倪道鳳

隨著人工耳蝸植入(cochlear implantation,CI)的廣泛開展，內(nèi)耳畸形(inner ear malformation,IEM)的分類越來越受到重視，近年來國內(nèi)同道用高分辨率CT(high-resolution computerized tomography,HRCT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)作了深入廣泛的研究，報(bào)告了大量病例[1～5]，但限于臨床所見病例和病種的原因，各有側(cè)重，難以蓋全。最近，讀到Springer出版集團(tuán)2017年出版的日本學(xué)者Kimitaka Kaga編著的《Cochlear Implantation in Children with Inner Ear Malformation and Cochlear Nerve Difiniciency》[6],該書對內(nèi)耳畸形分類作了詳細(xì)系統(tǒng)介紹，很有參考價(jià)值，介紹如下。

自18世紀(jì)以來顳骨解剖、X線、CT、MRI等方法先后用于臨床，隨著這些新的研究評估方法的運(yùn)用，內(nèi)耳畸形的分類在不斷進(jìn)展，使之越來越完善和細(xì)化；特別是21世紀(jì)以來隨著HRCT和MRI在耳科臨床的應(yīng)用，各種內(nèi)耳畸形陸續(xù)被揭示，2002年，Sennaroglu and Saatci[7]基于迷路、前庭終器、耳蝸前庭神經(jīng)和內(nèi)聽道的胚胎學(xué)和CT發(fā)現(xiàn)，提出了耳蝸前庭畸形新的分類，目前，這種分類在世界范圍內(nèi)已廣泛采用。在《Cochlear Implantation in Children with Inner Ear Malformation and Cochlear Nerve Difiniciency》一書中Levent Sennaroglu and Münir Demir Bajin對IEM作了系統(tǒng)的闡述。

嚴(yán)格地講，內(nèi)耳畸形分為骨迷路畸形和膜迷路畸形，骨迷路畸形約占內(nèi)耳畸形的20%，是能夠用HRCT和MRI等影像學(xué)手段顯示的；而膜迷路畸形占內(nèi)耳畸形的80%，主要是毛細(xì)胞水平的畸形，是現(xiàn)有的影像學(xué)手段還不能顯示的，好在這部分內(nèi)耳畸形引起的感音神經(jīng)性聽力損失(sensorineural,hearing loss,SNHL)都能從各種人工聽覺技術(shù)獲益。因此，本文只是介紹骨迷路畸形的分類，簡稱內(nèi)耳畸形的分類。本人理解，由于更重視聽力方面的損害，各種分類均是以耳蝸畸形為主線，兼述前庭系統(tǒng)的畸形。

該書中，Sennaroglu and Bajin[8]將內(nèi)耳畸形總結(jié)為8大類：

1 迷路完全未發(fā)育(complete labyrinthine aplasia,CLA；又稱Michel 畸形)

迷路完全未發(fā)育是指耳蝸、前庭、半規(guī)管、前庭水管及耳蝸水管缺如，巖骨可能發(fā)育不全，而耳囊(otic capsule，注：這里譯為耳囊，是在胚胎6周左右，耳泡周圍的間充質(zhì)凝縮形成的軟骨性耳囊。)可能發(fā)育不全或未發(fā)育。在大多數(shù)患者，內(nèi)聽道僅含有面神經(jīng)管和迷路(原文為labyrinthine)，面神經(jīng)的鼓部和乳突部可在顳骨中找到；也有一些患者，在顳骨不能觀察到面神經(jīng)，盡管有正常的面神經(jīng)功能；中耳的聽骨鏈常存在。

根據(jù)放射學(xué)的發(fā)現(xiàn)，存在三種不同情況：①CLA伴有巖骨發(fā)育不全或未發(fā)育，中耳可鄰近后顱窩(圖1a)；②CLA伴耳囊發(fā)育畸形：巖骨可能正常發(fā)育，但耳囊未發(fā)育或發(fā)育不全(圖1b)；③CLA伴有正常耳囊：巖骨和耳囊形成正常，面神經(jīng)管可以看到(圖1c)。僅這一種情況面神經(jīng)在其正常位置。

聽力學(xué)檢測：聽力學(xué)檢查顯示完全無反應(yīng)或者極重度SNHL,可見聽力計(jì)低頻125、250和500 Hz上限有反應(yīng)，這可能是振動(dòng)感,不是真實(shí)的聽力。

