朱青青，楊性安

作者單位： 317000浙江省臺州，臺州醫(yī)院

無頂冠狀靜脈竇綜合征（UCSS）是因冠狀靜脈竇與左房之間的分隔存在一定的缺如而形成的臨床較少見的一種先天性心臟畸形。術(shù)前常規(guī)超聲心動圖檢查容易誤診或漏診，從而增加術(shù)中處理難度?，F(xiàn)對1例UCSS患者超聲結(jié)構(gòu)及血流動力學(xué)等情況進(jìn)行分析，為該病的臨床診治提供一定的經(jīng)驗，報道如下。

1 病例

患者，女，59歲，因“活動后胸悶半年”入院。胸悶癥狀經(jīng)休息后可緩解。查體：血壓129/74 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），心率 86 次/m in，胸骨左緣第2～3肋間可聞及收縮期3/6級雜音，無心音亢進(jìn)，無口唇發(fā)紺。實驗室檢查：心肌酶譜（肌酸激酶428 U/L、乳酸脫氫酶265 U/L）、肌鈣蛋白-I 0.311 ng/m l、B 型鈉尿肽146 pg/m l。常規(guī)心電圖示：竇性心律、T波改變（圖1）。經(jīng)胸聯(lián)合經(jīng)食管超聲心動圖示：左房前后徑約41 mm，右房橫徑約38 mm，舒張期室間隔及左室后壁厚度分別約9.4 mm、9.7 mm，舒張期右室游離壁厚度約8.6 mm，左心室功能（LVEF）55%，右心室功能（TAPSE）18mm；左房與冠狀靜脈竇（CS）之間（緊靠CS開口）見一大小約13mm缺口（圖2）；彩色多普勒示左房與CS血流經(jīng)該缺口直接匯合，再經(jīng)CS口回流入右房（圖3），未見左位上腔靜脈殘存（PLSVC）；三尖瓣中重度關(guān)閉不全，肺動脈收縮壓34 mmHg。超聲提示UCSS、三尖瓣中重度關(guān)閉不全。術(shù)中所示：無頂冠狀靜脈竇，靠近開口處，直徑約1.3 cm，與左房相通，未見PLSVC及三尖瓣畸形，未見肺靜脈異位引流等其他心臟畸形。術(shù)中診斷：UCSS、三尖瓣中重度關(guān)閉不全。行USCC矯治術(shù)+三尖瓣成形術(shù)，取牛心包補片修補冠狀靜脈竇頂部，將冠狀靜脈竇開口隔入右房，并予三尖瓣植入成型環(huán)。術(shù)后恢復(fù)好。

2 討論

CS接受心肌的靜脈血，沿房室溝走行，將血液回流入右房[1]。UCSS指CS匯入右房前與左房之間存在缺損，從而使 CS、左房及右房三者的血液形成交通。一般認(rèn)為是胚胎發(fā)育中CS與左房之間的靜脈皺襞形成不完全而導(dǎo)致的[2]，是一種罕見的心臟畸形，約占先天性心臟病總發(fā)病率的0.01%[3]。該病常合并其他心臟畸形，其中PLSVC最常見；另外還有完全型心內(nèi)膜墊缺損、單心房、三房心及完全型肺靜脈異位引流等。

關(guān)于UCSS的分型，目前有兩種意見，其中王新房等[4]根據(jù)CS間隔缺損的部位和程度分為3型。其中I型（完全型）：CS間隔完全缺如，冠狀靜脈直接開口于左右心房；Ⅱ型（中間部分型）：CS間隔的中間段至上段一至數(shù)個缺損，CS開口于左房或左右心房；III型（終末部分型）：CS開口附近的間隔缺損，其余部分的間隔存在，CS開口于左房，并合并房間隔缺損。又根據(jù)有無合并 PLSVC分為a、b兩個亞型。本例屬于IIIb型。

UCSS由于缺乏特異的臨床表現(xiàn)，加上缺損部位特殊，經(jīng)胸超聲對其缺損的回聲失落不易顯示，或者所測數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確度降低，術(shù)前明確診斷較困難。本例為IIIb型合并有房間隔缺損，CS終末端與左房之間的間隔缺損較大，CS幾乎直接開口于左房，容易忽略CS在左房與右房的交通作用，反而認(rèn)為左右房直接相通；且缺損靠近下腔靜脈入口及房室瓣，容易誤診為下腔型房間隔缺損或者原發(fā)孔型房間隔缺損。經(jīng)食管超聲容易顯示增寬的CS及其開口附近的缺損，并且彩色血流信號顯示血流自左房經(jīng)該缺口再經(jīng)CS口匯入右房，診斷房間隔中斷處為CS的右房入口，而非房間隔直接缺損。

該病應(yīng)與以下疾病相鑒別。（1）PLSVC：在左心長軸切面或者變更的心尖四腔心切面顯示CS增寬時，首先考慮PLSVC回流入CS所致，結(jié)合胸骨上窩大動脈長軸切面可茲鑒別；若PLSVC未合并心臟負(fù)荷的變化一般無臨床意義。（2）下腔型房間隔缺損：該型缺損與下腔靜脈相延續(xù)，部位靠近CS，但CS未見增寬。（3）肺靜脈異位引流：肺靜脈與左房正常連接消失，而以各種形式引流入右心系統(tǒng)；如肺靜脈匯合形成的主干注入到CS，導(dǎo)致CS增寬，引起右心系統(tǒng)擴(kuò)張，該病與UCSS可通過超聲造影直接鑒別。

關(guān)于UCSS的治療，一般認(rèn)為一旦確診，均需外科手術(shù)治療[5]；根據(jù)有無合并左位上腔靜脈殘存及其他心內(nèi)畸形選擇不同術(shù)式，并進(jìn)行仔細(xì)的心內(nèi)外探查，以達(dá)到最好的治療效果。本例行USCC矯治術(shù)+三尖瓣成形術(shù)。取牛心包補片修補冠狀靜脈竇頂部，將冠狀靜脈竇開口隔入右房，并予三尖瓣植入成型環(huán)。術(shù)后恢復(fù)好。

圖1 心電圖示竇性心律，T波改變

圖2 經(jīng)食道超聲CS長軸切面示LA與CS之間（緊靠CS開口）13mm缺口。LA左房，RA右房，CS冠狀靜脈竇

圖3 左圖為經(jīng)胸劍突下兩腔心切面，右圖為經(jīng)食道CS長軸切面，彩色多普勒血流圖均顯示血液自LA經(jīng)CS缺口再回流入RA

[3] 吳龍，董念國，孫宗全，等.無頂冠狀靜脈竇綜合征的外科處理策略[J].臨床心血管病雜志，2009，25(11):846-848.

[4] 王新房，謝明星，鄧又斌，等.超聲心動圖學(xué)[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2009:672-694.

[5] 井麗麗.無頂冠狀靜脈竇綜合征臨床診治體會[J].哈爾濱醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2016，50(4):380-382.