董正森 肖 彬 鄭光美 王志江 段巨瀾 胡 培

煙霧病是指顱底部頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部末端和大腦前或中動(dòng)脈近端的狹窄閉塞并伴有腦基底部的異常血管網(wǎng)形成[1]。此網(wǎng)形如吸煙時(shí)所噴的煙霧，故稱腦血管煙霧病。本病最早由日本的Suzuki報(bào)道并命名[2]，因其主要累及Willis動(dòng)脈環(huán)，又被稱為“自發(fā)性Willis環(huán)閉塞癥”。數(shù)字減影血管造影(DSA)為診斷金標(biāo)準(zhǔn)[3]。本組報(bào)道18例經(jīng)DSA確診的老年煙霧病患者,對(duì)其TCD及腦電圖進(jìn)行分析，以探討TCD聯(lián)合腦電圖在老年煙霧病中的診斷價(jià)值。

1.資料與方法

1.1 一般資料 我院神經(jīng)內(nèi)科及神經(jīng)外科2015年8月至2018年5月行DSA確診煙霧病18例，年齡50～82歲,以發(fā)作性肢體無(wú)力為首發(fā)癥狀者9例,主要臨床表現(xiàn)中偏癱13例，其中交替性偏癱6例，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)11例，頭痛10例。

1.2 儀器與方法

1.2.1 使用SONARA/tek-SU120124M型經(jīng)顱多普勒診斷儀，用4MHZ連續(xù)多普勒探頭檢測(cè)頸外動(dòng)脈(ECA)，用2MHZ脈沖多普勒探頭經(jīng)顏窗檢測(cè)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端(TICA)、大腦中動(dòng)脈(MCA)、大腦前動(dòng)脈(ACA)及大腦后動(dòng)脈(PCA)，經(jīng)枕窗檢測(cè)雙側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段和基底動(dòng)脈。測(cè)量收縮期血流速度、舒張期血流速度、平均血流速度、PI值;觀察各血管血流方向有無(wú)異常改變;結(jié)合頸總動(dòng)脈壓迫試驗(yàn)了解側(cè)支循環(huán)情況。

1.2.2 使用SOLAR-1848定量數(shù)字腦電圖儀，記錄波形、波幅、頻率和位相等特點(diǎn)，并觀察各個(gè)區(qū)域腦電波變化幅度，有無(wú)慢波出現(xiàn)、過(guò)度換氣(HV)后有無(wú)慢波消失及再次出現(xiàn)，并記錄時(shí)間。

1.2.3 使用美國(guó)GE INNOVA31005Q血管成像系統(tǒng)及影像處理工作站，以seldinger技術(shù)經(jīng)皮橈動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈穿刺置管，分別行選擇性兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)和椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管造影術(shù)。

2.結(jié)果

2.1 TCD表現(xiàn) 6例TICA血流速度異常升高，PI增高，頻窗充填；5例MCA流速極度減慢，PI減小，呈波浪樣改變；4例ECA及其分支流速增快，可呈顱內(nèi)血流頻譜形態(tài)改變；2例眼動(dòng)脈血流反向，呈顱內(nèi)血流頻譜形態(tài)，1例PCA段和椎-基底動(dòng)脈流速增快，頻譜正常。

2.2 腦電圖表現(xiàn) 18例均爆發(fā)節(jié)律性1.5～3HZ慢波。其中3例出現(xiàn)于右側(cè)顳區(qū)，6例出現(xiàn)于雙側(cè)顳區(qū)，且左右不對(duì)稱，5例出現(xiàn)于前額部，4例出現(xiàn)于頂、枕區(qū)，且睜眼時(shí)抑制。本組患者HV結(jié)束3～5分鐘后，各區(qū)導(dǎo)聯(lián)又爆發(fā)一側(cè)或雙側(cè)非同步的高波幅1.5～2.5HZ不規(guī)則慢波，其中前側(cè)導(dǎo)聯(lián)9例，右側(cè)導(dǎo)聯(lián)5例，頂枕區(qū)導(dǎo)聯(lián)4例，且睜眼不受抑制，我們稱此為“再次慢波增強(qiáng)”現(xiàn)象[4]，HV結(jié)束后8～10分鐘消失。

