孫迎彬

（1.西藏軍區(qū)總醫(yī)院心血管科，西藏 拉薩 850007；2.全軍高原先心病防治中心，西藏 拉薩 850007）

1 高原動脈導(dǎo)管未閉特點

1.1 流行病學(xué)

缺氧和高原環(huán)境可引起先天性心臟病的高發(fā)病率引起大家的重視，國內(nèi)對學(xué)齡兒童的普查結(jié)果發(fā)現(xiàn)發(fā)病率為0.23%～0.28%，高原地區(qū)較平原地區(qū)發(fā)病率明顯增高，因此高原地區(qū)先天性心臟病患兒在學(xué)齡前形成重度肺動脈高壓而死亡率偏高，因此臨床所見高原地區(qū)先天性心臟病患病率最高的是動脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損，其次為室間隔缺損，另外，根據(jù)西藏昌都地區(qū)報道，動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)病率為平原地區(qū)的18倍，因此，一般認(rèn)為高原地區(qū)先天性心臟病的發(fā)生與目前高原妊娠及小兒出生于高原有關(guān)。

1.2 發(fā)病機制

新生兒出生后，由于臍循環(huán)的中斷及肺呼吸的建立，開始了肺循環(huán)，肺的擴張導(dǎo)致了肺動脈壓力下降，體循環(huán)壓力增高，同時動脈血氧含量升高，促使動脈導(dǎo)管收縮而閉合。90%新生兒出生后48小時完成功能性關(guān)閉，2～3周完成解剖性關(guān)閉，如果導(dǎo)管未能完成關(guān)閉，則為動脈導(dǎo)管未閉。由此可見，出生后肺動脈壓力下降及血氧含量升高是促使動脈導(dǎo)管閉塞的主要因素。但在高原地區(qū)環(huán)境影響下，動脈導(dǎo)管未閉高發(fā)病率與動脈血氧含量降低及肺動脈高壓持續(xù)存在有明確的關(guān)系[1]。

1.3 臨床表現(xiàn)

小直徑動脈導(dǎo)管未閉，患兒可無癥狀，中等大小動脈導(dǎo)管未閉患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩、運動耐量降低、易疲勞、蹲踞現(xiàn)象，好發(fā)上呼吸道感染大直徑者，可出現(xiàn)呼吸急促，心動過速及喂養(yǎng)困難，個別好發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。在高原地區(qū)，大多數(shù)動脈導(dǎo)管未閉合并高原心臟病表現(xiàn)，長期處于低氧環(huán)境及肺動脈高壓對心臟影響，引起右心循環(huán)系統(tǒng)改變；肺動脈壓力長期持續(xù)增高，促使肺血管阻力進(jìn)一步升高，導(dǎo)致肺動脈壓力高于體循環(huán)壓力，出現(xiàn)右向左分流，即艾森門格綜合癥，表現(xiàn)為下肢氧飽和度低于上肢（差異性發(fā)紺）。

2 資料與方法

2.1 一般資料

選取2012年～2018年我院收治的先天性心臟病患者158例作為研究對象，其中，動脈導(dǎo)管未閉87例，男32例，女55例，年齡4～55歲。體重30～86 kg，漏斗管狀55例，漏斗型32例。導(dǎo)管直徑為2.0～14 mm，肺動脈壓力為35～135 mmHg。術(shù)前經(jīng)血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、甲狀腺功能、胸片、超聲心動圖檢查確診為動脈導(dǎo)管未閉，無手術(shù)禁忌癥。

2.2 方法

2.2.1 操作過程

1、麻醉：嬰幼兒采用全身麻醉，成人及配合操作的大齡兒童可局部麻醉；2、穿刺：穿刺股動脈、靜脈，帶止血閥動脈鞘管，年齡較小兒童使用4F動脈鞘，可減少對動脈的損傷及預(yù)防血管并發(fā)癥；3、右心及左心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管測量肺動脈、右心室、右心房的壓力，當(dāng)肺動脈壓力和主動脈壓力接近時須計算體循環(huán)、肺循環(huán)和肺循環(huán)阻力，使用豬尾巴管進(jìn)行主動脈峽部造影，了解PDA形態(tài)、大?。?、建立軌道：經(jīng)導(dǎo)管將導(dǎo)絲經(jīng)肺動脈通過PDA送至降主動脈、腹主動脈處，固定導(dǎo)絲，撤出導(dǎo)管，對經(jīng)導(dǎo)絲不易通過PDA送至降主動脈，可改用超滑導(dǎo)絲經(jīng)主動脈側(cè)經(jīng)PDA進(jìn)入肺動脈，再用圈套器將導(dǎo)絲套出，建立股動脈-PDA-右心-股靜脈的導(dǎo)絲橋；5、送入輸送鞘及蘑菇傘封堵器：用肝素鹽水沖洗的輸送鞘沿導(dǎo)絲送至降主動脈后撤出擴張導(dǎo)管及交換導(dǎo)絲，將蘑菇傘封堵器連接輸送桿前端，緩慢推送至降主動脈，打開主動脈側(cè)傘盤輕輕回撤封堵器，使之貼近主動脈壁，繼續(xù)回撤輸送鞘，打開封堵器柄部，封堵合適可見封堵處出現(xiàn)明顯腰征，聽診典型的PDA雜音消失，觀察5～10分鐘后可釋放封堵器。封堵成功后，撤出導(dǎo)管、鞘管。壓迫止血后，包扎傷口并沙袋壓迫，送回病房[2]。

