任 翔，吳于淳，楊秀軍

(上海市兒童醫(yī)院 上海交通大學附屬兒童醫(yī)院影像科，上海 200062)

室管膜瘤是發(fā)生于脊髓中央管、腦室及腦室之間腦白質(zhì)室管膜細胞巢或室管膜細胞的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤[1]，多見于兒童[2]，占兒童顱內(nèi)腫瘤的8%～10%[3]。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，室管膜腫瘤包括室管膜下瘤、黏液乳頭型室管膜瘤、室管膜瘤、室管膜瘤(RELA融合基因陽性)和間變性室管膜瘤[4]。間變性室管膜瘤又稱惡性室管膜瘤或分化不良性室管膜瘤[5]，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為Ⅲ級。室管膜瘤與間變性室管膜瘤患者的臨床癥狀和體征無明顯區(qū)別，后者多由前者惡變而來，兩者常規(guī)MRI表現(xiàn)存在一定重疊，不易鑒別，尤其是對腫瘤性質(zhì)和分級，常規(guī)MRI的診斷價值有限[6]。本研究對比分析室管膜瘤及間變性室管膜瘤的MRI征象、DWI表現(xiàn)及最小ADC值，探討DWI和最小ADC值對二者的鑒別診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年3月—2017年12月我院經(jīng)手術(shù)及病理證實的22例間變性室管膜瘤及室管膜瘤患兒，其中間變性室管膜瘤14例，男9例，女5例，年齡2.3～13.4歲，中位年齡5.0歲；室管膜瘤8例，男5例，女3例，年齡1.5～9.0歲，中位年齡3.0歲。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐伴肢體抽搐15例，肢體活動障礙及視物模糊不清7例。所有患兒均為初診，MR檢查前均未接受放化療及活檢手術(shù)。

1.2 儀器與方法 采用Philips Ingenia 3.0T MR掃描儀，8通道頭部線圈。檢查前禁食4～6 h，對不能配合檢查者于檢查前15～30 min給予10%水合氯醛(50 mg/kg體質(zhì)量)口服，待其熟睡后行MR掃描。平掃：T1W，TR 300 ms，TE 10 ms；T2W，TR 3 000 ms，TE 80 ms；液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fluid attenuated inversion recovery， FLAIR)序列，TR 9 000 ms，TE 120 ms；DWI，TR 2 400 ms，TE 90 ms，b值為0、1 000 s/mm2。掃描層厚均為5 mm，間隔0.5 mm，F(xiàn)OV 230 mm×230 mm，矩陣128×128。增強掃描對比劑采用Gd-DTPA，劑量0.2 ml/kg體質(zhì)量，經(jīng)手或足外周靜脈快速推注。注射對比劑后行軸位、矢狀位和冠狀位T1W掃描，參數(shù)同平掃。

1.3 圖像分析 采用Philips R2.6.3.1工作站進行圖像后處理，重建ADC圖，由2名放射科主治醫(yī)師以盲法獨立觀察圖像，如有分歧經(jīng)協(xié)商后達成一致。觀察并記錄腫瘤位置、形態(tài)、大小、信號特點、強化方式、強化程度、瘤周水腫及腦積水等。對照增強圖像，于重建ADC圖上手動繪制橢圓形ROI，面積為20～30 mm2，放置于強化最明顯的腫瘤實性都分，盡量避開腫瘤內(nèi)囊變、壞死及出血區(qū)，測量腫瘤最小ADC值，測量3次取平均值。

1.4 統(tǒng)計學分析 采用GraphPad Prism 6.0統(tǒng)計分析軟件。計量資料以±s表示。經(jīng)正態(tài)分布檢驗后，采用兩獨立樣本t檢驗比較間變性室管膜瘤與室管膜瘤的最小ADC值。以病理診斷為金標準，繪制ROC曲線，評價最小ADC值對二者的鑒別診斷價值。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

14例間變性室管膜瘤中，位于第四腦室及小腦蚓部7例，顳頂葉2例，額頂葉3例，頂葉2例；12例可見囊變，2例呈實性。病灶實性部分T1WI均呈等低信號，T2WI呈等高信號，瘤內(nèi)出血1例。8例無瘤周水腫，2例瘤周輕度水腫，4例瘤周可見中重度水腫。增強掃描11例腫瘤呈輕中度強化，3例呈明顯強化。6例伴腦積水。DWI上，12例腫瘤實性部分呈斑片狀稍高及高信號，2例呈等略低信號，見圖1。

8例室管膜瘤中，位于第四腦室及小腦蚓部6例，額頂葉1例，側(cè)腦室三角區(qū)1例；1例可見囊變，7例呈實性。病灶實性部分T1WI均呈等低信號，T2WI呈等高信號，未見瘤內(nèi)出血。5例無瘤周水腫，3例瘤周可見輕度水腫。增強掃描5例腫瘤呈輕中度強化，3例呈明顯強化。5例伴腦積水。DWI上，4例腫瘤實性部分呈斑片狀稍高信號，4例呈等低信號，見圖2。