2.3 本組18例患者均行DSA檢查并確診為煙霧病。

3.討論

本病基于多種原因引起顱底動(dòng)脈環(huán)慢性進(jìn)行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側(cè)支循環(huán)，是由擴(kuò)張的Henbnei動(dòng)脈、豆紋動(dòng)脈、前后脈絡(luò)膜動(dòng)脈，大腦后動(dòng)脈至視丘分枝，基底節(jié)和內(nèi)囊處擴(kuò)張的毛細(xì)血管等組成，是一種代償現(xiàn)象，并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網(wǎng)。如病程進(jìn)展緩慢，側(cè)支循環(huán)豐富，則不發(fā)生明顯臨床癥狀；如血管閉塞進(jìn)展較快，以致未能形成側(cè)支代償，即表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈缺血的一系列癥狀，如偏癱、失語(yǔ)等。小兒患者多表現(xiàn)為T(mén)IA型或梗塞型，成人則多表現(xiàn)為出血型[5]。以肢體無(wú)力、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)或頭痛為主要表現(xiàn)的患者，應(yīng)考慮到本病的可能性。從韓國(guó)學(xué)者Lee[6]等將血流速度和搏動(dòng)指數(shù)這兩個(gè)參數(shù)都引入對(duì)煙霧病的分析中后，TCD在診斷煙霧病的應(yīng)用就越發(fā)廣泛。而在腦電圖在腦血管疾病的診斷中越發(fā)普及，已有學(xué)者將腦電圖應(yīng)用至老年煙霧病的篩查中[7]。

從本組患者TCD發(fā)現(xiàn)：TICA血流速度異常升高，PI增高，可反應(yīng)出TICA管腔狹窄；一側(cè)或雙側(cè)MCA流速減低，PI減小，可反映出MCA起始段閉塞；ECA及其分支流速增快，可呈顱內(nèi)血流頻譜形態(tài)改變，可間接反映出頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或接近閉塞，血流量明顯減少；而眼動(dòng)脈血流反向，呈顱內(nèi)血流頻譜形態(tài)時(shí)，可反映出頸內(nèi)動(dòng)脈在眼動(dòng)脈發(fā)出之前就嚴(yán)重狹窄或已閉塞，此時(shí)眼動(dòng)脈向病變側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈供血的通路已建立[8]。由此可看出，TCD能夠檢出煙霧病導(dǎo)致的大動(dòng)脈病變，在診斷顱底大動(dòng)脈狹窄或閉塞性病變時(shí)，TCD表現(xiàn)出高敏感性和高特異性[9]。

本組18例患者均在HV結(jié)束數(shù)分鐘后出現(xiàn)再次慢波增強(qiáng)現(xiàn)象，分析如下：HV結(jié)束后仍有明顯慢波活動(dòng)稱為延緩反應(yīng)或延遲消失，可提示有潛在腦功能障礙，屬輕度非特異性異常，反映腦血管調(diào)節(jié)功能不良，在成人屬輕度異常，可見(jiàn)于偏頭痛或癲癇患者，也可見(jiàn)于HV做的比較深的正?；颊?。但有報(bào)道認(rèn)為在HV結(jié)束數(shù)分鐘后出現(xiàn)的慢波活動(dòng)高度提示Moyamoya病，該病慢波延遲常出現(xiàn)在過(guò)度換氣停止后4～5分鐘，可為一側(cè)或雙側(cè)[10]。筆者認(rèn)為出現(xiàn)HV結(jié)束數(shù)分鐘后的再次慢波增強(qiáng)現(xiàn)象可能為煙霧病的特征性腦電圖表現(xiàn)，且腦電圖可提示慢波出現(xiàn)的導(dǎo)聯(lián)位置，此為臨床確定病變側(cè)提供有效幫助。

綜上所述，DSA雖是該病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但其屬介入操作且費(fèi)用昂貴，對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，除非有手術(shù)指征，否則不宜作為常規(guī)篩查手段。TCD對(duì)煙霧病敏感性和特異性，結(jié)合腦電圖上述的特征性表現(xiàn)，可作為老年煙霧病的常規(guī)篩查手段，而對(duì)于該病的隨訪及動(dòng)態(tài)觀察來(lái)說(shuō)，兩者則較其他輔檢更具優(yōu)越性。