處理：不可能通過人工耳蝸植入獲得幫助，聽覺腦干植入(auditory brainstem implantation,ABI)是聽覺康復(fù)的唯一手段。

2 原基的耳泡(rudimentary otocyst)(注：為與otic capsule譯為耳囊區(qū)別，將otocyst譯為耳泡，是胚胎4周，耳基板向中胚層凹陷形成耳窩，耳窩的邊緣向中央靠攏，開口逐漸閉合形成耳泡；otic vesicle,or otocyst既往書中還有譯為耳囊、聽泡等)

表現(xiàn)為沒有內(nèi)聽道的耳囊，呈不全的毫米級的形態(tài)(圓形或橢圓形)(圖2)。有時(shí)原基的耳泡伴有部分半規(guī)管。這在病理形態(tài)上表現(xiàn)為介于Michel畸形和共同腔之間的畸形,在Michel畸形沒有內(nèi)耳發(fā)育，在共同腔有圓形或橢圓形的囊腔代替了分隔的耳蝸和前庭,且有神經(jīng)經(jīng)內(nèi)聽道和腦干交流。而原基的耳泡大小僅幾毫米，沒有內(nèi)聽道形成 (圖2)。

圖1 迷路完全未發(fā)育[8] a巖骨發(fā)育不全;b迷路完全未發(fā)育,沒有耳囊;c迷路完全未發(fā)育,有耳囊。圖2 原基的耳泡[8]

處理：耳泡和腦干沒有聯(lián)系，這是CI的禁忌證，只適應(yīng)作ABI。

3 耳蝸未發(fā)育(cochlea aplasia)

耳蝸未發(fā)育是指沒有耳蝸，前庭系統(tǒng)可能正常(圖3a)或擴(kuò)大；面神經(jīng)的迷路部分可能前移并占據(jù)正常的耳蝸位置。伴前庭擴(kuò)大的耳蝸未發(fā)育(cochlear aplasia with a dilated vestibule,CADV)(圖3b)，必須與共同腔鑒別。在共同腔耳蝸前庭神經(jīng)(cochleovestiblar nerve,CVN)存在，可以做人工耳蝸植入，而CADV不能做人工耳蝸植入，這兩種情況鑒別很困難。

伴前庭系統(tǒng)正常的耳蝸未發(fā)育幾乎總是對稱的，但在CADV(擴(kuò)大的前庭的耳蝸未發(fā)育)可以是不對稱的。耳囊發(fā)育總是正常的。

聽力學(xué)檢測：典型的這類患者表現(xiàn)為對聲音完全無反應(yīng)或低頻極重度聽力損失。共同地，全部迷路未發(fā)育、耳泡畸形和耳蝸未發(fā)育，在聽力計(jì)低頻125、250和500 Hz上限有反應(yīng)，呈極重度聽力損失,純系振動(dòng)反應(yīng)，不能解釋為如其他病因人工耳蝸植入對象的極重度聽力損失。

處理：因?yàn)閮?nèi)耳沒有發(fā)育，ABI是僅有的可行的手段。

4 共同腔(common cavity,CC)

共同腔定義為簡單的一個(gè)腔，呈橢圓形或圓形，代表了耳蝸和前庭(圖4)。理論上，該類畸形有耳蝸和前庭的結(jié)構(gòu)；可能伴有半規(guī)管(semicircular canals,SCC)及其未發(fā)育的部分，內(nèi)聽道常在中央進(jìn)入到腔內(nèi)。在前庭擴(kuò)張的病例曾被稱為前庭共同腔，但這是不正確的術(shù)語。CC含有耳蝸和前庭神經(jīng)成分，這表示分化成耳蝸和前庭之前發(fā)育停止：介于發(fā)育不全的耳泡和耳蝸未發(fā)育之間,并且常發(fā)生在胚胎第4～5周左右。共同腔應(yīng)該與伴前庭擴(kuò)大的耳蝸未發(fā)育(CADV)相鑒別，CADV在內(nèi)聽道底部后外側(cè)通常正常的位置有前庭和半規(guī)管，外部輪廓相似于正常的迷路，前庭在預(yù)期的位置，伴半規(guī)管擴(kuò)大或正常。然而，共同腔呈橢圓形或圓形結(jié)構(gòu)，可伴有半規(guī)管或其始基部分，內(nèi)聽道常在腔的中央進(jìn)入腔內(nèi)；共同腔的位置常在迷路正常位置的前或后部。對于這些畸形和其它畸形的鑒別是很重要的，因?yàn)楣餐换位颊逤I有可能獲得聽覺刺激，而CAVD患者CI沒有功能刺激發(fā)生。盡管各有上述特點(diǎn)，有時(shí)要鑒別這兩種畸形很困難。

