陳琳 周柳英 楊澤萱 劉芳利 沈祥君 舒娜 劉鳳琴

(成都市婦女兒童中心醫(yī)院，四川 都市 610031)

鏡面右位主動脈弓[1](mirror right aortic arch，MRAA)，又叫右位主動脈弓伴鏡像分支，是主動脈弓位于氣管右側(cè)，弓上依次發(fā)出左無名動脈(left innominate artery，LINA)、右頸總動脈(right common carotid artery，RCCA)和右鎖骨下動脈(right subclavian artery，RSA)。實際工作中發(fā)現(xiàn)，MRAA中一較常見亞型即MRAA伴左位動脈導(dǎo)管(left ductus arteriosus，LDA)連接降主動脈(descending aorta，DAO)(MRAA-LDA-DAO)與右弓優(yōu)勢型雙主動脈弓(double aortic arch，DAA)在三血管氣管切面(three-vessel and trachea，3VT)上的超聲聲像圖極易混淆[2,3]，而二者預(yù)后截然不同，故產(chǎn)前的準(zhǔn)確診斷利于孕婦圍產(chǎn)期咨詢和新生兒及時救治。本研究回顧性分析本院產(chǎn)前超聲檢出的4例MRAA-LDA-DAO的超聲心動圖資料，總結(jié)其在3VT及特殊掃查切面(升弓部冠狀切面)的超聲表現(xiàn)，探討升弓部冠狀切面在其鑒別診斷中的價值，以期提高M(jìn)RAA-LDA-DAO的產(chǎn)前超聲診斷正確率。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2015年10月至2016年12月間在本院產(chǎn)前超聲檢出、并經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖或CT血管三維重建證實的4例胎兒MRAA-LDA-DAO。孕婦年齡22～8歲，平均(25.5±3.2)歲，孕周22～31周，平均(24.8±2.9)周，均為單胎。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器 采用GE Voluson E8、E10彩色多普勒超聲診斷儀，二維凸陣探頭頻率2～7MHz。

1.2.2 檢查方法 檢查流程：①選擇中晚孕胎兒產(chǎn)科檢查模式：判斷胎方位、確定胎兒左右，進(jìn)行產(chǎn)科超聲常規(guī)測量；②選擇胎兒心臟模式，參考國際婦產(chǎn)科學(xué)會《胎兒心臟超聲篩查指南2014》，運(yùn)用Van praagh節(jié)段分析法依次掃查胎兒心臟各切面；③3VT切面上見“/U”形血管環(huán)形成，需確診MRAA-LDA-DAO或右弓優(yōu)勢型DAA時則重點掃查升弓部冠狀切面。升弓部冠狀切面掃查方法：在升主動脈長軸切面清晰顯示“Y”字征基礎(chǔ)上，稍微向左傾斜探頭直至清晰顯示升主動脈向左上發(fā)出的“第一分支”的冠狀面及LDA的斜橫切面，判斷“第一分支”與LDA之間的具體關(guān)系(上下交叉關(guān)系或者二者連接后共同匯入DAO的解剖連接關(guān)系)。各切面均疊加高分辨率能量多普勒觀察血流情況。檢查者為兩名具有產(chǎn)前超聲診斷和IV級針對性胎兒超聲心動圖檢查資格的醫(yī)師。所有圖文資料存儲于工作站用于分析。

1.3 驗證與隨訪 繼續(xù)妊娠者于產(chǎn)后1～3天內(nèi)行新生兒超聲心動圖復(fù)查，和(或)CT血管三維重建；并在出生后2年內(nèi)于本院兒科門診隨訪有無咳嗽、氣促、喘鳴、呼吸困難等呼吸道癥狀，及吐奶、吞咽困難等消化道癥狀。

2 結(jié)果

2.1 臨床情況 4例胎兒MRAA-LDA-DAO中，2例為本院建卡患者，行胎兒心臟篩查時檢出，2例為外院轉(zhuǎn)診病例，外院超聲提示“3VT見O形血管環(huán)形成，考慮多系DAA”，經(jīng)過本科醫(yī)師全面系統(tǒng)的檢查，最后均確診為MRAA-LDA-DAO。所有病例均不伴其他心內(nèi)外畸形。

2.2 MRAA-LDA-DAO及右弓優(yōu)勢型DAA超聲表現(xiàn)

2.2.1 MRAA-LDA-DAO超聲表現(xiàn) ①3VT(圖1a)：見“U”形或“/U”形血管環(huán)；②升弓部冠狀切面(圖2a和動態(tài)圖1)：主動脈向左上方發(fā)出的第一分支(即LINA)與DAO和LDA均不連接，與LDA呈上下交叉關(guān)系。

2.2.2 右弓優(yōu)勢型DAA超聲表現(xiàn) ①3VT(圖1b)：見“O”形或“/O”形血管環(huán)；②升弓部冠狀切面(圖2b和動態(tài)圖2)：主動脈向左上方發(fā)出的第一分支(即發(fā)育不良左弓)與LDA連接后二者再共同匯入DAO。