2.2.2 蘑菇傘封堵器選擇

10 mm以下的PDA，封堵器型號選擇大1倍，10 mm以上的PDA封堵器型號的選擇，宜加10以上，比如12 mm的PDA選擇22～24 mm的PDA封堵器，對于形狀不規(guī)則的PDA，要注意封堵器可能會將PDA擴大，嬰幼兒可選擇成角型PDA封堵器[3]。

2.2.3 隨訪

術(shù)后1、3、6、12個月復(fù)查心電圖、超聲心動圖，必要時復(fù)查心臟X片，主要觀察封堵器是否在位、移位，是否有殘余分流，肺動脈壓力是否恢復(fù)正常，動脈血壓是否正常，左心室大小變化，根據(jù)相關(guān)病情進(jìn)行相應(yīng)的治療。

3 結(jié) 果

3.1 即刻效果

封堵術(shù)后行主動脈造影，封堵器位置良好，較大的PDA有微量殘余分流。觀察10分鐘以后再次行主動脈造影，均無殘余分流，胸骨左緣第二、三肋間雜音消失?；颊咭话闱闆r尚可，自覺癥狀明顯好轉(zhuǎn)，監(jiān)測肺動脈壓力變化，均明顯下降，重度肺動脈高壓患者肺動脈收縮壓降低幅度為原來壓力的20%或下降30 mmHg。釋放封堵器后，封堵器形態(tài)良好，無封堵器移位；

3.2 左心室大小變化

術(shù)前患者左心室均由不同程度的增大，PDA越大，年齡越大，左心室增大越明顯，射血分?jǐn)?shù)越低。封堵后經(jīng)隨訪1月、3月、6月患者增大的左心室明顯縮小，恢復(fù)到正常范圍，患者生活質(zhì)量明顯提高；

3.3 并發(fā)癥及處理

我院治療87例動脈導(dǎo)管未閉，經(jīng)仔細(xì)認(rèn)真選擇封堵器，未發(fā)生一例封堵器移位、脫落。無一例出現(xiàn)術(shù)后殘余分流及溶血。

4 討 論

西藏高原平均海拔在4000米以上，空氣稀薄，大氣氧分壓僅為平原地區(qū)的40%～65%，加之生活、飲食習(xí)慣，對于胎兒發(fā)育造成一定的影響，尤其是移居高原地區(qū)人群較為明顯。2000年底我院在原西藏軍區(qū)總醫(yī)院院長李素芝將軍帶領(lǐng)下成功開展了第一例體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)，開創(chuàng)了海拔3500米以上高原條件下心內(nèi)直視手術(shù)的先河。隨著先心病介入技術(shù)日益成熟，越來越多的先天性心臟病可以通過介入治療來達(dá)到與外科手術(shù)一樣的根治效果，介入治療的優(yōu)點有許多，最主要的是創(chuàng)傷小，這直接打消了人們對于手術(shù)創(chuàng)傷大的恐懼心理。我院開展先心病介入治療以來，共完成先心病介入治療203例，對先心病介入治療積累了一定經(jīng)驗。