有時(shí)共同腔僅毫米級大小，像發(fā)育的耳泡。臨床上看到的共同腔直徑或小或大，常遇到1～3厘米直徑的共同腔，這顯示分化為耳蝸和前庭的能力被終止后，仍有可能擴(kuò)大；所以可以遇到一個(gè)大于初期耳泡的共同腔。在大的共同腔，內(nèi)聽道可以是正常的，也可能是狹窄的，內(nèi)聽道的大小和共同腔的大小可以沒有關(guān)聯(lián)。

聽力學(xué)檢測：在低頻可測得聽閾，為聽力計(jì)的最大輸出。

處理：在處理該類患者之前應(yīng)做3-T(特斯拉)的高吸收率MRI檢查，以了解耳蝸前庭神經(jīng)情況。迄今還沒有一個(gè)試驗(yàn)?zāi)軌虼_定耳蝸神經(jīng)的纖維數(shù)，如果用助聽器，行為聽力測試有反應(yīng)或語言發(fā)育存在，可以推測有意義的耳蝸神經(jīng)纖維群存在，患者可從CI獲益。如果MRI檢查不能證明有耳蝸神經(jīng)或是很窄的或長的內(nèi)聽道，質(zhì)疑存在耳蝸神經(jīng)，可能ABI更適合。因?yàn)镃I之前不能準(zhǔn)確預(yù)測術(shù)后聽力，建議與患者家庭商榷，如果CI后語言發(fā)育有限，可能對側(cè)耳需作ABI，應(yīng)該盡早決定。

5 耳蝸外形正常的發(fā)育不全和不全分隔(hypoplasia and incomplete partitions)

此類是有正常的外部尺寸和不同的內(nèi)部結(jié)構(gòu)缺陷的耳蝸畸形，在這些畸形中，已清晰地分化出了耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)。

在Hacettepe University Department of Otolaryngology 的資料中這組分隔發(fā)育不全占內(nèi)耳畸形的41%[8]。根據(jù)蝸軸和階內(nèi)分隔的缺陷不同分為三種不同類型：不全分隔I型(incomplete partition type I，IP-I)、不全分隔II型(incomplete partition type II，IP-II)、不全分隔III型(incomplete partition type III，IP-III)。

5.1IP-I 在2002年Sennaroglu and Saatci稱之為囊狀耳蝸前庭型[7],代表了大約20%的內(nèi)耳畸形。此類畸形耳蝸缺少整個(gè)蝸軸和階間分隔(圖5a)，呈一個(gè)明顯的空的囊性結(jié)構(gòu)；耳蝸有接近正常的外徑(高和長)，伴一個(gè)大的擴(kuò)張的前庭(圖5b)。罕見前庭水管擴(kuò)大；由于蝸孔發(fā)育畸形和蝸軸缺失，內(nèi)聽道和耳蝸之間的缺陷(圖5c)，腦脊液可以完全充滿耳蝸；耳蝸位于內(nèi)聽道基部前外側(cè)通常的位置。由于迷路發(fā)育異常也可見到面神經(jīng)畸形。

聽力學(xué)檢測：重到極重度聽力損失，幾乎都是CI的對象。在CI手術(shù)期間鐙“井噴”很常見。但這一型患者也可能耳蝸神經(jīng)未發(fā)育，因此，這些患者可能不適合CI，耳蝸神經(jīng)缺失的患者是ABI的對象。

5.2IP-II 蝸軸的尖部有缺陷，這種畸形開始被Carlo Mondini 描述，有小的擴(kuò)張的前庭和大前庭水管(large vestibular aqueduct,LVA)(圖5d)，構(gòu)成了三聯(lián)Mondini畸形，很重要的是僅存在上面提到的三聯(lián)畸形才用這種特別命名Mondini畸形。蝸軸尖部和相應(yīng)的階內(nèi)分隔缺失，影響到中回和頂回，耳蝸頂部呈囊狀外表；耳蝸的外部大小接近正常。因此，定義這個(gè)畸形為1.5周耳蝸是不正確的，這種描述僅用于耳蝸發(fā)育不全(cochlear hypoplasia)。

