郭德松 張信凱

[摘要] 目的 對(duì)糖尿病非酮癥性高滲狀態(tài)致偏側(cè)舞蹈癥（HC-NH）臨床特征進(jìn)行探討。方法 對(duì)該院2015年3月—2017年3月期間收治的9例糖尿病非酮癥性HC-NH患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，對(duì)患者癥狀、發(fā)病機(jī)制、影像學(xué)資料及治療轉(zhuǎn)歸情況進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果 對(duì)糖尿病性非酮癥性HC-NH患者進(jìn)行影像學(xué)檢查，CT表現(xiàn)為基底節(jié)稍高密度，MRI顯示T1信號(hào)短，T2信號(hào)稍短或不變，周圍無(wú)水腫，邊界清晰;治療后，患者血糖、滲透壓、血清尿素氮水平分別為（11.3±0.67）mmol/L、（11.4±3.9）mmol/L、（284.7±5.9）mOsm/L，與治療前對(duì)比，均明顯下降，前后對(duì)比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=5.372、5.643、7.183，P<0.05）。結(jié)論 糖尿病非酮癥性高滲狀態(tài)致HC-NH疾病，主要特點(diǎn)表現(xiàn)為一側(cè)腦組織影像學(xué)改變、偏側(cè)舞蹈癥及非酮癥高血糖，老年女性群體中HC-NH多發(fā)，發(fā)病急，血糖升高明顯，尿酮體呈弱陽(yáng)性或陰性，對(duì)患者血糖進(jìn)行有效控制，短期內(nèi)癥狀即可緩解。

[關(guān)鍵詞] 糖尿病;非酮癥性高滲狀態(tài);偏側(cè)舞蹈癥;臨床分析

[中圖分類號(hào)] R587.1;R742.2? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1674-0742（2018）09（a）-0194-03

Analysis of 9 Cases of Hemiplegic Chorea （HC-NH） Caused by Non-ketotic Hyperosmolar State of Diabetes

GUO De-song， ZHANG Xin-kai

Department of Radiology， Wenshan People's Hospital， Wenshan， Yunnan Province， 663000 China

[Abstract] Objective To investigate the clinical features of hemiplegic chorea （HC-NH） caused by non-ketotic hyperosmolar state in diabetes. Methods The clinical data of 9 patients with non-ketotic HC-NH who were admitted to the hospital from March 2015 to March 2017 were retrospectively analyzed. The symptoms， pathogenesis， imaging data and treatment outcomes were analyzed. Results The imaging examination was performed on diabetic non-ketotic HC-NH patients. CT showed a slightly higher density of basal ganglia. MRI showed short T1 signal， T2 signal was short or unchanged， no edema around， and the boundary was clear. After treatment， The blood glucose， osmotic pressure and serum urea nitrogen levels were （11.3±0.67） mmol/L， （11.4±3.9） mmol/L， （284.7±5.9） mOsm/L， respectively， which were significantly decreased compared with those before treatment. The difference was statistically significant （t=5.372， 5.643， 7.183， P<0.05）. Conclusion HC-NH disease caused by non-ketotic hyperosmolar state of diabetes is characterized by imaging changes of one side brain tissue， hemiplegic chorea and non-ketotic hyperglycemia. HC-NH is frequently found in elderly women， and the incidence is acute. The blood glucose rises obviously， and the ketone body is weakly positive or negative， which effectively controls the blood glucose of the patient， and the symptoms can be alleviated in a short period of time.

[Key words] Diabetes; Non-ketotic hyperosmolar state; Hemiplegic chorea; Clinical analysis

HC-NH屬于錐體外系病變癥狀，多因腦出血、腦梗死等急性腦血管疾病引起，腫瘤、神經(jīng)遺傳性疾病、中毒、感染及代謝性疾病者中也可發(fā)生，患者主要表現(xiàn)為一側(cè)肢體不規(guī)則舞蹈樣動(dòng)作或頭面部不自主動(dòng)作[1]。臨床中，糖尿病導(dǎo)致HC-NH的發(fā)生并不多見(jiàn)，所以在診斷及治療時(shí)，容易出現(xiàn)誤診情況[2]。該文對(duì)該院2015年3月—2017年3月期間收治的9例糖尿病性非酮癥性HC-NH患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1? 資料與方法

