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以一個(gè)半綜合征為首發(fā)癥狀的肝硬化1例報(bào)告

2018-12-11 02:16:40劉揚(yáng)陳偉紅李睿孟楠呂佩源
神經(jīng)損傷與功能重建 2018年11期

劉揚(yáng),陳偉紅,李睿,孟楠,呂佩源,

作者單位 1.河北醫(yī)科大學(xué)研究生學(xué)院石家莊 050017 2.河北省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科石家莊 050051

1 病例資料

患者,男,60歲,主因“視物模糊伴頭暈12 h”于2018年3月14日入院?;颊哂谌朐呵?2 h無(wú)明顯誘因突發(fā)視物模糊,伴頭暈、惡心,自覺右側(cè)眼球外展不能回收,上述癥狀持續(xù)不緩解,門診以“腦血管病”收入我科。既往史:慢性乙型病毒性肝炎病史30年,未服用藥物,控制不詳;膽囊切除術(shù)病史6年;高血壓病史5年,未服用藥物,未監(jiān)測(cè)日常血壓;腦出血病史5年,未遺留后遺癥;否認(rèn)結(jié)核、瘧疾等傳染病史,否認(rèn)外傷、輸血史,否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史;無(wú)飲酒史,吸煙史30余年,約10支/天。查體:血壓165/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),內(nèi)科系統(tǒng)查體未見異常。專科檢查:神志清楚,言語(yǔ)流利。雙側(cè)瞳孔等大正圓,對(duì)光直接反射存在,左眼球不能內(nèi)收和外展,上視及下視活動(dòng)充分;右眼球上視、下視、外展充分,不能內(nèi)收,外展時(shí)可見水平向右細(xì)小眼震。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱,示齒口角不偏,伸舌居中,口腔黏膜可見多個(gè)散在小出血點(diǎn),牙齦可見少量出血。四肢肌力、肌張力正常,雙側(cè)腱反射一致對(duì)稱,雙側(cè)肢體深淺感覺一致對(duì)稱,雙側(cè)病理征未引出,腦膜刺激征陰性。

入院后完善相關(guān)化驗(yàn)檢查,頭顱CT:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左額深腔隙性腦梗死。頭顱MRI平掃+DWI+SWI+MRA:左側(cè)腦橋被蓋部急性腔隙性腦梗死(圖1A)。腦橋、右側(cè)額深、雙側(cè)基底節(jié)去多發(fā)小軟化灶。SWI顯示雙側(cè)大腦半球、腦干、左側(cè)小腦半球、多發(fā)類圓形低信號(hào),考慮為微出血灶(圖1B)。雙側(cè)大腦后動(dòng)脈P2段局限性狹窄(圖1C),余MRA成像未見異常。血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)2.53×109/L,中性粒細(xì)胞1.57×109/L,淋巴細(xì)胞0.73×109/L,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.80×1012/L,血紅蛋白123.00 g/L,紅細(xì)胞壓積0.367 L/L,血小板計(jì)數(shù)32.00×109/L,血小板體積分布寬度、血小板壓積、平均血小板體積、大血小板比率無(wú)法測(cè)出。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù):網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比2.85%;網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值102.3×109/L;未成熟網(wǎng)織紅細(xì)胞比率17.5%;高熒光網(wǎng)織紅細(xì)胞比率3.3%。凝血四項(xiàng):凝血酶原時(shí)間活動(dòng)度59.9,部分凝血活酶比率1.35。乙肝五項(xiàng)定量:乙肝核心抗體9.17 COI,余項(xiàng)陰性。肝功能:總蛋白55.8 g/L;白蛋白29.5 g/L;總膽紅素28.1 μmol/L;天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶58.5 U/L。貧血三項(xiàng):血清葉酸2.16 ng/mL,余項(xiàng)正常。血清總鐵結(jié)合力44.90 μmol/L,余項(xiàng)正常。男性腫瘤全項(xiàng):糖類抗原125 58.98 U/mL,糖類抗原153 47.23 U/mL,余項(xiàng)正常。甲功四項(xiàng):促甲狀腺素7.07 μIU/mL,余項(xiàng)正常。尿液分析:蛋白質(zhì)1+,尿膽原1+。血同型半管氨酸23.5 μmol/L。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查:骨髓分類顯示紅系比例增高伴巨核細(xì)胞成熟受阻現(xiàn)象。腎功能、電解質(zhì)、血脂、血糖、風(fēng)濕免疫全套、便常規(guī)、骨髓病理檢查均未見異常。心電圖:竇性心律,完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。雙側(cè)頸動(dòng)總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、椎動(dòng)脈彩超:右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈斑塊形成,狹窄率<50%,余動(dòng)脈未見明顯異常。雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈彩超:未見異常。心臟彩超:左房擴(kuò)張,主動(dòng)脈瓣鈣化伴少量反流,二、三尖瓣少量反流。腹部彩超:膽囊切除術(shù)后;脾大,脾靜脈增寬;肝臟、胰腺結(jié)構(gòu)未見明顯異常;門脈、膽總管探查不滿意(肝區(qū)氣體多)。腹部CT:肝硬化不除外;脾大;食管胃底及脾門區(qū)食管靜脈曲張。肝纖維化無(wú)創(chuàng)診斷超聲結(jié)果:應(yīng)用E成像于患者腋前線旁探測(cè)肝臟硬度值三次,分別為12.6 kPa,12.4 kPa,12.1 kPa,綜合平均硬度 12.4kPa,符合Metavir分期>F4期間。診斷:①急性腦梗死(左側(cè)腦橋);②肝硬化;③門脈高壓癥;④高血壓2級(jí)(極高危);⑤多發(fā)微出血灶;⑥亞臨床甲狀腺功能減退癥;⑦膽囊切除術(shù)后。給予靜點(diǎn)曲克蘆丁腦蛋白水解物改善腦代謝,12種復(fù)合維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),卡絡(luò)磺鈉氯化鈉注射液預(yù)防出血,重組人小血小板生產(chǎn)素注射液升血小板,口服氨肽素升血小板、白細(xì)胞,利可君片增強(qiáng)骨髓造血功能,甲鈷胺片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療。經(jīng)治療14 d,病情平穩(wěn),出院時(shí)查體,雙側(cè)瞳孔等大正圓,右側(cè)眼球可內(nèi)收,距離內(nèi)眥約1 mm,左側(cè)眼球可內(nèi)收及外展,分別距內(nèi)眥、外眥約1 mm。患者無(wú)明顯頭暈,視物較前明顯清楚。復(fù)查血液分析:白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.13×109/L,淋巴細(xì)胞0.76×109/L,紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.62×1012/L,血紅蛋白115.00 g/L,紅細(xì)胞壓積0.353 L/L,血小板計(jì)數(shù)66.00×109/L,血小板壓積0.08%,血小板體積分布寬度141fL,血小板壓積0.08%,平均血小板體積11.9 fL,大血小板比率40.1%。目前正在隨訪患者恢復(fù)情況。

