孔子珍，劉俊，朱丹

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種少見的先天性心臟病，約占出生后先心病患兒的2%[1]。由于患兒早期即可出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)紺、呼吸困難、心衰，出生后需要及時手術(shù)[2]，故準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷十分必要。近年來隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)水平的提高及儀器性能的增強(qiáng)，此病的檢出率逐步提高。筆者回顧性分析總結(jié)12例TAPVC胎兒的產(chǎn)前超聲特征及產(chǎn)前超聲對本病的診斷價值。

1 資料與方法

1.1一般資料收集無錫市婦幼保健院2013年5月至2016年12月12例TAPVC胎兒的超聲心動圖檢查資料。孕婦年齡范圍為19～35歲，平均27歲；孕周范圍內(nèi)21～33周，平均27周。

1.2儀器與方法儀器：GE Voluson E8超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～5 MHz。方法：啟用胎兒心臟模式，使用高分辨率血流成像來更好的觀察肺靜脈。明確胎兒胎方位，掃查以下標(biāo)準(zhǔn)平面，包括胃泡水平腹部橫切觀、四腔觀、左心室流出道觀、右心室流出道觀、三血管及三血管氣管觀、主動脈長軸觀、動脈導(dǎo)管觀、上下腔靜脈長軸觀[3]。著重觀察左心房后壁有無一條以上的肺靜脈匯入，左房后方有無共同靜脈腔，觀察左右心房大小是否對稱，冠狀靜脈竇及上下腔靜脈是否擴(kuò)張，結(jié)合彩色多普勒及頻譜多普勒，觀察梗阻情況。特征性圖像保存于超聲工作站。

1.3診斷標(biāo)準(zhǔn)TAPVC是指四支肺靜脈均未與左心房連接，直接或間接匯入右心房[4]。產(chǎn)前超聲檢查結(jié)果與產(chǎn)后超聲或引產(chǎn)后尸解進(jìn)行對照分析。

2 結(jié)果

2.112例TAPVC胎兒產(chǎn)前超聲表現(xiàn)12例TAPVC胎兒產(chǎn)前診斷11例，漏診1例。根據(jù)異常連接部位的不同，一般分為4型[5]：心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型。

11例TAPVC病例中，心上型5例，心內(nèi)型3例，心下型2例，混合型1例。心上型：心尖四腔觀在左房后方與降主動脈間探及一共同靜脈干(圖1、圖2)，在胸骨上短軸切面可見經(jīng)垂直靜脈回流入上腔靜脈或左無名靜脈后回流入右房。三血管氣管觀在肺動脈左側(cè)探及一額外的血管即為垂直靜脈，多普勒超聲顯示此血管內(nèi)血流方向是離心的，與上腔靜脈內(nèi)血流方向相反。5例心上型中，3例經(jīng)垂直靜脈回流入左側(cè)無名靜脈，2例回流入右側(cè)上腔靜脈；心內(nèi)型：共同靜脈干可經(jīng)擴(kuò)張的冠狀靜脈竇回流入右房，或者直接開口于右房。本研究中，1例直接開口右心房(圖3)，2例回流入冠狀靜脈竇；心下型：在腹部矢狀切面下腔靜脈與降主動脈旁出現(xiàn)一向下離心血管，為垂直靜脈(圖4)。共同靜脈干經(jīng)垂直靜脈穿過縱隔引流入門靜脈或下腔靜脈后回流入右房。本研究中1例通過垂直靜脈回流入門靜脈，1例回流入下腔靜脈；混合型：包含多種肺靜脈異常引流途徑，很罕見，本例為心上型與心下型共同存在，共同肺靜脈干部分回流至上腔靜脈(圖5a)，部分經(jīng)垂直靜脈向下入門脈系統(tǒng)(圖5b)；漏診1例，出生后超聲心動圖診斷為心內(nèi)型TAPVC，共同肺靜脈經(jīng)冠狀動脈竇匯入了右房。