1.1? 一般資料

回顧性分析該院收治的9例糖尿病非酮癥性HC-NH患者，其中8例女性，1例男性，年齡最小55歲，最大81歲，平均年齡（71.6±5.3）歲，病程最短1 d，最長(zhǎng)20 d，平均病程（6.9±2.2）d。9例患者均明確伴有糖尿病病史，符合WHO糖尿病診斷相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)，糖尿病病程最短5年，最長(zhǎng)27年，平均病程（11.7±1.6）年。所有患者均無(wú)舞蹈癥家族史，排除Huntington舞蹈癥、急性腦血管疾病、肝豆?fàn)詈俗冃?、甲狀腺功能亢進(jìn)、感染、中毒及藥物等引起的舞蹈癥。入院時(shí)患者主要癥狀表現(xiàn)為無(wú)目的、不自主、急速、無(wú)節(jié)律、不規(guī)律的偏側(cè)肢體舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，上肢前臂及腕部伸屈、翻轉(zhuǎn)、舞動(dòng)、甩動(dòng)等，下肢有彈跳樣動(dòng)作，行走困難、易跌倒，面部表情多，伴有做鬼臉、口角牽動(dòng)、眨眼及吐舌等?；颊咭庾R(shí)均無(wú)障礙，神經(jīng)系統(tǒng)體征正常。該次研究經(jīng)該院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，患者及家屬對(duì)該次研究知情，且自愿參與該次研究。

1.2? 方法

影像學(xué)檢查：給予所有患者頭顱CT檢查與MRI檢查;病理學(xué)檢查：所有患者入院后，均給予尿常規(guī)、血常規(guī)、血沉、肝功能、抗O、血脂、血糖、心肌酶、腎功能、心電圖、凝血功能、腦電圖及電解質(zhì)等相關(guān)檢查。

9例患者均給予血糖控制性治療，口服降糖藥物或胰島素，將血糖控制在理想范圍內(nèi)。降糖治療基礎(chǔ)上，給予患者2 mg氟哌啶醇（批準(zhǔn)文號(hào)：國(guó)藥準(zhǔn)字H33020585），3次/d，如果患者癥狀嚴(yán)重，情緒激動(dòng)，可給予1 mg氯硝安定（批準(zhǔn)文號(hào)：國(guó)藥準(zhǔn)字H32020591），1次/d，每3～7 d增加0.5～1 mg/d劑量，維持4 mg/d劑量。

1.3? 觀察指標(biāo)

對(duì)該組患者CT影像、MRI影像檢查結(jié)果及病理學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行觀察;對(duì)治療前后本組患者血糖、滲透壓及血清尿素氮等指標(biāo)變化情況進(jìn)行統(tǒng)計(jì)對(duì)比。

1.4? 統(tǒng)計(jì)方法

采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，計(jì)量資料用t檢驗(yàn)，用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x±s）表示，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2? 結(jié)果

2.1? 影像學(xué)檢查結(jié)果觀察

CT檢查顯示側(cè)尾狀核、殼核、蒼白球及丘腦等基底節(jié)等部位有高密度陰陽(yáng)，區(qū)別于腦出血;MRI檢查顯示T1信號(hào)短，T2信號(hào)稍短或不變，周圍無(wú)水腫，邊界清晰，無(wú)占位，無(wú)受累部位。某患者，女性，69歲，血糖控制不佳，CT顯示右側(cè)殼核、尾狀核高密度影（圖1），MRI T2W1顯示等信號(hào)或稍低信號(hào)（圖2）。

2.2? 病理學(xué)檢查結(jié)果

所有患者均存在糖尿病史，血糖檢測(cè)中顯示發(fā)病時(shí)達(dá)到16.4～26.7 mmol/L，明顯高出正常值范圍，尿糖陽(yáng)性，尿酮輕微陽(yáng)性或陰性，腦電圖檢查結(jié)果顯示無(wú)癲癇性放電發(fā)生。

2.3? 患者治療前后相關(guān)指標(biāo)對(duì)比

治療后患者血糖、血清尿素氮及滲透壓較治療前相比，均明顯下降，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，（P<0.05），見(jiàn)表1。治療1個(gè)月后，7例患者癥狀有效緩解，2例復(fù)發(fā)，給予氯丙嗪對(duì)癥治療后，癥狀全部緩解。

