姚娟 王強(qiáng) 范光明 楊云飛

海綿竇腦膜瘤（cavernous sinusmeningioma，CSM）發(fā)病率極低，僅占顱內(nèi)腦膜瘤的1.8%[1]。海綿竇腦膜瘤指原發(fā)于海綿竇內(nèi)或繼發(fā)于前床突、蝶骨嵴內(nèi)側(cè)等部位并侵犯海綿竇的腦膜瘤[2]。由于其解剖位置特殊，腫瘤常侵犯海綿竇內(nèi)及鞍旁諸多結(jié)構(gòu)，往往可累及頸內(nèi)動(dòng)脈、Ⅲ～Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)甚至垂體等重要結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)出類似惡性腫瘤的生物學(xué)行 為[3]?，F(xiàn)報(bào)道我科收治的1 例海綿竇腦膜瘤致動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹患者的臨床資料，以期能為臨床工作者進(jìn)一步認(rèn)識(shí)海綿竇腦膜瘤提供參考。

1 臨床資料

1.1 一般資料患者，男，51 歲，因“視物重影1+月”于2018年10月18日就診于我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊?+月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)視物重影，向左外及左外上注視時(shí)明顯，時(shí)有頭昏頭痛，無(wú)明顯晨輕暮重，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)耳鳴，無(wú)吞咽困難，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)肢體乏力，無(wú)聲音嘶啞，無(wú)飲水嗆咳等不適。曾于外院就診，行頭顱CT 未見(jiàn)明顯異常，予甲鈷胺及維生素B1口服治療，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，病情無(wú)明顯變化。3d 前就診于外院，自訴行疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性，建議住院治療，未住院治療。今為求中西醫(yī)結(jié)合治療就診于我院，我院以“重影原因：①重癥肌無(wú)力？②滑車神經(jīng)損傷”收入院。30+年前因外傷于外院行“右手大拇指殘端縫合術(shù)”，現(xiàn)右側(cè)大拇指缺如，殘端活動(dòng)可，4+年前患者因車禍于外院行左下截肢術(shù)，現(xiàn)左側(cè)膝關(guān)節(jié)以下缺如，安裝假肢輔助活動(dòng)。過(guò)敏史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰，眼球各向運(yùn)動(dòng)自如，雙眼球外展無(wú)露白，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼向左上、左側(cè)、左下方注視時(shí)可見(jiàn)視物重影，可把直線、直條型物體看成“V”字型，余顱神經(jīng)未見(jiàn)異常，雙上肢、右下肢肌力、肌張力正常，左下肢為假肢，肢體痛溫觸覺(jué)對(duì)稱存在，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查未見(jiàn)異常，雙側(cè)掌頜反射（+），病理征未引出，腦膜刺激征（-）。眼肌疲勞試驗(yàn)、四肢疲勞試驗(yàn)均陰性，均大于120s。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查新斯的明試驗(yàn)（-）。胸部CT：①左上肺下舌段慢性感染灶；左下肺肺大泡。②雙側(cè)胸膜增厚。③肝左葉高密度影，建議上腹部CT 平掃+增強(qiáng)進(jìn)一步檢查。腹部彩超回示：脂肪肝。上腹部增強(qiáng)CT 回示：左肝門區(qū)結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，考慮結(jié)石并肝管擴(kuò)張可能。建議MRI 進(jìn)一步檢查。血常規(guī)、凝血象：未見(jiàn)明顯異常。甲狀腺功能+抗體：TSH 4.640μIU/ml。血沉：19mm/h。生化全套+補(bǔ)體+免疫球蛋白：白球比例1.42，γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶132U/L，肌酐48.0μmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.48mmol/L，全程C 反應(yīng)蛋白1.20mg/dl，補(bǔ)體C 40.43g/L。大便常規(guī)+隱血：正常。尿常規(guī)：正常。骨代謝標(biāo)志物：25-羥基維生素D29.96ng/ml（不足）。貧血全套回示：正常。生長(zhǎng)激素、性激素：未見(jiàn)異常。腫瘤標(biāo)志物：正常。傳染標(biāo)志物回示：正常。2018-10-22 頭顱MRI 平掃+MRA 回示：左側(cè)海綿竇稍增寬，信號(hào)未見(jiàn)明顯異常。垂體上緣突起，信號(hào)未見(jiàn)異常。余腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)，腦室系統(tǒng)對(duì)稱，腦溝及腦裂無(wú)特殊，中線結(jié)構(gòu)居中。DWI：顱內(nèi)未見(jiàn)擴(kuò)散受限的病灶。MRA：腦底動(dòng)脈環(huán)及其主要分支管壁光滑，管腔未見(jiàn)明顯狹窄及擴(kuò)張?？紤]為：①左側(cè)海綿竇及垂體病變可疑，建議動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查；②頭顱MRA 及DWI 未見(jiàn)異常。頭顱MRI 增強(qiáng)回示：左側(cè)海綿竇內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，直徑約9mm，邊界較清晰。診斷：左側(cè)海綿竇腦膜瘤。見(jiàn)圖1。

圖1 頭顱MRI 增強(qiáng)掃描顯示水平位（a）及冠狀位（b）MRI T1 增強(qiáng)可見(jiàn)左側(cè)海綿竇呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化

