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(北京大學(xué)第三醫(yī)院介入血管外科，北京 100191)

孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層(isolated superior mesenteric artery dissection， ISMAD)曾被認(rèn)為是臨床罕見病，有報(bào)道[1]其發(fā)病率約0.06%。近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像診斷水平的提高，ISMAD臨床檢出率逐年上升[2]。Naganuma等[3]報(bào)道，2010年6月—2013年3月日本共發(fā)現(xiàn)715例ISMAD 。1984年我國(guó)發(fā)現(xiàn)1例ISMAD，截至2014年12月我國(guó)共有622例報(bào)道[4]，主要集中在東部省份。多項(xiàng)回顧性研究[1-2,5-9]表明，ISMAD好發(fā)于50歲左右男性，東亞地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)高于歐美，可能與遺傳、環(huán)境、生活習(xí)慣、氣候因素等因素有關(guān)。本文主要對(duì)ISMAD的病因、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)分型及治療進(jìn)展做一綜述。

1 病因

ISMAD的病因尚未得到學(xué)界公認(rèn)。我國(guó)ISMAD患者中，42.7%合并高血壓，19.6%有吸煙史[4]；同期國(guó)外研究[2]報(bào)道，ISMAD合并高血壓者約占27.0%～31.0%，有吸煙者約占17.2%～37.0%。引發(fā)ISMAD的其他可能因素包括高脂血癥、糖尿病、動(dòng)脈粥樣硬化、結(jié)締組織病(馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等)、血管平滑肌細(xì)胞發(fā)育不良、動(dòng)脈中層囊性壞死、外膜炎癥、穿透性動(dòng)脈潰瘍、動(dòng)脈瘤、外傷(如安全帶傷等)，但目前仍不明確[1-2,5-6]。2015年Jia等[10]報(bào)道ISMAD發(fā)病可能與5q13-14基因有關(guān)。另有學(xué)者[11]提出“剪切壓力損傷”學(xué)說，即腸系膜上動(dòng)脈起始段走行于胰腺后方，并被周圍組織包裹，位置相對(duì)固定，而遠(yuǎn)端則向下彎折走行于腸系膜內(nèi)，二者移行部彎曲程度大，且可隨腸道蠕動(dòng)出現(xiàn)相對(duì)位移，易使血流形成湍流，產(chǎn)生剪切力而損傷血管內(nèi)膜，導(dǎo)致夾層。亦有研究[6]報(bào)道，夾層多發(fā)生于腸系膜上動(dòng)脈距開口1.0～2.0 cm范圍。Kim等[1]采用CFX V.12(ANSYS Inc, Canonsburg, PA, USA)軟件建模，模擬與腹腔干成角60°、90°及120°時(shí)腸系膜上動(dòng)脈的血流與血管壁壓力情況，發(fā)現(xiàn)在腸系膜上動(dòng)脈移行部出現(xiàn)明顯湍流，并導(dǎo)致該處動(dòng)脈壁壓力高于其余部位，易造成內(nèi)膜撕裂而致夾層；腸系膜上動(dòng)脈與腹腔干夾角越小，湍流速度越快，動(dòng)脈壁局部應(yīng)力也越大，提示該因素也可能是引發(fā)ISMAD的原因之一。

