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腹膜后炎性肌纖維母細胞瘤的CT表現(xiàn)

2019-03-28 00:51孫筱倩孟兆偉
關鍵詞:囊性實性黏液

孫筱倩,孟兆偉

(河南省鶴壁京立醫(yī)院CT室,河南 鶴壁 458030)

近年來,炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)文獻報道呈上升趨勢。但有關腹膜后IMT的報道仍不多見,臨床及影像醫(yī)師對其認識不足,易誤診?;仡櫺苑治鑫以?012年2月至2017年11月收治的6例經病理證實的腹膜后IMT的臨床和影像學資料,現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 6例中,男2例,女4例;年齡47~53歲,平均49.6歲。6例均為單發(fā)病灶,臨床表現(xiàn)為腹脹、可觸及包塊2例,腹部不適4例。

1.2 儀器及方法 6例均行CT平掃及增強掃描,采用Philips 16排螺旋CT掃描儀。掃描參數(shù):120 kV,150 mAs,層厚、層距均為5 mm。增強掃描用高壓注射器經肘靜脈團注碘普羅胺(370 mgI/mL)70~90 mL,流率3.0 mL/s,注射對比劑后分別于30~35、65~80、120~150 s行動脈期、靜脈期、延遲期掃描。

2 結果

6例病灶最大徑3.4~22.0 cm,平均11.8 cm。病灶邊緣均較清晰,1例類圓形,5例不規(guī)則形。1例為囊性腫塊,5例為囊實性腫塊。

1例右腎旁病灶平掃為囊性低密度腫塊,邊界清,包膜完整,增強掃描包膜強化,囊性成分無強化(圖1)。1例胰十二指腸間囊實性腫塊(圖2),實性成分平掃為等密度,增強掃描動脈期實性成分呈輕度強化,靜脈期及延遲期呈持續(xù)強化,內見小血管顯示,囊性成分無強化。1例左側腰大肌旁囊實性腫塊(圖3),增強掃描實性成分動脈期呈中度強化,靜脈期及延遲期持續(xù)強化,內見斑片狀低密度區(qū)無明顯強化,囊性成分強化不明顯。1例左腎前腹膜后巨大囊實性腫塊(圖4)和1例腹膜后右側髂血管前囊實性腫塊,病灶內見少許實性成分,動脈期呈輕中度強化,包膜強化,內見小血管顯示,囊性成分無強化,內可見分隔樣強化,包膜較完整。1例腹主動脈旁囊實性腫塊,增強掃描實性成分動脈期呈輕度強化,靜脈期及延遲期呈持續(xù)強化。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn) IMT是一種臨床較少見的以梭形細胞增生為主的間葉組織來源的真性腫瘤[1]。既往文獻[2]命名較多,如炎性假瘤、漿細胞肉芽腫、纖維黃色肉芽腫、纖維組織細胞瘤、黏液樣錯構瘤等。IMT可發(fā)生于任何年齡,文獻[3]報道以兒童和青少年居多。目前病因及發(fā)病機制仍未明確,文獻[4-6]報道可能與感染、創(chuàng)傷、異常修復、免疫抑制、放化療、激素治療及相關的細胞遺傳學異常有關。IMT可發(fā)生于身體的任何部位,以肺部多見,其次為肝、腸系膜、網膜等,但發(fā)生于腹膜后較少見。臨床表現(xiàn)與病灶的部位及腫瘤大小有關,且不典型。本組僅表現(xiàn)為腹脹、可觸及包塊2例及腹部不適4例。

3.2 病理特點 IMT的診斷是在組織學分析的基礎上進行,組織學上病變主要由梭形細胞(肌纖維母細胞)增生為主,由不等量淋巴細胞、組織細胞及漿細胞組成,伴出血、壞死及黏液變性。Coffin等[7]提出3種組織學分型:①黏液/血管型,腫瘤內黏液成分豐富,伴大量增生的血管。②梭形細胞型,梭形細胞豐富,包括不等量的炎性細胞。③少細胞纖維型,以致密的膠原纖維為主。但在病灶中,通常一種或幾種組織混合存在,最終診斷須依靠免疫組化。本組免疫組化以Vimentin、平滑肌肌動蛋白(SMA)及肌特異性肌動蛋白(MSA)陽性表達為主,有文獻[8]報道 80%~90%患者SMA陽性。

