xù)的損害及潛在的動(dòng)脈瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)。

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的患病率在尸檢研究中為0.4%～3.6%，在腦血管造影患者中的比例為3.7%～6.0%[2]。其中延伸到鞍區(qū)的動(dòng)脈瘤僅占所有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的1%～2%[3,4]，國外目前僅有數(shù)10例病例報(bào)道[5]。Hanak等將鞍區(qū)動(dòng)脈瘤分為:(1)鞍膈下動(dòng)脈瘤(起自頸內(nèi)動(dòng)脈的海綿段或床突段)；(2)鞍膈上動(dòng)脈瘤(起自頸內(nèi)動(dòng)脈的眼段或前交通動(dòng)脈)[5]。

垂體功能減退癥是指垂體激素分泌減少(可由垂體疾病或下丘腦疾病所致)所引起的一組臨床綜合征，其中垂體腫瘤占76%，垂體外腫瘤占13%[6]。1887年Bramwell描述了2例具有垂體功能減退癥狀的患者，尸檢發(fā)現(xiàn)其頸內(nèi)動(dòng)脈的巨大動(dòng)脈瘤[7]，之后也有類似的病例報(bào)道[8～12]。在梅奧診所觀察到的4000多例垂體功能減退的患者中，鞍區(qū)動(dòng)脈瘤發(fā)生率為0.17%[4]。

鞍區(qū)動(dòng)脈瘤引起腺垂體功能減退的原因可能是多方面的。鞍區(qū)、鞍旁和鞍上區(qū)域的占位病變可導(dǎo)致下丘腦或垂體柄受壓，從而干擾促激素釋放因子向垂體傳遞；占位病變可直接引起垂體組織的機(jī)械受壓和破壞；占位病變也可導(dǎo)致垂體上動(dòng)脈受壓進(jìn)而引起垂體缺血[13,14]。我們的病例可能是這些機(jī)制綜合作用的結(jié)果。鞍區(qū)動(dòng)脈瘤患者最常見的癥狀是頭痛、視野減退或視力下降，而垂體功能減退為其罕見表現(xiàn)[15]。

外科手術(shù)和血管內(nèi)治療技術(shù)可用于治療動(dòng)脈瘤。在許多情況下，大小、部位及其他形態(tài)學(xué)特征等解剖學(xué)因素決定了最合適患者的治療方式。外科手術(shù)(夾閉動(dòng)脈瘤)為動(dòng)脈瘤提供確定性的治療和垂體腺減壓[13]，但在技術(shù)上具有挑戰(zhàn)性并且存在腦回縮、暫時(shí)動(dòng)脈阻斷和術(shù)中出血所致新發(fā)或者加重神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)[16～18]。血管內(nèi)治療是一種侵入性較小的選擇，常用的有血管內(nèi)彈簧圈栓塞術(shù)，正在研究中的新技術(shù)包括支架輔助彈簧圈栓塞術(shù)、球囊輔助彈簧圈栓塞術(shù)、分流術(shù)和干擾術(shù)等。

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是垂體功能減退癥的一種可干預(yù)的繼發(fā)因素，但是在大多數(shù)情況下，即使在治療動(dòng)脈瘤之后，垂體功能減退通常是永久性的[4,19]。少數(shù)報(bào)道記錄了巨大頸內(nèi)動(dòng)脈瘤手術(shù)夾閉和垂體減壓術(shù)后的患者內(nèi)分泌功能恢復(fù)[13,20]，還有使用分流支架后垂體功能得以恢復(fù)的報(bào)道[21]。影響治療后垂體功能恢復(fù)的因素可能包括垂體功能減退的時(shí)長和垂體受壓的程度。既往文獻(xiàn)報(bào)道中有2例患者在手術(shù)減壓后恢復(fù)內(nèi)分泌功能，其病程分別有6 m和7 m[13,20]，另一位使用分流支架后恢復(fù)垂體功能的患者僅有3 m的病程[21]。本例患者在術(shù)后于內(nèi)分泌科隨訪，接受相關(guān)激素替代治療。我們未對(duì)該患者的垂體功能進(jìn)行長期的隨訪，為該病例報(bào)道的不足之處。然而值得一提的是，無論垂體功能恢復(fù)情況如何，對(duì)該患者動(dòng)脈瘤的介入治療毫無疑問的防止了瘤體破裂致蛛網(wǎng)膜下腔出血的潛在風(fēng)險(xiǎn)。

雖然頸內(nèi)動(dòng)脈巨大動(dòng)脈瘤引起垂體功能減退的情況罕見，但在臨床上針對(duì)導(dǎo)致垂體功能減退的蝶鞍占位進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，動(dòng)脈瘤是其中一種不容忽視的情況。把鞍區(qū)動(dòng)脈瘤誤診為垂體瘤而進(jìn)行垂體瘤手術(shù)將會(huì)導(dǎo)致災(zāi)難性后果。繼發(fā)于鞍區(qū)動(dòng)脈瘤的垂體功能減退的診斷和治療需要神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、介入放射學(xué)和內(nèi)分泌科的多學(xué)科協(xié)作。

注：患者鞍區(qū)MRI平掃可見鞍區(qū)內(nèi)見一類圓形腫塊影，大小約18 mm×17 mm×18mm，T1加權(quán)像呈等、低信號(hào)(A)；T2加權(quán)像呈低信號(hào)(B)；增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化(C)；頭部CTA可見左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈交通段一巨大囊狀動(dòng)脈瘤影(D)；突入鞍窩內(nèi)，動(dòng)脈瘤大小約17.7 mm×16.9 mm(E)；瘤頸部直徑約7.6 mm(F)

圖1 患者鞍區(qū)MRI及頭部CTA

注：DSA正位(A)及側(cè)位(B)均顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈存在巨大動(dòng)脈瘤；動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)后復(fù)查DSA顯示動(dòng)脈瘤不顯影，載瘤動(dòng)脈通暢(C)

圖2 患者顱內(nèi)DSA