圖3 耳蝸未發(fā)育[8] a前庭系統(tǒng)正常;b前庭系統(tǒng)擴(kuò)張圖4 共同腔[8]圖5 不全分隔Ⅰ～Ⅲ型[8] a不全分隔Ⅰ型,沒有蝸軸和階間分隔;b不全分隔I型,有一個(gè)大的擴(kuò)張的前庭;c不全分隔I型,由于蝸孔發(fā)育異常IAC和耳蝸之間有缺陷,沒有蝸軸,耳蝸可完全被腦脊液充滿;d不全分隔II型,蝸軸有缺陷、前庭小的擴(kuò)張、前庭水管擴(kuò)大;e不全分隔III型,有階間分隔,沒有蝸軸

聽力學(xué)檢測：聽閾測試表現(xiàn)為從正常到極重度聾。聽力損失可以是對稱的，也可以不對稱，但是常為進(jìn)展性的，也可能是突發(fā)性的SNHL。另外，特別表現(xiàn)在低頻有氣骨導(dǎo)差，沒有中耳炎時(shí)鼓室導(dǎo)抗圖是正常的，一般聲反射存在。在這類畸形兒童，氣骨導(dǎo)差可能是由于LAV第三窗的作用，和上半規(guī)管裂綜合征相似的表現(xiàn)。

處理：幼年時(shí)這些患者可能有接近正常的聽力，常不需用聲放大設(shè)備；隨著聽力損失進(jìn)展，他們可能需驗(yàn)配助聽器。若聽力損失持續(xù)加重，在未來某一時(shí)點(diǎn)需要CI。在IP-I和IP-III型，人工耳蝸植入時(shí)“井噴”更多見，也可以發(fā)生在IP-II型。高度搏動(dòng)性腦脊液壓力可能是聽力損失加重的原因，頭外傷的作用則是外因，這些患者應(yīng)避免頭外傷。

5.3IP-III 這一型耳蝸階內(nèi)有隔，但蝸軸完全缺失(圖5e)；耳蝸朝向內(nèi)聽道的外端，而不是它正常的前外側(cè)的位置。這一型耳蝸畸形是在X-連鎖遺傳性聾中存在的畸形類型，被Nance等描述。最初在1971年，Phelps等第一次描述了這種情況的高分辨率CT表現(xiàn)，這種特征性的畸形被Sennaroglu等在2006年第一次分類在不全分隔畸形中。

這種畸形是不全分隔畸形中最罕見的形式，占IEMs的2%。其特點(diǎn)是包繞膜迷路的耳蝸的耳囊較正常耳蝸薄,HRCT顯示這種耳蝸周圍的耳囊很薄，有膜迷路的輪廓，由薄的內(nèi)膜層形成，取代了平常的三層，可能其第二或第三層缺失或者很薄。

聽力學(xué)檢測：IP-III型可能表現(xiàn)為混合性聽力損失或SNHL。傳導(dǎo)性成分可能是由于薄的耳囊所致，對這一類患者要避免做鐙骨手術(shù)，可能導(dǎo)致“井噴”和SNHL加重；有極好的耳蝸神經(jīng)。

處理：混合性聽力損失意味鐙骨固定，鐙骨切除可導(dǎo)致嚴(yán)重的“井噴”和SNHL進(jìn)一步加重，要注意避免。重度聽力損失者是CI的對象。因?yàn)闆]有蝸軸，CI時(shí)有二個(gè)嚴(yán)重問題：“井噴”和電極錯(cuò)放進(jìn)IAC。

6 耳蝸外形異常的發(fā)育不全和不全分隔(hypoplasia and incomplete partitions)

這一類畸形耳蝸和前庭有清晰的區(qū)分，耳蝸發(fā)育不全(cochlear hypoplasia,CH)表現(xiàn)為耳蝸外部面積小于正常、伴有各種內(nèi)部結(jié)構(gòu)缺陷。此類畸形主要依據(jù)耳蝸發(fā)育不全進(jìn)行分型。

在這組畸形中，較小的耳蝸往往難以通過CT、MRI檢查計(jì)算耳蝸的回?cái)?shù)，但有1.5回的耳蝸的定義應(yīng)該用于耳蝸發(fā)育不全(特別是本組耳蝸發(fā)育不全I(xiàn)II型)，而不是IP-II型的耳蝸。包括四種不同類型的耳蝸發(fā)育不全。

耳蝸發(fā)育不全I(xiàn)型(CH-I型)：呈芽狀耳蝸(bud-like cochlea)，耳蝸像一個(gè)小芽，圓形或橢圓形，從IAC 伸出(圖6a)，內(nèi)部結(jié)構(gòu)嚴(yán)重不成形，蝸軸和階間結(jié)構(gòu)不能確定。