由此可見，3VT切面上MRAA-LDA-DAO與右弓優(yōu)勢型DAA均表現(xiàn)為“/U”形環(huán)時，3VT切面上二者難以區(qū)別，但升弓部冠切切面上二者具有較明顯差異，故升弓部冠狀切面可用于二者鑒別診斷。

圖1 鏡面右弓伴左位動脈導(dǎo)管連接降主動脈和右弓優(yōu)勢型雙主動脈弓3VT切面均見“/U”形血管環(huán)

a.鏡面右弓伴左位動脈導(dǎo)管連接降主動脈“/U”形環(huán)左支由左無名動脈和左位動脈導(dǎo)管構(gòu)成；b.右弓優(yōu)勢型雙主動脈弓“/U”形環(huán)左支由發(fā)育不良的左弓近端和左位動脈導(dǎo)管構(gòu)成，發(fā)育不良的左弓遠(yuǎn)端因管徑細(xì)小且與超聲束幾乎垂直而未顯示

注：PA 肺動脈；LDA 左位動脈導(dǎo)管；T 氣管；LINA 左無名動脈；RAA 右位主動脈；LAA 左位主動脈弓；SVC 上腔靜脈

圖2 升弓部冠狀切面

a.鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導(dǎo)管連接降主動脈胎兒升弓部冠狀切面可見LINA與LDA的上下交叉關(guān)系，黃色箭頭所指二者之間沒有解剖相連，呈上下交叉關(guān)系； b.雙主動脈弓胎兒升弓部冠狀切面見左弓與左位動脈導(dǎo)管連接(然后共同匯入降主動脈)，黃色箭頭所指二者解剖相連

注：AAO 升主動脈；LCA 左頸總動脈；LSA 左鎖骨下動脈

動態(tài)圖1 鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導(dǎo)管連接降主動脈胎兒升弓部冠狀切面可見左無名動脈與左位動脈導(dǎo)管呈上下交叉關(guān)系。

注：LINA左無名動脈；LSA 左鎖骨下動脈；LCA 左頸總動脈；LAA 左位主動脈弓；DA動脈導(dǎo)管

動態(tài)圖2 雙主動脈弓胎兒升弓部冠狀切面見左弓與左位動脈導(dǎo)管連接(然后共同匯入降主動脈)

2.3 隨訪 4例MRAA-LDA-DAO胎兒出生后均行新生兒超聲心動圖檢查證實(圖3)，一患兒因平素體差，易感冒且伴輕微氣促，患兒1歲時父母要求行CT血管三維重建檢查(圖4)。余患兒目前均無咳嗽氣促，仍在臨床觀察中。

圖3 鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導(dǎo)管連接降主動脈胎兒出生后復(fù)查超聲心動圖

a.主動脈弓向患兒左上方發(fā)出第一分支，即左無名動脈，該分支依次分出左頸總動脈和左鎖骨下動脈；b.右位主動脈弓上發(fā)出右頸總動脈和右鎖骨下動脈兩個分支

注：RCA 右頸總動脈；RSA 右鎖骨下動脈

圖4 鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導(dǎo)管連接降主動脈胎兒出生后約1年復(fù)查CT血管三維重建圖

注：LPA 左肺動脈；RPA 右肺動脈

3 討論

3.1 MRAA胚胎學(xué)基礎(chǔ)及分類 MRAA與正常左位主動脈弓呈鏡像關(guān)系，即主動脈弓位于氣管右側(cè)，弓上依次發(fā)出LINA、RCCA和RSA。根據(jù)有無血管環(huán)形成[4]，將MRAA分兩類：①形成血管環(huán)，如MRAA-LDA-DAO，相對較常見，MRAA伴雙動脈導(dǎo)管，極為罕見；②不形成血管環(huán)，如MRAA伴LDA連接LINA、MRAA伴右位動脈導(dǎo)管、MRAA伴動脈導(dǎo)管缺如。其中MRAA-LDA-DAO[4]是胚胎發(fā)育時期左鎖骨下動脈與DAO之間的左背主動脈近端退化，形成后的主動脈弓跨過右側(cè)支氣管前方，位于氣管右側(cè)，其發(fā)出的分支由近至遠(yuǎn)依次為LINA、RCCA和RSA，LDA跨過左支氣管前方連接于左側(cè)背主動脈遠(yuǎn)端，右位主動脈弓、左側(cè)背主動脈遠(yuǎn)端和LDA環(huán)繞食管和氣管可形成“U”形血管環(huán)。