1.3 診斷與治療結(jié)合患者入院時(shí)相關(guān)臨床表現(xiàn)及輔助檢查考慮診斷為重癥肌無(wú)力、滑車神經(jīng)損傷？入院后治療上暫予黃芪注射液靜滴益氣扶正，提高免疫力；參附注射液益氣助陽(yáng)。西醫(yī)方面因未診斷明確而未行相關(guān)藥物治療。根據(jù)其臨床特點(diǎn)我們將其定位在外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)，但定性診斷入院時(shí)尚不能明確?；颊哐猎隹欤珻 反應(yīng)蛋白增高，不排除免疫機(jī)制所致；此外，同時(shí)完善腫瘤標(biāo)志物檢查，以明確是否存在腫瘤可能，同時(shí)做貧血全套檢查了解患者有無(wú)維生素B12缺乏所致神經(jīng)病變。入院后行新斯的明試驗(yàn)（-），根據(jù)患者病史、臨床特點(diǎn)及輔助檢查，重癥肌無(wú)力證據(jù)不足。2018-10-22 頭顱MRI 平掃+MRA 回示：左側(cè)海綿竇及垂體病變可疑，建議動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查。當(dāng)日根據(jù)其頭顱MRI 結(jié)果考慮患者重癥肌無(wú)力診斷已基本排除，故予停用黃芪注射液、參附注射液靜滴。積極聯(lián)系影像科行頭顱MRI 增強(qiáng)，于2018-10-25 頭顱MRI 增強(qiáng)回示：左側(cè)海綿竇腦膜瘤。根據(jù)患者病史、查體、影像學(xué)檢查結(jié)果，考慮患者左側(cè)海綿竇腦膜瘤診斷明確。予請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診協(xié)助治療，鑒于腫瘤較小，可考慮行立體定向放射治療，由于我院尚未開(kāi)展此項(xiàng)技術(shù)，建議患者就診于外院?？漆t(yī)院行相關(guān)手術(shù)治療。

2 討論

CSM 廣泛侵及海綿竇內(nèi)的神經(jīng)和血管，動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈常受累，偶爾侵及垂體，向外生長(zhǎng)可包繞視神經(jīng)[4]。CSM患者主要臨床表現(xiàn)為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)功能障礙，如眼球運(yùn)動(dòng)障礙、斜視、復(fù)視、一側(cè)面部感覺(jué)減退；竇外腫瘤可壓迫或包繞視神經(jīng)及視交叉，出現(xiàn)視力下降和視野缺損；腫瘤巨大可壓迫腦干，出現(xiàn)肌力下降、偏癱及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)；部分患者出現(xiàn)癲癇、面癱、聽(tīng)力下降及內(nèi)分泌異常等[5]。本例患者臨床表現(xiàn)為左側(cè)外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)受損，依據(jù)其向左上、左側(cè)、左下方注視時(shí)可見(jiàn)視物重影，可把直線、直條型物體看成“V”字型，查體后未見(jiàn)其他腦神經(jīng)及腦干受損的表現(xiàn)，我們考慮“核下性眼肌麻痹”。由于動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)穿過(guò)海綿竇外側(cè)壁，外展神經(jīng)穿過(guò)海綿竇，將其病變區(qū)域定位于海綿竇區(qū)，考慮導(dǎo)致眼肌麻痹的海綿竇區(qū)原因復(fù)雜，炎癥性疾病、腫瘤占位、血管性疾病是最常見(jiàn)病因。本例患者表現(xiàn)為上斜肌、外直肌、下斜肌受累，考慮壓迫占位性病變可能性大，該患者頭顱MRI 回示海綿竇及垂體病變可疑，經(jīng)行頭顱MRI增強(qiáng)檢查后發(fā)現(xiàn)患者海綿竇部占位符合腦膜瘤典型影像學(xué)表現(xiàn)[6]，故最終診斷為海綿竇腦膜瘤。

在顱內(nèi)腫瘤中，腦膜瘤發(fā)病率為19.2%～30.0%，僅低于腦膠質(zhì)瘤，女性發(fā)病率高于男性[7]。腦膜瘤幾乎可發(fā)生于顱內(nèi)任何位置，尤以上矢狀竇旁、大腦鐮、腦凸面、嗅溝、鞍結(jié)節(jié)、蝶骨嵴、海綿竇、小腦幕、橋小腦角等處多見(jiàn)[8]。海綿竇為一對(duì)重要的硬腦膜竇，位于蝶竇和垂體兩側(cè)，前達(dá)眶上裂內(nèi)側(cè)部，后全顳骨巖部尖端。此區(qū)域常見(jiàn)的病變?yōu)槟[瘤、感染性疾病及非感染性疾病、血管性病變，其中以海綿竇腦膜瘤為海綿竇區(qū)最常見(jiàn)的腫瘤。海綿竇內(nèi)神經(jīng)主要包括走行于海綿竇外側(cè)壁的動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)及走行于海綿竇內(nèi)的外展神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈交感叢[9]，其發(fā)病為以“海綿竇綜合征”為主的一系列臨床表現(xiàn)。海綿竇綜合征為海綿竇區(qū)由于多種原因而受侵犯，影響其鄰近多根（組）顱神經(jīng)受累的臨床癥候群，其解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜且有特征性，臨床表現(xiàn)特點(diǎn)化，常以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1-3、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)混合受累表現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)麻痹癥狀，同時(shí)常伴突眼、眼壓升高，結(jié)膜充血、疼痛、復(fù)視甚至失明等特征性表現(xiàn)[10]。本例患者以復(fù)視為主要表現(xiàn)，其臨床特點(diǎn)符合海綿竇綜合征表現(xiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)也符合其診斷。

綜上所述，由于海綿竇周圍圍繞著很多血管和神經(jīng)，最初的臨床表現(xiàn)可能不明顯，其腦神經(jīng)受損癥狀可表現(xiàn)出很大的差異，其海綿竇綜合征表現(xiàn)可能不明顯，當(dāng)出現(xiàn)與第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)功能障礙的臨床表現(xiàn)時(shí)，我們要考慮到海綿竇鄰近部位占位病變的可能。