耳蝸發(fā)育不全I(xiàn)I型(CH-II型)：呈囊樣發(fā)育不全的耳蝸(cystic hypoplastic cochlea)，耳蝸尺寸小，蝸軸和階內(nèi)分隔有缺陷，但是有正常的外形輪廓(圖6b)。蝸軸可以完全缺失，和IAC形成廣泛聯(lián)系，CI時(shí)易形成“井噴”，并可能使耳蝸電極進(jìn)入IAC。前庭水管可能擴(kuò)大，前庭可能擴(kuò)張。

耳蝸發(fā)育不全I(xiàn)II型(CH-III型)：為少于2回的耳蝸(cochlea with less than two turns)，有短的蝸軸，階內(nèi)分隔整體長度減少。內(nèi)部(蝸軸和階內(nèi)分隔)和外部輪廓與正常耳蝸相似，但是尺寸較小，回?cái)?shù)較少(圖6c)。前庭和半規(guī)管一般發(fā)育不全或未發(fā)育。

耳蝸發(fā)育不全I(xiàn)V型(CH-IV型)：為耳蝸中回和頂回發(fā)育不全，耳蝸有正常的基底回，但中回和頂回嚴(yán)重發(fā)育不全,并位于前內(nèi)側(cè)而不是其正常的中間的位置(圖6d、6e))。面神經(jīng)的迷路段常在耳蝸前面而不在其正常位置。

處理：對于耳蝸發(fā)育不全的患者做決定是有爭議的，在聽力測試時(shí)他們可表現(xiàn)出不同的閾值范圍。特別在耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全的情況下，關(guān)于聲放大意見的決定可能是困難的。輕到中度聽力損失的患者可以用助聽器康復(fù)，可獲得接近正常到正常的語言發(fā)育。大多數(shù)耳蝸發(fā)育不全的患者為重到極重度聽力損失，如果他們有耳蝸神經(jīng)則選擇CI，有些患者由于蝸孔未發(fā)育耳蝸神經(jīng)未發(fā)育，ABI是最佳選擇。另一些耳蝸發(fā)育不全的患者蝸神經(jīng)也不全發(fā)育，這類病例最佳意見是有較好的耳蝸神經(jīng)側(cè)選擇CI。如果聽力和語言發(fā)育有限，對側(cè)應(yīng)考慮ABI。一些耳蝸發(fā)育不全的病例，特別是CH-IV型病例，可能是純傳導(dǎo)性或混合性聽力損失，其傳導(dǎo)性成分可能是由于鐙骨固定，可從鐙骨手術(shù)獲益，這在兒童時(shí)期就可以做，從而可以獲得更好的語言發(fā)育，是否佩戴助聽器取決于骨導(dǎo)聽力。

7 大前庭水管(large vestibular aqueduct,LVA)

有正常的耳蝸、前庭和半規(guī)管，存在一擴(kuò)大的前庭水管 (圖7)。文獻(xiàn)報(bào)告很多，聽力學(xué)表現(xiàn)和處理類似于IP-II。這里不再贅述。

圖6 耳蝸發(fā)育不全Ⅰ～Ⅲ型[8] a耳蝸發(fā)育不全Ⅰ型(芽狀耳蝸);b耳蝸發(fā)育不全Ⅱ型(囊樣發(fā)育不全的耳蝸);c耳蝸發(fā)育不全Ⅲ型(耳蝸少于二回);d耳蝸發(fā)育不全Ⅳ型(耳蝸中回和頂回發(fā)育不全);e耳蝸發(fā)育不全Ⅳ型(耳蝸中回和頂回發(fā)育不全)圖7 HRCT顯示大前庭水管[9]

8 蝸孔畸形(cochlear aperture abnormalities)

蝸孔(cochlear aperture,CA)、蝸小窩或蝸神經(jīng)管是從耳蝸傳送蝸神經(jīng)到IAC的路徑，這在中軸位和冠狀位HRCT上可以看到(圖8a)。

如果蝸孔寬度小于1.4 mm可認(rèn)為CA發(fā)育不良(圖8b)，當(dāng)管道完全被骨質(zhì)代替或在中軸位切面上沒有管道時(shí)可以認(rèn)為CA沒有發(fā)育(圖8c)。

典型的CA未發(fā)育伴有蝸神經(jīng)未發(fā)育，CA不全發(fā)育時(shí)蝸神經(jīng)可以發(fā)育不全(圖8d)或未發(fā)育，CA發(fā)育不全或未發(fā)育在正常的耳蝸中也可發(fā)生。

