張曉，楊伊姝，劉占東

腦動(dòng)脈夾層是一種器質(zhì)性損傷，是指多種原因?qū)е聞?dòng)脈內(nèi)膜撕脫、血液成分通過破損的動(dòng)脈內(nèi)膜進(jìn)入血管壁內(nèi)并形成壁內(nèi)血腫所造成的動(dòng)脈狹窄、閉塞或假性動(dòng)脈瘤形成等［1］。據(jù)統(tǒng)計(jì)，1%～2%的急性腦梗死是由腦動(dòng)脈夾層導(dǎo)致的，而在45歲以下青年急性腦梗死患者中10%～25%由腦動(dòng)脈夾層導(dǎo)致［2］。近年來，隨著檢查技術(shù)進(jìn)步、臨床醫(yī)生對(duì)腦動(dòng)脈夾層認(rèn)識(shí)提高，腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死檢出率明顯升高。本研究收集了北京友誼醫(yī)院近5年收治的18例腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死/短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）患者的臨床資料，并系統(tǒng)分析其臨床及影像學(xué)特征，以期為臨床早期診斷及治療腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死/ TIA提供參考，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 選取2013年6月—2018年5月北京友誼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治的腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死/TIA患者18例，均經(jīng)CT血管成像（CTA）、數(shù)字減影血管造影（DSA）或磁共振血管成像（MRA）檢查確診為腦動(dòng)脈夾層，經(jīng)顱腦磁共振成像（MRI）診斷為急性腦梗死16例，TIA 2例，并排除可由其他原因解釋的腦動(dòng)脈夾層或急性腦梗死/TIA。

1.2 腦動(dòng)脈夾層診斷標(biāo)準(zhǔn) 符合以下CTA 或 DSA征象中的1項(xiàng)并排除其他原因所致血管狹窄或閉塞即可診斷為腦動(dòng)脈夾層：（1）主要影像學(xué)表現(xiàn)為局部動(dòng)脈不規(guī)則狹窄，并出現(xiàn)“雙腔征”或“內(nèi)膜瓣”等直接征象，或管腔完全閉塞；（2）出現(xiàn)“線樣征”“鼠尾征”“新月征”“火焰征”及動(dòng)脈瘤等間接征象［3］。

1.3 腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死機(jī)制 （1）栓塞性梗死：頸總動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段供血區(qū)出現(xiàn)皮質(zhì)梗死、多發(fā)性梗死；椎-基底動(dòng)脈部位以遠(yuǎn)供血區(qū)出現(xiàn)梗死，特別是小腦、枕葉、顳葉內(nèi)下部梗死；（2）血流動(dòng)力性梗死：分水嶺區(qū)梗死［4］；（3）穿支閉塞性梗死：顱內(nèi)夾層部位穿支動(dòng)脈供血區(qū)梗死。

1.4 方法 回顧性分析18例腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死/TIA患者的臨床資料，包括性別、年齡、夾層類型、夾層部位、夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生情況、腦血管病高危因素、臨床表現(xiàn)、梗死部位、梗死機(jī)制、影像學(xué)表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等。

2 結(jié)果

2.1 性別、年齡 18例患者中男14例，女4例；年齡32～78歲，平均年齡（60.7±14.2）歲。

2.2 夾層類型、夾層部位及夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生情況 （1）夾層類型：自發(fā)性腦動(dòng)脈夾層17例，創(chuàng)傷性腦動(dòng)脈夾層1例。（2）夾層部位：頸動(dòng)脈夾層10例，其中頸內(nèi)動(dòng)脈夾層8例、頸總動(dòng)脈夾層2例；椎-基底動(dòng)脈夾層8例，其中椎動(dòng)脈夾層5例、基底動(dòng)脈夾層3例。（3）發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤3例，其中基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤2例、椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤1例。