圖1 Sakamoto等[7]ISMAD分型示意圖 A.Ⅰ型； B.Ⅱ型； C、D.Ⅲ型； E.Ⅳ型

2 臨床表現(xiàn)及分型

2.1 臨床表現(xiàn)與診斷 ISMAD的臨床癥狀主要為突發(fā)性中上腹疼痛，多為隱痛或絞痛，疼痛程度與夾層撕裂長(zhǎng)度呈正相關(guān)[9]，可伴或不伴惡心、嘔吐、腹瀉、黑便等癥狀；早期查體可無明顯陽性體征，表現(xiàn)出“癥狀與體征分離”的特點(diǎn)，重癥患者可出現(xiàn)局部壓痛、反跳痛、肌緊張等腹膜刺激征表現(xiàn)，提示已出現(xiàn)不同程度腸壞死。臨床診斷ISMAD約95%依靠增強(qiáng)CT檢查[4]，增強(qiáng)CT可清楚顯示夾層位置、長(zhǎng)度及遠(yuǎn)端血供情況。其特異性影像學(xué)表現(xiàn)包括：①腸系膜上動(dòng)脈內(nèi)見內(nèi)膜片形成；②腸系膜上動(dòng)脈內(nèi)見雙腔結(jié)構(gòu)，雙腔內(nèi)對(duì)比劑充填；③腸系膜上動(dòng)脈壁內(nèi)可見半月形結(jié)構(gòu)血栓，可伴龕影；④其他內(nèi)臟動(dòng)脈及主動(dòng)脈腔通暢、無夾層[12]，可見腸系膜上動(dòng)脈管腔增寬、動(dòng)脈周圍脂肪層明顯衰減等夾層早期非特異表現(xiàn)。與手術(shù)結(jié)果對(duì)照，術(shù)前增強(qiáng)CT診斷ISMAD的敏感度為91.7%，特異度為96.2%，陽性預(yù)測(cè)值為84.6%，陰性預(yù)測(cè)值為98.1%，準(zhǔn)確率達(dá)95.4%[13]。盡管目前認(rèn)為血管造影是診斷ISMAD的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但其為有創(chuàng)操作，并非臨床首選方法[1,14]。隨著腹部彩超廣泛用于體檢，近年來越來越多的無癥狀I(lǐng)SMAD被檢出[2,5]。診斷ISMAD的其他方式還包括開腹探查、MR檢查及尸體檢查。除影像學(xué)表現(xiàn)外，ISMAD患者實(shí)驗(yàn)室檢查可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞百分比、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)升高，但其特異度及敏感度均較低[4]。

3 影像學(xué)分型

ISMAD的分型需依靠增強(qiáng)CT或血管造影檢查。超聲檢查目前只作為篩查手段，ISMAD的超聲分型標(biāo)準(zhǔn)尚無定論。Cho等[15]將ISMAD分為2類，一類為雙腔存在，假腔通暢或閉塞；另一類為壁內(nèi)血腫，伴或不伴狹窄。2007年Sakamoto等[7]分析12例ISMAD增強(qiáng)CT表現(xiàn)，提出將ISMAD分為4型：Ⅰ型，假腔有入口和出口；Ⅱ型，假腔只有入口而無出口；Ⅲ型，假腔內(nèi)可見血栓伴潰瘍樣龕影(從真腔突入假腔的有血流充盈的囊袋狀影)；Ⅳ型，假腔內(nèi)完全為血栓，無潰瘍樣龕影(圖1[7])。有學(xué)者[9,16]在Sakamoto等[7]分型基礎(chǔ)上進(jìn)行改進(jìn)，2009年Yun等[9]將ISMAD分為3型：Ⅰ型，假腔有入口和出口；Ⅱ型，假腔有入口而無出口，其中Ⅱa型假腔可見，Ⅱb型假腔完全被血栓占據(jù)，可伴真腔狹窄；Ⅲ型為SMA閉塞(圖2[9])。Yun等[9]的分型較簡(jiǎn)便，臨床應(yīng)用最為廣泛。2010年，Zerbib等[16]增加了“夾層動(dòng)脈瘤形成伴腸系膜上動(dòng)脈狹窄”與“腸系膜上動(dòng)脈完全或部分血栓”2個(gè)類型，并進(jìn)一步細(xì)分為Ⅱ型及Ⅲ型，將ISMAD共分為8種類型(圖3[16])。但上述分型[7,9,15-16]均以真假腔關(guān)系作為分型依據(jù)，未涉及夾層長(zhǎng)度，而ISMAD臨床表現(xiàn)常與夾層長(zhǎng)度有關(guān)[9]。2013年Luan等[14]提出一種新的分型方式：A型，夾層位于SMA彎曲部且向近端延伸；B型，夾層局限于彎曲部；C型，夾層位于SMA彎曲部且向遠(yuǎn)端延伸，未累及回結(jié)腸或遠(yuǎn)端回腸動(dòng)脈；D型，夾層位于腸系膜上動(dòng)脈彎曲部且向遠(yuǎn)端延伸，累及回結(jié)腸或遠(yuǎn)端回腸動(dòng)脈(圖4[14])。更多新的分型不斷被提出，有利于進(jìn)一步深入了解ISMAD，但何種分型更適用于臨床尚存在爭(zhēng)議。