2 討論

一個(gè)半綜合征是指一側(cè)腦橋被蓋部病變,引起腦橋側(cè)視中樞和對(duì)側(cè)已交叉過(guò)來(lái)的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受累。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展,對(duì)側(cè)眼球水平注釋時(shí)不能內(nèi)收,可以外展,但有水平眼震。多見于腦干炎癥、出血、梗死及腫瘤所引起[1]。典型的一個(gè)半綜合征臨床較少見。此患者臨床癥狀及體征局限于動(dòng)眼神經(jīng)受損,無(wú)皮質(zhì)功能損害,是與腔梗綜合征癥狀符合的腦干梗死,直徑<1.5 cm,排除潛在心源性栓塞源,排除同側(cè)大動(dòng)脈>50%的狹窄,因此左側(cè)腦橋被蓋部腔隙性梗死灶屬于TOAST分型的小動(dòng)脈閉塞型。研究表明,穿支動(dòng)脈起始部(直徑>200~400 μm)閉塞,病理改變多為動(dòng)脈粥樣硬化;穿支動(dòng)脈終末段(直徑<200~300 μm)閉塞,病理改變多為玻璃樣變性[2]。腦小血管形成玻璃樣血栓,致使小血管阻塞,腦組織血流灌注障礙,內(nèi)皮增生和閉塞并引起腦組織局灶性缺血性壞死。長(zhǎng)期高血壓病史且控制不佳,高切應(yīng)力使血管內(nèi)皮細(xì)胞受損,在長(zhǎng)期高切應(yīng)力作用下合成較多的血管性血友病因子,增強(qiáng)血小板與血管內(nèi)皮細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞下膠原組織的相互作用[3]。腦橋被蓋部的動(dòng)脈供應(yīng)為直接起自基底動(dòng)脈上段的側(cè)壁或旁正中動(dòng)脈公干的長(zhǎng)旋動(dòng)脈,或中腦下外側(cè)枝[4]。很遺憾此患者未行高分辨磁共振檢查,無(wú)法探查患者顱內(nèi)責(zé)任血管的具體情況。擬盡快在隨訪時(shí)完善此項(xiàng)檢查。此外,患者骨髓細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果示:除巨核系的成熟障礙外,還有其他兩系增生活躍的改變,這是與原發(fā)性血小板減少性紫癜的重要區(qū)別點(diǎn)[5]。結(jié)合乙型病毒性肝炎病史、肝硬化、脾大等結(jié)果,提示三系減少由肝硬化繼發(fā)脾功能亢進(jìn)、三系破壞增加所致。

圖1 患者入院后影像學(xué)檢查

此病例提示,臨床工作中接診患者,均應(yīng)入院即查血常規(guī)、凝血功能及電解質(zhì),不應(yīng)留到次日清晨。因?yàn)槟X梗死患者常涉及急性溶栓、雙聯(lián)抗血小板聚集、擴(kuò)張血管、改善循環(huán)等治療,若患者潛在的血液病變?cè)谥委熤斜缓鲆?,出血的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)極高,比如消化道大出血致腦梗死加重,甚至腦出血、死亡。肝硬化患者可以沒有明確的臨床表現(xiàn),如果突然出現(xiàn)視物模糊、意識(shí)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,想到肝性腦病同時(shí)應(yīng)警惕腦梗死的可能,及早診斷并及時(shí)救治。

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