3? 討論

HC-CH在臨床中并不常見(jiàn)，主要因基底核受損導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)受限，表現(xiàn)為單側(cè)肢體不自主、持續(xù)、不規(guī)律的運(yùn)動(dòng)[3]。病灶主要位于對(duì)側(cè)椎體外系，通常不會(huì)累及內(nèi)囊、丘腦[4]。相關(guān)研究顯示，老年糖尿病女性患者血糖控制不佳時(shí)，該病發(fā)生率較高，可累及單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作。改變發(fā)病機(jī)制目前尚未明確，通常認(rèn)為與基底節(jié)區(qū)存在微血管病導(dǎo)致慢性缺血尚未出現(xiàn)梗死有關(guān)，在血糖升高時(shí)，糖代謝衰竭或局部腦血流下降，抑制三羥酸循環(huán)，腦細(xì)胞能量來(lái)源以γ一氨基丁酸為主，一側(cè)基底節(jié)活動(dòng)受損，出現(xiàn)HC-NH癥狀[5]。

通過(guò)對(duì)偏側(cè)舞蹈癥患者進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，糖尿病可引起該病的發(fā)生，且在老年女性患者中多發(fā)，發(fā)病急，表現(xiàn)為一側(cè)肢體舞蹈樣動(dòng)作，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征或癥狀;發(fā)病后患者血糖異常升高，但血酮體呈陰性;發(fā)病機(jī)制不明，與血糖升高致局部血管通透性升高，引起血管滲血可能有關(guān)，也可能與局部代謝障礙有關(guān)[6]。影像學(xué)方面，HC-NH患者主要表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)CT高密度，MIR T1高信號(hào)，T2稍低信號(hào)或等信號(hào)。隨著對(duì)患者的治療，癥狀逐漸緩解后，患者M(jìn)RI表現(xiàn)也逐漸消失，但少數(shù)患者M(jìn)RI表現(xiàn)正常后，HC-NH癥狀仍然存在，對(duì)此目前尚無(wú)明確的機(jī)制。多數(shù)研究者認(rèn)為，這一現(xiàn)象的發(fā)生與點(diǎn)狀出血存在相關(guān)性，也可能是鈣鹽沉積及脫髓鞘改變引起[7]。從影像學(xué)表現(xiàn)來(lái)看，目前解釋說(shuō)法不一，通過(guò)總結(jié)顯示主要與下列因素有關(guān)：膠質(zhì)細(xì)胞增生;腦缺血;某種未知物或可逆性鈣鹽沉積;代謝紊亂致斑片狀出血[8]。其中有學(xué)者研究認(rèn)為，該病起病較急，CT檢查值在40～50 HU，基底節(jié)區(qū)高密度，認(rèn)為是斑片狀出血[9]。但信號(hào)不均勻，病灶局限，與常規(guī)血腫不同，無(wú)占位效應(yīng)，對(duì)周圍內(nèi)囊、丘腦組織不會(huì)累及[10]。且患者無(wú)偏癱、頭痛等明顯癥狀，MRI信號(hào)改變與血腫的時(shí)間演變規(guī)律也不相符。臨床中在對(duì)該病進(jìn)行治療時(shí)，以控制患者血糖水平為主，同時(shí)給予氟哌啶醇與氯硝安定等藥物對(duì)患者基底神經(jīng)節(jié)間通路減少，可達(dá)到對(duì)舞蹈癥發(fā)生進(jìn)行抑制的目的。從該組研究結(jié)果來(lái)看，9例患者經(jīng)過(guò)治療，治療后患者血糖、滲透壓、血清尿素氮水平分別為（11.3±0.67）mmol/L、（11.4±3.9）mmol/L、（284.7±5.9）mOsm/L，均明顯下降（P<0.05），2例復(fù)發(fā)給予氯丙嗪治療后癥狀緩解，郝麗君等人[10]在其研究中顯示，13例患者經(jīng)過(guò)治療，患者滲透壓、血清尿素氮水平分別為（11.1±0.68）mmol/L、（11.2±3.8）mmol/L、（281.2±5.4）mOsm/L，與該組研究結(jié)果基本一致，提示給予HC-NH患者及時(shí)的血糖控制及對(duì)癥治療，患者癥狀均能有效緩解。

綜上所述，糖尿病非酮癥性高滲狀態(tài)引起的HC-NH疾病可能因多種因素誘發(fā)，最主要的原因在于血糖長(zhǎng)期控制不理想，導(dǎo)致微血管病變發(fā)生。所以，對(duì)于糖尿病患者而言，日常加強(qiáng)血糖控制，對(duì)HC-NH疾病的發(fā)生有較好的預(yù)防作用;在治療時(shí)，合理控制血糖，對(duì)癥給予鎮(zhèn)靜藥物及多巴胺受體阻滯劑，能夠有效緩解癥狀，治療效果較好。

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