間變性室管膜瘤的最小ADC值為(0.579±0.245)×10-3mm2/s，室管膜瘤為(0.943±0.128)×10-3mm2/s，差異有統(tǒng)計學意義(t=3.881，P=0.001)。最小ADC值鑒別診斷間變性室管膜瘤與室管膜瘤的ROC曲線的AUC為0.884(P=0.003)，95%CI為(0.744，1.000)；以最小ADC值=0.695×10-3mm2/s為臨界值時約登指數(shù)最大，敏感度為100%，特異度為71.4%(圖3)。

3 討論

室管膜瘤起源于室管膜細胞，鏡下腫瘤細胞分化較高，胞漿豐富，呈紡錘形，細胞排列于血管周圍，表現(xiàn)為“假玫瑰結(jié)”征[7]。間變性室管膜瘤由室管膜瘤惡變而來，也可直接起源于室管膜細胞，鏡下見瘤細胞密集，異型性明顯，核分裂活躍，圍繞血管排列緊密，伴血管增生及假柵欄狀壞死[8]。

圖1 患兒男，3歲4個月，間變性室管膜瘤 A.T1WI示右側(cè)頂葉囊實性占位性病變，呈不均勻等低信號； B.T2WI示病灶呈不均勻等稍高信號，周圍見大片水腫； C.DWI示腫瘤實性部分擴散受限呈明顯高信號，最小ADC值為0.812×10-3 mm2/s； D.增強掃描示病灶呈不均勻強化 圖2 患兒男，6歲6個月，室管膜瘤 A.T1WI示左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)實性占位性病變，呈不均勻等低信號； B.T2WI示病灶呈不均勻等高信號，周圍小片水腫帶； C.DWI示腫瘤擴散輕度受限，最小ADC值為0.441×10-3 mm2/s； D.增強掃描示病灶呈不均勻強化

圖3 最小ADC值鑒別間變性室管膜瘤與室管膜瘤的ROC曲線

MRI是兒童顱內(nèi)腫瘤的常用檢查方法，但常規(guī)MR掃描中室管膜瘤和間變性室管膜瘤均無明顯特異性表現(xiàn)，導致術(shù)前診斷困難。因腫瘤發(fā)生囊變、出血、鈣化等，常規(guī)MR T1WI、T2WI信號不均勻。以囊性成分為主的腫瘤與周圍腦組織分界較清，表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號；實性成分為主的腫瘤與周圍腦組織分界模糊，T1WI呈等低信號，T2WI呈等高信號；增強后主要表現(xiàn)為環(huán)形強化及不均勻?qū)嵭詮娀痆9-10]。

近年來，ADC值已被廣泛用于多種腦腫瘤的分級和鑒別診斷[11]。影響腫瘤ADC值的因素較多，包括腫瘤細胞密度、細胞間隙、腫瘤基質(zhì)及胞漿內(nèi)大分子物質(zhì)分布等。惡性腫瘤細胞排列緊密、核漿比例高、基質(zhì)稀少，水分子擴散受限，ADC值較低；而良性腫瘤的ADC值較高[12]。本研究結(jié)果顯示，間變性室管膜瘤的最小ADC值低于室管膜瘤(t=3.881，P=0.001)。相比室管膜瘤，間變性室管膜瘤腫瘤細胞密度高，細胞排列緊密及細胞外間隙小，導致腫瘤細胞內(nèi)水分子擴散受限，ADC較低。

目前常用的ADC值參數(shù)為平均ADC值、最小ADC值和相對ADC值(腫瘤與正常組織的ADC比值)等。本研究選擇最小ADC值作為測量參數(shù)，原因如下：①測量平均ADC值時，ROI包括腫瘤內(nèi)囊變、壞死、出血或鈣化等，導致平均ADC值增高或降低，不能準確反映腫瘤實性部分的水分子擴散情況[13]；②相對ADC值的測量方法比較繁瑣，而測量最小ADC值方法更簡單、更易操作。Pierce等[14]比較了最小ADC值和相對ADC值的鑒別診斷效能，認為二者對兒童腫瘤的鑒別診斷能力相當。同時有研究[15]顯示，ADC值最小的區(qū)域代表異型性腫瘤細胞最密集的區(qū)域。本研究中，最小ADC值鑒別診斷2種腫瘤的效能較高，敏感度為100%，特異度為71.4%，理論上可避免誤診。

本研究的局限性：①樣本量較小，可能存在統(tǒng)計學偏倚；②根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標準，室管膜瘤分為3級5類[16]，相同級別之間又包含不同亞型，本研究未對不同亞型腫瘤間ADC值的差異進行研究；③研究中選取的ROI與大體病理標本不能保證完全對應，可能存在差異。

綜上所述，最小ADC值在兒童顱內(nèi)室管膜瘤與間變性室管膜瘤的鑒別診斷中具有較高臨床應用價值，可為臨床進一步治療及判斷預后提供指導。