胰腺癌由于發(fā)展快、病情重、預(yù)后差，死亡率高，治療手段有限，在民間有“癌王”之稱(chēng)，患者往往因食欲差、消瘦、黃疸就診，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)胰腺腫塊疑診，最終靠病理來(lái)確診。胰腺癌發(fā)現(xiàn)時(shí)晚期居多，不治療生存期也就3～6個(gè)月。雖然當(dāng)今抗腫瘤藥物層出不窮，但有效治療胰腺癌的藥物仍然不多，而且療效也非常有限。

在人們認(rèn)識(shí)胰腺癌的過(guò)程中，漸漸發(fā)現(xiàn)一些胰腺腫塊患者生存期很長(zhǎng)，大家開(kāi)始認(rèn)識(shí)到這些胰腺腫塊并不一定是胰腺癌。中老年人胰腺臘腸樣腫塊往往提示一種叫“自身免疫性胰腺炎”的疾病，這種疾病經(jīng)過(guò)激素等免疫抑制治療可以有很好的療效，因而診斷胰腺癌時(shí)一定要與自身免疫性胰腺炎來(lái)進(jìn)行鑒別。隨著對(duì)自身免疫性胰腺炎認(rèn)識(shí)的不斷深入，人們發(fā)現(xiàn)這種疾病還可以伴發(fā)多種器官腫大、縱隔纖維化、腹膜后纖維化，還可以伴發(fā)支氣管哮喘等慢性疾病。隨著檢驗(yàn)技術(shù)的進(jìn)步，因?yàn)檫@些患者血清中高濃度IgG4抗體被檢出，組織中找到高度浸潤(rùn)的IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞，一種新的疾病——IgG4相關(guān)性疾病開(kāi)始被多學(xué)科專(zhuān)家所認(rèn)識(shí)。那么，什么是IgG4相關(guān)性疾病呢？讓我們一起來(lái)揭開(kāi)它神秘的面紗。

我的一位女患者，今年72歲，2014年診斷為支氣管哮喘，由于在高齡首發(fā)支氣管哮喘比較罕見(jiàn)，我們就開(kāi)始篩查這位患者發(fā)生支氣管哮喘的原因。幸運(yùn)的是當(dāng)時(shí)接診的醫(yī)生對(duì)IgG4相關(guān)性疾病比較了解，而且IgG4的檢查方法也比較穩(wěn)定成熟，就對(duì)這位患者的血清進(jìn)行了檢驗(yàn)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)她患的恰恰就是IgG4相關(guān)性疾病。由于她沒(méi)有其他臨床表現(xiàn)，而支氣管哮喘也需要局部激素治療，因而醫(yī)生建議她每半年檢查血IgG4的水平及胰腺磁共振。2018年這位患者的胰腺中出現(xiàn)了一個(gè)明顯的臘腸樣腫塊，并出現(xiàn)原有穩(wěn)定糖尿病的突然加重，IgG4相關(guān)性疾病診斷明確，經(jīng)過(guò)適當(dāng)激素治療后腫塊逐漸縮小。

雖然名字看起來(lái)比較古怪，但這種疾病并不可怕，它是一種炎性纖維化病。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，可以阻止這個(gè)疾病的發(fā)展。但僅有極少數(shù)患者可以自行緩解，多數(shù)患者會(huì)經(jīng)歷持續(xù)進(jìn)展、反復(fù)發(fā)作、慢性化的過(guò)程，最終導(dǎo)致器官結(jié)構(gòu)的改變和功能的衰竭。

由于患者可以因不同的器官表現(xiàn)發(fā)病，如果對(duì)本病沒(méi)有認(rèn)識(shí)，極易被漏診、誤診，貽誤最佳治療時(shí)期。除了臘腸樣胰腺腫塊——自身免疫性胰腺炎外，患者可以因?yàn)殡p側(cè)淚腺、唾液腺腫大，淚腺炎、唾液腺炎而就診。有些中老年男性，還可以因惡心、嘔吐，突然少尿、無(wú)尿，甚至出現(xiàn)腎功能急性下降就診，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化，繼而發(fā)現(xiàn)存在IgG4相關(guān)性疾病。還有一些患者因特殊類(lèi)型的甲狀腺炎、硬化性膽管炎、IgG4相關(guān)性肺炎、縱隔炎、腎病就診?？梢?jiàn)，這種患者可能分布在消化科、口腔科、腎臟科、呼吸科、風(fēng)濕科等多個(gè)科室，所謂“會(huì)者不難”，只要對(duì)這種疾病有個(gè)認(rèn)識(shí)，及時(shí)檢測(cè)血中IgG4水平，就可以早期診斷出這種疾病。

血清中IgG4高于正常上限（135毫克/分升）對(duì)疾病診斷有幫助。由于檢驗(yàn)方法等因素對(duì)IgG4結(jié)果的影響，臨床上有3%～30%的該病患者IgG4為正常水平。IgG4的升高并不僅僅見(jiàn)于這種疾病，但是IgG4水平越高對(duì)疾病診斷的幫助越大，如果同時(shí)能夠有臨床、影像、病理學(xué)的支持就可以確診該病。醫(yī)學(xué)界對(duì)于該病實(shí)際上還處于不斷認(rèn)識(shí)階段，至今仍沒(méi)有權(quán)威學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)認(rèn)可的診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷中要謹(jǐn)慎排除相似的疾病，如原發(fā)性硬化性膽管炎、Castleman病、Rosai-Dorfman病等。

只有很少的患者可以不治而愈，多數(shù)患者需要進(jìn)行糖皮質(zhì)激素的治療，每天30～40毫克強(qiáng)的松開(kāi)始，逐漸減量至維持，維持至少3～6個(gè)月。有些患者還要配合免疫抑制劑或利妥昔單抗治療。

胰腺腫塊并不等同于胰腺癌，我們要更全面地認(rèn)識(shí)它，及時(shí)檢測(cè)IgG4，可以早期發(fā)現(xiàn)有治療手段和治療效果的IgG4相關(guān)性疾病，可以阻止疾病轉(zhuǎn)向慢性化，防止器官發(fā)生衰竭。