2.3 腦血管病高危因素 18例患者中16例有腦血管病高危因素，其中有高血壓者13例，有高同型半胱氨酸血癥者11例，有糖尿病者6例，有冠心病者4例，有陳舊性腦梗死者4例，有高脂血癥者3例。

2.4 臨床表現(xiàn) 2例TIA患者以頭痛起病，16例急性腦梗死患者發(fā)病前無任何先兆癥狀；16例急性腦梗死患者中出現(xiàn)肢體無力9例，頭暈8例，肢體麻木6例，構(gòu)音障礙6例，吞咽障礙2例，頭痛2例，意識(shí)障礙2例，視力障礙1例。

2.5 梗死部位 16例急性腦梗死患者中前循環(huán)梗死9例，其中2例為左側(cè)基底核、放射冠區(qū)梗死，2例為右側(cè)額頂葉梗死，1例為左側(cè)額葉顳葉、基底核、放射冠區(qū)梗死，1例為左側(cè)頂葉梗死，1例為右側(cè)額中回、中央后回梗死，1例為右側(cè)額頂枕葉、放射冠區(qū)梗死，1例為右側(cè)基底核、放射冠區(qū)梗死；后循環(huán)梗死7例，其中1例為右側(cè)延髓背外側(cè)綜合征，1例為腦橋梗死，1例為右側(cè)頂葉及左側(cè)枕葉、腦橋梗死，1例為雙側(cè)丘腦、枕葉、小腦梗死，1例為左側(cè)丘腦、枕葉、海馬梗死，1例為右側(cè)小腦半球、左側(cè)枕葉梗死，1例為左側(cè)丘腦、中腦、雙側(cè)小腦梗死。

2.6 梗死機(jī)制 16例急性腦梗死患者中栓塞性梗死9例，其中頸動(dòng)脈夾層4例、椎動(dòng)脈夾層3例、基底動(dòng)脈夾層2例；穿支閉塞性梗死4例，其中頸動(dòng)脈夾層2例、基底動(dòng)脈夾層1例、椎動(dòng)脈夾層1例；血流動(dòng)力性梗死3例，均為頸動(dòng)脈夾層。

2.7 影像學(xué)特征 18例患者中14例行頭頸部CTA檢查，11例行DSA檢查，2例行MRA檢查；共發(fā)現(xiàn)狹窄6例，閉塞5例，“新月征”5例，“動(dòng)脈瘤”樣改變3例，典型“鼠尾征”2例，“雙腔征”1例，“串珠”樣改變1例，詳見圖1。

2.8 治療方法及預(yù)后 治療方法：18例患者中15例采用抗血小板治療（其中4例聯(lián)合行支架植入術(shù)，2例聯(lián)合抗凝治療），1例采用抗凝治療，1例采用動(dòng)靜脈聯(lián)合溶栓治療，1例采用動(dòng)脈溶栓治療。預(yù)后：2例患者死亡，其中1例為基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈溶栓治療后死亡，1例因頸內(nèi)動(dòng)脈夾層支架植入術(shù)后腦出血死亡；余16例患者隨訪3～6個(gè)月，其中1例椎動(dòng)脈夾層患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腦梗死，復(fù)查頭頸CTA示支架處無再狹窄。

3 討論

3.1 發(fā)病年齡 腦動(dòng)脈夾層可導(dǎo)致急性腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血甚至死亡，但部分患者并無典型臨床癥狀。研究表明，腦動(dòng)脈夾層各年齡段均可發(fā)病，以35～50歲人群最多見［5］，且頸動(dòng)脈夾層患者發(fā)病年齡（約46歲）要大于椎動(dòng)脈夾層患者（約40歲）［6］。本組18例患者年齡為32～78歲，平均年齡為（60.7±14.2）歲，由于本研究樣本量較小、存在選擇偏倚等而未行假設(shè)檢驗(yàn)，有待后續(xù)進(jìn)一步收集相關(guān)病例以分析不同部位夾層動(dòng)脈瘤患者的發(fā)病年齡差異。