3.2 既往MRAA-LDA-DAO超聲診斷方法的局限性分析 既往學(xué)者根據(jù)3VT上主動脈弓、動脈導(dǎo)管環(huán)繞氣管形成血管環(huán)的形態(tài)來推斷其類型，如3VT上見“U”形環(huán)則考慮診斷MRAA-LDA-DAO，若為“O”形環(huán)，則考慮診斷DAA[5-8]。隨著筆者深入研究發(fā)現(xiàn)，同一血管環(huán)在3VT切面上可表現(xiàn)多樣，不同血管環(huán)在3VT切面上亦可表現(xiàn)為同一征象，如右弓優(yōu)勢型DAA 3VT上可表現(xiàn)為“O”或“/O”形環(huán)，而MRAA-LDA-DAO亦可表現(xiàn)為“U”或“/U”形環(huán)。分析原因，既往學(xué)者評定血管環(huán)形態(tài)是根據(jù)3VT上較粗大的血管(如主動脈、肺動脈及動脈導(dǎo)管)所組合的形態(tài)來判斷的，但實際上，主動脈弓分支、雙弓之發(fā)育不良的左弓或主動脈迷走的血管亦參與血管環(huán)的形成，而且這些血管多較小、走行略迂曲，且彩色多普勒受血流速度和方向等限制，從而影響其檢出，造成同一血管環(huán)3VT上環(huán)的形態(tài)多樣性，同圖異病、同病異圖，所以傳統(tǒng)上根據(jù)3VT切面上“環(huán)”的形態(tài)來精準(zhǔn)確定血管環(huán)具體類型的方法本身就具有局限性。例如，平衡型DAA因左右弓均較粗大，3VT上可見“O”形環(huán)，環(huán)的左右支分別由左弓和右弓構(gòu)成，但右弓優(yōu)勢型DAA，因左弓發(fā)育不良，產(chǎn)前超聲僅檢出左弓近端，左弓遠(yuǎn)端顯示困難，故3VT切面表現(xiàn)為“/U”形環(huán)，環(huán)的左支由發(fā)育不良的左弓近端和LDA，右支為右位主動脈弓構(gòu)成。而MRAA-LDA-DAO切面也表現(xiàn)為“/O”形環(huán)，其左支由主動脈向左發(fā)出的第一分支即LINA起始部和LDA構(gòu)成，右支為右位主動脈弓構(gòu)成；若3VT切面未探及LINA，則MRAA-LDA-DAO 3VT上表現(xiàn)為“U”形環(huán)。

3.3 升弓部冠狀切面在胎兒右弓優(yōu)勢型DAA和MRAA-LDA-DAO鑒別診斷中的應(yīng)用價值分析 當(dāng)右弓優(yōu)勢型DAA和MRAA-LDA-DAO均表現(xiàn)為“/O”形環(huán)，很難僅憑3VT上環(huán)的形態(tài)將二者區(qū)別出來。因此，在常規(guī)的掃查切面基礎(chǔ)上，筆者積極探索了升弓部冠狀切面，這個切面對MRAA-LDA-DAO和右弓優(yōu)勢型DAA這兩種疾病的鑒別診斷具有非常重要的價值。MRAA-LDA-DAO升弓部冠狀切面顯示主動脈向左上方發(fā)出第一分支(即LINA)與斜橫切面的LDA呈上下交叉關(guān)系，二者之間有一定間距，沒有直接連接；右弓優(yōu)勢型DAA升弓部冠狀切面顯示主動脈向左上方發(fā)出第一分支(即發(fā)育不良左弓)與斜橫切面的LDA連接后再共同匯入DAO。升主動脈向左上發(fā)出“第一分支”與LDA之間具體關(guān)系的界定是二者鑒別診斷的關(guān)鍵，而升弓部冠狀切面可清晰顯示二者關(guān)系，所以對二者鑒別診斷具有重要價值。

本組病例外院誤診2例，均將MRAA-LDA-DAO誤診為右弓優(yōu)勢型DAA，均因為檢查醫(yī)師經(jīng)驗不足，未增加掃查升弓部冠狀切面仔細(xì)判斷主動脈弓“第一分支”和DA之間是上下交叉關(guān)系而不是連接關(guān)系所致。

4 結(jié)論

綜上所述，MRAA-LDA-DAO產(chǎn)前超聲具有較典型的超聲特征，但是僅根據(jù)其3VT切面上的表現(xiàn)，不易與右弓優(yōu)勢型DAA鑒別，而這兩種疾病預(yù)后完全不同，DAA胎兒因形成完全血管環(huán)，左、右弓壓迫食管，出生后多會出現(xiàn)相關(guān)的臨床癥狀而需手術(shù)治療，而MRAA-LDA-DAO胎兒多無臨床癥狀，不需特殊處理。所以建議在掃查中增加掃升弓部冠狀切面，明確主動脈“第一分支”與LDA的關(guān)系，明確診斷MRAA-LDA-DAO或者右弓優(yōu)勢型DAA，為圍產(chǎn)期咨詢和產(chǎn)后及時救治提供更全面可靠的信息。