張 蕾,劉 東,毛洪濤,韓雪立
(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 放射線科, 吉林 長(zhǎng)春130021)
患者1,男,35歲,發(fā)現(xiàn)右眼眼球突出、眼球活動(dòng)受限6個(gè)月到我院就診。外院眼眶CT平掃提示:右側(cè)眼球突出,右側(cè)下直肌增粗,以肌腹為著,呈等密度影;不除外甲狀腺相關(guān)眼病。后至我院行3.0T雙眼MRI平掃+增強(qiáng)提示:右側(cè)眼球突出,右側(cè)下直肌增粗,呈等T1稍長(zhǎng)、等T2信號(hào)改變,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度有所增加,右側(cè)外直肌、左側(cè)內(nèi)直肌略增粗,平掃信號(hào)未見(jiàn)明顯異常,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)早期強(qiáng)化較明顯,見(jiàn)圖1-圖3?;颊哂已巯蛳罗D(zhuǎn)動(dòng)受限,下瞼結(jié)膜可見(jiàn)血管擴(kuò)張,患者無(wú)甲亢病史,術(shù)前甲功各項(xiàng)指標(biāo)正常。行眶內(nèi)占位切除取病理+外側(cè)開(kāi)眶術(shù)(右),術(shù)后病理結(jié)合免疫組化染色結(jié)果及形態(tài)學(xué)特征符合顆粒細(xì)胞瘤;免疫組化染色結(jié)果:CK(AE1/AE3)(-)、CD34(-)、CD68(部分+)、CD56(+)、CgA(-)、Desmin(-)、Ki67(陽(yáng)性率1%)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、S-100(+)、Syn(-)、SMA(-)。
圖1 T1WI右眼球向外突出,右眼下直肌增粗呈等信號(hào)影
患者2,女,51歲,主訴雙眼視物重影3年余,近1年出現(xiàn)眼球上轉(zhuǎn)時(shí)右眼視物黑影入院,患者無(wú)甲亢病史,入院時(shí)甲功各項(xiàng)指標(biāo)未見(jiàn)明顯異常;眼眶CT平掃提示:右眼下直肌走行區(qū)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀等密度影,大小約8 mm×13 mm;3.0T雙眼MRI平掃+增強(qiáng)提示:右側(cè)眼眶下直肌走行區(qū)見(jiàn)類(lèi)圓形稍長(zhǎng)T1等T2信號(hào)影,大小約11 mm×17 mm×7 mm,T2WIFS示病灶周?chē)?jiàn)環(huán)形稍高信號(hào)影,增強(qiáng)掃描病灶呈輕度強(qiáng)化影,邊緣見(jiàn)環(huán)形較明顯強(qiáng)化影,見(jiàn)圖4-7。病灶與右下直肌關(guān)系密切。查體示患者右眼轉(zhuǎn)動(dòng)尚可,雙眼視野未見(jiàn)異常,雙眼vep檢查未見(jiàn)異常。復(fù)視像檢查提示存在右眼眼外肌功能障礙。 患者行眶內(nèi)病損切除術(shù)(右),術(shù)后病理結(jié)合免疫組化染色結(jié)果支持顆粒細(xì)胞瘤;免疫組化染色結(jié)果:CD68(弱+)、CK(AE1/AE3)(-)、Ki67(陽(yáng)性率1%)、S-100(+)、SMA(-)、Vimentin(+)。
圖2 T2WI FS右眼球向外突出,右眼下直肌增粗呈等稍高信號(hào)影
圖3 增強(qiáng)掃描右眼下直肌強(qiáng)化程度有所增加
圖4 T1WI右眼下直肌走行區(qū)結(jié)節(jié)狀稍低信號(hào)影
圖5 T2WI FS下直肌走行區(qū)稍低信號(hào)影,邊緣環(huán)形稍高信號(hào)影
圖6 增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化,邊緣呈較明顯強(qiáng)化影
圖7 眼眶CT右眼下直肌走行區(qū)等密度影