3.2 發(fā)病機(jī)制 目前，腦動(dòng)脈夾層的確切病因尚未明確，文獻(xiàn)報(bào)道的腦動(dòng)脈夾層常見危險(xiǎn)因素包括遺傳因素、微小創(chuàng)傷、偏頭痛、妊娠和產(chǎn)后、近期感染及炎癥、結(jié)締組織疾病、頸部創(chuàng)傷、高血壓等［7-11］，其中微小創(chuàng)傷包括坐過山車、潛水、伸展活動(dòng)、頸椎按摩等［3］，約40%的自發(fā)性顱外頸部動(dòng)脈夾層患者有微小創(chuàng)傷史［12］，本組18例患者中1例為頸部按摩后發(fā)病。有研究表明，腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死患者同型半胱氨酸水平與動(dòng)脈粥樣硬化所致急性腦梗死患者相比輕度升高，提示高同型半胱氨酸血癥可能與腦動(dòng)脈夾層的發(fā)生有關(guān)，但具體機(jī)制尚不清楚［13］。本組18例患者中11例有高同型半胱氨酸血癥。有研究表明，動(dòng)脈粥樣硬化并不增加腦動(dòng)脈夾層發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)［11］。本組18例患者中13例有高血壓，6例有糖尿病，4例有冠心病，4例有陳舊性腦梗死，3例有高脂血癥，存在急性腦梗死危險(xiǎn)因素及動(dòng)脈粥樣硬化證據(jù)，但由于本研究樣本量較小且為回顧性研究，因此動(dòng)脈粥樣硬化是否會(huì)增加腦動(dòng)脈夾層發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)等仍需進(jìn)一步研究證實(shí)。

3.3 臨床表現(xiàn) 腦動(dòng)脈夾層患者臨床表現(xiàn)多種多樣，不同部位夾層患者臨床表現(xiàn)存在一定差異：頸內(nèi)動(dòng)脈夾層患者常見臨床表現(xiàn)包括Horner征、單側(cè)頭頸部疼痛、腦及視網(wǎng)膜缺血［14］；椎動(dòng)脈夾層患者常見臨床表現(xiàn)包括頭頸部疼痛、頭暈、共濟(jì)失調(diào)等，且椎動(dòng)脈夾層患者頭頸部疼痛發(fā)生率約是頸內(nèi)動(dòng)脈夾層患者的2倍［15］，因此臨床發(fā)現(xiàn)無腦血管病危險(xiǎn)因素的年輕急性單側(cè)頭痛患者時(shí)應(yīng)高度警惕腦動(dòng)脈夾層的發(fā)生。本組2例TIA患者以頭痛起病，16例急性腦梗死患者發(fā)病前無任何先兆癥狀，主要臨床表現(xiàn)包括肢體無力、頭暈、肢體麻木、構(gòu)音障礙等，未見Horner征、視網(wǎng)膜缺血等，分析其原因主要與本研究樣本量較小有關(guān)。有研究表明，栓塞是腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死患者的主要梗死機(jī)制［16］，本組18例患者中9例為栓塞性梗死。需要指出的是，部分腦動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)無關(guān)聯(lián)的臨床癥狀、體征，如非特異性頭痛、輕度腦神經(jīng)麻痹、延髓梗死及其所致呼吸抑制等，臨床應(yīng)加以甄別并注意完善相關(guān)影像學(xué)檢查。