在高原地區(qū)環(huán)境影響下，肺動脈高壓持續(xù)存在與動脈導(dǎo)管未閉有明確的關(guān)系。高原出生的小兒除了因缺氧刺激肺小動脈收縮產(chǎn)生肺動脈高壓外，更主要的是長期缺氧使其周圍動脈保持著胚胎時期的結(jié)構(gòu)，形成肺小動脈肌性增厚，管腔縮窄阻力增加，壓力增高。尤其對缺氧敏感者，一方面肺小動脈強烈痙攣，另一方面肺動脈分支的胎型結(jié)構(gòu)退化延遲或退化不全，造成明顯持續(xù)肺動脈高壓，形成了動脈導(dǎo)管未閉等先心病的條件。持久的肺動脈高壓，肺血管床收縮及重構(gòu)，導(dǎo)致重度肺動脈高壓而喪失手術(shù)機會，高原地區(qū)動脈導(dǎo)管未閉合并肺動脈高壓，是以動力性還是阻力性為主，是介入手術(shù)成敗的關(guān)鍵。封堵前首先測主動脈、肺動脈、右心室、右心房、上下腔靜脈壓力，計算肺循環(huán)血流量及肺循環(huán)阻力，肺血管阻力，必要時行急性肺血管反映實驗，判斷是阻力性還是動力性肺動脈高壓。針對動力性肺動脈高壓患者，封堵效果較好，封堵后再次測肺動脈及右心室壓力。在滿足以下條件下釋放封堵器：Ⅰ、肺動脈收縮壓降低幅度為原來壓力的20%或下降30 mmHg；Ⅱ、主動脈壓力和動脈血氧飽和度上升或無明顯下降；Ⅲ、即刻患者癥狀明顯改善或無特殊不適；Ⅳ、封堵完全并無大量殘余分流[4]。

針對嚴(yán)重肺動脈高壓，考慮封堵風(fēng)險較大，可能手術(shù)失敗或?qū)е律ｋU，建議患者首先口服降肺動脈壓力藥物治療，常見的降肺動脈壓藥物有波生坦、枸櫞酸西地那非片等。波生坦在圍手術(shù)取得了較大進(jìn)展，圍手術(shù)期應(yīng)用靶向藥物治療，可以增加手術(shù)安全性。針對巨大動脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動脈高壓患者，在操作時也應(yīng)注意操作技巧，由于動脈導(dǎo)管較大，需要選擇12-14F輸送鞘，國產(chǎn)輸送鞘硬度較大，在通過右心室、右心室流出道、肺動脈時，患者常有心慌、胸悶不適，嚴(yán)重者出現(xiàn)心律失常，缺氧加重，導(dǎo)致肺動脈壓力進(jìn)一步增高及阿斯綜合癥。因此在通過輸送鞘時，動作輕柔，主要觀察病人生命體征及詢問病人有無特殊不適，也可以撤出輸送鞘內(nèi)芯，僅保留較軟的外鞘通過，或送入右心導(dǎo)管充當(dāng)內(nèi)芯送入外鞘，如無特殊再進(jìn)行下一步操作。

巨大動脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動脈高壓對封堵器的選擇是介入醫(yī)生面臨的一大挑戰(zhàn)，一般情況下，比動脈導(dǎo)管未閉造影測量的直徑大4～6 mm。但巨大動脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動脈高壓，血流動力學(xué)明顯改變，應(yīng)選擇較大的封堵器，至少較動脈導(dǎo)管最窄處大10 mm為宜。另外，若封堵器過大，主動脈側(cè)傘盤伸展受限而形成球形，并突入主動脈內(nèi)，人為造成主動脈縮窄，因此術(shù)后測壓非常關(guān)鍵，跨封堵器處壓差應(yīng)小于5 mmHg，若大于5 mmHg，建議更換封堵器或外科手術(shù)治療。

肺動脈高壓形成及缺氧對心肌及傳導(dǎo)系統(tǒng)直接損害，也是高原心臟病發(fā)病機制，因此在高原地區(qū)，先天性動脈導(dǎo)管未閉常合并高原心臟病，以右心房、右心室增大為主，合并右室流出道增寬，三尖瓣關(guān)閉不全，對手術(shù)操作造成一定的影響。針對右心導(dǎo)管檢查操作存在一定難度，當(dāng)右心增大，導(dǎo)管直接進(jìn)入右室有困難時，可采取“導(dǎo)管頭端打圈法”，即將導(dǎo)管頭端頂在有房側(cè)壁或肝靜脈形成倒“U”型，然后輕輕轉(zhuǎn)動并下拉導(dǎo)管，使導(dǎo)管頭端朝向三尖瓣瓣口，并彈入右心室，導(dǎo)管進(jìn)入右室后，輕輕后撤并旋轉(zhuǎn)至右室流出道。借助導(dǎo)絲推送至肺動脈，此法對動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)建立軌道有一定幫助。

隨著封堵器逐漸改進(jìn)及介入技術(shù)的成熟，對特殊類型的動脈導(dǎo)管未閉及復(fù)雜先心病介入治療，我院積累了一定經(jīng)驗，介入治療對高原先心病具有成功率高，風(fēng)險小，痛苦小，無需開刀、住院時間短、恢復(fù)快等優(yōu)點，無疑是高原先心病治療的首選。