余海瑩，莫莉，鄭春華，包敏，任軍，曹愛(ài)梅，劉波

室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）是指主肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣發(fā)生閉鎖，而室間隔完整、大動(dòng)脈關(guān)系正常的一類少見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1.0%～1.5%，好發(fā)于小兒，若未及時(shí)處理則會(huì)危及患兒生命安全。由于PAIVS少見(jiàn)，且臨床診斷及治療相對(duì)困難，因此臨床醫(yī)生尤其是基層醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，常發(fā)生漏診、誤診，延誤治療時(shí)機(jī)，導(dǎo)致患兒死亡。本研究旨在分析超聲心動(dòng)圖對(duì)PAIVS的診斷價(jià)值，以幫助基層醫(yī)生及早識(shí)別PAIVS。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2013年9月—2018年5月廣西北海人民醫(yī)院、貴州安順?gòu)D幼保健院及首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院收治的PAIVS患兒25例，其中男16例，女9例；年齡1 d～6個(gè)月，平均2.4個(gè)月。

1.2 超聲心動(dòng)圖檢查 使用Acuson Sequoia C256型彩超儀、HP5500及Philips iE33超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～12.0 MHz。患兒取平臥位，從劍突下切面開(kāi)始探查，然后為心尖部→左側(cè)或右側(cè)胸骨旁→胸骨上凹等，采用多個(gè)切面觀察。按照Van Praagh順序節(jié)段分析法進(jìn)行診斷：首先確定心臟位置（心臟在左側(cè)胸腔為左位心，在胸腔正中線的位置為中位心，在右側(cè)胸腔為右位心）；確定心房位置及心室位置，分析心房、心室及大動(dòng)脈的連接關(guān)系；重點(diǎn)觀察肺動(dòng)脈瓣的啟閉、有無(wú)肺動(dòng)脈瓣、右心室及肺動(dòng)脈發(fā)育情況；排除有無(wú)室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房室瓣畸形及其他畸形。彩色多普勒超聲觀察瓣膜返流，室間隔、房間隔、大動(dòng)脈之間的分流及肺動(dòng)脈瓣是否有血流通過(guò)。

2 結(jié)果

圖1 1例3個(gè)月男嬰超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果Figure 1 Echocardiographic findings in a three-month old boy

2.1 超聲心動(dòng)圖診斷價(jià)值 超聲心動(dòng)圖檢出PAIVS患兒23例，檢出率為92.0%；漏診2例，漏診率為8.0%，術(shù)前均診斷為右房室瓣重度返流，考慮為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，之后行心臟CT檢查明確診斷。25例患兒室間隔均完整，其中經(jīng)心外科手術(shù)確診19例，經(jīng)心血管造影確診4例，經(jīng)心臟CT確診3例。

2.2 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

2.2.1 心臟位置與PAIVS類型 本組患兒左位心23例，中位心2例，右位心1例。PAIVS類型：肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖20例，超聲心動(dòng)圖顯示多切面均未顯示肺動(dòng)脈瓣啟閉活動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣形成一條回聲增強(qiáng)的光帶或無(wú)肺動(dòng)脈瓣；彩色多普勒超聲顯示動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支血管供應(yīng)肺動(dòng)脈血流，見(jiàn)圖1；肺動(dòng)脈瓣消失及主肺動(dòng)脈近端閉鎖5例，彩色多普勒超聲顯示未見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣（見(jiàn)圖2A），其中“右心室依賴型”冠狀動(dòng)脈循環(huán)3例，彩色多普勒超聲顯示左右冠狀動(dòng)脈血流與右心室心肌內(nèi)竇隙相連（見(jiàn)圖2B）。2.2.2 右心室發(fā)育情況 右心室發(fā)育不良者12例，占48.0%；其中僅右心室流入道部存在，肌小梁部、流出道部缺如5例；右心室流入道部及流出道部存在，肌小梁部缺如7例。2.2.3 合并畸形 房間隔缺損或卵圓孔未閉25例（占100.0%），右房室瓣返流23例（占92.0%），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉18例（72.0%），右房室瓣發(fā)育不良10例（占40.0%），體肺側(cè)支7例（占28.0%），右房室瓣閉鎖2例（占8.0%）。

圖2 1例1個(gè)月男嬰超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果Figure 2 Echocardiographic findings in a one-month old boy