1例心上型引流過程中出現(xiàn)肺靜脈回流梗阻，梗阻位于垂直靜脈入左無名靜脈開口處。頻譜多普勒顯示為連續(xù)高速血流。

圖1TAPVC胎兒心尖四腔觀聲像圖表現(xiàn):左房后壁光滑，未見由左右肺靜脈匯入而形成的”公牛角”征，左方與降主動脈間見共同肺靜脈干(LA為左心房；RA為右心房；LV為左心室；RV為右心室；DA為降主動脈；C為共同靜脈干)

圖2心上型TAPVC胎兒聲像圖：左上肺靜脈和右上肺靜脈在左房后方會合成共同靜脈干，未匯入左房(LSPV為左上肺靜脈；RSPV為右上肺靜脈；C為共同靜脈干)

圖3心內(nèi)型TAPVC胎兒伴法洛四聯(lián)癥聲像圖：左房后方探及共同肺靜脈干，直接匯入右房(LA為左心房；RA為右心房；LV為左心室；RV為右心室；DAO為降主動脈；C為共同靜脈干)

圖4心下型TAPVC胎兒聲像圖：胎兒腹部斜切面，降主動脈、下腔靜脈和靜脈導(dǎo)管旁見多余的血管-垂直靜脈(DAO為降主動脈；IVC為下腔靜脈；DV為靜脈導(dǎo)管；VV為垂直靜脈，R為胎兒右側(cè)，L為胎兒左側(cè))

圖5混合型(心上+心下)TAPVC胎兒伴內(nèi)臟反位綜合征：a為上型：此為復(fù)雜先心病病人，主肺動脈顯示不清，三血管切面上僅見主動脈，左右側(cè)上腔靜脈均可見，左側(cè)上腔靜脈直接匯入心房，右側(cè)上腔靜脈旁見多余的垂直靜脈(R為右，L為左，AO為主動脈；LSVC為左上腔靜脈；RSVC為右上腔靜脈；VV為垂直靜脈；AZ為奇靜脈；T為氣管；SP為脊柱)；b為心下型：在腹圍平面，胃泡位于脊柱前方偏右側(cè)，腹主動脈與下腔靜脈偏右側(cè)見垂直靜脈(R為右，L為左，AO為主動脈；IVC為下腔靜脈；VV為垂直靜脈；AZ為奇靜脈；ST為胃泡)

2.2隨訪結(jié)果11例產(chǎn)前超聲診斷為TAPVC的胎兒中，1例繼續(xù)妊娠，產(chǎn)后行超聲心動圖證實。10例終止妊娠，4例引產(chǎn)后尸解，6例失訪。12例病例中(加上產(chǎn)前漏診產(chǎn)后證實的1例)，13例為TAPVC單發(fā)畸形，9例合并復(fù)雜畸形，包括內(nèi)臟反位綜合征、法洛四聯(lián)癥、主動脈弓縮窄等心內(nèi)畸形及持續(xù)性右臍靜脈、椎體發(fā)育不良等心外畸形(表1)。

3 討論

原始的胎兒靜脈系統(tǒng)包括一對主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈，肺芽早期通過這三組系統(tǒng)從內(nèi)臟血管叢獲取營養(yǎng)，不與心臟連接。隨著胚胎進(jìn)一步發(fā)育，原始肺靜脈形成于左房后壁，并加入內(nèi)臟血管叢。此時肺芽便與原始肺靜脈建立了連接，把肺血入心臟。隨后原始肺靜脈逐步與血管叢內(nèi)的主靜脈、臍靜脈等體靜脈脫離，當(dāng)其脫離過程發(fā)生障礙，肺靜脈入左房處發(fā)生早期閉鎖，則會形成肺靜脈異位連接[6]。如四支肺靜脈均未能與左房正常連接回流入左房，則形成完全性異位引流。由于肺靜脈血液流入右房，造成肺循環(huán)和體循環(huán)血液混雜，患兒出生數(shù)日即可出現(xiàn)青紫、肺動脈高壓等癥狀，故需要準(zhǔn)確診斷及時治療[7]。超聲不受心臟運(yùn)動及肺內(nèi)氣體的干擾，可重復(fù)檢查且價格適宜成為首選的無創(chuàng)檢查方法[8]。二維超聲結(jié)合多普勒成為首選的檢查手段。