3.4 影像學(xué)特征 隨著神經(jīng)影像學(xué)發(fā)展尤其是DSA、CTA的廣泛應(yīng)用，近年來臨床腦動(dòng)脈夾層診斷水平明顯提高。NEBELSIECK等［17］研究表明，頸動(dòng)脈超聲診斷頸部血管夾層的靈敏度為92%，并對(duì)鑒別假腔內(nèi)血栓與反轉(zhuǎn)血流信號(hào)具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，可作為高度懷疑腦動(dòng)脈夾層者的首選檢查手段。對(duì)于腦動(dòng)脈夾層患者，MRI檢查可清晰顯示動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈壁間血腫（呈“新月征”）、內(nèi)膜瓣，MRA可清晰顯示偏心性狹窄或“雙腔征”，CTA經(jīng)強(qiáng)化可清晰顯示動(dòng)脈狹窄及其位置、長(zhǎng)度，發(fā)現(xiàn)“雙腔征”時(shí)可明確腦動(dòng)脈夾層的診斷［18］。DSA是目前臨床診斷腦動(dòng)脈夾層的“金標(biāo)準(zhǔn)”，其能動(dòng)態(tài)觀察病變血管血流和管腔結(jié)構(gòu)，評(píng)價(jià)血管狹窄程度，特征性表現(xiàn)為“雙腔征”和內(nèi)膜瓣，但特征性表現(xiàn)檢出率不超過10%，而約65%的腦動(dòng)脈夾層會(huì)出現(xiàn)“線樣征”“鼠尾征”“火焰征”“波紋征”及動(dòng)脈瘤等間接征象［19］。本組18例患者中共發(fā)現(xiàn)狹窄6例，閉塞5例，“新月征”5例，“動(dòng)脈瘤”樣改變3例，典型“鼠尾征”2例，“雙腔征”1例，“串珠”樣改變1例。

圖1 腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死/TIA患者影像學(xué)特征Figure 1 Imaging findings of acute cerebral infarction/TIA caused by cerebral artery dissection

3.5 治療及預(yù)后 腦動(dòng)脈夾層患者通常具有良好的臨床轉(zhuǎn)歸，約30%的夾層動(dòng)脈會(huì)在8 d內(nèi)再通，63%～88%的動(dòng)脈管壁異常會(huì)在1～3個(gè)月內(nèi)消失，總體血管再通率為55%～78%［19］。對(duì)于腦動(dòng)脈夾層，治療的主要目的是減少急性腦梗死的發(fā)生、防治栓塞及血流動(dòng)力學(xué)異常引起的并發(fā)癥等，常用治療方法包括抗凝和抗血小板治療，部分患者需行血管內(nèi)介入治療及手術(shù)治療，具備溶栓治療指征者應(yīng)行靜脈或動(dòng)脈溶栓治療［20-21］。目前，抗凝還是抗血小板治療腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死/TIA更具優(yōu)勢(shì)尚無文獻(xiàn)證據(jù)，但腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死/TIA的復(fù)發(fā)率較低，有研究表明，腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死/TIA患者3～6個(gè)月復(fù)發(fā)率為1.4%［22］。本組18例患者中15例采用抗血小板治療，1例采用抗凝治療，1例采用動(dòng)靜脈聯(lián)合溶栓治療，1例采用動(dòng)脈溶栓治療；后2例患者死亡，16例存活患者中隨訪3～6個(gè)月只有1例患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腦梗死。

綜上所述，腦動(dòng)脈夾層所致急性腦梗死/TIA以青中年多見，以自發(fā)性腦動(dòng)脈夾層為主并常伴有腦血管病危險(xiǎn)因素，但無特異性臨床表現(xiàn)，起病初期可無臨床癥狀或僅表現(xiàn)為單純頭頸部疼痛，影像學(xué)表現(xiàn)以閉塞及狹窄最常見，一般采用積極抗凝或抗血小板治療，必要時(shí)可給予靜脈溶栓及血管內(nèi)支架或手術(shù)治療，預(yù)后較好。臨床發(fā)現(xiàn)無腦血管病危險(xiǎn)因素的年輕頭痛及急性腦梗死患者時(shí)應(yīng)高度警惕腦動(dòng)脈夾層，及時(shí)完善影像學(xué)檢查，DSA發(fā)現(xiàn)典型“新月征” “鼠尾征”“雙腔征”及“動(dòng)脈瘤”樣改變時(shí)有助于明確診斷。