圖8 蝸孔畸形[8] a正常蝸孔;b蝸孔狹窄;c蝸孔未發(fā)育;d發(fā)育不全的耳蝸前庭神經(jīng)(垂直箭頭)和正常耳蝸前庭神經(jīng)(水平箭頭)

在HRCT上CA畸形可伴有內(nèi)聽道狹窄，如果內(nèi)聽道的中點(diǎn)寬度小于2.5 mm就可以認(rèn)為內(nèi)聽道狹窄,狹窄的內(nèi)聽道可以伴有其他畸形或正常的耳蝸。對內(nèi)聽道狹窄的病例應(yīng)做MRI軸位和斜矢狀位高T2加權(quán)成像以了解耳蝸神經(jīng)是正常、未發(fā)育或發(fā)育不全。在MRI斜矢狀位切面上，在內(nèi)聽道內(nèi)可以看到四根不同的神經(jīng)；如果耳蝸神經(jīng)未發(fā)育，內(nèi)聽道前下方看不到神經(jīng)。

聽力學(xué)檢測：常存在重度到極重度聽力損失。耳蝸正常時(shí)，耳聲發(fā)射可以存在，因此，該類兒童如不用AABR檢測，可以通過新生兒聽力篩查，診斷性聽力評估將揭示極重度聽力損失。

處理：對CA發(fā)育不全或未發(fā)育的兒童，助聽器不能提供足夠的聲放大,但是，對雙側(cè)耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全的CA發(fā)育不全者,助聽器試驗(yàn)是必要的，如不能提供足夠的功能聽力，這些患者可能是CI的對象。如果CI不能提供足夠的聽覺感知上的聽力，可能對側(cè)需要ABI,以獲得改進(jìn)的聽力和語言康復(fù)效果。對CA未發(fā)育者，ABI是一線治療。

綜上所述，內(nèi)耳畸形是復(fù)雜的，多種多樣的，文中Levent Sennaroglu and Münir Demir Bajin已經(jīng)將其分成了八大類，能否涵蓋全部內(nèi)耳畸形，是否科學(xué)合理，仍需探索，需要臨床實(shí)踐的驗(yàn)證、補(bǔ)充和修訂。我國是人口大國，對內(nèi)耳畸形的研究有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，可以進(jìn)行多中心多學(xué)科聯(lián)合研究，將來肯定會(huì)有所作為。

最后，要作幾點(diǎn)說明：①第五、六兩類畸形原文都是“hypoplasia and incomplete partitions”，照原意翻譯都應(yīng)是“發(fā)育不全和不全分隔”，但這兩類完全不同，第五類重點(diǎn)是有正常的外部尺寸和不同的內(nèi)部結(jié)構(gòu)缺陷的耳蝸畸形，而第六類耳蝸發(fā)育不全表現(xiàn)為不僅耳蝸各種內(nèi)部結(jié)構(gòu)的畸形、而且外部面積小于正常耳蝸的一組耳蝸畸形。為使二類區(qū)別開，本文將第五類列為“耳蝸外形正常的發(fā)育不全和不全分隔”，第六類為“耳蝸外形異常的發(fā)育不全和不全分隔”。是否妥當(dāng)？歡迎大家指正。

②關(guān)于蝸神經(jīng)發(fā)育不全的問題，其和內(nèi)耳發(fā)育不全不能完全分割開來，但本文為突出介紹內(nèi)耳發(fā)育不全分類，文中對蝸神經(jīng)發(fā)育不全未作詳細(xì)介紹。

③復(fù)習(xí)內(nèi)耳發(fā)育不全回避不了胚胎發(fā)育問題，但同樣為突出介紹內(nèi)耳發(fā)育不全分類，本文對胚胎發(fā)育少有提及。

④關(guān)于內(nèi)耳畸形的處理，基于上述原因，這里只簡單介紹處理原則，況且國內(nèi)有不少論著發(fā)表，耳外科醫(yī)生具有豐富的處理各種內(nèi)耳畸形的經(jīng)驗(yàn)，本文重點(diǎn)介紹分類主要是為了鑒別，以選擇恰當(dāng)干預(yù)方法。

⑤為充分表達(dá)作者的意圖，本文插圖均引自Kimitaka Kaga編著的《Cochlear Implantation in Children with Inner Ear Malformation and Cochlear Nerve Deficiency》中的有關(guān)章節(jié)，遺憾的是文中有些圖序號(hào)或圖解有誤，本人根據(jù)文中內(nèi)容作了修正，希望符合原著作者的意圖。