蘇瑩

1 病例資料

患者，女，24歲。2012-07-31診。

患者3年前入職體檢時發(fā)現(xiàn)PLT 26×109/L，在某醫(yī)院檢查BM示增生活躍、G48%，E26%，G/E＝1.85∶1，淋巴細(xì)胞占21%，巨核細(xì)胞76個，診斷考慮“ITP”，采用各種方式治療有效，但每年復(fù)發(fā)一次。2016年4月初第4次發(fā)作，血象：WBC 6.82×109/L，Hb 87 g/L，PLT 7×109/L，Reti 7.95%，BM示增生明顯活躍，粒47%，紅43%，紅系以中晚幼紅為主，淋巴細(xì)胞占7%，巨核細(xì)胞43個，血小板少見，Coomb試驗(yàn)(＋)，免疫ANA 1∶100(＋)，ds-DNA 1∶100弱陽性，診斷考慮Evans綜合征，給予醋酸潑尼松60 mg/d治療，目前已減至15 mg/d，為求中醫(yī)治療，故來我院求治。

來診時證見，輕微乏力，無發(fā)熱出血，無黃疸，自覺手足心熱。

既往史：既往體健，否認(rèn)結(jié)締組織系統(tǒng)疾病。

過敏史：否認(rèn)藥物及食物過敏史。

檢查：舌體胖苔薄白，脈細(xì)弦。皮膚鞏膜無黃染及出血，肝脾不大。血象：WBC 11.7×109/L，Hb 142 g/L，PLT 193×109/L。

辨證診斷為脾腎虧虛，血熱瘀阻引起的Evans綜合征，治療當(dāng)以益氣溫陽，解毒活血，涼血止血為主。

2 治療方法

2.1 初診治療 ①處方：卷柏、水牛角、生地各30 g，鎖陽20 g，生黃芪、赤芍、牡丹皮、土大黃、淫羊藿、大青葉、萆、穿山龍各15 g，巴戟天12 g，當(dāng)歸、川芎、生甘草各10 g，1劑/d，水煎2次，取湯液約300 mL，分2次溫服。②醋酸潑尼松15 mg/d。

2.2 復(fù)診治療 服藥30 d后，患者乏力、口干、多汗，手足心熱，舌紅苔薄黃，脈小滑。化驗(yàn)血象：WBC 12.9×109/L，Hb 152 g/L，PLT 257×109/L。原方加玄參15 g、金銀花15 g。醋酸潑尼松10 mg/d。

2.3 三診治療 服上藥30 d后，血象：WBC 12.07×109/L，Hb 123 g/L，PLT 264×109/L，Reti 1.84% ，Coomb試驗(yàn)(－)，ANA核仁型1∶100(＋)。大便不成形，余未有明顯不適。原方去玄參、金銀花，加山藥15 g。醋酸潑尼松5 mg/d。

2.4 四診治療 服上藥30 d 劑后，血象：WBC 9.4×109/L，Hb 141 g/L，PLT 254×109/L，患者膝關(guān)節(jié)酸痛，舌胖苔薄白，脈細(xì)。原方加薟草15 g，煅牡蠣15 g，醋酸潑尼松停藥。

2.5 五診治療 服上藥60 d后，患者關(guān)節(jié)痛緩解，舌紅苔薄白，脈沉細(xì)。血象：WBC 8.3×109/L，Hb 138 g/L，PLT 223×109/L，原方去牡蠣、土大黃。

2.6 六診治療 服上藥60 d后，患者無任何不適，繼服上藥60 d鞏固療效后停藥，隨訪2 年未再復(fù)發(fā)。

3 討論

Evans綜合征亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜伴自身免疫性溶血，它主要是自身免疫機(jī)制異常同時破壞血小板和紅細(xì)胞，引起血小板減少和溶血性貧血，成年女性和兒童多發(fā)，臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大、下肢皮膚瘀點(diǎn)和紫癜等[1]。Evans綜合征發(fā)病機(jī)制不詳，多數(shù)與自身抗體破壞及細(xì)胞免疫有關(guān)[2]，該病難治且易復(fù)發(fā)，常常對多種常規(guī)治療反應(yīng)差，患者常表現(xiàn)為慢性反復(fù)的血小板減少及溶血，最終可導(dǎo)致死亡[3]。

本例為血小板減少性紫癜合并溶血性貧血，激素治療有效，為求鞏固治療，于撤減激素過程中尋求中醫(yī)治療。我院認(rèn)為，本病以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎俱虧虛，標(biāo)實(shí)或?yàn)闈駸嶂?，或?yàn)楹疂?，久病入絡(luò)則氣滯血瘀。故我院以益氣養(yǎng)血、溫陽補(bǔ)腎、滋陰清熱、解毒化濕、涼血活血之法治之。當(dāng)歸黃芪湯益氣養(yǎng)血，犀角地黃湯解毒散瘀，加鎖陽、淫羊藿、巴戟天溫補(bǔ)腎陽，有激素樣作用，該類藥在激素撤減中可替代激素發(fā)揮作用，萆、穿山龍化濕調(diào)節(jié)免疫，加大青葉加強(qiáng)清熱解毒，加卷柏、土大黃加強(qiáng)涼血止血。復(fù)診時膝關(guān)節(jié)酸痛，加薟草、煅牡蠣通絡(luò)壯骨后緩解。需要注意的是：本例患者為青年女性，多次免疫系統(tǒng)相關(guān)檢查為陽性，應(yīng)警惕免疫結(jié)締組織系統(tǒng)疾病，需要動態(tài)跟蹤。