3.3 CT表現(xiàn) 以往文獻對腹膜后IMT報道很少,綜合文獻及本組資料,將IMT的特征總結如下:①腫瘤大小及形態(tài)。病灶一般單發(fā),腹膜后病灶一般較大,王春等[9]報道腹膜后 IMT 最大徑 5.9~16.7 cm,中位最大徑平均6.1 cm,而柴亞如等[10]報道腹部非實質臟器的IMT平均直徑達7.2 cm。本組最大徑22.0 cm,平均 11.8 cm。 與文獻[10]報道一致。 病灶呈類圓形或不規(guī)則性,有分葉,較大者有侵襲性。②腫瘤密度。CT平掃病灶一般呈軟組織密度影,密度均勻或不均勻,病灶內呈斑片狀低密度區(qū),可能與腫瘤病灶較大、發(fā)生黏液性壞死有關。③強化特點。本組4例增強掃描呈持續(xù)漸進性強化。1例囊性病灶強化不明顯,1例囊性為主性病灶,邊緣見少許實性成分強化。以往文獻[10]報道呈“慢進慢出”的特點,本組與文獻報道一致。

3.4 鑒別診斷 IMT是一種少見的潛在惡性的良性腫瘤,腹膜后的IMT一般體積較大,形態(tài)不規(guī)則,主要與以下幾種疾病鑒別:①卵巢囊腺瘤、分漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤,CT表現(xiàn)為單房或多房腫塊,邊界清,輪廓光整,囊壁較薄,黏液性囊腺瘤多表現(xiàn)為多房性腫塊,囊內有分隔,囊壁可伴壁結節(jié),增強掃描囊壁及分隔強化,壁結節(jié)呈中等程度強化。②惡性纖維組織細胞瘤,中老年多見,CT平掃為略低于肌肉的軟組織密度腫塊,較規(guī)則,可有分葉,邊界相對清楚,易出血、壞死,且壞死范圍較大,增強掃描呈明顯不均勻強化。③神經源性腫瘤,包括神經纖維瘤、神經節(jié)細胞瘤、神經鞘瘤,主要沿脊柱兩側分布。神經纖維瘤多密度均勻,增強掃描中度延遲強化;神經鞘瘤多密度不均勻,多發(fā)生壞死,囊變,增強掃描呈輕度或明顯不均勻強化;節(jié)細胞瘤密度偏低均勻,邊界清楚,增強掃描輕度強化。④平滑肌肉瘤,中老年多發(fā),單發(fā)多見,體積一般較大,有包膜,形態(tài)可規(guī)則或不規(guī)則,可有分葉,密度多不均勻,壞死常見,增強掃描呈輕度漸進性強化。

綜上所述,腹膜后IMT臨床較少見,但病灶多較大,形態(tài)不規(guī)則,邊界多清楚,CT平掃呈囊實性密度,實性成分呈持續(xù)強化,這些影像特征有助于腹膜后的IMT的診斷,但確診仍依靠病理學診斷。

圖1 男,49歲 圖1a CT平掃示右腎旁類圓形囊性腫塊 圖1b 增強掃描囊性成分無強化 圖2 女,47歲 圖2a 增強掃描動脈期,十二指腸旁見類圓形囊實性腫塊,邊緣有分葉 圖2b 增強掃描靜脈期呈輕度強化,囊性成分無強化,病灶內見血管影 圖3 女,51歲,左側腰大肌旁見不規(guī)則軟組織腫塊,邊緣有分葉,增強掃描動脈期呈中度強化,內見斑片狀低密度區(qū)無強化 圖4 女,47歲,腹膜后左腎后下方見巨大囊性為主腫塊,病灶右側見少許實性成分,增強掃描動脈期呈輕中度強化,內見血管影

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