3.1TAPVC胎兒超聲特征性表現(xiàn)通過分析這12例TAPVC胎兒的超聲心動圖表現(xiàn)，其共同超聲表現(xiàn)為：心尖四腔觀上左房后壁光滑，彩色多普勒示無肺靜脈血流信號匯入；左房后方見四支肺靜脈匯合的共同靜脈腔；左房后壁與降主動脈間距增大；引流血管擴(kuò)張。Kawazu等[9]研究出一快捷篩選TAPVC的方法(圖6)，在心尖四腔觀上，取心臟十字交叉處到降主動脈中心的連線，測量左房后壁到降主動脈前壁的距離(LD)、降主動脈內(nèi)徑(DA)，計算兩者比值(LD/DA)，正常胎兒比值不超過0.71。一般我們認(rèn)為大于1.0即懷疑有TAPVC，但此研究認(rèn)為，當(dāng)超過1.27時，其特異性更高。

3.2TAPVC不同分型的超聲表現(xiàn)心上型：共同靜脈干經(jīng)垂直靜脈匯入右上腔靜脈或左無名靜脈后入右房，在三血管氣管觀于肺動脈左側(cè)見一血管橫斷面，為垂直靜脈，追蹤其走形向上匯入上腔靜脈。多普勒超聲顯示其內(nèi)為離心血流，與上腔靜脈內(nèi)血流方向相反。 而胎兒永存PLSVC(左上腔靜脈)在三血管氣管觀上左側(cè)多余的血管內(nèi)血流方向與上腔靜脈一致。

表1 隨訪結(jié)果

圖6胎兒心臟四腔觀：在十字交叉處與通過降主動脈中點(diǎn)的連線上，測量LD與DA，計算LD/DA(LD為左房后壁到降主動脈前壁的距離；DA為降主動脈內(nèi)徑)

心內(nèi)型：冠狀靜脈竇增大，共同肺靜脈干經(jīng)冠狀靜脈竇回流入右房。漏診一例為心內(nèi)型，分析其原因為沒仔細(xì)掃查左房后壁，把冠狀靜脈竇擴(kuò)張誤認(rèn)為是房間隔缺損。為減少誤診漏診，需要檢查者不斷提高診斷經(jīng)驗，多平面多角度掃查。

心下型：胎兒腹部矢狀面見垂直靜脈位于下腔靜脈與降主動脈間。共同靜脈干經(jīng)垂直靜脈匯入門靜脈或肝靜脈。多普勒超聲顯示垂直靜脈內(nèi)為向下的離心血流。

混合型：包含兩種或兩種以上分型，極少見。

3.3TAPVC并發(fā)癥TAPVC多伴有復(fù)雜的心內(nèi)畸形或心外異常。本研究病例中，以內(nèi)臟反位綜合癥多見，其余還伴有法洛四聯(lián)癥、持續(xù)性右臍靜脈、肢體發(fā)育不良等異常。雖然TAPVC患兒很少會伴有染色體異常，但是有研究表明偶爾也會發(fā)現(xiàn)不平衡異位等異常。所以從優(yōu)生優(yōu)育角度講對于此類患兒特別是單純性TAPVC還是有必要進(jìn)行羊膜腔穿刺。

3.4TAPVC預(yù)后Padalino等[10]研究認(rèn)為，TAPVC患兒主要致死原因為肺靜脈回流受阻，肺循環(huán)阻力增加。彩色和脈沖多普勒可顯示梗阻的部位及評估梗阻程度。單純性TAPVC，早期手術(shù)可修復(fù)，但是萬一在異常靜脈通道上發(fā)生了梗阻，新生兒的死亡率很高[11]。

由于靜脈連接太細(xì)小，在孕早期很難診斷，謝紅寧等[12]的三維超聲時間-空間復(fù)合成像(STIC)技術(shù)可以更好的顯示靜脈走形，為診斷TAPVC提供了更多有用的信息。總之，TAPVC胎兒在產(chǎn)前超聲心動圖上具有共同和各型特異的表現(xiàn)，產(chǎn)前超聲能可靠的診斷TAPVC，具有重要的臨床指導(dǎo)價值。