3 討論

PAIVS于 1783年 由 Hunter首 次 報(bào) 道［1］，1893年P(guān)eacock首次命名為PAIVS，其解剖特征如下：（1）右心室流出道前向無(wú)血流，肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣閉鎖或肺動(dòng)脈閉鎖，右心室與肺動(dòng)脈之間無(wú)交通，血液不能自右心室射入肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈可出現(xiàn)不同程度發(fā)育不良；（2）肺動(dòng)脈血供經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)支逆灌注；（3）室間隔完整及右心室存在不同程度發(fā)育不良。正常右心室分為右心室流入道部、肌小梁部及流出道部3部分。據(jù)報(bào)道，90%的PAIVS患兒存在右心室肥厚，右心室腔較?。?-3］。本組患兒中右心室發(fā)育不良者12例，占48.0%。

目前，PAIVS的診斷方法包括心血管造影、心臟CT及超聲心動(dòng)圖檢查。心血管造影為有創(chuàng)檢查方法；心臟CT檢查雖然接受射線量較少，但對(duì)患兒有一定損傷；超聲心動(dòng)圖為無(wú)創(chuàng)檢查方法，可反復(fù)操作，且檢查費(fèi)用較低，故為PAIVS的首選檢查方法［4-5］。既往研究表明，超聲心動(dòng)圖能為PAIVS患兒手術(shù)治療提供可靠依據(jù)［6］。PAIVS患兒超聲心動(dòng)圖特征表現(xiàn)為多切面均未顯示肺動(dòng)脈瓣啟閉活動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣形成一條回聲增強(qiáng)的光帶或無(wú)肺動(dòng)脈瓣；彩色多普勒超聲顯示動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支血管供應(yīng)肺動(dòng)脈血流，室間隔完整。PAIVS患兒超聲心動(dòng)圖次要表現(xiàn)為右心室不同程度發(fā)育不良及心房水平的右向左分流。本組20例患兒大動(dòng)脈短軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣形成一條回聲增強(qiáng)的光帶，未見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣啟閉活動(dòng)，彩色多普勒超聲顯示肺動(dòng)脈瓣無(wú)血流通過(guò)；3例患兒未見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣，主肺動(dòng)脈近端閉鎖；25例患兒室間隔均完整，與既往研究結(jié)果相一致［7-8］。本組2例患兒術(shù)前誤診為右房室瓣重度反流、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，分析原因主要與臨床醫(yī)生對(duì)PAIVS的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)，提示對(duì)右房室瓣重度返流患兒應(yīng)明確右心室流出道梗阻問(wèn)題，尤其是肺動(dòng)脈瓣的啟閉及有無(wú)過(guò)肺動(dòng)脈瓣的血流［9］。

需要注意的是，PAIVS患兒有無(wú)“右心室依賴型”冠狀動(dòng)脈循環(huán)，即血流從右心室心肌開(kāi)放的竇狀間隙向冠狀動(dòng)脈供血，其形成原因?yàn)樘簳r(shí)期右心室系盲腔，右心室內(nèi)壓力增高使胚胎早期心肌供血的竇狀間隙未正常閉合，右心室和冠狀動(dòng)脈間保持交通，右心室內(nèi)高壓力的血流通過(guò)右冠狀動(dòng)脈時(shí)造成反復(fù)持續(xù)性損傷，最終導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈近主動(dòng)脈端狹窄甚至閉鎖，出現(xiàn)“右心室依賴型”冠狀動(dòng)脈循環(huán)。如手術(shù)或介入治療解除右心室流出道梗阻，右心室壓力下降可導(dǎo)致心肌嚴(yán)重缺血，甚至心肌梗死［10-11］。該類患兒常存在右心室明顯發(fā)育不良，在大動(dòng)脈短軸切面疊加彩色多普勒超聲顯示左右冠狀動(dòng)脈血流與右心室心肌內(nèi)的竇隙相連。本組3例患兒出現(xiàn)“右心室依賴型”冠狀動(dòng)脈循環(huán)。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖對(duì)PAIVS具有較高的診斷價(jià)值，PAIVS主要類型為肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖，患兒常伴有右心室發(fā)育不良、房間隔缺損或卵圓孔未閉、右房室瓣返流、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。