顆粒細(xì)胞瘤(granular cell tumor,GCT)是一種較少見(jiàn)的種具有神經(jīng)外胚葉分化的良性腫瘤。本病最早由Abrikosoff提出,最初認(rèn)為來(lái)源于骨骼肌,故最初被稱為顆粒細(xì)胞肌母細(xì)胞瘤;近年來(lái)隨著電鏡和免疫組織化學(xué)等發(fā)展及研究證明GCT來(lái)源于神經(jīng)鞘的施萬(wàn)細(xì)胞分化[1],屬于神經(jīng)源性腫瘤。本病可發(fā)生于各年齡段,女性患者略多于男性患者,較好發(fā)于頭頸部、四肢及軀干等,舌為最常見(jiàn)的部位[2],而發(fā)生于眼眶者較罕見(jiàn),眼外肌內(nèi)更為罕見(jiàn),僅見(jiàn)少數(shù)個(gè)案報(bào)道。文獻(xiàn)報(bào)道患者年齡為3至74歲,無(wú)明顯性別差異[3]。臨床多數(shù)患者出現(xiàn)眼球突出、復(fù)視,部分患者出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙,與累及眼外肌相關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道眼眶顆粒細(xì)胞瘤多發(fā)生于眼眶的下半部[4]。
本組病例腫瘤均發(fā)生于眼外肌內(nèi),其中1例CT提示相應(yīng)部位眼外肌增粗,呈等密度影,病灶以肌腹改變?yōu)橹?,故診斷時(shí)雖然患者甲狀腺相關(guān)功能指標(biāo)正常,依然沒(méi)有排除甲狀腺相關(guān)眼病的可能,而MRI提示增粗的眼肌呈近似等T1等T2信號(hào)影,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度較正常眼外肌增加。結(jié)合患者M(jìn)RI表現(xiàn),較不符合甲狀腺相關(guān)眼病特征性影像學(xué)改變,因?yàn)榧谞钕傧嚓P(guān)眼病雖然表現(xiàn)為以肌腹為主的眼外肌增粗,但幾乎所有增粗的眼肌在T2WI上呈稍高信號(hào)影,其原理為多數(shù)眼外肌增粗的原因?yàn)樗[。
另1例CT提示眼外肌局部呈結(jié)節(jié)狀等密度影,結(jié)合患者相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,最初考慮為腫瘤或腫瘤樣變(炎性假瘤),建議MRI進(jìn)一步檢查,MRI則提示眼外肌結(jié)節(jié)影,呈稍長(zhǎng)T1稍短T2信號(hào)影,而T2WI FS是病灶邊緣呈環(huán)形稍高信號(hào)影,增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化,邊緣強(qiáng)化較明顯。結(jié)合患者M(jìn)RI表現(xiàn),較不符合眼眶腫瘤樣變(炎性假瘤)特征性影像學(xué)改變,眼眶炎性假瘤雖然多數(shù)平掃呈稍長(zhǎng)T1稍短T2信號(hào)影,但多數(shù)呈均勻、明顯強(qiáng)化影。
眼眶顆粒細(xì)胞瘤罕見(jiàn),目前文獻(xiàn)僅個(gè)案報(bào)道,影像學(xué)相關(guān)檢查無(wú)明顯特異性,CT均呈軟組織密度影,無(wú)鈣化,鄰近骨質(zhì)均無(wú)受累;MRI多數(shù) T1WI相對(duì)等信號(hào)影,T2WI呈等、稍低信號(hào)影,輕度增強(qiáng)。
GCT的診斷主要依據(jù)為病理學(xué)檢查,其表現(xiàn)為呈巢團(tuán)狀、寬帶狀排列的圓形或多形細(xì)胞,細(xì)胞構(gòu)成,腫瘤細(xì)胞大小較均勻,胞質(zhì)豐富、紅染,其內(nèi)含有大量PAS染色陽(yáng)性的顆粒;免疫組織化學(xué)染色瘤細(xì)胞表達(dá)S-100蛋白,NSE和髓磷脂堿性蛋白[5]。腫瘤無(wú)明顯包膜,故瘤細(xì)胞可以侵及周?chē)浗M織。
GCT多數(shù)為一種良性腫瘤,少數(shù)惡性,部分文獻(xiàn)提出,提示惡性顆粒細(xì)胞瘤的特征包括:腫瘤細(xì)胞增多、密集,多形性增加,出現(xiàn)泡狀核、大核仁改變,腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)壞死、核分裂活性增高,并表現(xiàn)高Ki-67值[6]。目前完整切除即可達(dá)到治愈,個(gè)別復(fù)發(fā)的病例主要原因是首次治療未能完整切除,非典型或惡性患者以擴(kuò)大切除治療為主,術(shù)后輔以定期復(fù)查。
綜上,眼眶顆粒細(xì)胞瘤(GCT)是一種罕見(jiàn)良性腫瘤,影像診斷困難,需要結(jié)合病理檢查。希望通過(guò)上述兩例病例,為日后影像診斷提供一定思路。
作者簡(jiǎn)介:張蕾(1993-),女,研究生,研究方向:頭頸影像學(xué);韓雪立(1962-),男,主任醫(yī)師,主要從事頭頸部影像學(xué)研究。