4 治療

治療ISMAD分為保守治療、腔內(nèi)介入治療及開放手術(shù)治療，治療策略尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。近年來，部分學(xué)者[1,5-6,9,15,17]推薦保守治療為首選治療，尤其是對(duì)無腸道缺血表現(xiàn)者，經(jīng)保守治療后超過85.7%患者臨床癥狀可在7天內(nèi)(中位時(shí)間4天)緩解，隨訪過程中(1～173個(gè)月)出現(xiàn)夾層進(jìn)展、動(dòng)脈瘤形成等情況的比例低于29.1%。Park等[6]對(duì)46例接受保守治療的ISMAD患者進(jìn)行長(zhǎng)期(6.5～74.2個(gè)月)隨訪，發(fā)現(xiàn)26%出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腹痛，但可自行緩解，復(fù)查增強(qiáng)CT顯示約44%夾層無進(jìn)展，41%假腔減小，15%假腔完全消失[6]。 Tomita等[18]對(duì)59例接受保守治療的ISMAD患者隨訪2年，結(jié)果顯示腸系膜上動(dòng)脈完全重構(gòu)者占43.9%，不完全重構(gòu)者占12.2%，夾層無明顯變化者占39.0%，夾層進(jìn)展者占4.9%。此外，Tomita等[18]還發(fā)現(xiàn)保守治療后ISMAD患者腸系膜上動(dòng)脈遠(yuǎn)期血管重構(gòu)可能與急性期假腔形成血栓(P<0.001)及出現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張(P=0.012)有關(guān)，而與夾層位置、長(zhǎng)度、真腔狹窄程度無明顯相關(guān)。保守治療方式主要包括急性期腸道休息、腸外營(yíng)養(yǎng)、止痛、控制血壓等，待急性期腹痛緩解后，患者可按照少量飲水，并以進(jìn)流食、半流食、普通飲食的順序逐步恢復(fù)飲食。對(duì)于是否應(yīng)該給予抗血栓治療目前仍有較大分歧，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為應(yīng)予抗血栓治療，以防遠(yuǎn)端血栓形成及栓塞[19]，在ISMAD急性期予以規(guī)范的抗血栓治療有助于提高保守治療成功率[20]；但另有學(xué)者[1]認(rèn)為抗血栓治療對(duì)緩解ISMAD癥狀具有不利影響，抗血栓治療可能會(huì)延緩假腔內(nèi)的血栓形成，近年一些大樣本研究[21-22]結(jié)果也支持這一論點(diǎn)。Heo等[21]對(duì)抗血栓治療組27例患者及單純保守治療組56例患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪(1～173個(gè)月)，2組在動(dòng)脈重構(gòu)率、夾層進(jìn)展率方面差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Loeffler等[22]對(duì)146例經(jīng)抗血栓治療及56例未經(jīng)抗血栓治療的ISMAD患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪(3.8～32.0個(gè)月)，結(jié)果同樣表明抗血栓治療對(duì)無腸缺血、壞死表現(xiàn)的ISMAD并非必須。隨著更多大樣本、多中心研究，需對(duì)ISMAD患者進(jìn)行抗血栓治療的傳統(tǒng)觀點(diǎn)可能會(huì)被動(dòng)搖。然而無論對(duì)ISMAD采用何種治療，均需進(jìn)行長(zhǎng)期、規(guī)律隨訪。

圖2 Yun等[9]ISMAD分型 A、B.Ⅰ型CTA圖像(A)及示意圖(B)； C、D.Ⅱa型CTA圖像(C)及示意圖(D)； E、F.Ⅱb型CTA圖像(E)及示意圖(F)； G、H.Ⅲ型CTA圖像(G)及示意圖(H)

圖3 Zerbib等[16]ISMAD分型示意圖 A.Ⅰ型； B.Ⅱ型； C.Ⅲa型； D.Ⅲb型； E.Ⅳ型； F.Ⅴ型； G.Ⅵa型； H.Ⅵb型

圖4 Luan等[14]ISMAD分型示意圖 A.A型； B.B型； C.C型； D.D型

2000年Leung等[23]報(bào)道1例腔內(nèi)介入治療ISMAD。隨著介入技術(shù)的發(fā)展，相關(guān)報(bào)道日漸增多。腔內(nèi)介入治療ISMAD相對(duì)于保守治療的優(yōu)勢(shì)主要在于能夠快速、有效地重建腸系膜上動(dòng)脈血運(yùn)，迅速改善臨床癥狀，縮短住院時(shí)間；亦有學(xué)者[13]推薦以腔內(nèi)介入治療作為首選方法。目前對(duì)于腔內(nèi)介入治療ISMAD的指征尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。Kim等[1]認(rèn)為指征應(yīng)為“腹痛7天仍未緩解或有腸缺血表現(xiàn)”；Ogino等[5]認(rèn)為對(duì)“因真腔狹窄而有明確腸缺血、梗死或出現(xiàn)夾層破裂”的患者應(yīng)及時(shí)予以腔內(nèi)介入治療；Min等[24]則推薦以“真腔狹窄超過80%或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張超過 20 mm”作為指征。腔內(nèi)介入治療的目的在于改善或防止腸缺血及避免動(dòng)脈破裂。目前對(duì)于腔內(nèi)治療ISMAD的遠(yuǎn)期預(yù)后尚不明確，且術(shù)后患者需長(zhǎng)期服用抗血栓藥物，故Ogino[5]建議盡量避免對(duì)年輕的ISMAD患者進(jìn)行腔內(nèi)治療。自膨式裸支架相對(duì)柔軟，適用于細(xì)長(zhǎng)、紆曲的血管，ISMAD腔內(nèi)介入治療過程中主要采用自膨式裸支架封閉夾層破口，促使假腔內(nèi)血栓形成，同時(shí)保證真腔血供。對(duì)植入支架后假腔內(nèi)血流仍較多或合并動(dòng)脈瘤者，可通過裸支架的網(wǎng)眼植入彈簧圈[8]；亦可直接選擇覆膜支架封堵假腔破口，但覆膜支架相對(duì)裸支架更加僵硬，且有封堵住腸系膜上動(dòng)脈重要分支、造成腸道缺血的可能，一般不作為首選[12]。對(duì)真腔狹窄、導(dǎo)絲進(jìn)入困難者，可由遠(yuǎn)端向近端插管[2]。Luan等[2]指出夾層可導(dǎo)致遠(yuǎn)端血管痙攣，繼而引起腸道血供減少。對(duì)ISMAD患于者腔內(nèi)介入治療后使用4F導(dǎo)管留置于腸系膜上動(dòng)脈，持續(xù)24 h泵入罌粟堿(30 mg/h)可明顯改善腸缺血癥狀；有時(shí)亦可不植入支架，單純灌注藥物治療。

早期旁路手術(shù)是治療ISMAD的主要手術(shù)方法，包括肝右動(dòng)脈轉(zhuǎn)流、胃網(wǎng)膜右動(dòng)脈轉(zhuǎn)流、腹腔干轉(zhuǎn)流等術(shù)式。目前普遍認(rèn)為ISMAD的手術(shù)指征是出現(xiàn)腹膜炎等腸壞死表現(xiàn)或夾層破裂出血；血管存在解剖變異時(shí)，如腸系膜上動(dòng)脈起自肝右動(dòng)脈，腔內(nèi)介入治療難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，可轉(zhuǎn)為手術(shù)治療[25]。隨著腔內(nèi)介入治療技術(shù)的發(fā)展，開放手術(shù)創(chuàng)傷大、住院時(shí)間長(zhǎng)的劣勢(shì)逐漸凸顯，臨床手術(shù)治療的ISMAD逐年減少，但作為一種能夠確切解決腸道缺血或腸壞死的治療手段，開放手術(shù)仍具有不可替代的作用。

綜上所述，ISMAD的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，對(duì)不明原因腹痛患者應(yīng)考慮到ISMAD的可能，增強(qiáng)CT為有效檢查手段。目前以保守治療為一線治療方案，對(duì)保守治療無效應(yīng)者應(yīng)及時(shí)行腔內(nèi)介入治療。開放手術(shù)治療適用于腸壞死及動(dòng)脈瘤破裂等情況。